Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура - найбільш поширена форма діатезу (до 40% всіх випадків геморагічних висипань), з якими зустрічаються лікарі. Хвороба вважається ідіопатичною (з невідомою причиною), але вже отримані дані про її аутоімунному походження.

Патологія була відома ще за часів Гіппократа. Тільки в 1735 році німецький лікар П. Верльгофа пов`язав її зі зниженням рівня тромбоцитів. Тому закріпилася друга назва - хвороба Верльгофа.

Загальна поширеність ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура серед населення коливається в різних регіонах від 1 до 13 на 100000 чоловік. А серед дітей хворіють 1,5-2 на 100000. Найчастіше вражає дівчаток, з дорослих «вибирає» молодих і середнього віку жінок.

У Міжнародній статистичній класифікації врахована під кодом D69.3. У діагностиці важливо відрізняти первинні зміни від вторинних - наслідків різних захворювань (лейкозів, васкулитов, системного вовчака, злоякісних поразок).

Які зміни викликає тромбоцитопенічна пурпура?

Зміненої імунної системи і спадкової схильності надаються головні ролі в механізмі порушень складу крові. У спадщину дитині передається схильність тромбоцитарних клітин до передчасного старіння. Їх незвичайна форма і втрата функцій викликають посилення загибелі в селезінці за рахунок підвищеної активності фагоцитів.

Під впливом провокуючих чинників (частіше перенесена інфекція або прийом лікарських препаратів) макрофаги перетворюються в тромбоцитарний антигени. При контакті з лімфоцитами виробляються антитромбоцитарні антитіла.

Вони втрачають контроль за системою впізнавання «свій-чужий» і починають підвищений знищення власних тромбоцитів, приймаючи їх за чужорідних агентів. Це призводить до зниження рівня клітин - тромбоцитопенії.

Найбільш ймовірні причини патології

Серед причин заслуговує на увагу спадковість (доведена за наявністю випадків в сім`ях, де родичі вже раніше хворіли на це захворювання).

Інші фактори виглядають менш переконливо:

• в 11% патологія розвинулася після перенесеної бактеріальної інфекції;
• у 6% дітей виявлено зв`язок з профілактичною вакцинацією;
• близько 7% припадає на стан в післяопераційному періоді або після важкої травми.

У 28% випадків ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура виникла після респіраторної вірусної інфекції

При виявленні хвороби Верльгофа в грудному періоді є особливості:

• частіше хворіють хлопчики;
• у матері були ускладнення при вагітності;
• легше встановлюються провокуючі фактори.

Клінічні прояви

Найбільш типовою ознакою захворювання є геморагічний синдром. Він проявляється раптовими крововиливами на шкірі і слизових, кровотечами.

Характерні риси геморагічної симптоматики:

• оскільки тип ураження капілярний, на шкірі і слизових виявляються дрібні яскраві червоні точки (петехії), можливо їх злиття в поширені синці;
• забарвлення різна через «відцвітання» одних елементів і появи нових, це нагадує розмальовку шкури леопарда;
• частіше виникають вночі;
• не відповідають ступеня здавлення;
• реагують позитивно на пробу з манжетою або щипком шкіри;
• не виступають над шкірою;
• асиметричні.

У половини дітей висипання є на слизових очей, в роті.

Висипання в області шиї виникають рідше, ніж на передній поверхні тіла і кінцівках

Інші симптоми:

• загальний стан пацієнта не порушено або турбує невелика слабкість;
• підвищення температури нетипово.

Небезпечні крововиливу в тканину мозку виникають в 1-3% випадків хвороби Верльгофа. Часто супроводжуються:

• головним болем,
• запамороченням,
• судомами,
• помутніння свідомості,
• блювотою,
• вогнищевими неврологічними симптомами.

Крововиливи можливі в очне яблуко (в сітківку, кон`юнктивальну оболонку).

У дітей грудного віку симптоми розвиваються бурхливо, типово збільшення селезінки, прояви анемії (блідість шкіри, слабкість, синюшність носогубного трикутника, холодні на дотик кисті і стопи).

У старших пацієнтів при огляді відзначається помірне збільшення печінки і селезінки, симптоматики недокрів`я не спостерігається.

Слизова оболонка на губах теж змінюється

Форми ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура

Хвороба Верльгофа протікає по-різному. Прийнято, як при всіх тромбоцитопеніях, виділяти:

• гостру форму - триває до півроку;
• хронічну - більше 6 місяців.

При хронічному перебігу спостерігається циклічні повтори загострень (кризів) і ремісій. Їх ділять по частоті на:

• рідкісні,
• часті,
• безперервно рецидивуючий перебіг.

Загострення в залежності від наявності кровотечі називають:

• сухими,
• вологими.

90% випадків протікають гостро і закінчуються стійкої клінічної та гематологічної ремісії. До 15% переходять в хронічну форму.

При хронічному перебігу особливостями є:

• наполеглива кровоточивість терміном до півроку навіть на тлі проведення терапії;
• збільшення і болючість регіональних лімфовузлів (підщелепних, пахових, пахвових);
• раптові кризи і загострення без будь-яких причин.

Найчастіше є осередки хронічної інфекції, тому до хронічного перебігу більш схильні дорослі пацієнти.

Збільшення лімфовузлів типово для хронічної форми у дорослих пацієнтів

Як підтверджується діагноз?

Крім шкірних проявів і кровоточивості, при ідіопатичній тромбоцитопенії є зміни в периферичної крові і в характері кістковомозкового кровотворення.

В аналізі крові:

• знижений вміст тромбоцитів;
• при тривалих кровотечах можлива гіпохромна анемія (зниження кількості еритроцитів, гемоглобіну);
• змінені форма і розміри еритроцитарних клітин (анізоцитоз і пойкілоцитоз) в стадії кризу;
• помірний лейкоцитоз, зсув формули вліво;
• при хронічному перебігу з`являються плазматичні клітини з роздратованих лімфовузлів;
• ШОЕ нормальна.

При дослідженні стернального пунктата виявляється порушення кістково-мозкового процесу кровотворення:

• в стадії кризу - переповнення клітинами еритроцитарної лінії розвитку;
• підвищення числа мегакаріоцитів на тлі різкого зниження тромбоцитів.

З якими видами геморагічного діатезу необхідно диференціювати идиопатическую пурпуру?

Хвороба Верльгофа у дітей слід відрізняти від інших геморагічних ТРОМБОЦИТОПАТІЙ.

Серед них гетероіммунние - теж пов`язані з антитромбоцитарними антигенами. Фахівці вважають, що вони діагностуються недостатньо часто і правильно. Для дитячого організму можливі 4 варіанти:

1. аліментарно-алергічний - викликається харчовими продуктами, штучними добавками в прикорм коров`ячого молока, фруктових соків, цитрусових;
2. медикаментозний - надмірне алергічне вплив лікарських препаратів;
3. постінфекційний - проявляється на тлі перенесених інфекцій, частіше вірусної природи, і після них;
4. поствакцинальні.

Про різновиди тромбоцитопенічна пурпура можна прочитати в цій статті.

Відновлення лабораторних показників відбувається через 2-4 тижні при відміні лікарського препарату, виключення продукту-алергену.

З інших діатезу необхідно виключити:

• геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха);
• гемофілії;
• кілька геморагічних синдромів (Фішера-Еванса, Олдріча, Казабаха-Меррита), пов`язаних зі спадковою патологією в комбінації з захворюванням крові, кожен має відмітні ознаки в біохімічних тестах, додаткових аномаліях розвитку;
• вроджену амегакариоцитарна тромбоцитопению - супроводжується аномаліями променевих кісток;
• тромбоцитопатии - є геморагічний синдром, але рівень тромбоцитів не знижений;
• вторинні тромбоцитопенії при різних захворюваннях;
• хвороби шкіри.

У новонароджених слід припустити 2 види геморагічного діатезу:

• аллоіммунние тромбоцитопенічна пурпура;
• трансіммунная тромбоцитопенічна пурпура.

Аллоіммунние тромбоцитопенічна пурпура схожа на гемолітичну, обумовлена імунним конфліктом специфічних антигенів-тромбоцитів, отриманих від батька і не наявних у матері. Поява антитіл через плаценту сприяє загибелі тромбоцитарних клітин дитини. Петехии на шкірі і слизових з`являються в перші дні життя. Типові носові кровотечі, кривавий стілець. Смертельний результат спостерігається в 10-15% випадків.

Лікування проводять за допомогою годування донорським молоком, кортикостероїдів, дицинон, переливання крові від стороннього донора (не матюкається). Результат тим ефективніше, ніж пізніше проявляється несумісність.

Трансіммунная тромбоцитопенічна пурпура передається від хворої тромбоцитопенией матері з первинним захворюванням або іншими, що супроводжуються зниженим рівнем тромбоцитів. Клінічні прояви аналогічні попередньому опису, але переносяться легше, рідко доходить до смертельного ураження.

лікування

Вибір терапії залежить від форми і стадії захворювання:

• при кризах - основний напрямок на запобігання масивної кровотечі;
• в стадію ремісії - профілактика загострень і ускладнень.

У гострому стані пацієнт потребує стаціонарного лікування в спеціалізованому відділенні з постільною режимом. Рекомендується рясне пиття, дієта напіврідка стіл №5, всі страви повинні охолоджуватися.

Для боротьби з геморагічними проявами призначаються:

• місцево - тампонада гемостатической губкою при виділенні крові з носа, кровоточивості ясен, заковтування шматочків льоду при шлунковому кровотечі;
• внутрішньовенно крапельно вводиться аминокапроновая кислота (якщо немає, гематурії);
• проводиться переливання тромбоцитарної маси.

При відсутності ефекту додатково використовуються:

• внутрішньовенне введення специфічних імуноглобулінів;
• терапія глюкокортикоїдами;
• операція видалення селезінки (спленектомія).

Немає єдиного позитивної думки лікарів про застосування в лікуванні ідіопатичної тромбоцитопенічна пурпура імуноглобуліну.

Очікуваний механізм дії препарату - блокада вироблення і впливу антитромбоцитарних автоантитіл

У фазу ремісії і при «сухий» формі захворювання:

• призначаються кошти, направлено діють на посилення тромбообразующіх здатності тромбоцитів (Дицинон, карбонат літію, адроксона);
• при виявленні вогнищ хронічної інфекції проводиться обов`язкова їх санація за допомогою антибіотиків;
• рекомендується тривалий прийом жовчогінних засобів, лікарських трав`яних зборів, що поліпшують функціонування печінкових клітин (Лів-52, Аллохол, Холагол);
• показані вітаміни С, групи В, Е.

Пацієнтам, які перенесли гостру форму і страждають хронічними змінами, категорично протипоказані всі саліцилати (аспіріноподобних препарати), Аминазин, використання в терапії таких фізіопроцедур, як УВЧ, ультрафіолет.

Особливості застосування гормональної терапії

Глюкокортикоїдних гормони застосовуються по обмеженим показаннями, якщо у пацієнта є:

• важкі поширені (генералізовані) геморагічні висипання і кровотечі при рівні тромбоцитопенії 15 х 109 / л і нижче;
• пурпура розцінюється як «волога», є дані на приєднання постгеморагічної анемії;
• крововиливи в сітчасту оболонку очей, що може вказувати на аналогічні зміни в головному мозку, підвищує ймовірність внутрішніх органних кровотеч.

При наявності тільки висипань (без кровотеч) гормональна терапія не застосовується.

роль спленектомії

Оперативне видалення селезінки в лікуванні тромбоцитопеній вперше застосовано в 1916 році. При хворобі Верльгофа проводиться у випадках:

• відсутність стійкого результату від гормональної терапії і потреби в повторних курсах;
• виникнення ускладнень, загрози для життя хворого (при крововиливі в мозок операція проводиться екстрено).

Після спленектомії у пацієнта різко знижується імунний захист, тому типові часті інфекційні захворювання у важкій формі

Перед операцією дітям призначається Гидрокортизон внутрішньовенно, в післяопераційному періоді вводиться кожні 6 годин. Це необхідно для профілактики синдрому відміни гормонального лікування.

Результат у вигляді підвищення рівня тромбоцитів в крові виявляється вже через 4 години після видалення селезінки. В аналізі крові протягом двох тижнів тримається нейтрофільнийлейкоцитоз, фрагментація еритроцитів.

Неефективність оперативного втручання пов`язують з наявністю у пацієнта незнайдений додаткової селезінкової тканини. Це спостерігається у кожного десятого пацієнта, але не у всіх позначається на результатах лікування.

Протягом року рекомендується щомісяця вводити для профілактики Біцилін.

Лікувальний ефект при гострій формі хвороби Верльгофа у дітей досягається в 90% випадків. Надалі батьки повинні стежити за виконанням рекомендацій лікаря. У дорослому стані і підросла слід розповісти про наслідки і небезпеки рецидиву. Будь-які шкірні прояви, що нагадують петехії, вимагають термінового звернення до лікаря.