Хронічний мієлолейкоз. Причини, симптоми, діагностика, лікування та прогноз при захворюванні.

Відео: Хронічний лімфолейкоз. Як вилікувалася Світлана. Ознаки, симптоми, і лікування.

Зміст статті:

Результат залежить від фази захворювання.
хронічна фаза:

• поступове збільшення вмісту лейкоцитів в крові за рахунок гранулоцитів;
• поява незрілих форм лейкоцитів;
• підвищення кількості тромбоцитів.

Фаза акселерації:

• вміст лейкоцитів в крові продовжує наростати;
• частка незрілих білих кров`яних тілець зростає до 10 - 19%;
• зміст тромбоцитів може бути підвищеним або зниженим.

термінальна фаза:

• кількість незрілих лейкоцитів у крові збільшується більш 20%;
• зниження кількості тромбоцитів;

Пункція і біопсія червоного кісткового мозку Червоний кістковий мозок - головний кровотворний орган людини, який знаходиться в кістках. Під час дослідження за допомогою спеціальної голки отримують його невеликий фрагмент і направляють в лабораторію для дослідження під мікроскопом.
проведення процедури:

• Пункція червоного кісткового мозку проводиться в спеціальному кабінеті з дотриманням правил асептики і антисептики.
• Лікар проводить місцеве знеболення - обколювати місце пункції анестетиком.
• В кістка вводять спеціальну голку з обмежувачем, щоб вона проникла на потрібну глибину.
• Голка для пункції порожня всередині, як голка від шприца. У неї набирають невелику кількість тканини червоного кісткового мозку, яку відправляють в лабораторію для дослідження під мікроскопом.

Для пункції вибирають кістки, які знаходяться неглибоко під шкірою:

• грудина;
• крила тазових кісток;
• п`яткова кістка;
• головка великогомілкової кістки;
• хребці (рідко).

У червоному кістковому мозку виявляється приблизно та ж картина, що й в загальному аналізі крові: різке збільшення кількості клітин-попередниць, які дають початок лейкоцитам. цитохимические дослідження При додаванні до зразків крові і червоного кісткового мозку спеціальних барвників, з ними можуть вступити в реакцію деякі речовини. На цьому започатковано проведення цитохимического дослідження. Воно допомагає встановити активність певних ферментів і служить для підтвердження діагнозу хронічного мієлолейкозу, допомагає відрізнити його від інших видів лейкозів. При хронічному мієлоїдному лейкозі цитохимические дослідження виявляє зниження в гранулоцитах активності особливого ферменту - лужноїфосфатази.
  Біохімічний аналіз крові При хронічному мієлолейкозі змінюється зміст деяких речовин в крові, що є непрямим діагностичною ознакою. Забір крові для проведення аналізу здійснюють з вени натщесерце, зазвичай в ранкові години. Речовини, зміст яких в крові підвищений при хронічному мієлолейкозі:

• вітамін B₁₂;
• ферменти лактатдегидрогеназа;
• транскобаламіном;
• сечова кислота.

Цитогенетическое дослідження Під час цитогенетичного дослідження вивчають весь геном (набір хромосом і генів) людини.
Для дослідження використовують кров, яку беруть з вени в пробірку і відправляють в лабораторію.
Результат зазвичай буває готовий через 20 - 30 днів. У лабораторії використовують спеціальні сучасні тести, під час яких виявляють різні ділянки молекули ДНК. При хронічному мієлоїдному лейкозі під час цитогенетичного дослідження виявляють хромосомні порушення, яке було названо філадельфійської хромосоми.
У клітинах пацієнтів відбувається вкорочення хромосоми №22. Втрачений ділянку приєднується до хромосоми №9. У свою чергу, фрагмент хромосоми №9 приєднується до хромосоми №22. Відбувається як би обмін, в результаті якого гени починають працювати неправильно. В результаті виникає мієлолейкоз.
Також виявляють і інші патологічні зміни з боку хромосоми №22. За їх характером можна частково судити про прогноз захворювання.
  УЗД органів черевної порожнини. Ультразвукове дослідження застосовується у пацієнтів з мієлолейкоз для виявлення збільшення печінки і селезінки. УЗД допомагає відрізнити лейкоз від інших захворювань.

лабораторні показники

Загальний аналіз крові

• лейкоцити: значно підвищено від 30,0 · 10⁹/ Л до 300,0-500,0 · 10⁹/ л
• Зсув лейкоцитарної формули вліво: переважають молоді форми лейкоцитів (проміелоціти, міелоціти, метамієлоцити, бластні клітини)
• базофіли: підвищена кількість 1% і більше
• еозинофіли: підвищений рівень, більше 5%
• Тромбоцити: в нормі або підвищений

Біохімічний аналіз крові

• Лужна фосфатаза лейкоцитів знижена або відсутня.

генетичне дослідження

• При генетичному аналізі крові виявляється аномальна хромосома (філадельфійська хромосома).

симптоми

Прояв симптомів залежить від фази захворювання.
I фаза (хронічна)

• Тривалий час без симптомів (від 3 місяців до 2 років)
• Тяжкість в лівому підребер`ї (через збільшення селезінки, чим вище рівень лейкоцитів, тим більше її розміри).
• слабкість
• зниження працездатності
• пітливість
• Втрата у вазі

Відео: Гепатит С: вірус, симптоми, діагностика та лікування

Можливо розвитку ускладнень (інфаркт селезінки, набряк сітківки, пріапізм).

• інфаркт селезінки - гострі болі в лівому підребер`ї, температура 37,5 -38,5 ° C, іноді нудота і блювота, дотики до селезінці болючі.
• Приапизм - болюча, надмірно тривала ерекція.

II фаза (прискорення)
Дані симптоми це провісники важкого стану (бластного кризу), з`являються за 6 12 місяців до його початку.

• Знижується ефективність ліків (цитостатиків)
• розвивається анемія
• Збільшується відсоток бластних клітин в крові
• Погіршується загальний стан
• збільшується селезінка

III фаза (гостра або бластного кризу)

• Симптоми відповідаю клінічній картині при гострому лейкозі (см. Гострий лімфолейоз).

Як лікують мієлолейкоз?

мета лікування знизити ріст пухлинних клітин і зменшити розміри селезінки.

Лікування захворювання має бути розпочато відразу після того, як встановлено діагноз. Від якості та своєчасності терапії багато в чому залежить прогноз.

Лікування включає різні методи: хіміотерапія, променева терапія, видалення селезінки, пересадка кісткового мозку.

---

лікування ліками

хіміотерапія

• Класичні препарати: Міелосан (Мілеран, Бусульфан), Гідроксіуреа (гідреа, Літалір), Цітозар, 6-меркаптопурні, альфа-інтерферон.
• Нові препарати: Глівек, Спрайсел.

Відео: Бронхоектатична хвороба - визначення, причини, симптоми, діагностика

Лікарські препарати, які застосовуються при хронічному мієлолейкозі

---

Пересадка кісткового мозку

Пересадка кісткового мозку дає можливість повністю одужати хворим на хронічний мієлолейкоз. Ефективність пересадки вище в хронічній фазі захворювання, в інших фазах набагато нижче.

Трансплантація червоного кісткового мозку є найбільш ефективним методом лікування хронічного мієлоїдного лейкозу. Більш ніж у половини пацієнтів, яким була проведена пересадка, настає стійке поліпшення протягом 5 років і довше.

Найчастіше одужання відбувається в тому випадку, коли червоний кістковий мозок пересаджують хворому молодше 50 років в хронічну фазу захворювання.

Етапи трансплантації червоного кісткового мозку:

• Пошук і підготовка донора. Кращим донором стовбурових клітин червоного кісткового мозку є близький родич хворого: близнюк, брат, сестра. Якщо близьких родичів немає, або вони не підходять, шукають донора. Проводять ряд тестів для того, щоб переконатися, що донорський матеріал приживеться в тілі пацієнта. Сьогодні в розвинених країнах створені великі банки донорів, в яких знаходяться десятки тисяч донорських зразків. Це дає шанс швидше знайти підходящі стовбурові клітини.
• підготовка пацієнта. Зазвичай цей етап триває від тижня до 10 днів. Проводять променеву терапію і хіміотерапію для знищення якомога більшої кількості пухлинних клітин, запобігання відторгненню донорських клітин.
• Власне пересадка червоного кісткового мозку. Процедура схожа на переливання крові. У вену пацієнта заводять катетер, через який в кров вводять стовбурові клітини. Вони якийсь час циркулюють в кровотоці, а потім осідають в кістковому мозку, приживаються там і починають працювати. Для запобігання відторгненню донорського матеріалу лікар призначає протизапальні та протиалергічні засоби.
• зниження імунітету.  Донорські клітини червоного кісткового мозку не можуть прижитися і почати функціонувати миттєво. Для цього потрібен час, зазвичай 2 - 4 тижні. Протягом цього терміну у хворого сильно знижений імунітет. Його поміщають в стаціонар, повністю захищають від контакту з інфекціями, призначають антибіотики і протигрибкові засоби. Цей період є одним з найскладніших. Сильно підвищується температура тіла, в організмі можуть активуватися хронічні інфекції.
• Приживлення донорських стовбурових клітин. Самопочуття пацієнта починає поліпшуватися.
• відновлення. Протягом декількох місяців або років функція червоного кісткового мозку продовжує відновлюватися. Поступово пацієнт одужує, відновлюється його працездатність. Але він все ще має перебувати під наглядом лікаря. Іноді новий імунітет не може впоратися з деякими інфекціями, в цьому випадку приблизно через рік після пересадки кісткового мозку роблять щеплення.

---

Променева терапія

Проводиться у випадку відсутності ефекту від хіміотерапії і при збільшеній селезінці після прийому медикаментів (цитостатиків). Метод вибору при розвитку локальної пухлини (гранулоцитарний саркома).

У якій фазі захворювання застосовується променева терапія?

Променева терапія використовується в розгорнутій стадії хронічного мієлолейкозу, яка характеризується ознаками:

• Значне розростання пухлинної тканини в червоному кістковому мозку.
• Зростання пухлинних клітин в трубчастих кістках².
• Сильне збільшення печінки і селезінки.

Як проводять променеву терапію при хронічному мієлолейкозі?

Застосовується гамма-терапія - опромінення області селезінки гамма-променями. Основне завдання - знищити або припинити ріст злоякісних пухлинних клітин. Променеву дозу і режим опромінення визначає лікуючий лікар.

---

Видалення селезінки (спленектомія)

Видалення селезінки використовується рідко по обмеженим показаннями (інфаркт селезінки, тромбоцитопенія, виражений дискомфорт в животі).

Операцію звичайно проводять в термінальну фазу захворювання. Разом з селезінкою з організму видаляють велику кількість пухлинних клітин, тим самим полегшуючи перебіг захворювання. Після операції зазвичай збільшується ефективність медикаментозної терапії.

Які основні показання до операції?

• Розрив селезінки.
• Загроза розриву селезінки.
• Значне збільшення органу в розмірах, що призводить до сильного дискомфорту.

Очищення крові від надлишкової кількості лейкоцитів (Лейкаферез)

При високих рівнях лейкоцитів (500,0 · 10⁹/ Л і вище), можуть використовувати Лейкаферез для запобігання ускладнень (набряк сітківки, пріапізм, мікротромбози).

При розвитку бластного кризу, лікування буде таким же, як при гострому лейкозі (див. Гострий лімфолейкоз).

лейкоцітаферез - Лікувальна процедура, що нагадує плазмаферез (Очищення крові). У пацієнта беруть певну кількість крові і пропускають через центрифугу, в якій вона очищається від пухлинних клітин.

У якій фазі захворювання проводять лейкоцітаферез?
Так само, як і променеву терапію, лейкоцітаферез проводять під час розгорнутої стадії ХМЛ. Нерідко його застосовують в тих випадках, коли відсутній ефект від застосування лікарських засобів. Іноді лейкоцітаферез доповнює медикаментозну терапію.