Ти тут

Особливості волосатоклітинному лейкозу

лейкоцит
Зміст:

Волосатоклітинний лейкоз входить в групу рідкісних лімфоїдних новоутворень кровотворної тканини. Щорічно реєструється 1 випадок на 150000 населення. Захворювання вважається злоякісним. Вражає людей старше 50-ти років. У дитячому віці зустрічається дуже рідко. В 2/3 випадків хворіють чоловіки (показано, що поширеність серед чоловічого населення в 4-6 разів вище, ніж серед жіночого).

Згідно МКБ-10, в класі «Злоякісних новоутворень» виділені пухлини лімфоїдної, кровотворної та споріднених тканин, в тому числі «Лімфолейкоз» з кодом С91.0. Волосатоклітинний лейкоз, за статистичними мірками, входить в цю групу з кодом С91.4, незважаючи на протест деяких вчених, які намагаються довести особливу специфічність і відмінності хвороби від хронічного лімфолейкоз.

Зовнішній вигляд клітин і патологічні зміни

Особливістю назви послужив зовнішній вигляд клітин, винуватців захворювання. За своїм походженням це лімфоцити. Але вони припиняють свою роботу в імунній процесі. Лімфоцитарні клітини мають розмір від середнього до великого, одне кругле або овальне ядро, цитоплазму блідо-блакитного або сіро-блакитного кольору. Усередині цитоплазми утворюються вирости.

Клітини при волосатоклеточном лейкозі
При мікроскопії клітини виглядають як «рвані», з нерівною оболонкою, що має тонкі нитки волосся, створюють специфічну «мохнатость»

Волосатоклітинна освіти при цьому виді лейкозу знаходять в різних органах у зв`язку з їх здатністю до метастазування по організму.

Імунологічні дослідження показали, що злоякісного переродження найчастіше піддаються В-лімфоцити (в 90% випадків), рідше - Т-лімфоцити.

Як при будь-якому злоякісному захворюванні, змінені клітини накопичуються і витісняють з кісткового мозку паростки інших формених елементів крові: тромбоцитів, еритроцитів, лейкоцитів, перешкоджають їх нормальному функціонуванню.

На відміну від інших лейкозів, в крові хворого формується панцитопенія (зниження всіх клітинних елементів), а не лейкоцитоз. Це і є та перешкода, яка розглядається в якості основного при об`єднанні захворювання з лімфолейкоз.

Лейкопенія супроводжується падінням кількості нейтрофілів і моноцитів. У походження панцитопении основну роль грають:

  • руйнування формених елементів селезінкою;
  • процес фіброзу кісткового мозку;
  • інфільтрація тканини кісткового мозку лімфоцитами.

Чому розвивається цей вид лимфолейкоза

Причини волосатоклітинному лейкозу на сьогоднішній день остаточно не встановлені. Вивчено фактори, що сприяють розвитку захворювання. До них відносяться:

  • тривалий період роботи на виробництвах, пов`язаних з хімічними речовинами (переробка нафти і нафтопродуктів, фарби і лаки, кислоти і луги в гальванічних цехах);
  • вживання в їжу концентратів, продуктів тривалого зберігання із стабілізаторами, газованої води з штучними барвниками;
  • ліки з канцерогенними властивостями (цитостатики, левоміцетин);
  • в розвитку хвороби має значення стать і вік, мабуть, гормональні зрушення у чоловіків після 50-ти років (чоловічий клімакс) сприяють переродженню клітин.

ще варіант: Припинення функціонування вилочкової залози і старіння організму різко знижує імунний захист і дає поштовх до розвитку волосатоклітинному лейкозу.

Є свідчення про вплив спадкових факторів в хвороби серед кровних родичів. Доведено, що приблизно у 1/3 хворих є зміни хромосоми № 5, пов`язані з певною ділянкою довгого плеча.

Симптоми і ознаки захворювання

Характерні симптоми волосатоклітинному лейкозу обумовлені порушенням всіх видів кровотворення.

Обов`язково уражається селезінка. Збільшення цього органу викликається підвищеним знищенням змінених лімфоцитів. Пацієнт відчуває спочатку тяжкість під лівійреберної дугою, потім розпираючий біль в лівому боці. Наростання хворобливості відбувається поступово, тому до лікаря потрапляють випадки, коли селезінку можна пропальпувати і визначити її збільшені розміри.

Всі інші симптоми можна поділити на синдроми, пов`язані з конкретним поразкою.




Геморагічний - прояв зниженого кількості тромбоцитів. У хворого виникають безпричинні кровотечі з носа, ясен, на тілі з`являються гематоми (синці). Якщо захворіла жінка, то можливі маткові кровотечі. Захворювання рідко ускладнюється рясною кровотечею.

Анемія пов`язана зі зниженим рівнем еритроцитів. Виявляється скаргами на наступне:

  • слабкість,
  • запаморочення,
  • підвищена мерзлякуватість в теплі,
  • стомлюваність,
  • задишка,
  • серцебиття.

При огляді звертає на себе увагу бліда шкіра з жовтяничним відтінком, холодні кінцівки, пітливість, витончення волосся.

Імунодефіцитний стан супроводжується такими проявами:

  • частими повторними респіраторними інфекціями;
  • схильністю до швидкого підвищення температури тіла;
  • схильністю будь-яким епідемічних спалахів захворювань, у пацієнтів хвороба виявлена в зв`язку з частими інфекційними захворюваннями;
  • погане загоєння ран;
  • схильністю до нагноєння і поширенню інфікування до стадії загального сепсису;
  • зниженням ваги, втратою апетиту.
Збільшення шийних лімфовузлів
У пацієнтів можливе збільшення лімфовузлів

Шийні, привушні, підщелепні і пахові вузли мають щільну консистенцію, але безболісні. Цей ознака не вважається типовим, але виявлення в стадію рецидиву множинного збільшення вузлів в черевній порожнині вважається поганим прогностичним ознакою.

У 1/5 хворих розвиваються аутоімунні ускладнення у вигляді шкірних васкулітів, болів в суглобах, вузлової еритеми на обличчі, пухлини суглобів. На відміну від хронічної форми лимфолейкоза, не виникає аутоімунного недокрів`я (анемії) і тромбоцитопенії. Аутоімунні прояви можуть бути першими клінічними проявами хвороби. Тому лікарю необхідно детально з`ясувати алергологічний анамнез пацієнта.

перебіг захворювання

Захворювання розвивається повільно, тому пацієнти пов`язують симптоми з віковими ознаками старіння і не поспішають звертатися до лікаря. Стадії перебігу патології пов`язані з наростанням змін в крові та кістковому мозку:

  1. Початкова стадія (нелікована) - головний симптом - збільшення селезінки, помірна болючість під лівійреберної дугою. При проведенні цитологічних досліджень в кістковому мозку вже можна побачити змінені лімфоцити.
  2. Стадія прогресування - супроводжується зростанням ракових клітин і зниженням інших клітинних елементів. У крові з`являється лейкопенія, ерітропенія, тромбоцитопенія. У пацієнта виявляються основні синдроми хвороби. Ракові клітини схильні до метастазування. Тому з потоком крові заносяться в тканини головного мозку, серця.
  3. Стадія рецидиву - встановлюється після проведеного лікування для очікуваного повторного загострення симптоматики.
  4. Рефрактерная (стійка) - етап хвороби, що не піддається ніякому лікуванню.

Деякі дослідники на підставі тривалості кожного етапу вважають їх типами або видами лейкозу. Найбільш поширеними вважаються нелікованих і прогресуючий вид хвороби.

Як проводиться діагностика?

Головним способом виявлення волосатоклітинному лейкозу залишається мікроскопія периферичної крові, підрахунок формених елементів. Досвідчений лікар-лаборант обов`язково зверне увагу на 2 ознаки:

  • зміна «зовнішнього вигляду» лімфоцитів, поява ниток-волосся по краю оболонки;
  • зниження всіх формених елементів (еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів), що характеризується терміном «панцитопенія».
Забір крові з пальця
Спосіб забарвлення дозволяє максимально виділити ракові клітини

Перед мікроскопією мазок крові фарбують спеціальною фарбою, що містить тартратрезістентную кислу фосфатазу. Підвищена активність тартратрезістентного ферменту виявлена в 1971 році у 95% хворих, що дозволило підвищити діагностичну цінність методу. Число патологічних клітин з високою активністю коливається від 20 до 100%.

Вміст гемоглобіну падає до дуже низького рівня у 80% пацієнтів.

Для підтвердження діагнозу і з`ясування стадії захворювання в спеціалізованих відділеннях проводяться пункція селезінки і кісткового мозку. У них виявляють такі ж змінені лімфоцити.

Комп`ютерна томографія внутрішніх органів дозволяє виявити метастатичні розростання лімфоїдної тканини, збільшені лімфовузли.

Лікування та його результативність

Лікування волосатоклітинному лейкозу здійснюється за прийнятими стандартними методиками. На його вибір впливають:

  • стадія захворювання;
  • вираженість симптомів;
  • кількість лейкозних клітин в кістковому мозку.

В обов`язковому порядку застосовується хіміотерапія. Серед лікарських препаратів найбільш ефективними вважаються Кладрибін після курсу пентостатином і інтерферону альфа.

Кладрибін
Кладрибін - сучасний засіб хіміотерапії лейкозу

Ці засоби дозволяють домогтися ремісії у 80% пацієнтів на термін 3 роки і більше.

Видалення селезінки (спленектомія) проводиться для лікування анемії для нормалізації складу крові. Ремісія після операції триває 8 місяців.

Найбільш результативними методами є пересадка кісткового мозку і стовбурових клітин.

Хворі потребують переливання еритроцитарної маси для подолання проявів анемії, тромбоцитів - при схильності до кровотеч.

прогноз

Волосатоклітинний лейкоз у пацієнтів до 65-річного віку має доброякісний перебіг і схильність до тривалої ремісії при правильному курсовому лікуванні.

Після 65-ти років в патологічний процес втручається наростаюче старіння організму, що сприяє прогресуванню захворювання і поганий переносимості оперативного втручання.

Спостереження за пацієнтами з цим видом лейкозу показали, що 96% з них живуть після лікування 10 років.

При рецидиві захворювання призначається повторний повний курс терапії. Повторне використання лікування показало, що наступний рецидив виникає у 1/3 пацієнтів через 5 років, у 40-48% - через 10 років.

Тривалість життя пацієнтів коливається в залежності від форми захворювання від 1-го року до 32-х років. Найбільш частою безпосередньою причиною смерті є інфекції:

  • пневмонія,
  • парапроктит,
  • абсцеси в м`яких тканинах, що переходять в сепсис.

В даний час волосатоклітинний лейкоз відносять до сприятливим онкологічних хвороб. Ведуться ефективні дослідження з пошуку найбільш результативних засобів. Обстежити пацієнта необхідно при наявності перших підозрілих симптомів. Значення в діагностиці надається профілактичним оглядам з проведенням аналізу крові.


Поділися в соц мережах:

Схожі повідомлення