Особливості волосатоклітинному лейкозу

Волосатоклітинний лейкоз входить в групу рідкісних лімфоїдних новоутворень кровотворної тканини. Щорічно реєструється 1 випадок на 150000 населення. Захворювання вважається злоякісним. Вражає людей старше 50-ти років. У дитячому віці зустрічається дуже рідко. В 2/3 випадків хворіють чоловіки (показано, що поширеність серед чоловічого населення в 4-6 разів вище, ніж серед жіночого).

Згідно МКБ-10, в класі «Злоякісних новоутворень» виділені пухлини лімфоїдної, кровотворної та споріднених тканин, в тому числі «Лімфолейкоз» з кодом С91.0. Волосатоклітинний лейкоз, за статистичними мірками, входить в цю групу з кодом С91.4, незважаючи на протест деяких вчених, які намагаються довести особливу специфічність і відмінності хвороби від хронічного лімфолейкоз.

Зовнішній вигляд клітин і патологічні зміни

Особливістю назви послужив зовнішній вигляд клітин, винуватців захворювання. За своїм походженням це лімфоцити. Але вони припиняють свою роботу в імунній процесі. Лімфоцитарні клітини мають розмір від середнього до великого, одне кругле або овальне ядро, цитоплазму блідо-блакитного або сіро-блакитного кольору. Усередині цитоплазми утворюються вирости.

При мікроскопії клітини виглядають як «рвані», з нерівною оболонкою, що має тонкі нитки волосся, створюють специфічну «мохнатость»

Волосатоклітинна освіти при цьому виді лейкозу знаходять в різних органах у зв`язку з їх здатністю до метастазування по організму.

Імунологічні дослідження показали, що злоякісного переродження найчастіше піддаються В-лімфоцити (в 90% випадків), рідше - Т-лімфоцити.

Як при будь-якому злоякісному захворюванні, змінені клітини накопичуються і витісняють з кісткового мозку паростки інших формених елементів крові: тромбоцитів, еритроцитів, лейкоцитів, перешкоджають їх нормальному функціонуванню.

Лейкопенія супроводжується падінням кількості нейтрофілів і моноцитів. У походження панцитопении основну роль грають:

• руйнування формених елементів селезінкою;
• процес фіброзу кісткового мозку;
• інфільтрація тканини кісткового мозку лімфоцитами.

Чому розвивається цей вид лимфолейкоза

Причини волосатоклітинному лейкозу на сьогоднішній день остаточно не встановлені. Вивчено фактори, що сприяють розвитку захворювання. До них відносяться:

• тривалий період роботи на виробництвах, пов`язаних з хімічними речовинами (переробка нафти і нафтопродуктів, фарби і лаки, кислоти і луги в гальванічних цехах);
• вживання в їжу концентратів, продуктів тривалого зберігання із стабілізаторами, газованої води з штучними барвниками;
• ліки з канцерогенними властивостями (цитостатики, левоміцетин);
• в розвитку хвороби має значення стать і вік, мабуть, гормональні зрушення у чоловіків після 50-ти років (чоловічий клімакс) сприяють переродженню клітин.

ще варіант: Припинення функціонування вилочкової залози і старіння організму різко знижує імунний захист і дає поштовх до розвитку волосатоклітинному лейкозу.

Є свідчення про вплив спадкових факторів в хвороби серед кровних родичів. Доведено, що приблизно у 1/3 хворих є зміни хромосоми № 5, пов`язані з певною ділянкою довгого плеча.

Симптоми і ознаки захворювання

Характерні симптоми волосатоклітинному лейкозу обумовлені порушенням всіх видів кровотворення.

Обов`язково уражається селезінка. Збільшення цього органу викликається підвищеним знищенням змінених лімфоцитів. Пацієнт відчуває спочатку тяжкість під лівійреберної дугою, потім розпираючий біль в лівому боці. Наростання хворобливості відбувається поступово, тому до лікаря потрапляють випадки, коли селезінку можна пропальпувати і визначити її збільшені розміри.

Всі інші симптоми можна поділити на синдроми, пов`язані з конкретним поразкою.

Геморагічний - прояв зниженого кількості тромбоцитів. У хворого виникають безпричинні кровотечі з носа, ясен, на тілі з`являються гематоми (синці). Якщо захворіла жінка, то можливі маткові кровотечі. Захворювання рідко ускладнюється рясною кровотечею.

Анемія пов`язана зі зниженим рівнем еритроцитів. Виявляється скаргами на наступне:

• слабкість,
• запаморочення,
• підвищена мерзлякуватість в теплі,
• стомлюваність,
• задишка,
• серцебиття.

При огляді звертає на себе увагу бліда шкіра з жовтяничним відтінком, холодні кінцівки, пітливість, витончення волосся.

Імунодефіцитний стан супроводжується такими проявами:

• частими повторними респіраторними інфекціями;
• схильністю до швидкого підвищення температури тіла;
• схильністю будь-яким епідемічних спалахів захворювань, у пацієнтів хвороба виявлена в зв`язку з частими інфекційними захворюваннями;
• погане загоєння ран;
• схильністю до нагноєння і поширенню інфікування до стадії загального сепсису;
• зниженням ваги, втратою апетиту.

У пацієнтів можливе збільшення лімфовузлів

Шийні, привушні, підщелепні і пахові вузли мають щільну консистенцію, але безболісні. Цей ознака не вважається типовим, але виявлення в стадію рецидиву множинного збільшення вузлів в черевній порожнині вважається поганим прогностичним ознакою.

У 1/5 хворих розвиваються аутоімунні ускладнення у вигляді шкірних васкулітів, болів в суглобах, вузлової еритеми на обличчі, пухлини суглобів. На відміну від хронічної форми лимфолейкоза, не виникає аутоімунного недокрів`я (анемії) і тромбоцитопенії. Аутоімунні прояви можуть бути першими клінічними проявами хвороби. Тому лікарю необхідно детально з`ясувати алергологічний анамнез пацієнта.

перебіг захворювання

Захворювання розвивається повільно, тому пацієнти пов`язують симптоми з віковими ознаками старіння і не поспішають звертатися до лікаря. Стадії перебігу патології пов`язані з наростанням змін в крові та кістковому мозку:

1. Початкова стадія (нелікована) - головний симптом - збільшення селезінки, помірна болючість під лівійреберної дугою. При проведенні цитологічних досліджень в кістковому мозку вже можна побачити змінені лімфоцити.
2. Стадія прогресування - супроводжується зростанням ракових клітин і зниженням інших клітинних елементів. У крові з`являється лейкопенія, ерітропенія, тромбоцитопенія. У пацієнта виявляються основні синдроми хвороби. Ракові клітини схильні до метастазування. Тому з потоком крові заносяться в тканини головного мозку, серця.
3. Стадія рецидиву - встановлюється після проведеного лікування для очікуваного повторного загострення симптоматики.
4. Рефрактерная (стійка) - етап хвороби, що не піддається ніякому лікуванню.

Деякі дослідники на підставі тривалості кожного етапу вважають їх типами або видами лейкозу. Найбільш поширеними вважаються нелікованих і прогресуючий вид хвороби.

Як проводиться діагностика?

Головним способом виявлення волосатоклітинному лейкозу залишається мікроскопія периферичної крові, підрахунок формених елементів. Досвідчений лікар-лаборант обов`язково зверне увагу на 2 ознаки:

• зміна «зовнішнього вигляду» лімфоцитів, поява ниток-волосся по краю оболонки;
• зниження всіх формених елементів (еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів), що характеризується терміном «панцитопенія».

Спосіб забарвлення дозволяє максимально виділити ракові клітини

Перед мікроскопією мазок крові фарбують спеціальною фарбою, що містить тартратрезістентную кислу фосфатазу. Підвищена активність тартратрезістентного ферменту виявлена в 1971 році у 95% хворих, що дозволило підвищити діагностичну цінність методу. Число патологічних клітин з високою активністю коливається від 20 до 100%.

Вміст гемоглобіну падає до дуже низького рівня у 80% пацієнтів.

Комп`ютерна томографія внутрішніх органів дозволяє виявити метастатичні розростання лімфоїдної тканини, збільшені лімфовузли.

Лікування та його результативність

Лікування волосатоклітинному лейкозу здійснюється за прийнятими стандартними методиками. На його вибір впливають:

• стадія захворювання;
• вираженість симптомів;
• кількість лейкозних клітин в кістковому мозку.

В обов`язковому порядку застосовується хіміотерапія. Серед лікарських препаратів найбільш ефективними вважаються Кладрибін після курсу пентостатином і інтерферону альфа.

Кладрибін - сучасний засіб хіміотерапії лейкозу

Ці засоби дозволяють домогтися ремісії у 80% пацієнтів на термін 3 роки і більше.

Видалення селезінки (спленектомія) проводиться для лікування анемії для нормалізації складу крові. Ремісія після операції триває 8 місяців.

Найбільш результативними методами є пересадка кісткового мозку і стовбурових клітин.

Хворі потребують переливання еритроцитарної маси для подолання проявів анемії, тромбоцитів - при схильності до кровотеч.

прогноз

Волосатоклітинний лейкоз у пацієнтів до 65-річного віку має доброякісний перебіг і схильність до тривалої ремісії при правильному курсовому лікуванні.

Після 65-ти років в патологічний процес втручається наростаюче старіння організму, що сприяє прогресуванню захворювання і поганий переносимості оперативного втручання.

Спостереження за пацієнтами з цим видом лейкозу показали, що 96% з них живуть після лікування 10 років.

При рецидиві захворювання призначається повторний повний курс терапії. Повторне використання лікування показало, що наступний рецидив виникає у 1/3 пацієнтів через 5 років, у 40-48% - через 10 років.

Тривалість життя пацієнтів коливається в залежності від форми захворювання від 1-го року до 32-х років. Найбільш частою безпосередньою причиною смерті є інфекції:

• пневмонія,
• парапроктит,
• абсцеси в м`яких тканинах, що переходять в сепсис.

В даний час волосатоклітинний лейкоз відносять до сприятливим онкологічних хвороб. Ведуться ефективні дослідження з пошуку найбільш результативних засобів. Обстежити пацієнта необхідно при наявності перших підозрілих симптомів. Значення в діагностиці надається профілактичним оглядам з проведенням аналізу крові.