Еритремія - причини, лабораторна діагностика, симптоми, лікування.

еритремія (синоніми - істинна поліцитемія, хвороба Вакеза-Ослера) - Захворювання пухлинної природи, що є однією з різновидів хронічних лейкозів (пухлинних захворювань системи крові). Характеризується збільшенням в крові переважно еритроцитів (а також, в тій чи іншій мірі, інших клітин крові - тромбоцитів і лейкоцитів), Підвищенням рівня гемоглобіну, збільшенням об`єму циркулюючої крові.

для даної хвороби крові характерно відносно тривалий і доброякісний перебіг, що не виключає, однак, злоякісного переродження в гострий лейкоз зі смертельними наслідками.


Еритремія вважається досить рідкісним захворюванням і зустрічається з частотою 4 - 7 випадків на 100 мільйонів населення в рік. Хворіють, переважно, люди середнього та похилого віку (старше 50 років), Проте були зареєстровані випадки хвороби і в більш ранньому віці. Чоловіки і жінки хворіють з однаковою частотою.

Цікаві факти

• Еритроцити складають близько 25% всіх клітин людського організму.
• Кожну секунду в кістковому мозку утворюється близько 2,5 мільйона нових еритроцитів. Приблизно стільки ж руйнується у всьому організмі.
• Червоний колір еритроцитів надає залізо, що входить до складу гемоглобіну.
• Еритремія є одним з найбільш доброякісних пухлинних процесів крові.
• Еритремія може протікати безсимптомно протягом багатьох років.
• Пацієнти з еритремою схильні до рясних кровотеч, незважаючи на те, що кількість тромбоцитів (відповідальних за зупинку кровотеч) Підвищено.

Що таке еритроцити?

еритроцити (червоні кров`яні тільця) - Найбільш численні клітини крові, основною функцією яких є здійснення газообміну між тканинами організму і навколишнім середовищем.

Структура і функції еритроцитів

За формою еритроцит представляє собою двовгнутий диск, середній діаметр якого дорівнює 7,5 - 8,3 мікрометра (мкм). Важливою особливістю даних клітин є їх здатність згортатися і зменшуватися в розмірах, що дозволяє їм проходити через капіляри, діаметр яких дорівнює 2 - 3 мкм.

Нормальна кількість еритроцитів у крові різниться в залежності від статі.

Норма еритроцитів становить:

• у жінок - 3,5 - 4,7 х 10¹² в 1 літрі крові;
• у чоловіків - 4,0 - 5,0 х 10¹² в 1 літрі крові.

цитоплазма (внутрішнє середовище живої клітини) Еритроцита на 96% заповнена гемоглобіном - білковим комплексом червоного кольору, що містить атом заліза. Саме гемоглобін відповідає за доставку кисню до всіх органів і тканин організму, а також за видалення вуглекислого газу (побічного продукту тканинного дихання).

Процес транспортування газів відбувається наступним чином:

• У легеневих капілярах (найтонших кровоносних судинах) До заліза, що входить до складу гемоглобіну, приєднується молекула кисню (утворюється окислена форма гемоглобіну - оксигемоглобін).
• З легких з потоком крові еритроцити переносяться в капіляри всіх органів, де відбувається відділення молекули кисню від оксигемоглобіну і перехід її в клітини тканин організму.
• Натомість до гемоглобіну приєднується вуглекислий газ, що виділяється тканинами (утворюється комплекс, званий карбгемоглобін).
• При проходженні еритроцитів, що містять карбгемоглобін, через легеневі капіляри відбувається від`єднання вуглекислого газу від гемоглобіну і виділення його з повітрям, що видихається, а натомість приєднується чергова молекула кисню і цикл повторюється.

Нормальний вміст гемоглобіну в крові різниться в залежності від статі і віку (у дітей і у літніх людей його кількість нижче).

Норма гемоглобіну становить:

• у жінок - 120 - 150 г / л;
• у чоловіків - 130 - 170 г / л.

Де утворюються еритроцити?

Освіта еритроцитів відбувається постійно і безперервно, починаючи з 3 тижні внутрішньоутробного розвитку ембріона і до кінця життя людини. Основними органами кровотворення у плода є печінку, селезінка і тимус (вилочкова залоза).

Починаючи з 4 місяці ембріонального розвитку з`являються осередки кровотворення в червоному кістковому мозку, який є основним кровотворних органом після народження дитини і протягом усього життя. Загальний його обсяг у дорослої людини складає близько 2,5 - 4 кг і розподілений в різних кістках організму.

У дорослої людини червоний кістковий мозок розташований:

• в кістках тазу (40%);
• в хребцях (28%);
• в кістках черепа (13%);
• в ребрах (8%);
• в довгих трубчастих кістках рук і ніг (8%);
• в грудині (2%).

У кістках, крім червоного, розташовується ще і жовтий кістковий мозок, який представлений переважно жировою тканиною. У нормальних умовах він не виконує жодної функції, однак при деяких патологічних станах здатний перетворюватися в червоний кістковий мозок і брати участь в процесі кровотворення.

Як утворюються еритроцити?

Утворення клітин крові відбувається з так званих стовбурових клітин. Вони утворюються в процесі ембріонального розвитку в кількості, достатній для забезпечення кровотворної функції протягом всього життя людини. Їх відмітною особливістю є здатність розмножуватися (ділитися) З утворенням клонів, які можуть перетворюватися в будь-яку клітину крові.

При діленні стовбурної клітини утворюються:

• Клітини-родоначальники мієлопоез. Залежно від потреб організму вони можуть ділитися з утворенням однієї з клітин крові - еритроцита, тромбоцита (відповідального за зупинку кровотеч) Або лейкоцита (забезпечує захист організму від інфекцій).
• Клітини-родоначальники лімфопоезу. З них формуються лімфоцити, що забезпечують імунітет (захисну функцію).

Освіта еритроцитів відбувається в червоному кістковому мозку. Даний процес називається еритропоезу і регулюється за принципом зворотного зв`язку - якщо організм відчуває нестачу в кисні (при фізичному навантаженні, в результаті крововтрати, або з іншої причини), В нирках утворюється особлива речовина - еритропоетин. Він впливає на клітку-попередницю мієлоїдного ряду, стимулюючи її перетворення (диференціювання) В еритроцити.

Даний процес включає в себе кілька послідовних поділів, в результаті яких клітина зменшується в розмірах, втрачає ядро і накопичує гемоглобін.

Для утворення еритроцитів необхідні:

• Вітаміни. такі вітаміни як В2 (рибофлавін), О 6 (піридоксин), О 12 (кобаламин) і фолієва кислота необхідні для утворення нормальних клітин крові. При нестачі даних речовин порушуються процеси ділення і дозрівання клітин в кістковому мозку, в результаті чого в кровотік виділяються функціонально неспроможні еритроцити.
• Залізо. Даний мікроелемент входить до складу гемоглобіну і грає основну роль в процесі транспортування кисню і вуглекислого газу еритроцитами. Надходження заліза в організм обмежена швидкістю його всмоктування в кишечнику (1 - 2 міліграми на добу).

Тривалість диференціювання становить близько 5 днів, після закінчення яких у червоному кістковому мозку утворюються молоді форми еритроцитів (ретикулоцити). Вони виділяються в кровотік і протягом 24 годин перетворюються в зрілі еритроцити, здатні в повному обсязі брати участь в процесі транспортування газів.

В результаті збільшення кількості еритроцитів в крові поліпшується доставка кисню до тканин. Це пригнічує процес виділення еритропоетину нирками і зменшує його вплив на клітину-попередницю мієлопоез, що гальмує утворення еритроцитів в червоному кістковому мозку.

Як руйнуються еритроцити?

В середньому еритроцит циркулює в крові від 90 до 120 днів, після чого його поверхня деформується, стає більш жорсткою. В результаті цього він затримується і руйнується в селезінці (основному органі, в якому відбувається руйнування клітин крові), Так як не в змозі пройти через її капіляри.

У процесі руйнування еритроцита залізо, що входить до складу гемоглобіну, виділяється в кровотік і спеціальними білками транспортується в червоний кістковий мозок, де знову бере участь у формуванні нових еритроцитів. Даний механізм надзвичайно важливий для підтримки процесу кровотворення, що вимагає в нормі від 20 до 30 міліграма (мг) Заліза в добу (в той час як з їжею всмоктується всього лише 1 - 2 мг).

Що таке еритремія?

Як згадувалося раніше, еритремія - пухлинний процес, що характеризується порушенням поділу клітини-попередниці мієлопоез. Це відбувається в результаті мутації різних генів, які в нормі регулюють ріст і розвиток клітин крові.

Виникнення і розвиток еритреми

В результаті мутацій відбувається утворення аномального клону даної клітини. Він володіє такими ж здібностями до диференціювання (тобто може перетворюватися в еритроцит, тромбоцит або лейкоцит), Проте непідконтрольний регуляторним системам організму, що підтримує постійний клітинний склад крові (його розподіл відбувається без участі еритропоетину або інших чинників зростання).

Мутантна клітина-попередниця мієлопоез починає інтенсивно розмножуватися, проходячи при цьому всі описані вище стадії росту і розвитку, а результатом цього процесу є поява в крові абсолютно нормальних і функціонально заможних еритроцитів.

Таким чином, в червоному кістковому мозку з`являється два різних види клітин-попередниць еритроцитів - нормальні і мутантні. В результаті інтенсивного і неконтрольованого утворення еритроцитів з мутантної клітини кількість їх в крові значно збільшується, перевищуючи потреби організму. Це, в свою чергу, пригнічує виділення еритропоетину нирками, що призводить до зниження його активує впливу на нормальний процес еритропоезу, проте ніяк не впливає на пухлинну клітину.

Крім того, у міру прогресування захворювання кількість мутантних клітин в кістковому мозку збільшується, що призводить до витіснення нормальних кровотворних клітин. В результаті настає момент, коли все (або майже все) Еритроцити організму утворюються з пухлинного клону клітини-попередниці мієлопоез.

При еритреми більшість мутантних клітин перетворюється в еритроцити, проте певна їх частина розвивається іншим шляхом (з утворенням тромбоцитів або лейкоцитів). Цим пояснюється збільшення не тільки еритроцитів, але і інших клітин, попередником яких є клітина-родоначальниця мієлопоез. З перебігом захворювання кількість тромбоцитів і лейкоцитів, що утворюються з пухлинної клітини, також збільшується.

перебіг еритреми

Спочатку еритремія ніяк не проявляється і майже не впливає на систему крові і на організм в цілому, однак у міру прогресування захворювання можуть розвиватися певні ускладнення і патологічні стани.

У розвитку еритреми умовно виділяють:

• початкову стадію;
• ерітреміческая стадію;
• анемічну (термінальну) Стадію.

початкова стадія
Може тривати від кількох місяців до десятиліть, ніяк себе не проявляючи. Характеризується помірним збільшенням кількості еритроцитів (5 - 7 х 10¹² в 1 літрі крові) І гемоглобіну.

ерітреміческая стадія
Характеризується збільшенням числа еритроцитів, що утворюються з аномальною клітини-попередниці (більше 8 х 10¹² в 1 літрі крові). В результаті подальших мутацій пухлинна клітина починає диференціюватися в тромбоцити і лейкоцити, обумовлюючи збільшення їх кількості в крові.

Наслідком цих процесів є переповнення кров`ю судин і всіх внутрішніх органів. Кров стає більш в`язкою, швидкість проходження її по судинах сповільнюється, що сприяє активації тромбоцитів прямо в судинному руслі. Активовані тромбоцити зв`язуються один з одним, утворюючи так звані тромбоцитарний пробки, які закупорюють просвіти дрібних судин, порушуючи потік крові по ним.

Крім того, в результаті збільшення кількості клітин в крові відбувається посилене їх руйнування в селезінці. Результатом даного процесу є надмірне надходження в кров продуктів клітинного розпаду (вільного гемоглобіну, пуринів).

Анемічна стадія
При прогресуванні захворювання в кістковому мозку починається процес фіброзу - заміщення кровотворних клітин фіброзною тканиною. Кровотворна функція кісткового мозку поступово зменшується, що призводить до зниження кількості еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів в крові (аж до критичних значень).

Результатом цього процесу є поява екстрамедулярних вогнищ кровотворення (поза кістковим мозком) - В селезінці і печінці. Ця компенсаторна реакція спрямована на підтримку нормальної кількості клітин крові.

Крім того, поява екстрамедулярних вогнищ кровотворення може бути обумовлено виходом пухлинних клітин з кісткового мозку і міграцією їх з током крові в печінку і селезінку, де вони затримуються в капілярах і починають інтенсивно розмножуватися.

причини еритреми

Причини еритреми, як і більшості пухлинних захворювань крові, точно не встановлені. Існують певні сприятливі фактори, які можуть підвищувати ризик виникнення цієї недуги.

Виникненню еритреми можуть сприяти:

• генетична схильність;
• іонізуючарадіація;
• токсичні речовини.

генетична схильність

На сьогоднішній день не вдалося встановити генні мутації, які безпосередньо призводять до розвитку еритреми. Однак генетичну схильність доводить той факт, що частота народження даного захворювання у осіб, які страждають певними генетичними захворюваннями, значно вище, ніж у загальній популяції.

Ризик розвитку еритреми підвищений при:

• Синдромі Дауна - генетичне захворювання, що проявляється порушенням форми обличчя, шиї, голови та відставанням дитини у розвитку.
• Синдромі Клайнфельтера - генетичне захворювання, що проявляється в період статевого дозрівання і характеризується непропорційним розвитком тіла (високим зростом, довгими і тонкими руками і ногами, довгою талією), А також можливими розумовими відхиленнями.
• Синдромі Блума - генетичне захворювання, що характеризується низьким ростом, гіперпігментацією шкіри, непропорційним розвитком особи і схильністю до пухлин різних органів і тканин.
• Синдромі Марфана - генетичне захворювання, при якому порушується розвиток сполучної тканини організму, що проявляється високим ростом, довгими кінцівками і пальцями, порушенням зору та серцево-судинної системи.

Важливо відзначити, що перераховані захворювання ніяк не належать до системи крові і не є злоякісними новоутвореннями. Механізм розвитку еритреми в даному випадку пояснюється нестабільністю генетичного апарату клітин (в тому числі клітин крові), В результаті чого вони стають більш сприйнятливими до дії інших факторів ризику (радіації, хімічних речовин).

іонізуюча радіація

Радіаційне випромінювання (рентгенівські або гамма-промені) Частково поглинаються клітинами живого організму, викликаючи пошкодження на рівні їх генетичного апарату. Це може призводити як до загибелі клітини, так і до виникнення певних мутацій ДНК (дезоксирибонуклеїнової кислоти), Відповідальної за реалізацію генетично запрограмованої функції клітини.

Найбільш сильного впливу радіації піддаються люди, що знаходяться в зонах вибуху атомних бомб, катастроф на атомних електростанціях, а також хворі на злоякісні пухлини, у яких в якості лікування застосовувалися різні методи радіотерапії.

токсичні речовини

Речовини, здатні при попаданні в організм викликати мутації на рівні генетичного апарату клітин, називаються хімічними мутагенами. Їх роль у розвитку еритреми доведена численними дослідженнями, в результаті яких було виявлено, що люди, хворі еритремою, в минулому контактували з цими речовинами.

Хімічними мутагенами, що приводять до виникнення еритреми, є:

• бензол - входить до складу бензину, хімічних розчинників.
• Цитостатичні медикаменти - азатіоприн, метотрексат, циклофосфан.
• Антибактеріальні препарати - хлорамфенікол (левоміцетин).

Ризик розвитку еритреми значно збільшується при поєднанні цитостатических медикаментів з радіаційною терапією (при лікуванні пухлин).

симптоми еритреми

Симптоми еритреми розрізняються, залежно від стадії хвороби. У той же час, деякі з них можуть бути присутніми протягом всього захворювання.

Симптоми початковій стадії

Спочатку захворювання протікає без будь-яких особливих проявів. Симптоми еритреми на цій стадії неспецифічні, можуть з`являтися при інших патологіях. Їх виникнення більш характерно для літніх людей.


Проявами початковій стадії еритреми можуть бути:

• Почервоніння шкіри і слизових оболонок. Відбувається в результаті збільшення кількості еритроцитів в судинах. Почервоніння відзначається на всіх ділянках тіла, в області голови і кінцівок, слизової порожнини рота, оболонок очей. На початковій стадії захворювання даний симптом може бути слабо виражений, в результаті чого рожевий відтінок шкірних покривів часто приймається за норму.
• Болі в пальцях рук і ніг. Даний симптом обумовлений порушенням струму крові по дрібних судинах. На початковій стадії це в більшій мірі обумовлено підвищеною в`язкістю крові через збільшення кількості клітинних елементів. Порушення доставки кисню до органів призводить до розвитку тканинної ішемії (кисневого голодування), Що проявляється нападами пекучого болю.
• Головні болі. Неспецифічний симптом, який, однак, може бути вельми виражений в початковій стадії захворювання. часті головні болі можуть виникати в результаті порушення циркуляції крові в дрібних судинах мозку.

Симптоми ерітреміческая стадії

Клінічні прояви другій стадії захворювання обумовлені збільшенням кількості клітин в крові (в результаті чого вона стає більш в`язкою), Посиленим руйнуванням їх в селезінці, а також порушеннями згортання крові.

Симптомами ерітреміческая стадії є:

• почервоніння шкірних покривів;
• ерітромелалгію;
• некрози пальців рук і ніг;
• збільшення артеріального тиску;
• збільшення печінки;
• збільшення селезінки;
• шкірний свербіж;
• підвищена кровоточивість;
• болю в суглобах;
• виразки органів шлунково-кишкової системи;
• симптоми дефіциту заліза;
• тромботические інсульти;
• інфаркт міокарда;
• дилатационная кардіоміопатія.

Почервоніння шкірних покривів
Механізм розвитку такої ж, як і в початковій стадії, однак колір шкірних покривів може набувати багряно-синюшного відтінку, можуть з`явитися точкові крововиливи в області слизових оболонок (в результаті розриву дрібних судин).

ерітромелалгію
Причини цього явища точно не встановлені. Вважається, що воно пов`язане з порушенням циркуляції крові в дрібних периферичних судинах. Виявляється різко виникаючими нападами почервоніння і гострої, пекучого болю в області кінчиків пальців рук і ніг, мочок вух, кінчика носа.

Зазвичай ураження носить двосторонній характер. Напади можуть тривати від декількох хвилин до декількох годин. Деяке полегшення настає при зануренні ураженої ділянки в холодну воду. У міру прогресування основного захворювання зони хворобливості можуть збільшуватися, поширюючись на кисть, стопу.

Некрози пальців рук і ніг
Збільшення кількості утворюються тромбоцитів (характерне для цієї стадії захворювання), А також уповільнення течії крові через збільшення її в`язкості, сприяє утворенню тромбоцитарних пробок, що закупорюють дрібні артерії.

Описані процеси призводять до місцевих порушень кровообігу, що клінічно проявляється хворобливістю, яка згодом змінюється порушенням чутливості, зниженням температури і відмиранням тканин в ураженій області.

Збільшення артеріального тиску
Виникає через збільшення загального об`єму циркулюючої крові (ОЦК) В судинному руслі, а також в результаті підвищеної в`язкості крові, що обумовлює збільшення судинного опору кровотоку. Артеріальний тиск підвищується поступово, у міру прогресування захворювання. Клінічно це може виявлятися підвищеною стомлюваністю, головними болями, порушенням зору та іншими симптомами.

Збільшення печінки (гепатомегалия)
Печінка є розтяжним органом, в нормі що депонують до 450 мілілітрів крові. При збільшенні ОЦК кров переповнює печінкові судини (в ній може затримуватися більше 1 літра крові). При міграції пухлинних клітин в печінку або при розвитку в ній вогнищ екстрамедулярного кровотворення орган може досягати величезних розмірів (десять і більше кілограм).

Клінічними проявами гепатомегалии є тяжкість і біль у правому підребер`ї (виникають через надмірне розтягування капсули печінки), Порушення травлення, порушення дихання.

Збільшення селезінки (спленомегалія)
Через збільшення ОЦК відбувається переповнення селезінки кров`ю, що згодом призводить до збільшення розмірів і ущільнення органу. Також цього процесу сприяє розвиток патологічних вогнищ кровотворення в селезінці. У збільшеному органі більш інтенсивно відбуваються процеси руйнування клітин крові (еритроцитів, тромбоцитів, лейкоцитів).

Кожний зуд
Поява цього симптому викликано впливом особливого біологічно активної речовини - гістаміну. У нормальних умовах гістамін міститься в лейкоцитах і вивільняється тільки при певних патологічних станах, частіше алергічного характеру.

При тривалому перебігу захворювання відбувається збільшення кількості лейкоцитів, що утворюються з пухлинної клітини. Це призводить до більш інтенсивного їх руйнування в селезінці, в результаті чого в кровотік потрапляє велика кількість вільного гістаміну, який, крім інших ефектів, викликає сильний свербіж шкіри, що посилюється при контакті з водою (при митті рук, прийомі ванни, попаданні під дощ).

підвищена кровоточивість
Може виникати як в результаті підвищення тиску і ОЦК, так і в результаті надмірної активації тромбоцитів в судинному руслі, що приводить до їх виснаження і порушення згортання крові. Для еритреми характерні тривалі і рясні кровотечі з ясен після видалення зубів, після невеликих порізів і травм.

Болі в суглобах
У зв`язку з посиленим руйнуванням клітин крові в кровотік потрапляє велика кількість продуктів їх розпаду, в тому числі пуринів, які входять до складу нуклеїнових кислот (генетичного апарату клітин). У нормальних умовах пурини перетворюються в урати (солі сечової кислоти), Які виділяються з сечею.

При еритреми кількість утворених уратів збільшено (розвивається уратовий діатез), В результаті чого вони осідають в різних органах і тканинах. Згодом відбувається їх накопичення в суглобах (спершу в дрібних, а потім і в більших). Клінічно це проявляється почервонінням, хворобливістю і обмеженням рухливості в уражених суглобах.

Виразки органів шлунково-кишкової системи
Їх виникнення пов`язане з порушенням циркуляції крові в слизової оболонки шлунка і кишечника, що значно знижує її бар`єрні функції. В результаті кислий шлунковий сік і їжа (особливо гостра або груба, погано оброблена) Травмує слизову, сприяю розвитку виразок.

Клінічно даний стан проявляється болями в животі, виникаючими після їжі (при виразці шлунка), Або натщесерце (при виразці дванадцятипалої кишки). Іншими проявами є печія, нудота і блювота після прийому їжі.

Симптоми дефіциту заліза
Як згадувалося раніше, кількість заліза, що надходить в організм з їжею, обмежено швидкістю всмоктування його в кишечнику і становить 1 - 2 мг на добу. У нормальних умовах в організмі людини міститься 3 - 4 грами заліза, при цьому 65 - 70% входить до складу гемоглобіну.

При еритреми велика частина надходить в організм заліза (до 90 - 95%) Використовується для утворення еритроцитів, результатом чого є нестача даного елемента в інших органах і тканинах.

Проявами дефіциту заліза є:

• сухість шкіри і слизових оболонок;
• витончення і підвищена ламкість волосся;
• тріщини в кутах рота;
• розшарування нігтів;
• відсутність апетиту;
• порушення травлення;
• порушення смаку та нюху;
• зниження опірності інфекціям.

тромботичний інсульт
інсульт (гостре порушення кровообігу в певній ділянці головного мозку) Також розвивається в результаті освіти тромбів в судинному руслі. Виявляється раптовою втратою свідомості і різними неврологічними симптомами (в залежності від області мозку, в якій порушений кровообіг). Є одним з найбільш небезпечних ускладнень еритреми і без термінової медичної допомоги може призвести до смертельного результату.

Інфаркт міокарда
Механізм виникнення інфаркту такий же, як при інсульті - утворюються тромби можуть закупорювати просвіт кровоносних судин, що живлять серце. Так як компенсаторні можливості даного органу вкрай малі, в ньому дуже швидко виснажуються запаси кисню, що призводить до некрозу серцевого м`яза.

Інфаркт проявляється раптовим приступом найсильнішою, гострого болю в області серця, яка триває понад 15 хвилин і може поширюватися на ліве плече і в область спини зліва. Даний стан вимагає термінової госпіталізації та надання кваліфікованої медичної допомоги.

дилатаційна кардіоміопатія
Даним терміном позначається порушення роботи серця, пов`язане зі збільшенням об`єму циркулюючої крові. При переповненні камер серця кров`ю поступово відбувається розтягнення органу, що є компенсаторною реакцією, спрямованою на підтримку кровообігу. Однак компенсаторні можливості даного механізму обмежені, і при їх виснаженні серце розтягується дуже сильно, в результаті чого втрачає здатність до нормальних, повноцінних скорочень.

Клінічно даний стан проявляється загальною слабкістю, підвищеною стомлюваністю, болями в області серця і порушеннями серцевого ритму, набряками.

Симптоми анемічній стадії

Третя стадія еритреми також називається термінальної, розвивається при відсутності відповідного лікування в першій і другій стадіях і часто закінчується смертельним результатом. Характеризується зменшенням освіти всіх клітин крові, що й обумовлює клінічні прояви.

Основними проявами термінальній стадії еритреми є:

• кровотечі;
• анемія.

кровотечі
З`являються спонтанно або при мінімальній травматизації шкіри, м`язів, суглобів і можуть тривати від декількох хвилин до декількох годин, створивши небезпеку для життя людини. Характерними ознаками є підвищена кровоточивість шкіри та слизових оболонок, крововиливи в м`язи, суглоби, кровотечі шлунково-кишкової системи і т. Д.

Виникнення кровотеч в термінальній стадії обумовлено:

• зменшенням утворення тромбоцитів;
• освітою функціонально неспроможних тромбоцитів.

анемія
Даний стан характеризується зниженням рівня гемоглобіну в крові, якому часто супроводжує зменшення кількості еритроцитів.

Причинами анемії в термінальній стадії захворювання можуть бути:

• Пригнічення кровотворення в кістковому мозку. Причиною цього є розростання сполучної тканини (миелофиброз), Яка повністю витісняє кровотворні клітини з кісткового мозку. В результаті розвивається так звана апластична анемія, що виявляється зниженням рівня еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитів.
• Дефіцит заліза. Недолік даного мікроелемента веде до порушення утворення гемоглобіну, в результаті чого в кров надходять великі, функціонально неспроможні еритроцити.
• Часті кровотечі. В даному випадку швидкість утворення нових клітин крові недостатня, щоб заповнити втрати, що виникають при кровотечах. Ця ситуація ще більше ускладнюється дефіцитом заліза.
• Посилене руйнування еритроцитів. У збільшеній селезінці затримується велика кількість еритроцитів і тромбоцитів, які з часом руйнуються, обумовлюючи розвиток анемії.

Клінічними проявами анемії є:

• блідість шкіри і слизових оболонок;
• Загальна слабкість;
• підвищена стомлюваність;
• відчуття браку повітря (особливо при фізичних навантаженнях);
• часті непритомність.

діагностика еритреми

Діагностикою та лікуванням цієї недуги займається лікар-гематолог. Запідозрити захворювання можна, грунтуючись на його клінічних проявах, проте для підтвердження діагнозу і призначення відповідного лікування необхідно провести ряд додаткових лабораторних та інструментальних досліджень.

У діагностиці еритреми застосовуються:

• загальний аналіз крові;
• біохімічний аналіз крові;
• пункція кісткового мозку;
• лабораторні маркери;
• інструментальні дослідження.

Загальний аналіз крові

Найбільш простий, і в той же час один з найбільш інформативних лабораторних тестів, що дозволяють швидко і точно визначити клітинний склад периферичної крові. Загальний аналіз крові (ОАК) Призначають всім пацієнтам, у яких запідозрений хоча б один із симптомів еритреми.

Забір крові для аналізу проводиться вранці, натщесерце, в спеціально обладнаному кабінеті. Як правило, кров беруть з безіменного пальця лівої руки. Попередньо обробивши кінчик пальця ватою, змоченою спиртом, спеціальною голкою роблять прокол шкіри на глибину 2 - 4 мм. Першу утворилася краплю крові стирають ватним тампоном, після чого в спеціальну піпетку набирають кілька мілілітрів крові.

Отримана кров переноситься в пробірку і відправляється в лабораторію для подальшого дослідження.

Основними параметрами, досліджуваними при ОАК, є:

• Кількість клітин крові. Окремо підраховується кількість еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитів. На підставі кількості клітин в досліджуваному матеріалі робляться висновки про їх кількість в судинному руслі.
• Кількість ретикулоцитів. Їх кількість визначається по відношенню до загальної кількості еритроцитів і виражається у відсотках. Дає інформацію про стан кровотворення в кістковому мозку.
• Загальна кількість гемоглобіну.
• Кольоровий показник. Цей критерій дозволяє визначити відносний вміст гемоглобіну в еритроциті. У нормі в одному еритроциті міститься від 27 до 33,3 пикограмм (пг) Гемоглобіну, що характеризується колірним показником, рівним 0,85 - 1,05 відповідно.
• Гематокрит. Відображає частку клітинних елементів по відношенню до загального обсягу крові. Виражається у відсотках.
• Швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ). Визначається час, протягом якого відбудеться розподіл клітин крові і плазми. Чим більше еритроцитів в обсязі крові, тим сильніше вони відштовхуються один від одного (через негативно заряджених поверхонь клітинних мембран), І тим повільніше буде ШОЕ.