Ти тут

Еритремія - причини, лабораторна діагностика, симптоми, лікування.




Зміст статті:

Відео: ОрніФарм Кокцидіоз голубів. Практика

еритремія (синоніми - істинна поліцитемія, хвороба Вакеза-Ослера) - Захворювання пухлинної природи, що є однією з різновидів хронічних лейкозів (пухлинних захворювань системи крові). Характеризується збільшенням в крові переважно еритроцитів (а також, в тій чи іншій мірі, інших клітин крові - тромбоцитів і лейкоцитів), Підвищенням рівня гемоглобіну, збільшенням об`єму циркулюючої крові.

для даної хвороби крові характерно відносно тривалий і доброякісний перебіг, що не виключає, однак, злоякісного переродження в гострий лейкоз зі смертельними наслідками.


Еритремія вважається досить рідкісним захворюванням і зустрічається з частотою 4 - 7 випадків на 100 мільйонів населення в рік. Хворіють, переважно, люди середнього та похилого віку (старше 50 років), Проте були зареєстровані випадки хвороби і в більш ранньому віці. Чоловіки і жінки хворіють з однаковою частотою.

Цікаві факти
  • Еритроцити складають близько 25% всіх клітин людського організму.
  • Кожну секунду в кістковому мозку утворюється близько 2,5 мільйона нових еритроцитів. Приблизно стільки ж руйнується у всьому організмі.
  • Червоний колір еритроцитів надає залізо, що входить до складу гемоглобіну.
  • Еритремія є одним з найбільш доброякісних пухлинних процесів крові.
  • Еритремія може протікати безсимптомно протягом багатьох років.
  • Пацієнти з еритремою схильні до рясних кровотеч, незважаючи на те, що кількість тромбоцитів (відповідальних за зупинку кровотеч) Підвищено.

Що таке еритроцити?

еритроцити (червоні кров`яні тільця) - Найбільш численні клітини крові, основною функцією яких є здійснення газообміну між тканинами організму і навколишнім середовищем.

Структура і функції еритроцитів

За формою еритроцит представляє собою двовгнутий диск, середній діаметр якого дорівнює 7,5 - 8,3 мікрометра (мкм). Важливою особливістю даних клітин є їх здатність згортатися і зменшуватися в розмірах, що дозволяє їм проходити через капіляри, діаметр яких дорівнює 2 - 3 мкм.

Нормальна кількість еритроцитів у крові різниться в залежності від статі.

Норма еритроцитів становить:
  • у жінок - 3,5 - 4,7 х 1012 в 1 літрі крові;
  • у чоловіків - 4,0 - 5,0 х 1012 в 1 літрі крові.
цитоплазма (внутрішнє середовище живої клітини) Еритроцита на 96% заповнена гемоглобіном - білковим комплексом червоного кольору, що містить атом заліза. Саме гемоглобін відповідає за доставку кисню до всіх органів і тканин організму, а також за видалення вуглекислого газу (побічного продукту тканинного дихання).

Процес транспортування газів відбувається наступним чином:
  • У легеневих капілярах (найтонших кровоносних судинах) До заліза, що входить до складу гемоглобіну, приєднується молекула кисню (утворюється окислена форма гемоглобіну - оксигемоглобін).
  • З легких з потоком крові еритроцити переносяться в капіляри всіх органів, де відбувається відділення молекули кисню від оксигемоглобіну і перехід її в клітини тканин організму.
  • Натомість до гемоглобіну приєднується вуглекислий газ, що виділяється тканинами (утворюється комплекс, званий карбгемоглобін).
  • При проходженні еритроцитів, що містять карбгемоглобін, через легеневі капіляри відбувається від`єднання вуглекислого газу від гемоглобіну і виділення його з повітрям, що видихається, а натомість приєднується чергова молекула кисню і цикл повторюється.
Нормальний вміст гемоглобіну в крові різниться в залежності від статі і віку (у дітей і у літніх людей його кількість нижче).

Норма гемоглобіну становить:
  • у жінок - 120 - 150 г / л;
  • у чоловіків - 130 - 170 г / л.

Де утворюються еритроцити?

Освіта еритроцитів відбувається постійно і безперервно, починаючи з 3 тижні внутрішньоутробного розвитку ембріона і до кінця життя людини. Основними органами кровотворення у плода є печінку, селезінка і тимус (вилочкова залоза).

Починаючи з 4 місяці ембріонального розвитку з`являються осередки кровотворення в червоному кістковому мозку, який є основним кровотворних органом після народження дитини і протягом усього життя. Загальний його обсяг у дорослої людини складає близько 2,5 - 4 кг і розподілений в різних кістках організму.

У дорослої людини червоний кістковий мозок розташований:
  • в кістках тазу (40%);
  • в хребцях (28%);
  • в кістках черепа (13%);
  • в ребрах (8%);
  • в довгих трубчастих кістках рук і ніг (8%);
  • в грудині (2%).
У кістках, крім червоного, розташовується ще і жовтий кістковий мозок, який представлений переважно жировою тканиною. У нормальних умовах він не виконує жодної функції, однак при деяких патологічних станах здатний перетворюватися в червоний кістковий мозок і брати участь в процесі кровотворення.

Як утворюються еритроцити?

Утворення клітин крові відбувається з так званих стовбурових клітин. Вони утворюються в процесі ембріонального розвитку в кількості, достатній для забезпечення кровотворної функції протягом всього життя людини. Їх відмітною особливістю є здатність розмножуватися (ділитися) З утворенням клонів, які можуть перетворюватися в будь-яку клітину крові.

При діленні стовбурної клітини утворюються:
  • Клітини-родоначальники мієлопоез. Залежно від потреб організму вони можуть ділитися з утворенням однієї з клітин крові - еритроцита, тромбоцита (відповідального за зупинку кровотеч) Або лейкоцита (забезпечує захист організму від інфекцій).
  • Клітини-родоначальники лімфопоезу. З них формуються лімфоцити, що забезпечують імунітет (захисну функцію).
Освіта еритроцитів відбувається в червоному кістковому мозку. Даний процес називається еритропоезу і регулюється за принципом зворотного зв`язку - якщо організм відчуває нестачу в кисні (при фізичному навантаженні, в результаті крововтрати, або з іншої причини), В нирках утворюється особлива речовина - еритропоетин. Він впливає на клітку-попередницю мієлоїдного ряду, стимулюючи її перетворення (диференціювання) В еритроцити.

Даний процес включає в себе кілька послідовних поділів, в результаті яких клітина зменшується в розмірах, втрачає ядро і накопичує гемоглобін.

Для утворення еритроцитів необхідні:
  • Вітаміни. такі вітаміни як В2 (рибофлавін), О 6 (піридоксин), О 12 (кобаламин) і фолієва кислота необхідні для утворення нормальних клітин крові. При нестачі даних речовин порушуються процеси ділення і дозрівання клітин в кістковому мозку, в результаті чого в кровотік виділяються функціонально неспроможні еритроцити.
  • Залізо. Даний мікроелемент входить до складу гемоглобіну і грає основну роль в процесі транспортування кисню і вуглекислого газу еритроцитами. Надходження заліза в організм обмежена швидкістю його всмоктування в кишечнику (1 - 2 міліграми на добу).
Тривалість диференціювання становить близько 5 днів, після закінчення яких у червоному кістковому мозку утворюються молоді форми еритроцитів (ретикулоцити). Вони виділяються в кровотік і протягом 24 годин перетворюються в зрілі еритроцити, здатні в повному обсязі брати участь в процесі транспортування газів.

В результаті збільшення кількості еритроцитів в крові поліпшується доставка кисню до тканин. Це пригнічує процес виділення еритропоетину нирками і зменшує його вплив на клітину-попередницю мієлопоез, що гальмує утворення еритроцитів в червоному кістковому мозку.

Як руйнуються еритроцити?

В середньому еритроцит циркулює в крові від 90 до 120 днів, після чого його поверхня деформується, стає більш жорсткою. В результаті цього він затримується і руйнується в селезінці (основному органі, в якому відбувається руйнування клітин крові), Так як не в змозі пройти через її капіляри.

У процесі руйнування еритроцита залізо, що входить до складу гемоглобіну, виділяється в кровотік і спеціальними білками транспортується в червоний кістковий мозок, де знову бере участь у формуванні нових еритроцитів. Даний механізм надзвичайно важливий для підтримки процесу кровотворення, що вимагає в нормі від 20 до 30 міліграма (мг) Заліза в добу (в той час як з їжею всмоктується всього лише 1 - 2 мг).

Що таке еритремія?

Як згадувалося раніше, еритремія - пухлинний процес, що характеризується порушенням поділу клітини-попередниці мієлопоез. Це відбувається в результаті мутації різних генів, які в нормі регулюють ріст і розвиток клітин крові.

Виникнення і розвиток еритреми

В результаті мутацій відбувається утворення аномального клону даної клітини. Він володіє такими ж здібностями до диференціювання (тобто може перетворюватися в еритроцит, тромбоцит або лейкоцит), Проте непідконтрольний регуляторним системам організму, що підтримує постійний клітинний склад крові (його розподіл відбувається без участі еритропоетину або інших чинників зростання).

Мутантна клітина-попередниця мієлопоез починає інтенсивно розмножуватися, проходячи при цьому всі описані вище стадії росту і розвитку, а результатом цього процесу є поява в крові абсолютно нормальних і функціонально заможних еритроцитів.

Таким чином, в червоному кістковому мозку з`являється два різних види клітин-попередниць еритроцитів - нормальні і мутантні. В результаті інтенсивного і неконтрольованого утворення еритроцитів з мутантної клітини кількість їх в крові значно збільшується, перевищуючи потреби організму. Це, в свою чергу, пригнічує виділення еритропоетину нирками, що призводить до зниження його активує впливу на нормальний процес еритропоезу, проте ніяк не впливає на пухлинну клітину.

Крім того, у міру прогресування захворювання кількість мутантних клітин в кістковому мозку збільшується, що призводить до витіснення нормальних кровотворних клітин. В результаті настає момент, коли все (або майже все) Еритроцити організму утворюються з пухлинного клону клітини-попередниці мієлопоез.

При еритреми більшість мутантних клітин перетворюється в еритроцити, проте певна їх частина розвивається іншим шляхом (з утворенням тромбоцитів або лейкоцитів). Цим пояснюється збільшення не тільки еритроцитів, але і інших клітин, попередником яких є клітина-родоначальниця мієлопоез. З перебігом захворювання кількість тромбоцитів і лейкоцитів, що утворюються з пухлинної клітини, також збільшується.

перебіг еритреми

Спочатку еритремія ніяк не проявляється і майже не впливає на систему крові і на організм в цілому, однак у міру прогресування захворювання можуть розвиватися певні ускладнення і патологічні стани.

У розвитку еритреми умовно виділяють:
  • початкову стадію;
  • ерітреміческая стадію;
  • анемічну (термінальну) Стадію.
початкова стадія
Може тривати від кількох місяців до десятиліть, ніяк себе не проявляючи. Характеризується помірним збільшенням кількості еритроцитів (5 - 7 х 1012 в 1 літрі крові) І гемоглобіну.

ерітреміческая стадія
Характеризується збільшенням числа еритроцитів, що утворюються з аномальною клітини-попередниці (більше 8 х 1012 в 1 літрі крові). В результаті подальших мутацій пухлинна клітина починає диференціюватися в тромбоцити і лейкоцити, обумовлюючи збільшення їх кількості в крові.

Наслідком цих процесів є переповнення кров`ю судин і всіх внутрішніх органів. Кров стає більш в`язкою, швидкість проходження її по судинах сповільнюється, що сприяє активації тромбоцитів прямо в судинному руслі. Активовані тромбоцити зв`язуються один з одним, утворюючи так звані тромбоцитарний пробки, які закупорюють просвіти дрібних судин, порушуючи потік крові по ним.

Крім того, в результаті збільшення кількості клітин в крові відбувається посилене їх руйнування в селезінці. Результатом даного процесу є надмірне надходження в кров продуктів клітинного розпаду (вільного гемоглобіну, пуринів).

Анемічна стадія
При прогресуванні захворювання в кістковому мозку починається процес фіброзу - заміщення кровотворних клітин фіброзною тканиною. Кровотворна функція кісткового мозку поступово зменшується, що призводить до зниження кількості еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів в крові (аж до критичних значень).

Результатом цього процесу є поява екстрамедулярних вогнищ кровотворення (поза кістковим мозком) - В селезінці і печінці. Ця компенсаторна реакція спрямована на підтримку нормальної кількості клітин крові.

Крім того, поява екстрамедулярних вогнищ кровотворення може бути обумовлено виходом пухлинних клітин з кісткового мозку і міграцією їх з током крові в печінку і селезінку, де вони затримуються в капілярах і починають інтенсивно розмножуватися.


причини еритреми

Причини еритреми, як і більшості пухлинних захворювань крові, точно не встановлені. Існують певні сприятливі фактори, які можуть підвищувати ризик виникнення цієї недуги.

Виникненню еритреми можуть сприяти:
  • генетична схильність;
  • іонізуючарадіація;
  • токсичні речовини.

генетична схильність

На сьогоднішній день не вдалося встановити генні мутації, які безпосередньо призводять до розвитку еритреми. Однак генетичну схильність доводить той факт, що частота народження даного захворювання у осіб, які страждають певними генетичними захворюваннями, значно вище, ніж у загальній популяції.

Ризик розвитку еритреми підвищений при:
  • Синдромі Дауна - генетичне захворювання, що проявляється порушенням форми обличчя, шиї, голови та відставанням дитини у розвитку.
  • Синдромі Клайнфельтера - генетичне захворювання, що проявляється в період статевого дозрівання і характеризується непропорційним розвитком тіла (високим зростом, довгими і тонкими руками і ногами, довгою талією), А також можливими розумовими відхиленнями.
  • Синдромі Блума - генетичне захворювання, що характеризується низьким ростом, гіперпігментацією шкіри, непропорційним розвитком особи і схильністю до пухлин різних органів і тканин.
  • Синдромі Марфана - генетичне захворювання, при якому порушується розвиток сполучної тканини організму, що проявляється високим ростом, довгими кінцівками і пальцями, порушенням зору та серцево-судинної системи.
Важливо відзначити, що перераховані захворювання ніяк не належать до системи крові і не є злоякісними новоутвореннями. Механізм розвитку еритреми в даному випадку пояснюється нестабільністю генетичного апарату клітин (в тому числі клітин крові), В результаті чого вони стають більш сприйнятливими до дії інших факторів ризику (радіації, хімічних речовин).

іонізуюча радіація

Радіаційне випромінювання (рентгенівські або гамма-промені) Частково поглинаються клітинами живого організму, викликаючи пошкодження на рівні їх генетичного апарату. Це може призводити як до загибелі клітини, так і до виникнення певних мутацій ДНК (дезоксирибонуклеїнової кислоти), Відповідальної за реалізацію генетично запрограмованої функції клітини.

Найбільш сильного впливу радіації піддаються люди, що знаходяться в зонах вибуху атомних бомб, катастроф на атомних електростанціях, а також хворі на злоякісні пухлини, у яких в якості лікування застосовувалися різні методи радіотерапії.

токсичні речовини

Речовини, здатні при попаданні в організм викликати мутації на рівні генетичного апарату клітин, називаються хімічними мутагенами. Їх роль у розвитку еритреми доведена численними дослідженнями, в результаті яких було виявлено, що люди, хворі еритремою, в минулому контактували з цими речовинами.

Хімічними мутагенами, що приводять до виникнення еритреми, є:
  • бензол - входить до складу бензину, хімічних розчинників.
  • Цитостатичні медикаменти - азатіоприн, метотрексат, циклофосфан.
  • Антибактеріальні препарати - хлорамфенікол (левоміцетин).
Ризик розвитку еритреми значно збільшується при поєднанні цитостатических медикаментів з радіаційною терапією (при лікуванні пухлин).

симптоми еритреми

Симптоми еритреми розрізняються, залежно від стадії хвороби. У той же час, деякі з них можуть бути присутніми протягом всього захворювання.

Симптоми початковій стадії

Спочатку захворювання протікає без будь-яких особливих проявів. Симптоми еритреми на цій стадії неспецифічні, можуть з`являтися при інших патологіях. Їх виникнення більш характерно для літніх людей.


Проявами початковій стадії еритреми можуть бути:
  • Почервоніння шкіри і слизових оболонок. Відбувається в результаті збільшення кількості еритроцитів в судинах. Почервоніння відзначається на всіх ділянках тіла, в області голови і кінцівок, слизової порожнини рота, оболонок очей. На початковій стадії захворювання даний симптом може бути слабо виражений, в результаті чого рожевий відтінок шкірних покривів часто приймається за норму.
  • Болі в пальцях рук і ніг. Даний симптом обумовлений порушенням струму крові по дрібних судинах. На початковій стадії це в більшій мірі обумовлено підвищеною в`язкістю крові через збільшення кількості клітинних елементів. Порушення доставки кисню до органів призводить до розвитку тканинної ішемії (кисневого голодування), Що проявляється нападами пекучого болю.
  • Головні болі. Неспецифічний симптом, який, однак, може бути вельми виражений в початковій стадії захворювання. часті головні болі можуть виникати в результаті порушення циркуляції крові в дрібних судинах мозку.

Симптоми ерітреміческая стадії

Клінічні прояви другій стадії захворювання обумовлені збільшенням кількості клітин в крові (в результаті чого вона стає більш в`язкою), Посиленим руйнуванням їх в селезінці, а також порушеннями згортання крові.

Симптомами ерітреміческая стадії є:
  • почервоніння шкірних покривів;
  • ерітромелалгію;
  • некрози пальців рук і ніг;
  • збільшення артеріального тиску;
  • збільшення печінки;
  • збільшення селезінки;
  • шкірний свербіж;
  • підвищена кровоточивість;
  • болю в суглобах;
  • виразки органів шлунково-кишкової системи;
  • симптоми дефіциту заліза;
  • тромботические інсульти;
  • інфаркт міокарда;
  • дилатационная кардіоміопатія.
Почервоніння шкірних покривів
Механізм розвитку такої ж, як і в початковій стадії, однак колір шкірних покривів може набувати багряно-синюшного відтінку, можуть з`явитися точкові крововиливи в області слизових оболонок (в результаті розриву дрібних судин).

ерітромелалгію
Причини цього явища точно не встановлені. Вважається, що воно пов`язане з порушенням циркуляції крові в дрібних периферичних судинах. Виявляється різко виникаючими нападами почервоніння і гострої, пекучого болю в області кінчиків пальців рук і ніг, мочок вух, кінчика носа.

Зазвичай ураження носить двосторонній характер. Напади можуть тривати від декількох хвилин до декількох годин. Деяке полегшення настає при зануренні ураженої ділянки в холодну воду. У міру прогресування основного захворювання зони хворобливості можуть збільшуватися, поширюючись на кисть, стопу.

Некрози пальців рук і ніг
Збільшення кількості утворюються тромбоцитів (характерне для цієї стадії захворювання), А також уповільнення течії крові через збільшення її в`язкості, сприяє утворенню тромбоцитарних пробок, що закупорюють дрібні артерії.

Описані процеси призводять до місцевих порушень кровообігу, що клінічно проявляється хворобливістю, яка згодом змінюється порушенням чутливості, зниженням температури і відмиранням тканин в ураженій області.

Збільшення артеріального тиску
Виникає через збільшення загального об`єму циркулюючої крові (ОЦК) В судинному руслі, а також в результаті підвищеної в`язкості крові, що обумовлює збільшення судинного опору кровотоку. Артеріальний тиск підвищується поступово, у міру прогресування захворювання. Клінічно це може виявлятися підвищеною стомлюваністю, головними болями, порушенням зору та іншими симптомами.

Збільшення печінки (гепатомегалия)
Печінка є розтяжним органом, в нормі що депонують до 450 мілілітрів крові. При збільшенні ОЦК кров переповнює печінкові судини (в ній може затримуватися більше 1 літра крові). При міграції пухлинних клітин в печінку або при розвитку в ній вогнищ екстрамедулярного кровотворення орган може досягати величезних розмірів (десять і більше кілограм).

Клінічними проявами гепатомегалии є тяжкість і біль у правому підребер`ї (виникають через надмірне розтягування капсули печінки), Порушення травлення, порушення дихання.

Збільшення селезінки (спленомегалія)
Через збільшення ОЦК відбувається переповнення селезінки кров`ю, що згодом призводить до збільшення розмірів і ущільнення органу. Також цього процесу сприяє розвиток патологічних вогнищ кровотворення в селезінці. У збільшеному органі більш інтенсивно відбуваються процеси руйнування клітин крові (еритроцитів, тромбоцитів, лейкоцитів).

Кожний зуд
Поява цього симптому викликано впливом особливого біологічно активної речовини - гістаміну. У нормальних умовах гістамін міститься в лейкоцитах і вивільняється тільки при певних патологічних станах, частіше алергічного характеру.

При тривалому перебігу захворювання відбувається збільшення кількості лейкоцитів, що утворюються з пухлинної клітини. Це призводить до більш інтенсивного їх руйнування в селезінці, в результаті чого в кровотік потрапляє велика кількість вільного гістаміну, який, крім інших ефектів, викликає сильний свербіж шкіри, що посилюється при контакті з водою (при митті рук, прийомі ванни, попаданні під дощ).

підвищена кровоточивість
Може виникати як в результаті підвищення тиску і ОЦК, так і в результаті надмірної активації тромбоцитів в судинному руслі, що приводить до їх виснаження і порушення згортання крові. Для еритреми характерні тривалі і рясні кровотечі з ясен після видалення зубів, після невеликих порізів і травм.

Болі в суглобах
У зв`язку з посиленим руйнуванням клітин крові в кровотік потрапляє велика кількість продуктів їх розпаду, в тому числі пуринів, які входять до складу нуклеїнових кислот (генетичного апарату клітин). У нормальних умовах пурини перетворюються в урати (солі сечової кислоти), Які виділяються з сечею.

При еритреми кількість утворених уратів збільшено (розвивається уратовий діатез), В результаті чого вони осідають в різних органах і тканинах. Згодом відбувається їх накопичення в суглобах (спершу в дрібних, а потім і в більших). Клінічно це проявляється почервонінням, хворобливістю і обмеженням рухливості в уражених суглобах.

Виразки органів шлунково-кишкової системи
Їх виникнення пов`язане з порушенням циркуляції крові в слизової оболонки шлунка і кишечника, що значно знижує її бар`єрні функції. В результаті кислий шлунковий сік і їжа (особливо гостра або груба, погано оброблена) Травмує слизову, сприяю розвитку виразок.

Клінічно даний стан проявляється болями в животі, виникаючими після їжі (при виразці шлунка), Або натщесерце (при виразці дванадцятипалої кишки). Іншими проявами є печія, нудота і блювота після прийому їжі.

Симптоми дефіциту заліза
Як згадувалося раніше, кількість заліза, що надходить в організм з їжею, обмежено швидкістю всмоктування його в кишечнику і становить 1 - 2 мг на добу. У нормальних умовах в організмі людини міститься 3 - 4 грами заліза, при цьому 65 - 70% входить до складу гемоглобіну.

При еритреми велика частина надходить в організм заліза (до 90 - 95%) Використовується для утворення еритроцитів, результатом чого є нестача даного елемента в інших органах і тканинах.

Проявами дефіциту заліза є:
  • сухість шкіри і слизових оболонок;
  • витончення і підвищена ламкість волосся;
  • тріщини в кутах рота;
  • розшарування нігтів;
  • відсутність апетиту;
  • порушення травлення;
  • порушення смаку та нюху;
  • зниження опірності інфекціям.
тромботичний інсульт
інсульт (гостре порушення кровообігу в певній ділянці головного мозку) Також розвивається в результаті освіти тромбів в судинному руслі. Виявляється раптовою втратою свідомості і різними неврологічними симптомами (в залежності від області мозку, в якій порушений кровообіг). Є одним з найбільш небезпечних ускладнень еритреми і без термінової медичної допомоги може призвести до смертельного результату.

Інфаркт міокарда
Механізм виникнення інфаркту такий же, як при інсульті - утворюються тромби можуть закупорювати просвіт кровоносних судин, що живлять серце. Так як компенсаторні можливості даного органу вкрай малі, в ньому дуже швидко виснажуються запаси кисню, що призводить до некрозу серцевого м`яза.

Інфаркт проявляється раптовим приступом найсильнішою, гострого болю в області серця, яка триває понад 15 хвилин і може поширюватися на ліве плече і в область спини зліва. Даний стан вимагає термінової госпіталізації та надання кваліфікованої медичної допомоги.

дилатаційна кардіоміопатія
Даним терміном позначається порушення роботи серця, пов`язане зі збільшенням об`єму циркулюючої крові. При переповненні камер серця кров`ю поступово відбувається розтягнення органу, що є компенсаторною реакцією, спрямованою на підтримку кровообігу. Однак компенсаторні можливості даного механізму обмежені, і при їх виснаженні серце розтягується дуже сильно, в результаті чого втрачає здатність до нормальних, повноцінних скорочень.

Клінічно даний стан проявляється загальною слабкістю, підвищеною стомлюваністю, болями в області серця і порушеннями серцевого ритму, набряками.

Симптоми анемічній стадії

Третя стадія еритреми також називається термінальної, розвивається при відсутності відповідного лікування в першій і другій стадіях і часто закінчується смертельним результатом. Характеризується зменшенням освіти всіх клітин крові, що й обумовлює клінічні прояви.

Основними проявами термінальній стадії еритреми є:
  • кровотечі;
  • анемія.
кровотечі
З`являються спонтанно або при мінімальній травматизації шкіри, м`язів, суглобів і можуть тривати від декількох хвилин до декількох годин, створивши небезпеку для життя людини. Характерними ознаками є підвищена кровоточивість шкіри та слизових оболонок, крововиливи в м`язи, суглоби, кровотечі шлунково-кишкової системи і т. Д.

Виникнення кровотеч в термінальній стадії обумовлено:
  • зменшенням утворення тромбоцитів;
  • освітою функціонально неспроможних тромбоцитів.
анемія
Даний стан характеризується зниженням рівня гемоглобіну в крові, якому часто супроводжує зменшення кількості еритроцитів.

Причинами анемії в термінальній стадії захворювання можуть бути:
  • Пригнічення кровотворення в кістковому мозку. Причиною цього є розростання сполучної тканини (миелофиброз), Яка повністю витісняє кровотворні клітини з кісткового мозку. В результаті розвивається так звана апластична анемія, що виявляється зниженням рівня еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитів.
  • Дефіцит заліза. Недолік даного мікроелемента веде до порушення утворення гемоглобіну, в результаті чого в кров надходять великі, функціонально неспроможні еритроцити.
  • Часті кровотечі. В даному випадку швидкість утворення нових клітин крові недостатня, щоб заповнити втрати, що виникають при кровотечах. Ця ситуація ще більше ускладнюється дефіцитом заліза.
  • Посилене руйнування еритроцитів. У збільшеній селезінці затримується велика кількість еритроцитів і тромбоцитів, які з часом руйнуються, обумовлюючи розвиток анемії.
Клінічними проявами анемії є:
  • блідість шкіри і слизових оболонок;
  • Загальна слабкість;
  • підвищена стомлюваність;
  • відчуття браку повітря (особливо при фізичних навантаженнях);
  • часті непритомність.

діагностика еритреми

Діагностикою та лікуванням цієї недуги займається лікар-гематолог. Запідозрити захворювання можна, грунтуючись на його клінічних проявах, проте для підтвердження діагнозу і призначення відповідного лікування необхідно провести ряд додаткових лабораторних та інструментальних досліджень.

У діагностиці еритреми застосовуються:
  • загальний аналіз крові;
  • біохімічний аналіз крові;
  • пункція кісткового мозку;
  • лабораторні маркери;
  • інструментальні дослідження.

Загальний аналіз крові

Найбільш простий, і в той же час один з найбільш інформативних лабораторних тестів, що дозволяють швидко і точно визначити клітинний склад периферичної крові. Загальний аналіз крові (ОАК) Призначають всім пацієнтам, у яких запідозрений хоча б один із симптомів еритреми.

Забір крові для аналізу проводиться вранці, натщесерце, в спеціально обладнаному кабінеті. Як правило, кров беруть з безіменного пальця лівої руки. Попередньо обробивши кінчик пальця ватою, змоченою спиртом, спеціальною голкою роблять прокол шкіри на глибину 2 - 4 мм. Першу утворилася краплю крові стирають ватним тампоном, після чого в спеціальну піпетку набирають кілька мілілітрів крові.

Отримана кров переноситься в пробірку і відправляється в лабораторію для подальшого дослідження.

Основними параметрами, досліджуваними при ОАК, є:
  • Кількість клітин крові. Окремо підраховується кількість еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитів. На підставі кількості клітин в досліджуваному матеріалі робляться висновки про їх кількість в судинному руслі.
  • Кількість ретикулоцитів. Їх кількість визначається по відношенню до загальної кількості еритроцитів і виражається у відсотках. Дає інформацію про стан кровотворення в кістковому мозку.
  • Загальна кількість гемоглобіну.
  • Кольоровий показник. Цей критерій дозволяє визначити відносний вміст гемоглобіну в еритроциті. У нормі в одному еритроциті міститься від 27 до 33,3 пикограмм (пг) Гемоглобіну, що характеризується колірним показником, рівним 0,85 - 1,05 відповідно.
  • Гематокрит. Відображає частку клітинних елементів по відношенню до загального обсягу крові. Виражається у відсотках.
  • Швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ). Визначається час, протягом якого відбудеться розподіл клітин крові і плазми. Чим більше еритроцитів в обсязі крові, тим сильніше вони відштовхуються один від одного (через негативно заряджених поверхонь клітинних мембран), І тим повільніше буде ШОЕ.
Зміни загального аналізу крові, в залежності від стадії еритреми

Біохімічний аналіз крові

Лабораторне дослідження, за допомогою якого можна визначити кількість певних речовин в крові.

Забір крові для біохімічного аналізу проводиться з ліктьової або променевої підшкірних вен руки, розташованих на передній поверхні ліктьового згину. Пацієнт сідає на стілець і кладе руку на його спинку. Медсестра перев`язує джгутом руку пацієнта на 10 - 15 см вище ліктьового згину, і просить його «попрацювати кулаком» - стискати і розтискати пальці руки (це збільшить приплив крові до вен і полегшить процедуру).

Визначивши розташування вени, медсестра ретельно обробляє місце майбутнього проколу ватою, змоченою в спирті, після чого вводить в вену голку, приєднану до шприца. Переконавшись, що голка знаходиться у вені, медсестра знімає джгут і проводить забір кількох мілілітрів крові. Голка виводиться з вени, на місце проколу на 5 - 10 хвилин прикладається вата, просочена спиртом.

Отриманий матеріал переноситься в спеціальну пробірку і відправляється в лабораторію для подальшого дослідження.

При еритреми визначають:
  • Кількість заліза в крові.
  • Печінкові проби. З печінкових проб найбільш інформативно визначення рівня аланінамінотрансферази (АлАТ) І аспартатамінотрансферази (АсАТ). Дані речовини міститися в клітинах печінки і вивільняються в кров у великих кількостях при їх руйнуванні.
  • білірубін (непряма фракція). При руйнуванні еритроцита з нього виділяється пігмент білірубін (непряма або незв`язана фракція). У печінки даний пігмент швидко зв`язується з глюкуроновою кислотою (утворюється пряма, пов`язана фракція) І виводиться з організму. Таким чином, оцінка непрямої фракції білірубіну дає інформацію про вираженості процесу руйнування еритроцитів в організмі.
  • Кількість сечової кислоти в крові.
Зміни біохімічного аналізу крові при еритреми

Пункція кісткового мозку

Даний метод широко застосовується в діагностиці еритреми, так як дає інформацію про склад і функціональному стані всіх видів кровотворних клітин в кістковому мозку. Суть методу полягає у введенні вглиб кістки спеціальної порожнистої голки з гострим кінцем і заборі матеріалу кісткового мозку з подальшим вивченням його під мікроскопом. Найчастіше пунктируют грудину, рідше - клубову кістку таза, ребро або остистийвідросток хребця.

Техніка виконання досить проста, але, в той же час, болюча для пацієнта (проводиться без знеболювання, так як воно може спотворити отримані дані) І пов`язана з певними ризиками (проколом грудини і травматизацією легких, серця, великих кровоносних судин). Тому виконувати процедуру повинен досвідчений лікар і тільки в стерильних умовах операційної.

Місце майбутньої пункції ретельно дезінфікують розчином спирту або йодом, після чого спеціальною голкою, розташованої по центру і під прямим кутом до грудини, проколюють шкіру і окістя на глибину 10 - 12 мм, потрапляючи при цьому в порожнину кістки. До голки приєднують шприц і відтягуванням поршня набирають від 0,5 до 1 мл речовини кісткового мозку, після чого, не отсоединяя шприц, виводять голку з кістки. Місце проколу закривається стерильним тампоном і заклеюється пластиром.

Речовина кісткового мозку згортається швидше, ніж периферична кров, тому отриманий матеріал відразу ж переноситься на предметне скло, на якому мазок забарвлюється спеціальним барвником і фіксується. Надалі зразки досліджуються під мікроскопом, а отримані дані представляються у вигляді таблиці або діаграми, яка називається мієлограма.

При мікроскопічному дослідженні оцінюється:
  • Кількість клітин в кістковому мозку. При цьому спочатку визначається їх загальна кількість, а потім проводиться кількісний і відсотковий підрахунок клітин кожного з паростків - еритроїдного, тромбоцитарного (мегакариоцитарного) І лейкоцитарного.
  • Наявність вогнищ ракових клітин.
  • Наявність вогнищ розростання сполучної тканини (ознаки фіброзу).
Зміни мієлограми при еритреми

лабораторні маркери

Певні аналізи дають більш детальну інформацію про функціональний стан системи кровотворення в кістковому мозку.

У діагностиці еритреми застосовуються:
  • визначення загальної залізозв`язувальної здатності сироватки;
  • визначення рівня еритропоетину
Визначення загальної залізозв`язувальної здатності сироватки (ОЖСС)
Частина заліза, що циркулює в крові, пов`язана зі спеціальним білком - трансферрином, на поверхні якого є певні активні центри, до яких може приєднуватися залізо. Даний білок утворюється в печінці і виконує транспортну функцію, доставляючи всмоктується в кишечнику залізо до різних органів і тканин.

У номі близько 33% активних центрів трансферину пов`язано з залізом, решта 2/3 залишаються вільними. При дефіциті даного мікроелемента печінкою виробляється більша кількість трансферину, що дозволяє фіксувати більше заліза. Навпаки, при надлишку заліза в організмі воно пов`язується з великим числом вільних активних центрів трансферину, в результаті чого їх кількість зменшується.

Суть методу полягає в поступовому додаванні до досліджуваної крові розчину, що містить залізо, до тих пір, поки всі вільні активні центри трансферину не опиняться пов`язаними. Залежно від кількості заліза, необхідного для повного насичення трансферину, робляться висновки про дефіцит або надлишок даного мікроелемента в організмі.

Для проведення дослідження необхідно:
  • виключити прийом їжі за 8 годин до здачі крові;
  • виключити прийом алкоголю і куріння тютюну за 24 години до здачі крові;
  • виключити фізичні навантаження за 1 годину до здачі крові.
Кров береться з ліктьової або променевої вен. Техніка і правила забору матеріалу такі ж, як для біохімічного аналізу крові. Отриману кров в пробірці відправляється в лабораторію для подальшого дослідження.

Нормальне значення ОЖСС може коливатися в залежності від часу доби, фізичної активності та прийому їжі, проте в середньому знаходиться в межах від 45 до 77 мкмоль / л.

Еритремія характеризується:
  • У початковій стадії - помірним підвищенням ОЖСС в результаті посиленого утворення еритроцитів в кістковому мозку.
  • У ерітреміческая стадії - вираженим підвищенням ОЖСС, обумовленому дефіцитом заліза в організмі.
  • У анемічній стадії - може визначатися як зниження ОЖСС (при виражених кровотечах), Так і її підвищення (при фіброзі кісткового мозку і порушенні утворення еритроцитів).
Визначення рівня еритропоетину в крові
Дане дослідження дозволяє визначити стан кровотворної системи, а також побічно вказує на кількість еритроцитів у крові.

З метою визначення рівня еритропоетину застосовується метод імуноферментного аналізу (ІФА). Суть методу полягає у виявленні шуканого речовини (антигену) В крові за допомогою специфічних антитіл, які взаємодіють тільки з цією речовиною. Антигеном в даному випадку є еритропоетин.

Методика проведення ІФА складається з декількох послідовних етапів. На першому етапі досліджувану кров поміщають в так звані «лунки», що складаються з спеціальної речовини, до якого може фіксуватися шуканий антиген (еритропоетин).

В лунки додається розчин, що містить антитіла до еритропоетину. Відбувається утворення комплексів антиген-антитіло, які міцно фіксовані на поверхні лунки. До поверхні антитіл заздалегідь прикріплюється особливий маркер, який може змінювати свій колір при взаємодії з певними речовинами (ферментами).

На другому етапі проводиться промивання лунок спеціальним розчином, в результаті чого видаляються антитіла, не з`єднані з антигенами. Після цього в лунки додається особливий фермент, який викликає зміну кольору маркерів, фіксованих на поверхні антитіл.

На заключному етапі за допомогою спеціального апарату проводиться підрахунок кількості забарвлених комплексів антиген-антитіло, на підставі чого робляться висновки про кількість еритропоетину в досліджуваній крові.

Норма еритропоетину в плазмі становить 10 - 30 мМО / мл (міжнародних мілліедініц в 1 мілілітрі). У початковій і ерітреміческая стадіях даний показник знижений, так як велика кількість еритроцитів пригнічує вироблення еритропоетину нирками. В термінальній стадії при розвитку анемії кількість еритропоетину в крові значно перевищує норму.

інструментальні дослідження

Допомагають в діагностиці різних ускладнень еритреми.

З діагностичною метою застосовуються:
  • ультразвукове дослідження (УЗД) Органів черевної порожнини;
  • доплерографія.
Ультразвукове дослідження (УЗД)
Даний метод відрізняється простотою і безпекою і з успіхом застосовується для діагностики збільшення внутрішніх органів, в першу чергу селезінки і печінки.

Метод заснований на здатності тканин організму по-різному відображати звукові хвилі (в залежності від їх щільності і складу). Ультразвукові хвилі, що відбиваються від поверхні досліджуваного органу, сприймаються спеціальним датчиком, і після комп`ютерної обробки отриманих сигналів на моніторі відображаються точні дані про розташування, розмірах і консистенції органу.

УЗД внутрішніх органів при еритреми характеризується:
  • переповненням кров`ю всіх внутрішніх органів;
  • збільшенням розмірів селезінки і печінки;
  • вогнищами гіперехогенності в селезінці і печінці (відповідними фибротических процесам);
  • наявністю інфарктів в селезінці і випікання (зона гіперехогенності конусоподібної форми).
доплерографія
Метод, заснований на принципі ультразвукових хвиль, що дозволяє визначити наявність і швидкість кровотоку в судинах різних органів і тканин. При еритреми застосовується головним чином для діагностики тромботичних ускладнень - інсульту, інфаркту селезінки, печінки.

Принцип методу полягає в наступному - спеціальний прилад випромінює ультразвукові хвилі, які, відбиваючись від крові в досліджуваному посудині, уловлюються приймачем, розташованим поблизу джерела ультразвуку.

Довжина і частота відбитих хвиль буде різною в залежності від напрямку струму крові. Після комп`ютерної обробки отримана інформація відображається на моніторі. Синім кольором позначаються ділянки судин, де кров тече в напрямку від джерела ультразвуку, а червоним - у напрямку до джерела ультразвуку. Це дозволяє судити про кровопостачанні досліджуваного органу.

При тромбозі судин мозку, селезінки, печінки та інших органів кровотік в них може бути знижений або зовсім відсутніми (в залежності від ступеня перекриття просвіту судини тромбом), Що підтверджується кинічеськи проявами ішемії даних органів.

лікування еритреми

При підтвердженні діагнозу еритреми важливо якомога швидше почати лікування, щоб запобігти подальшому прогресу захворювання і розвиток ускладнень.

Основними напрямками в лікуванні еритреми є:
  • медикаментозна терапія основного захворювання;
  • поліпшення плинності крові;
  • зниження рівня гемоглобіну і гематокриту;
  • усунення дефіциту заліза;
  • корекція уратового діатезу;
  • симптоматична терапія.

Медикаментозна терапія еритреми

хіміотерапія призначається в ерітреміческая стадії захворювання. Метою лікування є зменшення кількості поділів мутантної клітини і її знищення, тому основними застосовуваними препаратами є цитостатические медикаменти, які порушують процеси клітинного ділення і розвитку.

Дані препарати мають ряд побічних реакцій, найбільш небезпечною з яких є розвиток гострих лейкозів. Щоб знизити ризик розвитку ускладнень, лікування слід проводити тільки в стаціонарі, строго дотримуючись дозування і режим прийому препаратів, під постійним контролем показників периферичної крові - еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитів.

Показаннями до застосування цитостатиків є:
  • Швидкопрогресуючий збільшення кількості клітин крові (еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитів);
  • виражене збільшення селезінки і печінки;
  • часті тромботичні ускладнення (інсульти, інфаркти).
Медикаментозне лікування еритреми

Поліпшення плинності крові

Підвищена в`язкість крові призводить до порушення мікроциркуляції, тромбозів дрібних судин пальців рук і ніг, підвищення артеріального тиску. Своєчасна і адекватна корекція даного стану важлива для запобігання розвитку тромботичних ускладнень.
Методи зменшення в`язкості крові

Зниження рівня гемоглобіну і гематокриту

Іноді протягом еритреми може характеризуватися значним збільшенням кількості еритроцитів при нормальних показниках інших клітин крові. У таких випадках лікувальна тактика зводиться до видалення переважно червоних клітин крові, що знижує показники гематокриту і сприятливо впливає на перебіг захворювання.
Методи зниження рівня гемоглобіну і гематокриту

Усунення дефіциту заліза

Дефіцит заліза може розвиватися в результаті підвищеного утворення еритроцитів або бути наслідком кровопускань або еритроцитаферезу. У будь-якому випадку, незалежно від причини, недолік заліза в організмі повинен бути якомога швидше заповнений, так як дане стан негативно впливає на перебігу захворювання. Корекція дефіциту заліза проводиться препаратами заліза.
Медикаменти, що усувають дефіцит заліза в організмі

Корекція уратового діатезу

Підвищена кількість солей сечової кислоти характеризується ураженням суглобів, що може призводити до розвитку інвалідності, тому лікування даного стану слід починати відразу при його виявленні.
Медикаменти, що впливають на обмін уратів в організмі

симптоматична терапія

Симптоматична терапія застосовується на всіх стадіях еритреми. Метою лікування є корекція проявів збільшеного об`єму циркулюючої крові, усунення тромботичних, а в термінальній стадії - анемічний ускладнень захворювання.

Основними напрямками симптоматичної терапії є:
  • Корекція підвищеного артеріального тиску - антигіпертензивні засоби (Лізиноприл, амлодипін).
  • Усунення свербежу - антигістамінні препарати (Періактін).
  • Корекція анемії - переливання донорської крові, відмитих еритроцитів, тромбоцитів.
  • Поліпшення роботи серця (при серцевій недостатності) - серцеві глікозиди (Строфантин, Коргликон).
  • Профілактика розвитку виразок шлунка - гастропротектори (омепразол, Алмагель).
  • Корекція посиленого руйнування клітин крові в селезінці - хірургічне видалення органу (при неефективності інших методів лікування).
  • Консультації інших фахівців - онколога, невролога, гастролога, ревматолога.

Прогноз при еритреми

Незважаючи на те, що еритремія вважається доброякісним пухлинним захворюванням, без відповідного лікування вона завжди закінчується смертельним результатом.

Прогноз при еритреми визначається:
  • Своєчасною діагностикою - чим раніше виявлено захворювання, тим швидше почнеться його лікування, і прогноз буде більш сприятливим.
  • Адекватною і своєчасної терапією - при правильному лікуванні симптоми захворювання можуть повністю зникати.
  • Рівнем еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитів у крові - чим він вищий в перебіг захворювання, тим гірше прогноз.
  • Відповіддю організму на проведене лікування - в деяких випадках еритремія прогресує, незважаючи на проведені лікувальні заходи.
  • Виразністю фибротических процесів в кістковому мозку - чим більше кровотворної тканини залишиться в кістковому мозку, тим сприятливіші буде результат захворювання.
  • Тромботическими ускладненнями - при тромбозах судин мозку, серця, печінки, селезінки, легенів та інших органів прогноз несприятливий.
  • Швидкістю злоякісного переродження пухлини - еритремія може перейти в гострий лейкоз з вельми важким перебігом і смертельним результатом.
В цілому, при своєчасній діагностиці і правильному лікуванні пацієнти живуть 20 і більше років з моменту встановлення діагнозу еритреми.
Поділися в соц мережах:

Схожі повідомлення