Що це таке ідіопатична апластична анемія?

ознаки захворювання

Апластична анемія - це захворювання, при якому кістковий мозок перестає виробляти достатню кількість всіх клітин крові

Апластична ідіопатична анемія характеризується цілою низкою ознак, які можна розділити на кілька груп. Симптоми захворювання, як правило, пов`язані з порушеннями функцій крові і досить типові для багатьох видів анемій.

Ідіопатична апластична анемія супроводжується порушенням вироблення всіх клітин крові: тромбоцитів, лейкоцитів, еритроцитів, лімфоцитів.

Симптоми апластичної анемії:

• анемія. Це синдром зменшення вироблення еритроцитів у крові. Хворий скаржиться на погане самопочуття, запаморочення, загальну слабкість, швидку стомлюваність, поганий настрій, відсутність апетиту. У нього спостерігається блідість шкірних покривів, тахікардія, безсоння, задишка. Також нерідко з`являється шум у вухах і зниження лібідо. Хворий може скаржитися на порушення уваги і пам`яті. Це типові ознаки анемії, які проявляються при будь-якій її формі.
• лейкопенія. При зниженні рівня лейкоцитів організм починають атакувати різні інфекції. Імунітет значно знижується, хворий починає часто й подовгу боліти. Часто одужання настає тільки після прийому антибіотиків, але потім починається рецидив. Інфекція може вражати верхні дихальні шляхи, порожнину рота, серце та інші органи. Інфекційні захворювання на тлі лейкопенії протікають важко і часто з ускладненнями.
• тромбоцитопенія. При зниженні кількості тромбоцитів порушується процес згортання крові. На шкірі пацієнта можуть з`являтися крововиливи, синці та гематоми при найменшому ударі, часті кровотечі з ясен під час чищення зубів, носові кровотечі, у жінок рясні і тривалі менструації, також може з`являтися кров у сечі. При симптоматичному лікуванні на ці симптоми звертають увагу в першу чергу, так як кровотечі можуть бути причиною летального результату.
• лімфопенія. Кількість лімфоцитів також значно знижується. Лімфа виконує безліч різних функцій, тому зменшення її кількості може призвести до розвитку інфекційних, онкологічних або аутоімунних захворювань. Як правило, лімфопенія протікає безсимптомно, а виявляється вже на етапі ускладнень. У хворого з`являються або повертаються хронічні інфекції, а також різні захворювання шкіри (екзема, дерматит).

Причини і діагностика

Загальний аналіз крові - ефективна діагностика ідіапатіческой апластичної анемії

Термін «ідіопатична» має на увазі, що справжні причини виникнення апластичної анемії невідомі. Причини виникнення цього захворювання до цих пір достовірно невідомі, нерідко вони пов`язані з гормональними і аутоімунними збоями в організмі, внутрішніми процесами.

Однак можуть бути і зовнішні причини апластичної анемії:

• Інтоксикація. Причиною розвитку апластичної анемії можуть бути різні токсичні речовини при постійному контакті з ними. Якщо дана причина встановлена, то лікування починається з припинення контактів і усунення наслідків інтоксикації.
• Радіація. Іонізуюче опромінення порушує вироблення кров`яних клітин. Ступінь розвитку захворювання безпосередньо залежить від рівня радіації і її тривалості. У деяких випадках при тривалому опроміненні наслідки можуть бути незворотними.
• Лікарські речовини. Деякі препарати можуть негативно впливати на кістковий мозок. При тривалому прийомі розвивається важка анемія. До таких препаратів належать деякі антибіотики, індометацин, фенотіазін.
• Інфекції. Серед інфекцій до апластичної анемії можуть привести вірусні гепатити у важкій формі. Найчастіше серед інфекційних причин цього захворювання відзначають гепатит А і В.
• Алкоголізм. Прямий зв`язок між зловживанням алкоголем і розвитком апластичної анемії не встановлена, але алкоголь робить негативний вплив на всі системи організму та імунну систему в тому числі, що може бути причиною для розвитку захворювання.

Діагностика апластичної анемії на початкових етапах проста. досить загального аналізу крові, щоб виявити зниження в крові еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитів (особливо нейтрофілів). Ці показники можуть знижуватися все одночасно або по черзі, поступово. ШОЕ (Швидкість осідання еритроцитів) при цьому підвищена.

Якщо показники крові погіршуються, то найбільш інформативним методом діагностики залишається біопсія кісткового мозку.

Це не найприємніша процедура, при якій тканини кісткового мозку беруться для обстеження за допомогою проколу грудини тонкою голкою. При мікроскопічному обстеженні в разі наявності апластичної анемії в тканинах кісткового мозку буде виявлено велику кількість жирових клітин.

Лікування апластичної анемії

Апластична анемія - це дуже складне захворювання, лікування якого залежить від її ступеня і тяжкості

Лікування спрямоване зазвичай на усунення причини захворювання і його симптомів. Однак ідіопатична апластична анемія відрізняється невідомістю причин, тому єдиним кардинальним методом лікування може бути пересадка кісткового мозку.

Методи лікування апластичної анемії:

• Переливання еритромаси. Переливання еритромаси дозволяє підвищити рівень гемоглобіну в крові, зменшити ступінь кисневого голодування органів і тканин, відновити склад крові хворого. Однак це тимчасовий захід, який дозволяє уповільнити процес розвитку хвороби, але не усунути її повністю.
• Переливання тромбомасси. тромбоцити грають важливу роль в організмі. При апластичної анемії хворі гинуть найчастіше саме через кровотеч і втрати крові, тому відновлювати баланс тромбоцитів в крові необхідно. При цьому дуже важливо, щоб хворий не провокував кровотечі. Жінкам призначаються препарати, які гальмують овуляцію, щоб уникнути менструальної кровотечі, а також всі хворі повинні дотримуватися обережності, уникати фізичних навантажень і травмонебезпечних ситуацій.
• Препарати для захисту від інфекції. переливання маси лейкоцитів неможливо, так як вони циркулюють по кров`яному руслу всього кілька годин, а потім гинуть і оновлюються. З цієї причини такі переливання марні. Щоб захистити ослаблений організм від інфекції нерідко призначаються антибіотики, противірусні та протигрибкові препарати.
• Імуносупресори. Це препарати, які пригнічують імунітет. Зазвичай вони призначаються вже після трансплантації кісткового мозку, щоб організм не отторгнул новий орган. До таких препаратів відносять Циклоспорин.
• Пересадка кісткового мозку. Всі перераховані вище заходи є тимчасовими. Найкращим способом продовжити життя хворому є пересадка кісткового мозку від відповідного донора. Кращими донорами є найближчі родичі, особливо братися і сестри. На жаль, навіть у випадку вдало проведеної операції, якщо кістковий мозок прижився, середній рівень продовження життя становить 5 років. Після цього періоду часу часто відбувається рецидив захворювання. Чим молодший пацієнт і донор, тим вищі шанси на успішну пересадку органа.

Ускладнення і прогноз

Про прогноз говорити дуже складно, тому що все залежить від ефективності лікування та індивідуальних особливостей організму

Ускладнення і прогноз безпосередньо залежать від тяжкості стану пацієнта і стадії захворювання. Найчастіше апластична анемія ускладнюється інфекційними захворюваннями. Навіть звичайна застуда може призвести до бронхіту, пневмонії, синуситу, фарингіту і т.д. Також нерідко при апластичної анемії зустрічається стоматит і різні захворювання шкіри, інфекції сечостатевої системи. Щоб уникнути важких наслідків, хворому рекомендується стежити за особистою гігієною, уникати контактів із зараженими людьми, стежити за гігієною рота. При високому ризику ускладнень призначаються антибіотики в якості профілактичного заходу.

Також ускладненням захворювання є геморагічний синдром. Він проявляється в підвищеній кровоточивості слизових оболонок. При сморкании у пацієнта часто йде кров з носа, кожна чистка зубів призводить до кровоточивості і хворобливості ясен. На тілі хворого можуть з`являтися гематоми, синці при ударах або навіть без них. При порізах і подряпинах кров йде довго і рясно.

Важка форма анемії може привести також до анемічній комі - це стан повної втрати свідомості через кисневе голодування головного мозку.

Це ускладнення спостерігається при різкому і значному зниженні рівня еритроцитів у крові. Апластична анемія призводить до порушення роботи всіх органів і систем організму. Спостерігаються порушення роботи шлунково-кишкового тракту, нирок, серця, нерідко зустрічається тахікардія, страждають клітини печінки.

На жаль, прогноз при цьому захворюванні часто невтішний. Чим молодше хворий і чим менш виражено захворювання, тим більше шансів на одужання. При наявності в кістковому мозку великої кількості жирової тканини можна говорити про незворотність наслідків хвороби. Захворювання може призвести до летального результату протягом 2 місяців або року при постійному лікуванні. У разі вдалої пересадки кісткового мозку спостерігається п`ятирічне виживання у 80% пацієнтів.

Більше інформації про те, які бувають види анемії можна дізнатися з відео:

До цього дня немає достатньо ефективного лікування цього захворювання. Воно призводить до смерті протягом року у майже 80% хворих. При симптоматичному лікуванні шанс прожити 1 рік з таким діагнозом становить всього 10%.

Повне одужання можливе, якщо захворювання протікає не у важкій формі, не прогресує швидко і організм пацієнта досить молодий, щоб впоратися з хворобою.