Саркома капоші: ознаки, форми, перебіг, діагностика, як лікувати

Саркома Капоші в медичній літературі може називатися ангіосаркома Капоші, множинної ідіопатичною геморагічної саркомою Капоші, ангіоендотеліома. І це ще не все. Однак не будемо втомлювати читача різними хитромудрими синонімами, оскільки найбільш поширене перша назва.

Про цю хворобу до недавнього часу знали, в основному, лікарі певного профілю, але далеко не всі бачили її на практиці. Широку популярність на пострадянському просторі вона отримала в зв`язку з появою ВІЛ-інфекції. Вражаючи до 60% хворих, ця хвороба стала грізним проявом СНІДу і підставою для його діагностики.

Тим часом, саркома Капоші - це не тільки симптом останньої стадії ВІЛ-інфекції, це самостійна іммунозавісімое хвороба, провокуючим фактором якої вважається вірус герпесу 8 типу. Перевага пухлина віддає переважно особам похилого віку чоловічої статі (на 9 хворих доводиться 8 чоловіків).

Що являє собою ангіосаркома Капоші?

Початкова стадія саркоми Капоші проявляється як реактивний процес, який розвивається повільно, гістологічно має ознаки запалення без вказівки на атипию.

Ранніми симптомами хвороби є виникнення на шкірі кінцівок синьо-фіолетових плям (Плямиста стадія), які поступово перетворюються в округлі вузлики або диски, покриті шелушащимися лусочками. В інших випадках на початковій стадії саркома Капоші нагадує прояви плоского червоного позбавляючи з характерними для нього папульозний висипаннями.

Пухлини (вогнища ураження) «ростуть» і через деякий час можуть досягти таких розмірів, які мала стара 5-копійчана монета. Вони в більшості випадків болючі, особливо, при впливі на них (натиснення). Пухлини мають плотноватого еластичну консистенцію, яку пронизують телеангіектазії, вважаються характерною ознакою саркоми Капоші.

З плином часу вузлики можуть розсмоктуватися, залишаючи сліди у вигляді пігментованих вдавлений. Протікає багато місяців хронічна хвороба, у кінцевому підсумку може призвести до дисемінації вогнищ зі збільшенням лімфатичних вузлів, лимфостазом і формуванням слоновости кінцівок. У подібних випадках виникає ймовірність виникнення злоякісної пухлини саркоми Капоші, тобто, її переходу в справжній (правдивий) саркоматоз, який загрожує метастазированием в кістки, органи дихання (легені) і детоксикації (печінка).

Подальший перебіг процесу проходить з лихоманкою, кровохарканням, кривавим поносом, виснаженням і закінчується смертю хворого.

Симптоми саркоми Капоші при ВІЛ-інфекції не так нешкідливі, вони свідчать про генералізації процесу, відрізняються особливою виразністю і агресивністю. Висипання множинні, асиметричні, що локалізуються в порожнині рота і на інших ділянках, вони вказують на самий розпал СНІДу. І ще: при ВІЛ-інфекції саркома Капоші, навпаки, є «привілеєм» молодого віку, однак не всі хворі, які дійшли до стадії синдрому набутого імунодефіциту, мають симптоми цього руйнівного захворювання.

типові зони ураження тіла саркомою Капоші

Уподобання і форми прояву

Множинна идиопатическая геморагічна саркома Капоші вибирає стать, вік, походження і навіть сексуальну орієнтацію. Як і для інших хвороб в даному випадку виділена група ризику, яку по відношенню до цієї хвороби становлять:

1. Особи чоловічої статі, інфіковані ВІЛ, у більшості випадків нетрадиційної сексуальної орієнтації, тобто, гомосексуали;
2. Чоловіки похилого віку, які мають середземноморське походження;
3. Аборигени Африки (переважно екваторіальній);
4. Реципієнти, які отримали донорські органи.

Крім цього, дане захворювання має кілька типів: одні вражають людей похилого віку або ВІЛ-інфікованих, а інші воліють маленьких африканських дітей до року. Таким чином, саркому Капоші можна зустріти у вигляді наступних варіантів:

• класичного типу, що має 3 стадії клінічних проявів: плямисту, папулезную, пухлинну. До речі, саме цей тип, хоч і дуже рідко, зустрічався в Росії в так звані «доспідовскіе» часи. Для класичного типу характерні вогнища, локалізовані, в основному, на стопах, гомілках, кистях, але вкрай рідко з`являються на повіках, а також в порожнині рота і на інших слизових;

• ендемічного типу, що зустрічається переважно у дітей, що народилися в регіонах Центральної Африки. Найбільше при цій формі страждають внутрішні органи і головні лімфовузли, в той час як шкірні покриви зачіпаються рідко, та й то з мінімальною поразкою;
• Самого цікавого в плані епідеміології, асоційованого з ВІЛ-інфекцією типу - епідеміологічного. Ця форма часто є проявом IV (і останній) стадії СНІДу, коли діагноз вже називається не ВІЛ-інфекцією, а на синдром набутого імунодефіциту, тобто, власне СНІД. Епідемічний тип характеризують яскраві, соковиті висипання, які вибирають незвичайні місця локалізації (кінчик носа, шкіра верхніх кінцівок, слизові в порожнині рота і інші ділянки). Даний тип відрізняється вельми злоякісним, прогресуючим перебігом, з ураженням шкіри і внутрішніх органів;

• Імунно-супрессивного типу, самого «доброго», що протікає хронічно після трансплантації нирки, яка вимагає застосування особливих (цитостатических) препаратів, спрямованих на придушення реакції «господар проти трансплантата» або навпаки. Скасування імуносупресорів тягне зворотний розвиток хвороби і зникнення симптомів саркоми Капоші. Внутрішні органи мало реагують на події, що відбуваються і в процес втягуються вкрай рідко.

Які шанси на життя?

Тривалість життя при саркомі Капоші залежить не тільки від її типу, а й форми перебігу, які можуть бути представлені:

1. гострим процесом, відрізняється стрімкою генерализацией з прогресуючим наростанням симптомів інтоксикації і виснаження всього організму, які досить швидко (від 2 до 24 місяців) призводять до летального результату;
2. Не настільки злоякісної, що дозволяє прожити до 3 років, підгострій формою;
3. хронічним перебігом захворювання, яке характеризується як відносно доброякісний і повільно прогресуюче. Живуть з такою формою ангіосаркоми Капоші до 10, а іноді і більше, років.

Тип, стадії хвороби і місце розташування пухлинних вогнищ визначають ускладнення, очікувані від саркоми Капоші, наприклад:

• Локалізація патологічного процесу, що зачіпає очі, значно погіршує зір, аж до сліпоти;
• Вогнища ураження в порожнині рота і на внутрішніх органах викликають кровотечі і інтоксикацію;
• Присутність вогнищ саркоми Капоші на нозі або руці обмежує рухову здатність кінцівки і деформує її.

Прогноз захворювання залежить не тільки від перерахованих факторів (тип, стадія, ускладнення), але і від стану системи імунітету. При високому імунній відповіді в інших випадках взагалі можна розраховувати на зворотній характер пухлини. Однак в умовах глибокої імунодефіциту при СНІДі, регрессирование захворювання неможливо.

Методи діагностики ангіоендотеліома

В основі діагностики саркоми Капоші лежать клінічні прояви, тобто, характер висипань, їх локалізація, а також вік і стать хворого. Остаточне слово в діагностиці ставить морфологічне дослідження (гістологія, імуногістохімія). Незалежно від місця розташування і клінічних проявів, новоутворення мають загальні риси. Основи пухлини складають:

1. Велика кількість розташованих в хаотичному порядку «новоспечених» (незрілих) судин, що нагадують за будовою капіляри;
2. Посилене розмноження так званих веретеноподібних клітин, які визнані характерною особливістю даного патологічного процесу;
3. Поодинокі крововиливи, гемосидерин (пігмент, який представляє собою оксид заліза, утворений при розпаді гемоглобіну і пов`язаний з тканинними білками) - в невеликій кількості;
4. Розростання грануляційної тканини, в якій виявляються лімфоцити, плазматичніклітини і макрофаги.

Різне поєднання перерахованих ознак дозволяє виділяти різноманітні варіанти будови, які відповідають різним стадіям патологічного процесу:

• На початковій стадії саркоми Капоші відбувається поява безлічі дрібних судин, що нагадують капіляри, оточених сполучною тканиною з ознаками набряку, наявністю в ній лімфоцитів і плазматичних клітин. Вогнища грануляційної тканини розбавляє просочилася з судин кров (екстравазати) і гемосидерин. Даний аргумент говорить на користь саркоми Капоші при проведенні диференціальної діагностики з фібросаркоми;
• Для подальших стадій характерними стають інші ознаки, які можна уявити ангіоматознимі і фіброматозних вогнищами. Ангіоматозний вогнище - велика кількість капілярних присвятив, оточених клітинами ендотелію і малодиференційованими клітинами фібробластичного ряду, які «мають намір» створювати нові капіляри. Фібробластичних вогнище - молоді веретеноподібні клітини;
• Для регрессирующих форм захворювання характерне поступове зменшення кількості веретеноподібних клітин, плоть до повного їх зникнення, поява вогнищ склерозу (розростання щільної грубоволокнистой тканини) і відкладення гіаліноподібні білка (гіаліноз). Лімфоцитарна інфільтрація змінюється плазмоклеточной.

Деякі форми мають особливості своєї будови. Наприклад, при ВІЛ-інфекції (СНІД-асоційована саркома Капоши) характерне швидке зростання і переважання ангіоматозних елементів. Нерідко при цьому типі ангіоендотеліома виявляються некрози веретеноподібних клітин.

Зважаючи на складність діагностики судинних пухлин, особливе значення має иммуногистохимический метод, що дозволяє визначити наявність специфічних пухлинних білків (маркерів).

Диференціюють саркому Капоші з пухлинами судин (гемангіоми), сполучної тканини (фібросаркома), гранульоматозними процесами (саркоїдоз) і ін.

Особливості лікувального процесу

Лікування саркоми Капоші передбачає місцеве і системне вплив. В якості місцевої терапії застосовують:

1. Опромінення уражених ділянок при наявності великих хворобливих утворень або з метою усунення косметичних дефектів;
2. Лікування холодом (кріотерапія);
3. Введення хіміотерапевтичних протипухлинних засобів і препаратів, що стимулюють імунітет (інтерферон ) безпосередньо в пухлину;
4. Аплікації з речовинами, що володіють токсичними властивостями щодо пухлинних клітин (дінітрохлорбензол).

Слід зауважити, що в інших випадках лікування саркоми Капоші може сприяти утворенню виразок, які, в свою чергу, становлять небезпеку в плані інфікування, що на тлі імунодефіциту дуже погіршить ситуацію.

Що стосується системного лікування, то для його здійснення, необхідні певні умови, зокрема, відсутність симптомів хвороби і хороший імунну відповідь, забезпечений високим вмістом клітин CD₄, що дає додатковий шанс на одужання. Але що робити з пацієнтами, що мають не заспокійливий прогноз? У них шлях до лікування відкритий через застосування хіміотерапевтичних засобів (полі-або паліативної монохіміотерапії) з урахуванням, однак, тих обставин, що поліхіміотерапевтіческое лікування токсично діє на головний кровотворний орган (кістковий мозок), яке особливо яскраво виражено при лікуванні ВІЛ-інфікованих хворих , що мають глибокий імунодефіцит.

Відео: лекція з сучасного лікування саркоми Капоші