Хондросаркома

Хондросаркома є злоякісну пухлину кісткової тканини. Вона розвивається з хондрального частини кістки. У підлітковому віці - ця одна з самих часто діагностуються пухлин. Однак найбільшою поширеністю вона досягає серед людей віку 30-60 років. Немає певної закономірності в її розвитку у чоловіків і жінок. Так, співвідношення між ними становить 1: 1.

Як правило, хондросаркома має низький ступінь злоякісності, тому прогноз при цьому захворюванні щодосприятливий. Варто відзначити, що високо злоякісні хондросаркоми розвиваються в кістках осьового скелета. Ця пухлина найчастіше вражає тіло довгих трубчастих кісток, таких, наприклад, як стегнова, плечова кістка і інші. Однак реєструються випадки і поразки плоских кісток - лопатка, ребра, тазові кістки.

Класифікація і ступеня хондросарком

Ступеня хондросаркоми (правильніше говорити стадії) включають в себе чотири основні. Так, до першого ступеня слід відносити все пухлини кісткової тканини з низьким ступенем злоякісності, при яких відсутні метастази. Для другого ступеня характерно також відсутність метастазів, але пухлина вже має високу ступінь злоякісності. При третього ступеня з`являється кілька онкологічних вогнищ в одній кістки, при цьому метастазів також не визначається. До четвертого ступеня відносяться ті випадки захворювання, при яких виявляються метастази незалежно від кількості пухлинних вогнищ і уражених кісток (ступінь злоякісності також не грає ролі для визначення четвертої стадії).

Також класифікація хондросарком враховує і гістологічну будову пухлини. З цієї точки зору виділяють різноманітні її види:

Класична
інтрамедулярна
екстрамедулярних
мезенхимальная
недиференційована
Вторинна.

симптоми

Існує певна закономірність: чим менше ступінь злоякісності пухлини, тим пізніше з`являються симптоми захворювання, і чим вище злоякісність хондросаркоми, тим раніше вона починає клінічно проявлятися. Основними симптомами пухлини цієї локалізації є наступні:

Болі в кістках, інтенсивність яких згодом наростає. Больові відчуття присутні навіть в спокої, як правило, ніякими лікарськими засобами їх лікувати не можна (потрібно застосування тільки наркотичних анальгетиків)
З`являється локальна припухлість, яка може призводити до викривлення кістки (це ознака занедбаності патологічного процесу)
Локальне підвищення температури над хондросаркома
Розширення вен на ураженій ділянці тіла
Раптово виникають переломи.

Також виникає і клінічна симптоматика, пов`язана зі здавленням поруч розташованих органів (це залежить від локалізації пухлини). Так, при Хондросаркома таза можливе порушення сечовипускання, нетримання сечі, запори, болі в ділянці сідниць, що виникають на тлі різкого порушення кровообігу.

До появи специфічних симптомів хондросаркоми на початковому етапі з`являються загальні ознаки, які носять ім`я Савицького. Вони включають в себе:

загальну слабкість
Головний біль
швидку стомлюваність
Відраза до м`ясної їжі
зниження апетиту
Втрата маси тіла і т.д.

Слід зазначити, що високодиференційовані хондросаркоми вперше клінічно дають про себе знати тільки через кілька років свого існування. Тому пацієнти, які мають фактори ризику розвитку цього захворювання повинні регулярно проводити кісткову сцинтиграфию. До факторів ризику відносяться:

Травматичне ушкодження кісток
Опромінення, в тому числі і в рамках проведеного променевого лікування в зв`язку з іншими пухлинами (мінімально небезпечний час становить 3 роки)
Тривале перебування під радіоактивним спектром сонячні променів.

особливості метастазування

Метастазують, як правило, хондросаркоми з низьким ступенем злоякісності. Поширення онкологічних клітин відбувається з потоком крові. Одними з перших уражаються такі анатомічні утворення:

Відео: кт пухлини стегнової кістки

Лімфатичні вузли
легкі
печінка
Головний мозок.

У зв`язку з цим перед тим, як визначити лікувальну тактику при Хондросаркома, рекомендується провести рентгенологічне дослідження цих органів, так як метастази можуть тривалий час протікати безсимптомно. А при їх наявності рекомендується дещо інша лікувальна тактика, ніж при їх відсутності.

діагностика

Запідозрити хондросарком допомагають результати проведених додаткових досліджень. Однак остаточний діагноз виставляється лише після гістологічного дослідження (для цього проводиться кісткова біопсія - трепанобиопсия). Воно дозволяє встановити характер патологічних клітин, ступінь їх злоякісності і наявність ураження підлягають структур.

Відео: Пухлина грудини. Хондросаркома? Остеосаркома?

При підозрі на хондросарком лікар рекомендує проведення наступних досліджень:

рентгенологічне дослідження
Ультразвукове дослідження
Комп`ютерна томографія
Магнітно-резонансна томографія.

Дослідження ультразвуком печінки і кишечника, а також рентгенографія легенів дозволять якомога раніше виявити метастази. Саме в ці органи найчастіше поширюються онкологічні клітини.

Діагностичний пошук має на увазі проведення тих досліджень, які дозволять встановити правильний діагноз. В першу чергу, диференціація необхідна для таких захворювань, як доброякісна Енхондрома і остеохондрома низького ступеня злоякісності. При цьому слід враховувати такі особливості клінічного перебігу остеохондроми:

Відео: Хірургічне лікування хондросаркоми грудної стінки

Найчастіше виникає в довгих трубчастих кістках. Однак в фалангах пальців рук і ніг ця пухлина, як правило, не розвивається
Висока стійкість до променевої терапії і хіміотерапії. Ця обставина лікарі враховують в процесі лікування, коли пухлина не проявляє чутливості до проведених терапевтичних заходів.

лікування

Спільними принципами лікування хондросарком є наступні:

Попередження патологічних переломів
Хірургічне видалення пухлина, обсяг якого залежить від ступеня диференціювання
Променева терапія
Хіміотерапія, користь якої показана в недавніх експериментальних і епідеміологічних дослідженнях.

Для лікування та попередження спонтанних переломів важливе дотримання наступних рекомендацій:

Відео: Видалення гігантською хондросаркоми яремного отвори частина 2

Зовнішня фіксація кістки. Внутрішня не застосовується, так як вона стимулює швидке поширення пухлинних клітин. Також зовнішнє шинирование допомагає зменшити вираженість болю
Раннє проведення хірургічного видалення хондросаркоми, якщо вона виявляється нечутливою до хіміотерапевтичних пухлин
Якщо пухлина проявляє високу чутливість до променевої терапії, то після операції знизити ризик переломів допомагає променева терапія, що проводиться в післяопераційну періоді.

Перед запланованим хіміотерапевтичних лікуванням хондросаркоми, враховуючи токсичність цих препаратів, необхідно проведення наступних досліджень:

Ультразвукове дослідження нирок
Рівень клубочкової фільтрації (проба Реберга)
Визначення рівня креатиніну і загального білка
Аудіограма (якщо планується застосування препаратів платини)
електрокардіографія
Ультразвукова допплерометрия серця.

На підставі їх результатів можна з`ясувати стан серця, нирок і слуху. Це дозволить застосувати диференційований підхід в лікуванні.

Хондросаркоми низького ступеня злоякісності, як правило, не приводять до метастазування. Після лікування вони можуть призводити до локального виникнення рецидиву, тобто поява онкологічних вогнищ в ранній ураженої кістки.

Центральні хондросаркоми (розвиваються в тілі довгих трубчастих кісток) першого ступеня злоякісності зазвичай вимагають тільки кюретажа - видалення пухлини кістки за допомогою спеціального інструменту (в буквальному сенсі проводиться вишкрібання). Зазвичай ад`ювантна терапія не показана. Це означає, що можна обійтися без цементу, фенолу або кріотерапії. Якщо мова йде про периферичної хондросаркома, то проводиться видалення пухлини з підлеглими здоровими тканинами.

Широке видалення (широка резекція) кісткової тканини проводиться в наступних випадках:

Все хондросаркоми з високою ступінь злоякісності
Саркоматозние поразку таза
хондросаркоми хребта
Недиференційовані саркоми.

Перед операцією може застосовуватися хіміотерапія. Це стало можливим завдяки серйозним дослідженням, які продемонстрували чутливість мезенхімальних пухлин до хіміотерапевтичних препаратів. Останні можуть бути також призначені і в післяопераційному періоді.

Хондросаркоми, ступінь диференціювання яких не може бути визначена, на першому етапі вимагають проведення широкої резекції пухлинної тканини і підлягає кістки з захопленням здорових ділянок. Однак якщо виникає рецидив такої пухлини, то необхідно виконання ампутації, яка відноситься до категорії калічать операцій. Імовірність рецидивирования особливо велика при наявності патологічного перелому в місці зростання пухлини.

Прогноз для пацієнта при наявності хондросаркоми щодосприятливий. Він залежить від наступних факторів:

ступеня диференціювання
віку пацієнта
Своєчасності проведеного лікування
Повноти видалення пухлини під час оперативного втручання.

Сприятливий прогноз (тривалість життя 5 і більше років) відзначається більше, ніж у чверті пацієнтів. Якщо це перша ступінь злоякісності, то майже 100% проживають понад 5 років. Регулярні профілактичні огляди дозволять своєчасно виявити рецидив захворювання.

Слід підкреслити, що вкрай несприятливий прогноз мають ті хондросаркоми, які вражають кістки черепа (це досить рідкісна локалізація цих пухлин, але все ж зустрічаються). Дана обставина пов`язана з тим, що саркоми черепа є неоперабельними. Для продовження життя таким пацієнтам рекомендується проведення протонної променевої терапії, до якої пухлинні клітини є дуже чутливими.

Після проведеного лікування хондросарком будь-якої локалізації потрібно динамічне спостереження за пацієнтами. Воно будується на наступних принципах:

Воно дозволяє виявити місцевий рецидив або метастази
Якщо пухлина має високу ступінь злоякісності, то спостереження включає в себе оцінку первинного онкологічного вогнища і функції кінцівки, яка вражена пухлиною. Тому таким пацієнтам рекомендовано проведення комп`ютерної томографії ураженої кістки і рентгенологічне дослідження грудної клітки
Після закінчення повного курсу хіміотерапевтичного лікування протягом перших 2 років пацієнт повинен відвідувати лікаря з інтервалом 1,5 - 3 місяці. Протягом наступних 2 років регулярність спостереження становить один раз в 2-4 місяці, наступні 5 років - раз в 6 місяців
Якщо ж є повна впевненість в тому, що хондросаркома має високу ступінь диференціювання, то регулярність відвідування лікаря подовжується. Так, оптимальним часом можна вважати один раз на півроку протягом перших двох років, в подальшому достатньо одноразового візиту протягом року. Цей часовий інтервал є оптимальним для виявлення ранніх рецидивів, які не позначаться на якості і тривалості життя пацієнта
Оцінюється відстрочена токсичність хіміотерапевтичного і променевого лікування. Так, протягом перших двох-п`яти років після такої терапії існує досить високий ризик розвитку гемобластних пухлин, особливо гострої мієлоїдної лейкемії.