Саркома юінга

саркома Юінга є злоякісною пухлиною кістки, її відмінні риси - це дуже швидке зростання і рання поява метастазів. Саркома Юінга переважно вражає пацієнтів молодого віку - як правило, це захворювання з`являється в дитячому віці, а також у підлітків. Патологія супроводжується хворобливими відчуттями і місцевими змінами в м`яких тканинах (а саме, набряком, гіперемією і гіпертермією). У запущених стадіях злоякісне утворення можна побачити при огляді або ж промацати.

Саркома Юінга - це друга друга за поширеністю злоякісне утворення кісткової тканини, яке становить близько 10-15% від загальної кількості всіх пухлин кістки злоякісного характеру. Найбільша кількість випадків хвороби припадає на пацієнтів вікової категорії від 10-ти до 15-ти років. Відзначено, що хлопчики страждають від даної патології значно частіше, ніж дівчата, а європеоїди - набагато більше представників монголоїдної та негроїдної рас. Далі в цій статті буде наведена інформація щодо причин розвитку саркоми Юінга, методів її діагностики і лікування.

причини

На даний момент часу точно не встановлено, що є причиною появи злоякісних утворень кістки. Науково доведено тільки те, що в 40% випадків розвиток кісткової саркоми почалося після отриманого ушкодження.

Можна також простежити певну зв`язок між виникненням даної патології та наявністю таких скелетних аномалій, як аневризмальна кісткова кіста, Енхондрома і тому подібних, а також захворюваннями сечостатевої сфери (редуплікації ниркової системи, гипоспадии). На відміну від остеосаркоми поява саркоми Юінга ніяк не пов`язане з іонізуючою радіацією.

Крім цього виділяються наступні чинники, які є сприятливими для появи саркоми Юінга:

вікова категорія пацієнта від 5-ти до 30-ти років (найчастіше зустрічається в підлітковому віці);
чоловіча стать;
європеоїдна раса;
генетична схильність, тобто наявність подібних злоякісних пухлин і деяких генетичних порушень у ближніх родичів хворого;
наявність травматичних пошкоджень;
доброякісні кісткові утворення.

Пацієнти у віці до двадцяти років зазвичай страждають від ураження довгих трубчастих кісток організму (великогомілкової, стегнових, плечових і малогомілкової). У більш старшому віці частіше уражаються плоскі кістки (черепа, таза, лопаток, хребців і ребер). У медицині відомі випадки виникнення саркоми Юінга в м`яких тканинах, при цьому кісткова тканина не переймалася даний патологічний процес.

Симптоматика саркоми Юінга

Перший і найбільш ранній симптом захворювання - це наявність хворобливих відчуттів в ураженій області. На початкових стадіях хвороби біль буває слабкою або помірною, може мимоволі слабшати або зовсім зникати, а потім знову з`являтися. На відміну від больових відчуттів, які присутні при запальному процесі, цей біль не зменшується в стані спокою, в нічний час доби або при фіксації кінцівки. Навпаки, саркома Юінга відрізняється посиленням больового синдрому ночами.

Відео: Олена Малишева. Саркома Юінга - саркома кістки

З подальшим прогресуванням захворювання хворобливі відчуття стають все більш і більш вираженими, пацієнт через них не може нормально спати, сильно обмежується його повсякденна активність. Характерно поява больовий контрактури в прилеглому суглобі.

Обмацування ураженої області викликає дискомфорт хворому. Збільшується температура шкірного покриву в цій зоні. Відзначають також місцеву гіперемію, набряклість м`яких тканин і розширення підшкірних вен.

Освіта вельми швидко збільшується в розмірі, як правило, вже через пару місяців після появи первинної симптоматики воно стає таким великим, що його легко можна промацати. У запущених стадіях у зоні новоутворення нерідко виникнення патологічних переломів.

Місцеві клінічні прояви поєднуються з наростаючою симптоматикою загальної інтоксикації від пухлини. У пацієнтів відзначається сильна слабкість, втрата апетиту. Вони сильно худнуть аж до виснаження організму. Характерно підвищення температури тіла до субфебрильних, а в деяких випадках і до фебрильних цифр. З`являється регіонарнийлімфаденіт. На загальному аналізі крові визначають наявність анемії.

Деякі прояви знаходяться в залежності від місця появи освіти:

так, наприклад, в разі появи саркоми Юінга на кістках ніг розвивається кульгавість;
якщо вражаються хребці, не виключено розвиток компресійного-ішемічної мієлопатії, при якій порушуються функції тазових органів і відзначаються явища параплегії;
коли новоутворення виникають в області грудної клітини, можлива поява плеврального випоту, дихальної недостатності і кровохаркання.

локалізація

У більшості випадків саркому Юінга виявляють в кістках стегна, таза, малогомілкової і великогомілкової кістках, в ребрах, лопатках, кістках плеча і хребцях. Якщо освіта виникає в довгих трубчастих кістках, то, як правило, воно локалізується в області діафіза, а потім у міру свого зростання поширюється у напрямку до епіфіза. Більше ніж у 90% хворих можна спостерігати інтрамедулярні розташування пухлини і тенденцію до поширення клітин саркоми по всьому костномозговая каналу.

метастазування

Саркомі Юінга притаманне досить агресивний перебіг. У більшої кількості пацієнтів на момент постановки діагнозу вже є метастази в різних тканинах і органах, які виявляються за допомогою стандартних методик (наприклад, на рентгенологічному знімку). Лікарі вважають, що у інших пацієнтів також є метастази, але вони занадто маленькі за розміром і тому виявити їх звичайними способами не представляється можливим.

Метастази при даній патології поширюються такими шляхами:

через кров`яне русло (гематогенний шлях);
з струмом лімфи (лімфогенно);
по черевної порожнини (ретроперитонеально);
по середостіння (медіастинально).

Найчастіше метастази виявляються в інших органах гематогенним способом. У більш рідкісних випадках присутні три залишилися способу поширення. Лімфогенний спосіб появи метастазів завжди позначає важкий перебіг захворювання і свідчить про вкрай несприятливий прогноз.

Перш за все, освіта дає метастази в ряд органів, а саме:

в легені;
в кісткову тканину і;
в кістковий мозок.

З плином і прогресом даного патологічного процесу, в результаті поширення метастазів по організму, розвивається саркома Юінга м`яких тканин. Починають з`являтися віддалені вогнища пухлини в різних органах, серозних оболонках і лімфовузлах. У разі генералізації саркоми завжди відбувається залучення в процес центральної нервової системи, зазвичай це проявляється ураженням оболонок головного мозку (менінгіт).

Як діагностують саркому Юінга

У більшості випадків на ранніх стадіях патології хворі звертаються до травматологів. Найпершим дослідженням, яке дозволяє запідозрити наявність саркоми Юінга - це рентгенограма ураженої кістки.

Цей патологічний процес відзначається поєднанням деструктивного і реактивного процесів утворення кісток. Відзначаються нечіткі контури кортикального шару, виявляється розшарування кортикальної пластинки, вона ніби складається з волокон. Якщо до процесу залучається окістя, то на рентгенологічному знімку визначають невеликі голчасті і пластинчасті освіти. Крім цього, на рентгенографії добре видно область зміни м`яких тканин, яка за своїми розмірами перевищує первинне кісткове утворення. При цьому пухлина м`яких тканин відрізняється однорідною структурою, наявністю хрящових включень, вогнищ звапнення або патологічного костеобразования немає.

Якщо були виявлені характерні рентгенологічні прояви саркоми Юінга, хворий направляється в онкологічне відділення для проведення великого обстеження, яке допоможе оцінити, в якому стані знаходиться первинний осередок і виявить метастази.

При такому обстеженні виконують магнітно-резонансну томографію або комп`ютерну томографію м`яких тканин і кісток, уражених злоякісною пухлиною. За допомогою них можна точно визначити якого розміру новоутворення, наскільки сильно воно встигло поширитися по кістково-мозкового каналу, а також зв`язок останнього з навколишніми тканинами і судинно-нервовим пучком.

Щоб виявити метастази в легеневої тканини застосовують комп`ютерну томографію і роблять рентгенологічний знімок легенів. А в кістках, внутрішніх органах і кістковому мозку вони виявляються при проведенні ультразвукового дослідження, позитронно-емісійної томографії та остеосцинтиграфії.

Крім всіх цих діагностичних методів допомогу в точній оцінці характеру новоутворення приносить біопсія. Матеріал для неї береться з області кісткової тканини, розташованого поруч з кісткомозкові каналом або, якщо є така можливість - з мягкоткание компонента освіти.

Так як саркома Юінга відрізняється місцевим і віддаленим ураженнями кісткового мозку, необхідно зробити білатеральну трепанобіопсію, при якій відбувається забір кісткового мозку з крил клубової кістки.

Відео: Сучасна стратегія лікарського лікування пухлин сімейства саркоми Юінга

Щоб оцінити характер патологічного процесу також можливе проведення молекулярно-генетичного і імуногістохімічного дослідження. Полімеразна ланцюгова реакція допомагає виявляти метастази, а флуоресцентна гібридизація - підтверджує діагноз.

лікування

До епохи результативною системної терапії приблизно 90% всіх пацієнтів з саркомою Юінга вмирали протягом перших двох-п`яти років захворювання. Причиною летального результату були системні кістковомозкові, легеневі та / або кісткові метастази. Хоча на той час уже було відомо, що на відміну від остеосаркоми цей тип пухлини чутливий до променевої терапії. З початком використання хіміотерапії вдалося домогтися вражаючих поліпшень виживання - більше половини всіх хворих (для даної патології показники виживаності визначають при термінах семи-восьми років стійкої ремісії).

Лікування саркоми Юінга складається з наступних заходів:

Проведення багатокомпонентної хіміотерапії (застосовуються такі засоби, як адриамицин, вінкристин, циклофосфан, інфосфамід, вепезід в комбінації, актиноміцин). Сучасні програми лікування включають в себе передопераційну і післяопераційну поліхіміотерапію. При цьому необхідно стежити за гістологічним відповіддю пухлини на лікування. Хорошим вважається така відповідь освіти на хіміотерапію, при якому залишається менше 5% живих клетокпатологіческого освіти.
Променевої терапії на уражену вогнище в високих дозах. У разі поширення метастазів роблять променеву терапію на легені.
Якщо є така можливо потрібно радикально видалити освіту (разом з кісткою і мягкоткание компонентом). Допускається проведення радикальної резекції при вогнищі хвороби в кістках передпліччя, малогомілкової кістки, ключиці, ребрах і лопатках.

Завдяки операції поліпшується локальний контроль за пухлиною. Якщо крім резекції будуть проводитися інтенсивні хіміотерапія і променева терапія при повному видаленні освіти значно зменшується ризик місцевих рецидивів. Навіть нерадикальних види операцій знижують ймовірність повторного розвитку саркоми Юінга. Якщо раніше при такій патології в більшості випадків вдавалися до калічать операцій - до екзартікуляціі або ампутації, то сучасна хірургічна техніка надає можливість проведення органозберігаючих втручань, в разі поразки плечової, стегнової кістки та кісток тазу.

Прогноз при саркомі Юінга

Завдяки своєчасному і комбінованого лікування вдається добитися 70% виживання хворих з локалізованою саркомою Юінга.

Пацієнтам з поганими прогнозами, наприклад, при наявності метастазів в кістковий мозок і кістки, виживаність яких становить менше 10%, за останні роки стали проводити більш інтенсивне лікування. Їм роблять хіміотерапію з використанням метадоз препаратів з тотальним опроміненням всього організму і пересадкою аутологичного кісткового мозку або ж периферичних стовбурових клітин. За допомогою подібної терапії виліковуються більше ніж 30% пацієнтів з поширеним патологічним процесом (коли метастази є в кістковому мозку і кістках). Для хворих з хорошою чутливістю освіти при проведенні сеансів хіміотерапії можна домогтися ще кращих результатів лікування (виживаність протягом семи років спостерігається у половини таких пацієнтів).

Абсолютно всі хворі після лікування повинні перебувати під довічним диспансерним наглядом. Необхідно час від часу проходити різні дослідження, які допоможуть виявити можливі рецидиви на ранніх термінах, а також контролюють побічні ефекти. Потрібно відзначити той факт, що ряд побічних ефектів може з`являтися не тільки під час проходження лікування, але і через тривалий період часу після його завершення.

Відео: про НАСТЮ

З зустрічаються побічних ефектів лікування саркоми Юінга можна виділити: жіноче і чоловіче безпліддя, кардиомиопатию, порушення росту кісток, а також підвищена ймовірність виникнення вторинних злоякісних пухлин. Незважаючи на це велика кількість пацієнтів з саркомою Юінга, які отримували належне і своєчасне лікування змогли повернутися до звичного способу життя і трудової діяльності.