Остеосаркома

Остеогенною саркомою називають злоякісну пухлину, що розвивається в кісткових тканинах і продукує ці тканини. Це первинна форма новоутворення кістки. Серед усіх злоякісних патологій хвороба займає 6-е місце, складаючи 70% всіх скелетних сарком. Свій початок пухлина бере в мезенхіми, що формує кістка, в подальшому вона поширюється на хрящову, кісткову, фіброзну тканини.

Для цієї хвороби характерні ранні метастази і інтенсивне перебіг. У недалекому минулому прогноз при остеосаркомі був вкрай несприятливим. П`ятирічний кордон виживання долали не більше 10% пацієнтів. З появою нових медичних технологій шанси онкологічних хворих значно збільшилися. Сьогодні з моменту постановки діагнозу більше 5-ти років живуть 70% з патологією «локалізована остеосаркоми» і 80-90% з новоутворенням, чутливим до хіміотерапії.

Остеосаркома вважається хворобою молодих, так як 2/3 всіх випадків припадає на пацієнтів у віці 10-40 років. Чоловіків це захворювання вражає в 2 рази частіше, ніж жінок. Пік захворюваності потрапляє в фазу прискореного зростання: дівчатка 10-14 років, хлопчики 15-19 років. Значна частина патології відзначається в кінці статевого дозрівання. Після 50 років подібний діагноз встановлюють вкрай рідко.

Причини розвитку остеосаркоми

Остаточно причини виникнення захворювання ще не встановлені. У групі ризику знаходяться хворі з іншими онкологічними хворобами або доброякісними пухлинами, яким проводили променеву терапію і хіміотерапію. Радіоіндукованих захворювання кісток в формі саркоми проявляється через 3 роки після опромінення. Єдиний агент зовнішнього середовища, що є стимулятором кісткових сарком - іонізуюче випромінювання. Інтервал між його впливом і діагностуванням остеосаркоми 4 - 40 років.

Відео: Остеосаркома: рідкісні варіанти. Тетяна Павленко

Просто перелом (забій або інша травма) шанси появи пухлини не збільшує. Але більш серйозний патологічний перелом або болю незвичайного характеру, що зберігаються після травми тривалий час, призводять на консультацію до травматолога з подальшим діагностуванням остеосаркоми. У деяких випадках хвороба виникає на тлі остеомієліту, особливо його хронічної форми.

Імовірність розвитку пухлини є при деформуючому Ості (хвороба Педжета), фіброзної дистрофії, хондромах, деформуючим остеоз, кістково-хрящових екзостоз. Патологія також розвивається в швидко зростаючих кістках скелета, які до того ж піддаються значним фізичним навантаженням. Діти, які страждають від цього захворювання, мають зростання, вище вікової норми.

локалізація хвороби

В першу чергу пухлина вражає область довгих трубчастих кісток. На частку коротких і плоских припадає близько 20% всіх проблемних зон. Імовірність ураження нижніх кінцівок в 5-6 разів більше, ніж верхніх. Найактивніша зона ураження (80% всіх остеосарком) дистальний кінець стегнової кістки. Плоскі кістки, кістки кистей, стоп, хребта остеосаркоми вражає дуже рідко.

Відео: Остеогенна саркома колінного суглоба.

Якщо розташувати області появи пухлини в порядку убування, то наступними йдуть великогомілкової, плечові, тазові і малогомілкової кістки, потім - кістки плечового пояса і ліктьова кістка. Завершують перелік кістки черепа, які страждають найменше, зазвичай в дитячому або літньому віці.

Для остеосаркоми типовою буде локалізація в області метафіза (зони кістки, яка знаходиться між суглобовим кінцем і діафізом). Деяка частина (10%) остеосарком стегна діагностується в диафизарной частини, залишаючи метафиз в цілості. У кожної кістки у хвороби є своя, «кохана» зона поширення. Для стегна це буде дистальний кінець, для великогомілкової кістки - внутрішній мищелок, для плечової - область шорсткості дельтоподібного м`язи.

симптоми захворювання

Патологія відноситься до надзвичайно небезпечних злоякісних утворень, що поширюється шляхом гематогенного метастазування. Метастази виникають за 2 місяці, можливо і за 3 роки, але в середньому 9 місяців до початку лікування. Класична тріада симптомів, характерна для остеосаркоми це порушення функцій кінцівки, припухлість і больові відчуття. Цим пояснюються помилки в діагностуванні, так як подібні ознаки можуть вказувати і на інші патології опорно-рухового апарату.

Недуга розвивається непомітно і поступово. Спочатку пацієнт скаржиться на тупий біль незрозумілого походження, які відчуваються в області суглоба. За характером вони схожі з больовими відчуттями при ревматичних міалгіях, артралгіях, міозитах або періартритах. При цьому випоту (рідини) в суглобі немає. Поступово новоутворення збільшується, захоплюючи в процес сусідні тканини і збільшуючи больові відчуття. Уражена зона кістки зростає в обсязі, м`які тканини опухають, на шкірі з`являються флебектазіі (судинна сітка розширених дрібних вен). У сусідньому суглобі формується контрактура. Якщо хвороба вражає нижні кінцівки, вона супроводжується кульгавістю. Пальпація проблемної зони викликає різкі болі. Поступово біль стає нестерпним, заважає спати. Вона проявляється і при навантаженні, і в стані спокою, звичайні анальгетики не допомагають.

Стрімко розростаючись, остеосаркома поширюється на прилеглі тканини, проростає в м`язи, заповнює костномозговой канал. З кровотоком ракові клітини розносяться по всьому організму, осідають в різних органах, створюють метастази. Частіше за інших страждає головний мозок і легені, потім лімфовузли і соматичні органи.

Клінічно визначають 2 форми захворювання. Перший варіант стрімко зростаюча пухлина з гострим початком, різкими болями, швидким летальним результатом. Другий варіант відрізняється повільним розвитком пухлини зі слабо вираженими клінічними проявами. Перша форма дає легеневі метастази, які виявляють уже при первинному обстеженні. Цей тип характерний для пацієнтів дитячого віку. Захворювання починається спонтанно (в 50% випадків після травми) і протікає вкрай агресивно.

Кардинальний ознака біль: спочатку помірна, після фізичного навантаження, після переходу патології в окістя постійна. Часто болі посилюються в темний час доби. Субфебрильної температури досягають не всі пацієнти. Характерний симптом поява припухлості, але головна ознака стрімкий розвиток захворювання. У міру зростання пухлини м`які тканини навколо напружуються, на шкірі з`являється характерний блиск, розширюються підшкірні вени. У зв`язку з тим, що рухові функції хворих обмежені, розвивається м`язова дистрофія. На пізніх етапах загальні симптоми проявляються у вигляді схуднення, слабкості, порушення сну, загальне недомагання.

На ранніх стадіях хвороба можуть діагностувати як звичайне запалення з помилковими призначеннями ліків. У лабораторних аналізах в крові виявляють підвищення ШОЕ, рівень лужної фосфатази і лейкоцитоз у половини пацієнтів. Пізні стадії остеосаркоми характеризуються прогресуючою анемією. Рентгенологічне дослідження показує різні варіанти ураження, локалізації і темпів зростання злоякісних клітин зі структурною зміною фрагментів кісток. Важливий симптом остеосаркоми козирок або трикутна шпора, довгі ниткоподібні спікули і аморфні облаковідние кальцифікати.

стадії хвороби

Стадіювання оцінка стану недуги обов`язковий етап діагностики остеосаркоми. За ступенем поширеності все остеосаркоми поділяють на два класи:

• Локалізовані саркоми ракові клітини спостерігають тільки в зоні первинної локалізації або в сусідніх тканинах.
• Метастатичні саркоми виявлено ураження метастазами інших органів.

Є думка, що у 80% онкохворих є мікрометастази настільки незначні за розміром, що в ході досліджень виявити їх неможливо. Крім зазначених видів розрізняють мультифокальну саркому, коли пухлини паралельно розвиваються в декількох кістках.

Як і більшість злоякісних новоутворень, остеосаркома здатна повертатися після лікування. Рецидиви виникають як на місці попередньої пухлини, так і в зоні метастазів або іншій частині тіла. При остеосаркомі повторне захворювання виникає через 2-3 роки після курсу лікування. Рецидив виявляють у легенях. Надалі він теж не виключений, але ймовірність появи вже менше.

За американською класифікацією (Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA, 1980, США) розрізняють 3 стадії остеогенних саркоми:

• Стадія IA - Високодиференційований пухлина, обмежена природним бар`єром, що перешкоджає її поширенню. Метастазів немає.
• Стадія IB - Високодиференційований пухлина поширюється за межі природного бар`єру. Метастазів немає.
• Стадія IIA - низькодиференційовані пухлина обмежена природним бар`єром. Метастазів немає.
• Стадія IIB - низькодиференційовані пухлина поширена за межі природного бар`єру. Метастазів немає.
• Стадія III - Регіонарні і віддалені метастази, незалежно від ступеня диференціювання пухлини.

діагностика остеосаркоми

Діагноз ставлять на підставі клінічних даних, результатів лабораторних та інструментальних обстежень. У бесіді з пацієнтом лікар звертає увагу на первинні прояви недуги неясні болі в суглобах з поступовим їх посиленням.

Набряки ураженої області при початковій стадії захворювання спостерігають у 25% хворих. Флебектазіі з`являються на більш пізніх стадіях і також відзначаються не у кожного хворого. З цієї причини відсутність подібних симптомів не може бути підставою для виключення сумного діагнозу.

Остаточний варіант діагнозу грунтується на результатах додаткових обстежень методами рентгенографії, сканування кістки і біопсії тканини, взятої з ураженої ділянки. Метастази інших органів виявляють після комп`ютерної томографії та рентгена.

На першій стадії хвороби рентген показує остеопороз і змащені контури новоутворення. Надалі додається дефект кісткових тканин. Характерна ознака відшарування окістя з появою «козирка». У дитячому віці нерідко спостерігається голчастий періостит: тонкі кісткові спікули, що розташовуються перпендикулярно кістки. На рентгенівських знімках вони мають типову форму «сонячних» променів.

Дослідження біоптату показують наявність клітин сарокоматозной сполучної тканини, частково з них утворюються остеоїдна і атипові кісткові клітки. Спостерігається серйозна картина зміни кісткової структури. Нерідко остеогенез (утворення кісток) виражений слабо, його можна побачити тільки на периферії остеосаркоми. Диференціюється остеосаркоми з остеобластокластома, еозинофільної гранульоми, хрящовими екзостоз, хондросаркома.

лікування

Раніше при первинному лікуванні кінцівок з саркомою, без наявності віддалених метастаз, застосовували видалення пухлини шляхом ампутації або великого опромінення проблемної зони. Перші методики хіміотерапії також не втішали результатами. З 80-х років минулого століття розроблені ефективні схеми поліхіміотерапії із застосуванням адріаміціном, великих доз метотрексату при підтримці Лейковорину, препаратів платини і іфосфаміди. Ці препарати здатні усувати приховані метастази і мікроскопічні кордону поширення пухлини, що значно збільшує шанси на виживання. У передопераційний період политерапия грає головну роль, пригнічуючи мікрометастази і обмежуючи поширення первинної пухлини.

Реакцію пухлини на терапію оцінюють клінічними, лабораторними, рентгенологічними та патоморфологическими характеристиками. Клінічно ефективність лікування проявляється зменшенням болю і набряклості. Лабораторні аналізи показують зниження лужноїфосфатази. МРТ свідчить про зменшення м`яких компонентів пухлини аж до повного їх зникнення, відновлення межмишечних проміжків, загоєння паталогічна переломів і кальціфіціруемой окістя. Золотий стандарт оцінки ефективності лікування гістологічні показники, виявлені в видаленої пухлини.

Схему лікування визначають залежно від місця розташування пухлини, стадії розвитку хвороби, віку і загального стану хворого, а також присутності рецидивів. Лікують остеосаркому в онкологічних відділеннях клінік. Лікування проводиться в 3 етапи:

Відео: Остеосаркома у собак. Ветеринарна клініка Біо-Вет.

• Передопераційна хіміотерапія з метою скорочення розмірів первинного новоутворення і усунення дрібних метастаз. Призначають Адрибластин, ифосфамид, метотрексат, етопозид, а також препарати платини (карбоплатин, цисплатин).
• Хірургічні методи видалення пухлин. У недалекому минулому при остеосаркомі проводили ампутацію і екзартикуляцію. Сьогодні застосовують більш щадну операцію зі збереженням органів: резекцію проблемної зони з заміною віддаленого ділянки імплантатом з металу, пластику, власної кістки хворого або трупної кістки донора. Ампутація показана тільки при значних розмірах новоутворення, патологічних переломах, проростанні метастаз в м`які тканини або судинно-нервові пучки. Хірургічним методом лікують не тільки первинну пухлину, а й великі метастази в легенях. Якщо вражені лімфатичні вузли, вони також підлягають видаленню (диссекции). Важлива умова успішної резекції правильне планування операції з ретельним добором пацієнтів, визначенням чітких меж видалення для економічної операції, яка гарантує максимальну реабілітацію хворого.
• Для остаточного придушення росту ракових клітин, які можуть залишатися в області злоякісного утворення або метастазів, застосовують післяопераційну хіміотерапію.

Променева терапія при цьому виді захворювання неефективна і використовується виключно за наявності повних протипоказань для проведення операції, наприклад, в кістках тазу або хребта. Раніше опромінення застосовували, щоб уникнути ампутації. Але вже через 5-6 місяців у хворих знаходили нові метастази. Остеосаркому відносять до високорадіорезістентние патології, тому багато онкологічні клініки відмовилися від цього методу лікування остеосаркоми.

прогноз

Прогноз залежить від багатьох чинників і до, і після лікування. На прогнозування до початку проходження курсу лікування впливають:

Відео: Юрась Кузнєцов. САРКОМА (РАК) ДОПОМОЖІТЬ ВРЯТУВАТИ!

• Розміри і область поширення остеосаркоми.
• Стадія злоякісної пухлини (локалізований варіант або вже з метастазами в інші органи).
• Вік і стан здоров`я хворого.

Після курсу лікування прогнози будуть визначатися результатами оперативного втручання і ефективністю хіміотерапії. При істотному скороченні метастазів після хіміотерапії і повному видаленні злоякісної пухлини прогнози оптимістичніші.

Раніше остеосаркому вважали злоякісним новоутворенням з самими невтішними прогнозами. Навіть при важких операціях, калічать пацієнтів, екзартікуляція і ампутація кінцівок п`ятирічний термін виживаності долали 5-10% хворих.

З розвитком медичних технологій, що пропонують нові методи лікування з використанням операцій, що зберігають органи, шанси хворих ростуть навіть при метастазах в легенях. П`ятирічний кордон виживання сьогодні доступний 70% пацієнтам, а в групі з остеогенними саркомами, чутливими до хіміотерапії, цей показник ще вище - 80-90%.

У своїх клінічних дослідженнях лікарі-онкологи, до яких звертаються пацієнти для консультації з приводу остеосаркоми, продовжують вивчати вплив новітніх хіміотерапевтичних ліків на тлі підтримки за допомогою стовбурових клітин, отриманих з периферичної крові, для паліативного лікування, зменшення болю, поліпшення якості життя.