Ангіоміоліпома нирки - що це таке?

Ангіоміоліпоми - це доброякісні мезенхімальні пухлини, що складаються з кровоносних судин, гладких м`язів і зрілої жирової тканини, які виявляються в першу чергу в нирках. Але також можуть розвиватися і в інших органах і тканинах: легенях, печінці, селезінці, ротової порожнини, шкірі, черевній стінці, матці та ін.

Ангіоміоліпома нирки - це доброякісна пухлина паренхіми нирки. Майже 80% діагностованих ангіоміоліпом виникають спорадично (наприклад, одиночна ангіоміоліпома лівої нирки), і 20% є спадковими, їх діагностують у пацієнтів з туберозний склерозом (часто пухлина локалізується в обох нирках).

Ангіоміоліпоми також можуть поєднуватися з іншими факоматозах (хвороба фон Реклінгхаузена, хвороба Гіппеля-Ліндау, синдром Стерджен-Вебера-Крабі), аутосомно-домінантним полікістозом нирок і лімфангіоматозом легких (проліферація атипових гладком`язових клітин альвеолярної стінки і периваскулярних, перилімфатична і перібронхіальних ділянок).

Більш висока захворюваність відзначається у жінок, але в деяких вікових групах захворюваність серед чоловіків переважає (наприклад, при спадкової із середнім віком на момент діагнозу від 25 до 35 років, при спорадичною - у віці від 45 до 55 років).

При відсутності туберозного синдрому ангіоміоліпома рідко зустрічається у дітей. Як правило, ангіоміоліпоми нирок ростуть повільно, але їх прискорене зростання можна спостерігати при наявності множинних пухлин і при пухлинах з великою масою. Прискорення зростання також може спостерігатися під час вагітності, оскільки існує ризик гормонального впливу на пухлину.

симптоми

Приблизно 77% пухлин, розмір яких менше 4 см, протікає безсимптомно, хоча 82% ангіоміоліпом нирок розміром більше 4 см продукують симптоми.

Виділяють такі характерні ознаки захворювання:

• підвищення температури, іноді лихоманка;
• нудота блювота;
• болю в боці;
• освіту в підребер`ї, яке визначається при пальпації;
• гематурія;
• артеріальна гіпертензія;
• анемія і шок.

Заочеревинні крововиливи (синдром Вундерліха) відбуваються майже у 50% пацієнтів з пухлинами розміром більше 4 см, а ниркова недостатність спостерігається майже у 15% пацієнтів з туберозний склерозом і при численних зливаються ангіоміоліпоми. Дане захворювання рідко супроводжується інфекціями сечовивідних шляхів.

діагностика

Діагностика грунтується на оцінці клінічних симптомів, лабораторних аналізів крові і сечі, результати ультразвукових і рентгенологічних досліджень, а також патологічному дослідженні пухлини. Часто застосування одного візуалізуються методу дослідження не дає вичерпну відповідь. Такі пухлини нирок, як ліпоми, тератоми, ліпосаркоми, пухлина Вільмса, Онкоцитома і нирково-клітинні карциноми, можуть містити жирову тканину і важко піддаються диференціального діагнозу при скануванні ультразвуком.

Ксантогранулематозний пієлонефрит, НЕФРОГЕННИХ залишки і паранефральні абсцеси також можуть маскуватися під ангіоміоліпоми нирок. Атипові ангіоміоліпоми через наявність в їх структурі кіст, крововиливів іноді створюють клінічну картину, подібну до кістозної формою нирково-клітинного раку.

Для підтвердження діагнозу рекомендовано проведення комп`ютерної томографії з використанням тонких (менше 5 мм) зрізів. Коли внутрішньовенне введення контрасту при комп`ютерної томографії протипоказано, застосовується МРТ. Якщо дані про структуру новоутворення неточні, рекомендується проведення біопсії для диференціації онкологічного процесу.

лікування

Основними факторами при виборі методу лікування є розмір пухлини, симптоми, які вона викликає, її розташування (ангіоміоліпома лівої чи правої нирки). При цьому керуються такими принципами: якщо захворювання протікає безсимптомно, потрібно тільки спостереження-необхідно провести диференціацію пухлини від злоякісного процесу в нирці за допомогою гістологічних та рентгенологічних методів дослідження-лікування повинно бути органосохраняющим.

Застосовують такі способи лікування:

• спостереження;
• енуклеація (використовується, якщо осередкове освіту має щільну капсулу);
• локальна емболізація судин;
• емболізація і часткова нефректомія (резекція нирки);
• часткова нефректомія;
• нефректомія (видалення ураженого органу повністю).

При безсимптомному перебігу захворювання лікування полягає в регулярному спостереженні пацієнтів і оцінкою пухлини за допомогою УЗД або КТ раз на рік, якщо розмір пухлини менше 4 см, або кожні 6 місяців, якщо пухлина в діаметрі становить 4 см або більше.

Тактика спостереження може також застосовуватися і для пацієнтів з симптомами, якщо медикаментозне лікування дозволяє швидко усунути дані симптоми, а розмір пухлини менше 4 см. В іншому випадку, для пацієнтів з симптомами необхідні профілактична ангіографічна емболізація і / або органосохраняющее хірургічне втручання.

Ангіоміоліпоми при туберозному склерозі мають велику схильність до зростання, тому цій групі хворих рекомендовано УЗД і КТ контроль кожні 6 місяців. Ангіоміоліпоми розміром більше 8 см продукують значні симптоми і зазвичай вимагають хірургічного лікування для запобігання розвитку таких ускладнень, як велике внутрішнє кровотеча, перитоніт, геморагічний шок. Ангіоміоліпоми середнього розміру (4 - 8 см) мають непередбачуване протягом, більше половини з них вимагають втручання для усунення геморагічних ускладнень.

Ці новоутворення повинні перебувати під регулярним контролем, і, якщо відзначаються значні зміни в розмірі пухлини або симптомів, або існує ризик травми, для збереження функціональності нирок хірургічне лікування повинно бути проведено негайно.

З огляду на, що даний тип пухлини є гормонально залежним від естрогенів, вагітність кілька збільшує ризик розвитку важких осложненій- у деяких пацієнток дане захворювання є випадковою знахідкою при проведенні ультразвуку.

Виникає питання, чи можна народжувати при даній патології? Основною умовою є регулярне спостереження у лікаря-уролога. Як показують дослідження, якщо функція нирок не порушена, у великої кількості жінок з цим діагнозом вагітність протікала без ускладнень.

Лікування народними засобами показує низьку ефективність при даному захворюванні.

У разі проведення резекції або нефректомії нирки пацієнтові потрібна спеціальна дієта для адаптації організму до нових умов. Виключається смажена, солона, копчена, гостра їжа, алкоголь, газовані напої. Не рекомендується вживати сири і бульйони, які збільшують навантаження на нирки. Харчування має бути легко засвоюваним, висококалорійним і містить вітаміни, дробовим (5 - 6 разів на день), зі зменшеним споживанням солі. Конкретна дієта пропонується лікарем з урахуванням стану хворого і обсягу проведеного хірургічного лікування.