Рідкісні ниркові аномалії: як лікувати мультікістозная дисплазію

У деяких внутрішніх органах з незрозумілих часто причин починає раптово прискорюватися зростання клітин епітелію, в результаті чого відбувається утворення безлічі маленьких кіст. За яким механізмом відбувається подібний процес досі не ясно, але ця непередбачувана аномалія вважається дуже небезпечною. До однієї з таких рідкісних патологій відноситься мультикістоз нирки. Подібна патологія відноситься до категорії непередбачуваних, оскільки фахівцям складно спрогнозувати динаміку її розвитку і визначити можливі наслідки патологічного процесу.

Загальна картина Мультікістозная дисплазії

Коли здорові тканини починають заміщатися безліччю кістозних новоутворень і орган припиняє виконувати свої функції в повній мірі, діагностується мультикістоз нирки. Обсяги ураженого патологією органу може збільшитися лише на кілька сантиметрів, а може дійти до величезних розмірів, займаючи половину порожнини живота.

Увага! Якщо мультикістоз вразив обидві нирки, то шанси вижити у пацієнта практично відсутні. Але якщо в уражених органах залишилися здорові тканини, здатні на переробку крові, то залишається невелика надія на видалення кіст оперативним шляхом.

Мультікістозная освіти бувають декількох категорій:

• I категорію представляють кісти доброякісного походження, легко діагностуються при УЗД;
• II категорію складають доброякісні кістозні формування, які мають будь-які включення і носять кальцинований, інфікований або гіперденсівний характер;
• Кісти III категорії відрізняються схильністю до озлокачествлению, що проявляється помітним потовщенням їх перетинок і оболонок. Подібні новоутворення вельми складно піддаються виявленню рентгеном і потребують нагального оперативному втручанні.

В цілому Мультікістозная освіту є досить-таки тонкостінні кісти, заповнені рідиною. Сприяють їх появі порушення мочеоттока в одному з ниркових каналів, в результаті чого він розширюється і формується кіста. Поступово просвіт сечоводу стає все вже, може закритися зовсім. В результаті нирка стає настільки горбистої і великий, що легко пальпується через стінку очеревини.

Можливі прояви ниркового мультикістоз

Нирковий мультикістоз може ніяк себе не проявляти протягом досить-таки тривалого часу, особливо якщо в ураженому органі немає запальних процесів. Якщо ж подібне ускладнення починає розвиватися, то пацієнт спостерігає такі ознаки:

1. Підвищена температура;
2. Тупі больові відчуття в ділянці нирок.

На тлі подібної симптоматики абсолютно відсутні будь-які порушення в лабораторних аналізах сечі. Тоді виявити патологічний процес вдається тільки за допомогою ангіографічної або ультразвукового дослідження. Але якщо кістозні утворення починають тиснути на сечовивідні шляхи або навколишні тканини, то пацієнт відчуває таку симптоматику:

• Постійне відчуття спраги, кількість виділеної урини значно зростає, можуть проявитися незначні домішки крові в складі урини, піднімається тиск;
• В області ураженого органу постійно локалізується ниючий больовий синдром тупого характеру;
• Якщо патологія ускладнюється інфекційними процесами, то до загальної клінічної картині приєднується симптоматика пієлонефриту, лихоманка, прискорене сечовипускання, що супроводжується різзю і сильною слабкістю;
• Якщо кісти сильно розростаються, то вони перетискають кровоносні судини, що в подальшому сприяє ниркової атрофії;

В цілому пацієнти, які мають односторонній мультикістоз нирки, відрізняються високою життєздатністю, але тільки якщо друга нирка працює без відхилень. Якщо кістозне освіту розривається або нагнаивается, то починають проявлятися симптоми запалення, супроводжувані сильним больовим синдромом.

Увага! Якщо сталося нагноєння або розрив кіст, то показано екстрене оперативне втручання.

Як розвивається патологія і методи її діагностики

Нирковий мультикістоз відносять до вроджених захворювань. Подібне кістозне розростання формується внаслідок збоїв генетичного походження, в результаті яких ниркові тканини формуються неправильно. Сьогодні цю патологію можна виявити ще при вагітності в процесі ультразвукового дослідження. Подібна патологія вважається досить рідкісною. Іноді ниркові аномалії не візуалізується навіть на УЗД, тоді патологія виявляється випадковою знахідкою вже після народження, а то і в дорослому віці. Причому у дорослих патологія також може виявитися випадково при ультразвуковому дослідженні. Зазвичай в такій ситуації виявляється надмірне зменшення розмірів однієї з нирок, або відсутність одного з органів.

Важливо! В силу рідкості ниркового мультикістоз його причини ще недостатньо вивчені, але встановлена деяка схильність до подібного патологічного процесу у хлопчиків. У них Мультікістозная дисплазія виявляється в три рази частіше.

Якщо мультикістоз розвинувся в одному органі, то іншу нирку він навряд чи торкнеться, і вона буде нормально працювати. Зазвичай після народження за сприятливого перебігу патологічного процесу Мультікістозная нирка працює і виробляє сечу. Але труднощі виникає в тому, що сечі нікуди виходити з ураженої нирки і вона накопичується всередині, збільшуючи орган. Згодом уражена нирка припиняє функціонувати і зморщується. Найчастіше спостерігається такий успішний результат. Але можливі деякі ускладнення, виправити які можна тільки за допомогою хірургічної операції. До таких ускладнень відносять:

1. Кістозним нагноєнням, що провокує розвиток запальних процесів, розривів і гнійних процесів на кшталт перитоніту;
2. Збільшилася нирка здавлює найважливіші для життєдіяльності органи, що викликає відповідну клінічну картину;
3. У дуже рідкісних випадках виникає стійка гіпертензія, що не піддається лікарської коригуванню.

Основний діагностичної методикою є ультразвукове дослідження, за допомогою якого виявляється кількість кіст, їх розміри і локалізація, взаєморозташування щодо прилеглих органів і інші показники. Іноді вдаються до додаткових досліджень на кшталт ангіографії або контрастною урографии.

основи терапії

Лікування в чому визначається складністю конкретного випадку. Якщо кількість подібних утворень незначно, то показана пункція, що припускає відкачування кістозного вмісту. Якщо ж мультикістоз продовжує прогресувати, то проводиться нефректомія або видалення ураженої нирки. Подібна операція дозволяє уникнути здавлення прилеглих систем або органів, що призводить до різних ускладнень.

Нефректомія здійснюється при загальному наркозі. Процедура з видалення Мультікістозная нирки може бути проведена двома способами:

• Лапароскопічне видалення;
• Відкрита нефректомія.

Лапароскопічна нефректомія здійснюється через кілька точкових проколів, необхідних для введення спеціалізованого обладнання. Крім ураженої нирки віддаляється також і ниркова ніжка (судини і сечовід). Щодо технічної складності лапароскопічна нефректомія вважається складніше, ніж оперативне втручання відкритим способом.

Увага! Після видалення Мультікістозная нирки для пацієнтів важливо дотримуватися профілактичні умови, щоб уникнути інфекційних процесів в сечовидільної системи. Необхідно уникати переохолоджень і статевих інфекцій, що передаються при сексуальному контакті.

Відкрита нефректомія проводиться через великий розріз, після видалення Мультікістозная нирки всі верстви зашиваються. Післяопераційний період передбачає призначення сильних знеболюючих препаратів. Крім того, протягом місяця рекомендується носіння спеціального бандажа і суворе обмеження фізичної діяльності. За статистикою, після видалення ураженої нирки пацієнти продовжують жити звичайним життям, забувши про захворювання назавжди. Що ж стосується двостороннього мультикістоз, то тут, на жаль, прогноз переважно несприятливий. Але подібна форма зустрічається дуже рідко.