Геморагічний синдром

Геморагічний синдром - це не діагноз, а комбінація патологічних симптомів, пов`язаних з порушеною згортанням крові, збільшенням проникності судин, якими структурними і кількісними змінами клітин крові. Підсумком обов`язково повинні бути крововиливи менш або більш важко вираженої форми, від мелкопятнистой шкірної висипки до масивної кровотечі.

Зібрати клінічні прояви в одну нозологічну форму Міжнародної статистичної класифікації хвороб (МКБ-10) не вдалося. Вони дуже відрізняються за походженням причини геморагічних проявів. Тому при кодуванні використовують той клас захворювань, який визначений як основне. Наприклад, при геморагічному васкуліті D 69.0 (алергічна пурпура), при синдромі Маллорі-Вейсса K22.6 (розривно-геморагічний синдром, що відноситься до класу хвороб шлунка і стравоходу).

Види патології класифікують в залежності від клінічних ознак, патогенетичних факторів захворювання.

Вплив спадковості і інших чинників

Залежно від впливу генетичної передачі виділяють геморагічний синдром:

• спадковий - включає тромбоцитопатии, гемофілію А і В, хвороба Віллебранда, телеангіоектазії, виявляються у новонароджених або в ранньому дитячому віці;
• придбаний - розвивається при синдромі дисемінованого судинного згортання, вторинних тромбоцитопатій, геморагічному васкуліті, дефіциті білкового метаболізму зі змінами вмісту протромбіну.

За принципом головних «винуватців» в патогенезі освіти геморагічного синдрому і для складання раціонального плану лікувальних заходів в практичній діяльності лікаря зручніше розглядати патологію в зв`язку з трьома найбільш важливими факторами:

• згортанням крові;
• достатнім числом тромбоцитів;
• станом судинної стінки.

Про роль згортання в геморагічних проявах

Згортання крові і утворення тромбу з фибринного згустку і клітин - захисна реакція на пошкодження судини. При травмі виникають:

• скорочення пораненого судини;
• скупчення тромбоцитів в місці травмування;
• стимуляція факторів згортання;
• активація реакції фібринолізу.

Для забезпечення всіх етапів згортання в організмі необхідні:

• протромбин і ферменти, що відповідають за його перетворення в тромбін;
• перехід фібриногену в фібрин;
• участь тканинних факторів згортання при достатній кількості колагену, іонів кальцію та фосфоліпідів;
• налагоджене дію ланцюжка по активації необхідних факторів згортання.

В результаті всіх біохімічних реакцій утворюються щільні нитки фібрину, ущільнюються з виділенням сироватки.

Для подальшого утворення тромбу необхідні тромбоцити, оскільки тільки в них міститься необхідний білок (тромбостенін). В умовах тромбоцитопенії (нестачі тромбоцитів) щільний тромб не утворюється, посудину кровоточить.

Розчиненням згустку і припиненням згортання в нормі «займається» система фібринолізу. Вона необхідна для запобігання надмірного тромбоутворення, підтримання достатнього рівня мікроциркуляції.

Крім того, в процесі беруть участь природні чинники, які гальмують тромбоутворення (гепарин, антітромбопластін, антитромбін)

Що викликає низьку згортання і кровоточивість?

Процес згортання сповільнюється при:

• нестачі вітаміну К в продуктах харчування (знижується синтез протромбіну);
• тромбоцитопенії;
• захворюваннях печінки, що порушують виробництво білків, факторів згортання і необхідних ферментів (наприклад, цироз печінки, гепатити);
• генетичних порушеннях, які призводять до дефіциту деяких факторів;
• підвищеному вмісті фибринолизина.

Для виключення спадкової схильності рекомендується розпитати членів сім`ї.

Патологію згортання називають коагулопатией. До цієї групи геморагічних проявів відносяться:

• гемофілії - типу А і В, викликані спадковим відсутністю VIII і IX факторів згортання, виявляються у новонароджених;
• псевдогемофілія - група дефіцитних станів, що викликають порушення згортання при відсутності білків і ферментів;
• захворювання, при яких геморагічний синдром викликаний надлишком антикоагулянтів.

Гематоми при гемофілії виникають навіть після сидіння на стільці

Особливості клініки:

• відстрочений характер кровотечі (через 2 години після травми);
• неадекватність характеру поранення;
• велика тривалість;
• ураження м`язів, суглобів і внутрішніх органів.

Природжений дефіцит фібриногену, протромбіну помічається у новонародженого з підвищеною кровоточивістю з пуповини.

Які зміни тромбоцитів впливають на геморагічні прояви?

У гематології виділяють 2 типу порушень в системі тромбоцітообразованія:

• тромбоцитопенії - зменшення кількості тромбоцитів;
• тромбоцитопатии - порушення функцій тромбоцитів.

У групі тромбоцитопеній найбільш поширене захворювання - ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура. Можливі як спадкові, так і придбані форми. Найчастіше зустрічається у дорослих жінок. Діти різної статі хворіють з однаковою частотою. Виявляється при:

• хронічному лимфоцитарном лейкозі;
• лимфогранулематозе;
• бронхіальній астмі;
• аутоімунних захворюваннях (системний червоний вовчак).

У всіх випадках причиною зниження тромбоцитів і геморагічного синдрому є пригнічення паростка мегакариоцитов в кістковому мозку і руйнування «неякісних» клітин антитілами селезінки або лімфовузлів.

При гетероіммунние тромбоцитопеніях антитіла виробляються на чужорідні ліки, антигени вірусів, які розпадаються тканини пухлини. Подібні види відрізняються благополучним одужанням після виявлення антигену, припинення контакту з ним або відміни лікарського препарату.

Тромбоцитопатії характеризуються втратою здатності тромбоцитів до склеювання. Патологія зустрічається як у чоловіків, так і у жінок. Найнебезпечнішим вважається крововилив в головний мозок (різновид інсульту). Наслідки більш виражені в жіночому організмі.

Вроджені аномалії будови тромбоцитарного білка виявляються при таких спадкових патологіях, як синдроми Бернара-Сульє, Гланцмана, Пірсона-стобой.

Придбані тромбоцитопатії виникають при:

• захворюваннях крові (гострому і хронічному лейкозі, В₁₂-дефіцитної анемії, маткових кровотечах у жінок при міомі, нестачі факторів згортання);
• хворобах печінки;
• патології нирок у важкій стадії недостатності;
• масивних переливаннях крові і плазми;
• зниженій функції щитовидки (гіпотиреозі);
• негативних проявах або передозуванні лікарських препаратів (група Аспірину, Індометацин, Трентал, Аминазин, Курантил).

Ступінь вираженості геморагічного синдрому індивідуальна у кожного хворого.

Петехіально-папульозний висип вибірково розташовується на слизовій губ

Як ураження судин сприяє геморагічним проявам?

Поразка стінки дрібних судин викликає порушення проникності для клітин крові. Еритроцити виходять в навколишню тканину. Геморагії з`являються в шкірі, у внутрішніх органах, в слизових оболонках очі, шлунка і кишечника, в ниркової тканини, легенів, міокарді.

Геморагічна лихоманка з нирковим синдромом вибірково вражає судини клубочків і порушує фільтрацію первинної сечі. В результаті з`являється функціональна недостатність органу.

Не менш небезпечні наслідки викликають інші інфекційні лихоманки: руйнування печінки, інсульт. До геморагічним проявам додається тяжка інтоксикація.

Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха) відрізняється імунним механізмом пошкодження судинної стінки, успадковується від батьків. Частіше хворіють діти у дошкільному та молодшому шкільному віці. Виявляється локальними або системними формами:

• шкірної - Висип і свербіж на поверхні розгинальних м`язів, сідницях, ногах;
• суглобової - Крововиливи у великі суглоби, набряк, сильні болі;
• абдомінальної - Через слизові оболонки кров з судин потрапляє в черевну порожнину, розвивається картина перитоніту;
• мозкової - Картина інсульту з вогнищевими неврологічними проявами (парезами, паралічами, судомами), клініка залежить від локалізації вогнища, його близькості до життєво важливих центрів, ускладнення спостерігаються при тяжкому перебігу (повний параліч, зупинка дихання і серця);
• кардіальної - Серце збільшується в розмірах, формується рання недостатність кровообігу, гіпотонія.

При хвороби рандом Ослера з уражених судин утворюються гемангіоми, які легко травмуються і кровоточать. Виявляються в порожнині рота, на шкірі, на обличчі, губах. Освіти бліднуть при натисканні.

типи кровоточивості

Виділення в клініці типу кровоточивості необхідно в проведенні діагностики геморагічного синдрому, визначенні його зв`язку з основним захворюванням. Розрізняють такі.

гематомний

Зазвичай формується після травм, виявляється поширеними гематомами (синцями) в шкірі, м`язах, порожнини суглобів, після них утворюються деформації, контрактури, тугоподвижность, патологічні переломи. Кровотечі відрізняються тривалим характером, зв`язком з травмуванням, хірургічним втручанням. Спостерігається при гемофілії.

Петехіально-плямистий

Виявляється дрібними петехіями, що зливаються в плями на шкірі і слизових, несиметричними по розташуванню. Утворюються вночі. Великі гематоми виникають рідко, частіше - носові кровотечі, з ясен, маткові у жінок, кров у сечі. Чи не характерне ураження суглобів, післяопераційний кровотеча, проте можливі інсульти. Подібні порушення мікроциркуляції типові для тромбоцитопенічних станів, ТРОМБОЦИТОПАТІЙ, нестачі фібриногену і деяких факторів згортання.

Геморагії можуть утворюватися на мові

змішаний

Включає симптоми двох перерахованих вище типів з переважанням одного з них. Характерний для спадкових порушень згортання, передозуванні антикоагулянтів і фібринолітиків.

Васкулітно-пурпурний

Розвивається при запаленні дрібних судин інфекційної природи і аутоімунному збої системи захисту. Спостерігається при інфекційних геморагічних лихоманки, хвороби Шенлейна-Геноха. Представлений яскравими папульозний висипаннями по всьому тілу, бульбашками, що переходять в скоринки, «квітучими» різнокаліберними плямами з подальшим лущенням шкіри. При локалізації в очеревині і на слизовій шлунка (кишечника) викликає важкі кровотечі у вигляді кризів. Більш часто переходить в ДВС-синдром.

ангіоматозний

Виникає при різних локалізаціях телеангіоектазій, ангіома, спадкових численних артеріовенозних шунт.

Чому виникає геморагічний синдром у новонароджених?

Для періоду новонародженості неможливі будь-які хронічні захворювання. Все геморагічні порушення викликані вродженими змінами судин або системи згортання.

До цього призводить:

• порушення режиму вагітною жінкою (нестача вітамінів в харчуванні, прийом алкоголю, куріння);
• застосування під час вагітності знеболюючих ліків, антибіотиків, протитуберкульозних препаратів, антикоагулянтів.

Шкідливі речовини накопичуються в крові майбутньої матері, проникають крізь плацентарний бар`єр і викликають різну патологію плода (кисневу недостатність, порушення кровотворення, недоношеність).

Найчастіше ознаки геморагічного синдрому проявляються з п`ятого дня життя

Максимально властивою новонародженим і дітям до року причиною геморагій вважається неадекватне штучне вигодовування, вакцинація.

При лікуванні малюків лікар повинен враховувати схильність до виникнення синдрому мальабсорбції (порушеного всмоктування з кишечника) під дією антибіотиків та інших ліків.

діагностика

Діагностика геморагічного синдрому при зовнішніх проявах нескладна. Набагато важче провести диференціацію щодо можливих причин і виявити основну з них.

При будь-яких крововиливах перевіряється аналіз крові і сечі, коагулограма, стійкість плазми до гепарину. У крові можуть виявляти зниження:

• кількості тромбоцитів, еритроцитів,
• гемоглобіну,
• кольорового показника (при утворенні анемії),
• лейкоцитоз або лейкопенія (при аутоімунному процесі),
• білка і фібриногену,
• факторів згортання (до повної відсутності).

Під мікроскопом видно зміни розмірів і форми еритроцитів, тромбоцитів, поява ранніх клітин (мегакаріоцитів), зростання ретикулоцитів.

Змінюються білкові фракції крові, ростуть трансамінази печінки (при порушенні її функції і крововилив в паренхіму), креатинін і залишковий азот (при ураженні нирок).

Збільшується тривалість кровотечі.

При необхідності проводять дослідження пунктату кісткового мозку, де виявляють порушення кровотворення тромбоцитарного паростка з затримкою мегакариоцитов.

Домішки крові можна виявити в мокроті при кашлі, в сечі, в блювотних масах, в калі.

Про підвищеному вмісті еритроцитів в сечі можна судити по її зовнішньому вигляду

Для діагностики аутоаллергических захворювань застосовуються імунні реакції, засновані на виявленні кількості антитіл в крові пацієнта.

Специфічність бактеріальної або вірусної інфекції підтверджується:

• мікроскопією;
• виділенням культури при посіві на середовища;
• зараженням досвідчених тварин;
• дослідженням імунних властивостей крові.

лікування

Лікування хворого з геморагічним синдромом повинно проводитися в стаціонарі. У домашніх умовах можливо лише надання невідкладної допомоги при зовнішніх кровотечах. До заходів відносяться:

• прикладання холодного компресу на перенісся, тампонада носових ходів - при кровотечі з носа;
• туге бинтування і прикладання льоду при гематомах і распухании суглобів;
• забезпечення спокою пацієнту;
• виклик «Швидкої допомоги».

Новонародженим вводиться внутрішньом`язово вітамін К

У стаціонарному відділенні пацієнтам призначають введення:

• препаратів, що підсилюють агрегаційні здатності тромбоцитів (амінокапронова кислота, хлористий кальцій, ПАМБА), Дицинон;
• при масивних кровотечах необхідно відшкодування необхідної кількості тромбоцитів і еритроцитів за рахунок переливання свіжої крові і тромбоцитарної маси, криопреципитата, плазми;
• при гемофілії крапельно вводять концентрат відсутнього фактора згортання;
• при васкуліті необхідні підвищені дозування гормонів протизапальної дії;
• цитостатики показані для зняття надмірної аутоаллергических реакції;
• приєднання ДВС-синдрому вимагає введення гепарину, трентал;
• для виведення шлаків і антитіл використовують гемо- та плазмоферез.

При ураженні нирок з розвитком недостатності рекомендується гемодіаліз.

Для профілактики контрактур суглоба при гемартрозе роблять пункцію і виводять з суглобової сумки кров.

Дітям і дорослим при геморагічному діатезі показані вітаміни, що поліпшують структуру судинної стінки: С, Е, А.

Геморагічний синдром досить вивчений, але з кожним роком відкриваються все нові факти і пропонуються більш сучасні способи лікування. Від населення потрібно насторожене ставлення до кровоточивості і раптовим кровотеч. Своєчасне обстеження допоможе виявити причину і запобігти подальшим серйозні порушення.