Синдром туретта
синдром Туретта найбільш часто зустрічається в практиці дитячої психіатрії, оскільки розпізнається саме в дитячому віці. Вперше ця патологія була описана в 1825 році французьким лікарем. У публікації було наведено найбільш яскраві симптоми у дитини семи років, які не піддавалися лікуванню. З огляду на специфічну симптоматики, хвороба які раніше не вважалася такою - навколишні по своїй неграмотності приписували ці прояви «вселення диявола», який і провокував на прояви хвороби. Лише після виходу вищезазначеної статті стало можливо розглядати в захворюванні клінічні прояви судом, що знімало всі безглузді версії.
У 1885 році вивченням таких станів впритул зайнявся Жиль де ла Туретт. Працюючи в клініці Ж. Шарко, Туретт мав можливість спостерігати певну кількість пацієнтів, які мали цей синдром. Оскільки саме Туретт обгрунтував загальні ознаки для хвороби і виділив ключові симптоми, то саме в честь нього і назвали хворобу - синдром Туретта.
На першому етапі своїх досліджень Туретт вивчав копролалія і ехолалія - одні з ключових ознак цього синдрому. Він виявив, що зустрічаються вони найчастіше у хлопчиків - в чотири рази частіше, ніж у дівчаток. У зв`язку з подібними спостереженнями Туретт зробив наступний висновок - хвороба зумовлена генетично, проте виявити несе ген не вдалося. Тут же постає питання про запускає механізм процесу, що на сьогоднішній етап вирішено на користь дофаминергической гіпотези. Досліджено, що саме дофамін є тим запускає механізмом поведінкових реакцій, які проявляються при синдромі Туретта.
Друга ознака, який виділив і досліджував Туретт, - тики різної сили і тривалості. Були виділені тики, які є стереотипними для певної групи м`язів, описані їх варіації і ступінь вираженості.
При синдромі Туретта обидві ознаки можуть бути виражені в різному ступені з різною домінантністю. Деякі прояви синдрому Туретта хворі вчаться контролювати (наприклад, в школі, на роботі), проте як показує практика, в неофіційній обстановці ці прояви не змушують на себе чекати, немов вихлюпуючись за цілий день.
Причини синдрому Туретта
Причини захворювання точно не з`ясовані, проте зв`язок з генетичним носінням досить очевидна. Сюди ж слід віднести погіршення екології, що безпосередньо впливає на виношування плоду і генетичним збій на самому ранньому етапі. На даний момент робота по з`ясуванню етіології синдрому Туретта продовжує проводитися.
Симптоми синдрому Туретта
Основним симптомом хвороби Туретта є тики. Вони можуть бути як моторними, так і вокальними. Моторні тики в свою чергу діляться на прості і складні. Прості тики коротші за тривалістю, вони найчастіше виконуються однією групою м`язів і швидко проходять. Найчастіше вони помітні на обличчі. Це може бути часте моргання, поява гримас, витягування губ в трубочку, носові вдихи, сіпання плечима, кистями рук, мимовільні рухи головою, втягування м`язів живота несподіване викидання ноги вперед, незрозумілі рухи пальцями, нахмуріваніе, зведення брів в одну лінію, потьохкування щелепами, клацання зубами.
Відео: синдром Туретта ...
До складних моторних тікам можна віднести деякі гримаси, підстрибування, мимовільні торкання частин свого тіла, тіла інших людей, предметів. При деяких розладах тики можуть приносити шкоду пацієнту - мимовільні удари головою об що завгодно, прікусиваніе губ до крові, натиснення на очі.
Вокальні тики - це перш за все розлади мови. Пацієнти можуть вимовляти безглузді, непотрібні в розмові звуки. У деяких випадках це цілі дії - покашлювання, мукання, свист, клацання. Якщо людина говорить правильно, але подібні включення присутні в мові, то створюється враження заїки або людини з розумовими вадами.
Складні вокальні тики - це вимова не звуків, а цілих слів і словосполучень. У пропозиціях вони найчастіше зовсім недоречні, хоча і несуть певне смислове навантаження. Якщо такі пропозиції або звуки часто мимоволі повторюються і людина зусиллям волі не може зупинити подібні прояви, то таке явище називають ехолалія. Таке порушення вимагає корекції не тільки у невропатолога, а й у логопеда, оскільки часто пацієнти з синдромом Туретта не можуть розбірливо промовляти деякі слова. До цієї ж категорії відноситься і копролалія - мимовільне вигукування нецензурних слів, які часто не спрямовані конкретній особі, а лише є проявом хвороби. Часто ці симптоми проявляються у вигляді нападів, які можуть загострюватися в сезон.
Діагностика синдрому Туретта
Це захворювання в першу чергу діагностується при наявності явних ознак - моторних і вокальних тиків. Оскільки в захворюванні значну роль відіграє генетичний фактор, то найчастіше синдром Туретта помічають вже з дитячого віку, коли дитина ще не в змозі вольовими зусиллями контролювати свій стан. При встановленні синдрому Туретта виділяють стадії розвитку хвороби. Для оцінки тієї чи іншої стадії використовують такі критерії, як характер, частота і тяжкість тиків, вплив їх на адаптацію пацієнта в суспільстві, його психічний поведінка, наявність соматичних відхилень, збереження здатності до праці і здатності до навчання.
Для першої стадії характерні рідкісні тики, які повторюються не частіше ніж один раз на дві хвилини. Такі симптоми, як правило, слабо виражені, вони мало помітні для оточуючих і не уявляють для якості життя пацієнта ніяких негативних моментів. Хворий може прекрасно контролювати тики, знає їх передвісники і маскує сам тик. Медикаментозне втручання не потрібно.
друга стадія характеризується більш частими тиками - від двох до чотирьох тиків в хвилину. Такі посмикування помітні оточуючим, але хворі найчастіше при виробленні певних зусиль можуть контролювати тики. Зазвичай для спілкування з оточуючими ніяких перешкод не виникає, але у деяких пацієнтів помітні стану нав`язливою тривожності, гіперактивності і порушення уваги (у зв`язку з очікуванням тика і незручністю при його прояві).
На третій стадії тик відбувається п`ять і більше разів на хвилину. Для третьої стадії характерно прояв і моторних і вокальних тиків, які проявляються в різному ступені. Хворі вже не можуть контролювати свій стан і привертають тим самим увагу оточуючих. Найчастіше в суспільстві це сприймається як ознака недорозвиненості, хоча розумовий розвиток таких пацієнтів нітрохи не відстає від інших. Проте подібний апломб, накладений на хворих синдромом Туретта, провокує труднощі в спілкуванні з людьми, такі пацієнти часто закомплексовані, вони не можуть працювати на певних видах роботи (наприклад, робота з людьми). Через цю закомплексованість страждає психічна сфера хворих - вони відчувають себе неповноцінними, непотрібними, тому багато замикаються, для них необхідна соціальна адаптація, медикаментозна підтримка.
Найбільш важка ступінь - четверта. У хворих тики практично не припиняються, вони не можуть їх контролювати. Саме на цій стадії синдром Туретта найчастіше буває пов`язаний з психічними відхиленнями, коли хворі вимагають реабілітації за допомогою психолога.
Лікування синдрому Туретта
Синдром Туретта вилікувати дуже важко, але деякі поліпшення після лікування все ж спостерігаються. Основна складність при лікуванні - необхідність вирішення багатьох різнобічних проблем, які координує в собі хвороба, і необхідність точного підбору препарату. Для успішного лікування важливо обстежити хворого у педіатра, невропатолога, окуліста або психіатра - саме ці лікарі надалі допомагатимуть в реабілітації хворого.
Часто синдром Туретта вимагає деякого спостереження, щоб виявити групи м`язів, схильні до тікам, і періодичність цих посмикувань. Щоб лікування стало успішним, між хворим і лікарем повинно бути повна довіра і розуміння, адже деякі симптоми пацієнт може осоромитися розповісти медику.
Варіанти лікування синдрому Туретта залежать безпосередньо від ступеня тяжкості захворювання. При першого ступеня, як правило, лікування не потрібно. А ось подальші стани можуть викликати депресивні, неврівноважені стану, де потрібно і психологічна реабілітація хворого.
Відео: Синдром Туретта. Як позбутися від "зайвих" рухів
Для придушення тиків в першу чергу використовують такі групи препаратів, як бензодіазепіни (клоназепам, клоразепат, феназепам, лоразепам і діазепам), адреноміметики (клофелін, катапресс), нейролептики (тіаприд, оланзапін). При легких формах можна застосовувати фенибут або баклофен. У період загострення призначаються більш дієві препарати, такі як фторфеназін, галоперидол, пімозид.
Оскільки всі ці ліки можуть надавати значні побічні дії, не можуть застосовуватися з іншими лікарськими речовинами і викликають обмеження при застосуванні (вплив на водіння транспортним засобом, зниження уваги, сонливість), то їх прописує лише лікар, провідний пацієнта, і видаються вони за рецептом.
На сьогодні в Росії і за кордоном вже є досвід хірургічного лікування синдрому Туретта (вживлення нейростимулятора), проте стійкого результату отримати поки не вдалося - через деякий час ознаки з`явилися знову. До того ж при таких операціях великий ризик побічних явищ, більш серйозних для якості життя, ніж сам синдром Туретта.
