Аутоіммунна анемія

аутоімунна гемолітична анемія є захворюванням, при якому імунна система організму проявляє агресію по відношенню до нормальних еритроцитів (червоних кров`яних тельцям). зустрічальність даного захворювання крові складає близько одного випадку на 70 - 80 тисяч населення з невеликими варіаціями в залежності від географічної локалізації. Спостерігається переважно ураження жіночої статі. Дебют захворювання може мати місце в будь-якому віці.

Розрізняють аутоімунні анемії, які проявляються утворенням холодових і теплових антитіл. Анемії з тепловими антитілами зустрічаються частіше і протікають переважно хронічно, проте зустрічаються і гострі форми.

Діагностика даної анемії не викликає ускладнень, оскільки в 90% випадків діагноз може бути встановлений на підставі стандартних аналізів крові. Проте, для встановлення ступеня вираженості аутоімунного процесу може знадобитися стернальная пункція або трепанобиопсия.

Лікування захворювання досить складно, оскільки часто доводиться вдаватися до операції з видалення селезінки і прийому імунодепресантів. За статистикою поліпшення стану настає в 85 - 90% випадків, а повне вилікування - менш, ніж в 50%. Таким чином, більше половини пацієнтів змушені постійно стежити за своїм станом і при необхідності проходити черговий курс підтримуючого лікування. З огляду на те, що лікування кортикостероїдами і імунодепресантами важко переноситься організмом і викликає ряд серйозних побічних ефектів, про аутоімунної анемії складається думка як про важкому органічному захворюванні.

Що таке еритроцити?

Еритроцити є найбільш численними клітинами людського організму. При розгляді в мікроскоп вони представляють собою округлі без`ядерні червоні клітини двояковогнутой форми. Середній діаметр еритроцита становить 7,2 - 7,5 мкм, а обсяг - 90 мкм<sup>3</sup>. У людському організмі загальна кількість еритроцитів 25 - 30 x 10<sup>12</sup> Л. Тривалість життя еритроцита складає в середньому 90 - 120 днів. Утворення нових еритроцитів відбувається в кістковому мозку. Підраховано, що кістковий мозок здорової людини виробляє приблизно 10 мільярдів червоних кров`яних тілець в годину. Руйнування еритроцитів в нормі відбувається в селезінці. При певних патологічних станах темпи руйнування даних клітин можуть багаторазово зростати і відбуватися за межами селезінки в кровоносній руслі.

Розрізняють такі функції еритроцитів:

• газообмін;
• підтримання кислотно-лужної рівноваги;
• здійснення гемостазу;
• визначення реологічних властивостей крові;
• участь в імунних процесах.

газообмін

Еритроцити є єдиними клітинами організму, здатними здійснювати транспорт газів. Здійснення даної функції пов`язано з молекулами гемоглобіну, заповнюють 98% внутрішнього середовища клітини. Гемоглобін складається з органічної частини - білка глобіну і неорганічної частини - гема. Даний комплекс здатний в різних умовах середовища пов`язувати і вивільняти гази. У легеневих альвеолах еритроцити виділяють вуглекислий газ і наповнюються киснем, а в периферичних тканинах, навпаки - виділяють кисень і наповнюються вуглекислим газом. В середньому еритроцит робить один оборот навколо серцево-судинної системи за 25 - 27 секунд. Таким чином, за одну хвилину еритроцит зробить 2 циклу, за годину - 120 циклів, за добу - 2880 циклів.

Розрізняють такі фракції гемоглобіну:

• гемоглобін А (НbA) - 95 - 98%;
• гемоглобін А2 (HbA2) - 2 - 3%
• гемоглобін F (HbF) - До 70 - 90% у новонароджених дітей.

Найбільш поширеною фракцією гемоглобіну є гемоглобін А, який в нормі превалює у дорослого населення. Значно меншу частку займає гемоглобін А2, який володіє деякими структурними відмінностями і з`являється в еритроцитах периферичної крові при попаданні організму в певні несприятливі для нього умови. Гемоглобін F є виключно дитячої фракцією, повністю відсутньою у дорослих. Найбільш висока його концентрація спостерігається у віці до 10 днів, після чого відбувається поступове зниження концентрації гемоглобіну F аж до повного зникнення в 1 рік.

Підтримка кислотно-лужної рівноваги

Процес газообміну пов`язаний з рядом хімічних реакцій, в ході яких відбуваються окислювально-відновні процеси, що супроводжуються зміною електролітного складу крові. Зміна електролітного складу має на увазі зсув середовища в кислотному або лужному напрямі. Дані зміни залежать від зміни активності організму, різного часу доби, різного газового складу вдихуваного повітря, виду споживаної їжі і багато чого іншого. Еритроцити орієнтовані на підтримку рН крові в межах 7,2 - 7,4. При даних значеннях рН все системи організму працюють найефективніше. Таким чином, при ацидозі (стан, що супроводжується підвищенням кислотності крові) Еритроцити поглинають «кислі» іони водню (Н⁺) І виділяють «лужні» іони карбонату (НСО3^-). При алкалозі (стан, що супроводжується зниженням кислотності крові) Спостерігається зворотний процес. Дана система саморегуляції внутрішнього середовища крові називається карбонатної буферної системою крові і є другою за значимістю в організмі людини.

здійснення гемостазу

При вивченні структур тромбів дослідники прийшли до висновку, що вони на 50 - 90% складаються з еритроцитів. Даний факт пояснюється тим, що на поверхні еритроцита перебуває негативний заряд. Стінка судини також заряджена негативно, однак при її пошкодженні негативний заряд змінюється позитивним. Це, в свою чергу, згідно із законами фізики призводить до тяжінню еритроцитів до ушкодженої ділянки судинної стінки. Найтонші фіброзні нитки, утворені тромбоцитами, вловлюють червоні кров`яні клітини. Згодом утворюється згусток, що складається з усіх видів клітин крові, який повністю зупиняє кровотік. Фіброзні нитки стягуються, видавлюючи зайву рідину з згустку, утворюючи щільний тромб. Таким чином, еритроцити, незважаючи на те, що не володіють здатністю до цілеспрямованого руху, як, наприклад, лейкоцити, формують основну масу тромбу. Крім цього вони зустрічаються в кровоносній руслі в сотні разів частіше за інших клітин крові.

Визначення реологічних властивостей крові

Реологією крові називається сукупність показників, що забезпечують її плинність. Еритроцити є найбільш численними клітинами крові, і тому їх кількість найбільш сильно впливає на якісні характеристики крові. Чим більше процентне співвідношення еритроцитів в крові, тим більше кисню вони можуть доставити тканинам. Однак разом з тим зростає ризик утворення тромбів.

Участь в імунних процесах

На клітинній мембрані еритроцита перебувають численні рецептори для приєднання лейкоцитів і білків системи комплементу, які є елементами пасивного і активного імунітету.

Будова еритроцита багато в чому пов`язане з його функціями. Як зазначалося вище, еритроцит не містить ядра, оскільки втрачає його в процесі диференціації. Такий шлях розвитку має кілька переваг. В першу чергу, ядро займає в середньому від 15 до 85% об`єму клітини. Відповідно при його усуненні дане простір може бути використано більш раціонально. По-друге, відсутність ядра призводить до зникнення мішені для клітинних мутацій. По-третє, відсутність ядра призводить до збільшення деформованості еритроцита, властивості, яке безпосередньо впливає на виконання еритроцитом його функції, а також тривалість його існування.

Цікаво, що еритроцит належить до небагатьох видів клітин, які абсолютно не споживають кисень. Необхідний АТФ (аденозинтрифосфат) Клітини отримують шляхом анаеробного (що не потребує присутності кисню) Розщеплення молекул глюкози. Таким чином, виходить, що еритроцит абсолютно не чутливий до нестачі кисню, але вкрай чутливий до дефіциту глюкози в крові. Тому тривале голодування може привести до мимовільного руйнування червоних кров`яних тілець.

Мембрана еритроцита складається з подвійного шару ліпідів, пронизаного різного роду транспортними білками. Дані білки призначені для односпрямованого переміщення певних іонів в клітину і за її межі. Безперебійна робота транспортних білків підтримує постійний позитивний заряд всередині клітини і негативний зовні, що вкрай важливо для багатьох реакцій, в які втягуються еритроцити.

На зовнішній поверхні мембрани знаходяться тисячі глікопротеїдних комплексів, що виконують роль рецепторів для прикріплення різних речовин. Крім цього рецептори визначають групову приналежність червоних кров`яних тілець. Таким чином, розрізняють 4 основні групи крові по системі AB0 і 2 групи за наявністю резус-антигену. Дані групи використовуються при переливанні крові від донорів до реципієнтів.

Вважається, що переливання цільної крові або певних її компонентів допустимо при однакових групах крові донора і реципієнта. Проте, навіть при сумісності крові по групі і резус-фактору можуть виникати анафілактичні реакції, що супроводжуються шоковим станом і навіть загибеллю пацієнта. Цей факт пояснюється несумісністю еритроцитів по іншим типам антигенів, більшість з яких на сьогоднішній день не вивчені. З огляду на, що на поверхні еритроцитів знаходяться тисячі різних видів антигенів, а також те, що їх кількість збільшується в міру дорослішання людини, можна з упевненістю сказати, що кожен житель планети володіє унікальною кров`ю, не схожою на кров будь-якого іншого живої істоти.

На окрему увагу заслуговують такі властивості еритроцита як цитоплазматическая в`язкість і деформованість. Цитоплазматичних в`язкість є відносним показником, що відображає концентрацію гемоглобіну в еритроциті. Лабораторно вона відповідає колірному індексу. Збільшення вмісту гемоглобіну і зменшення вмісту води призводить до збільшення в`язкості і навпаки. Деформируемость є здатністю еритроцита змінювати форму для проходження через вузькі кровоносні судини. Таким чином, дана клітина крові здатна протискуватися через капіляри, діаметр яких в кілька разів менше діаметра еритроцита.

Деформируемость еритроцита безпосередньо залежить від успішної роботи цитоскелету. Цитоскелетом називається система мікротрубочок і мікрофіламентів, що формує каркас клітини і, в кінцевому підсумку, її форму. В осередках цитоскелета розташовуються молекули гемоглобіну. Зміна форми цитоскелету є енергозалежною процесом, що вимагає достатнього рівня АТФ і глюкози, тому їх відсутність призводить ригідності до застрявання еритроцитів в найбільш вузьких капілярах селезінки і їх руйнування макрофагами.

Деформованість і в`язкість безпосередньо пов`язані. Збільшення в`язкості еритроцита супроводжується зменшенням його деформируемости. В процесі старіння мембранні транспортні білки і білки цитоскелета еритроцита зношуються. Наслідком цього є втрата еритроцитом рідкої частини, що супроводжується збільшенням його в`язкості і незначним округленням. Збільшення в`язкості призводить до зниження деформованості і утруднення проходження даних клітин через судини селезінки. При досягненні еритроцитом цитоплазматичної в`язкості рівною концентрації гемоглобіну 360 - 380 г л відбувається остаточне застрявання еритроцита в селезінці і його руйнування клітинамимакрофагальної системи, розташованими навколо капілярів.

Що таке аутоиммунная анемія?

Аутоіммунна анемія є захворюванням, що супроводжується зниженням концентрації гемоглобіну і або еритроцитів внаслідок знищення їх клітинами власної імунної системи організму.

Розрізняють такі клінічні різновиди аутоімунної анемії:

• ідіопатична (первинна);
• симптоматична (вторинна).

У разі, коли виявляється об`єктивна причина аутоімунного руйнування червоних кров`яних тілець, встановлюється діагноз вторинної аутоімунної анемії. Коли причина не виявляється, але є явні ознаки імунної агресії по відношенню до еритроцитів, виставляється діагноз первинної або ідіопатичною аутоімунної анемії. Іншими словами, такий діагноз є діагнозом виключення.

Причини аутоімунної анемії

Первинні аутоімунні анемії інакше називаються идиопатическими, що означає відсутність викликала їх. Даний діагноз виставляється лише в разі виключення всіх причин вторинних аутоімунних анемій.

Розрізняють такі причини вторинних аутоімунних анемій:

• гострі і хронічні лімфобластні лейкози;
• несприятливий радіаційний фон;
• паранеопластический синдром при інших злоякісних пухлинах;
• хвороби сполучної тканини (системна червона вовчанка, ревматична лихоманка, системна склеродермія і т.п.);
• деякі інфекційні захворювання (мікоплазмоз, цитомегаловірус);
• негематологічні аутоімунні захворювання (тиреоїдит, хвороба Крона, саркоїдоз та ін.);
• цукровий діабет I типу;
• застосування великих доз бета-лактамних антибіотиків (пеніциліни і цефалоспорини);

Відео: Анемія леченіе.Аутоіммунная гемолітична анемія. Анемія 1 ступеня

Велике значення має температура навколишнього середовища, оскільки вона визначає механізм, за яким буде протікати алергічна реакція. Розрізняють повні та неповні теплові та холодові антигени. Відповідно до цього виділяють 4 типи атопічних реакцій. Відмінності в їх механізмах досить складні, тому основні моменти кожного типу будуть передані в відповідних розділах.

Механізм розвитку аутоімунної анемії

Механізми, за якими розвивається агресія імунної системи щодо власних еритроцитів, різні і вимагають детального розгляду. Знання механізму дозволяє визначити ланки, на які можна вплинути в процесі лікування.

При гострих і хронічних лейкозах відбувається поява в крові лейкоцитів, завмерлих на певних етапах розвитку. Дані лейкоцити не є зрілими, тому на їх поверхні знаходяться не всі антигени першого і другого комплексу гістосумісності. Іншими словами, дані лейкоцити не розпізнали деякі клітини організму як свої і атакують їх. Таким чином, може розвинутися аутоиммунная реакція не тільки по відношенню до еритроцитів, але ще і по відношенню до будь-яким іншим клітинам організму.

Паранеопластический синдром є однією з найчастіших причин аутоімунних анемій. Причиною його розвитку є утворення в організмі злоякісної пухлини. Антигенний склад пухлини схожий з антигенами на поверхні еритроцитів крові і клітин попередниць еритроцитів в кістковому мозку. Клітини імунної системи розпізнають злоякісну пухлину як чужорідне тіло і атакують її. Разом з тим під перехресну атаку потрапляють і еритроцити, які також руйнуються під дією лейкоцитів, антитіл і білків системи комплементу.

При таких хворобах сполучної тканини як ревматоїдний артрит, склеродермія і системний червоний вовчак завжди присутній певний аутоімунний компонент. У крові визначаються антитіла до певних клітин організму і окремих їх частин - ядра, мітохондрій, мембрані і т. Д. Часто мішенями для антитіл стають і еритроцити. При цьому в певних випадках вони є первинними мішенями, тобто саме до них спочатку розвалу імунна интолерантность. В інших випадках еритроцити є вторинними мішенями, оскільки уражаються перехресно з іншими клітинами організму. Важливо відзначити, що при даних захворюваннях має місце дефект одного або декількох ланок імунної системи, а атакували еритроцити є абсолютно здоровими.

Деякі інфекційні захворювання, а також прийом антибіотиків, переважно бета-лактамних ряду (пеніцилін, амоксиклав, АУГМЕНТИН, цефтриаксон та ін.), Супроводжуються розвитком аутоімунної анемії. Серед інфекційних захворювань відзначалися випадки анемії під час загострень цитомегаловірусної і микоплазменной інфекції. В одних випадках вірус проникає в ядро і вбудовується в геном нормальної клітини. В інших випадках антигени вірусу виставляються на поверхні еритроцитів. Для клітин імунної системи дані антигени є чужорідними, тому відбувається розвиток агресії по відношенню до них, що супроводжується руйнуванням клітин, на яких дані антигени знаходяться. Третій механізм розвитку пов`язаний з тим, що деякі лікарські речовини, хімікати і інфекційні агенти є гаптенами - неповними алергенами. Самі по собі вони занадто малі для того, щоб звернути на себе увагу імунної системи, але при приєднанні до рецепторів на поверхні еритроцитів їх питома вага зростає, а разом з тим зростають і антигенні властивості, роблячи з гаптена повноцінну мішень для атаки імунної системи.

Негематологічні аутоімунні захворювання, такі як тиреоїдит, термінальний ілеїт і первинний біліарний цироз мають на увазі порушення в роботі імунної системи організму. У разі якщо вплив, що викликало патологічний зсув в імунній системі, що не усувається, то не виключається поява і інших аутоімунних захворювань на додачу до вже існуючих. При цих захворюваннях мішенями для клітин імунної системи і антитіл можуть бути як еритроцити, так і будь-які інші клітини організму.

Механізм пошкодження еритроцита

В результаті появи на поверхні еритроцита чужорідних антигенів або внаслідок порушення розпізнавання імунними клітинами своїх і чужих тканин відбувається порушення толерантності імунної системи по відношенню до червоних кров`яних тельців. В результаті утворюються численні клони Т лімфоцитів і В-лімфоцитів, покликаних знищувати власні еритроцити. Т-лімфоцити атакують еритроцити самостійно, а В-лімфоцити трансформуються в плазматичні клітини, які виробляють антитіла. Процес гемолізу (руйнування еритроцитів) Може відбуватися як в кровоносній руслі, так і в капілярах селезінки. У першому випадку гемоліз називається внутрішньоклітинним, а в другому - внутрішньосудинним.

Внутрішньоклітинний гемоліз в селезінці розвивається за участю макрофагів і Т-лімфоцитів. Еритроцити, проходячи по капілярах селезінки, значно затримуються. Зниження швидкості їх просування створює сприятливі умови для поглинання їх імунними клітинами, розташованими навколо капілярів селезінки. Паралельно з цим розвивається процес локального запалення, що супроводжується збільшенням даного органу в розмірах за рахунок вираженого набряку. Набряк призводить до звуження капілярів і ще більшого уповільнення просування еритроцитів. Таким чином, замикається порочне коло, в якому еритроцити неухильно піддаються руйнуванню.

Внутрішньосудинний гемоліз відбувається за участю антитіл, Т-лімфоцитів і білків системи комплементу. Місцем, в якому відбувається знищення еритроцитів, є вся кровоносна система. Інтенсивність гемолізу залежить від вираженості імунної відповіді, який може варіювати в залежності від великої кількості різноманітних факторів.

Підсумком руйнування еритроцитів є вивільнення в кровоносне русло вільного гемоглобіну. При швидкості гемолізу менше 10% від загального числа еритроцитів в добу гемоглобін захоплюється білком під назвою гаптоглобин і осідає в селезінці або на внутрішньому шарі судин. Осідаючи, він руйнується макрофагами. У процесі руйнування еритроцита макрофаги вивільняють все молекули гема, що знаходилися в ньому. Далі гем самостійно трансформується у вільний білірубін, виявляється появою жовтяниці. Вільний білірубін за допомогою білка крові альбуміну транспортується в печінку, де він перетворюється в пов`язаний (прямий) Білірубін і виділяється в кишечник разом з жовчю.

Надалі під впливом флори кишечника відбувається відновлення прямого білірубіну до стеркобилиногена і уробилиногена, яке всмоктується назад в кишечнику і виділяється з сечею. Велика частина стеркобилиногена виділяється з калом, фарбуючи його в темно-коричневий колір, а залишок всмоктується назад в кишечник, надходить в кровотік і повторно виводиться з жовчю. Здійснюючи даний коло, Стеркобіліноген паралельно тонізує імунну систему. Цим пояснюється той факт, що при механічних (порушення виділення жовчі) І паренхіматозних (порушення формування жовчі) Желтухах, персистирующих більше однієї - двох тижнів, настає зниження рівня імунної резистентності організму.

При більш високих темпах гемолізу, що перевищують 10% від загального числа еритроцитів в добу, що зв`язує здатності гаптоглобина виявляється недостатньо, і вільний гемоглобін надходить в нирки. У нирках гемоглобін окислюється до гемосидерина і в такому вигляді виводиться з сечею. При темпах гемолізу, що перевищують 18 - 20% загального числа еритроцитів в добу, окислення гемоглобіну в ниркових канальцях не встигає відбуватися, і в сечі виявляється чистий гемоглобін. Визначення в сечі цільних незмінених еритроцитів не характерно для аутоімунної анемії і свідчить швидше про джерело кровотечі в балії, сечоводах, сечовому міхурі, уретрі або піхві у жінок. Також незмінені еритроцити можуть з`явитися в аналізі сечі при неправильному її паркані в період рясних виділень під час менструації.

Симптоми аутоімунної анемії

Симптоми аутоімунної анемії групуються в два синдрому - анемічний і гемолітичний.

Проявами анемічного синдрому є:

• блідість шкірних і слизових покривів;
• запаморочення;
• нудота;
• серцебиття;
• збільшення частоти серцевих скорочень;
• виражена загальна слабкість;
• швидка стомлюваність.

Проявами гемолитического синдрому є:

• блідість шкірних покривів з жовтим відтінком, залежних від вираженості гемолізу;
• збільшення розмірів селезінки з помірною болючістю в лівому підребер`ї;
• забарвлення сечі в темно-коричневий, темно-вишневий або червоний колір;
• компенсаторное розвиток ДВС синдрому (множинний поліорганний тромбоз, що супроводжується тривало неостанавлівающіміся кровотечами).

За ступенем прогресії клінічних ознак розрізняють такі види течії аутоімунної анемії:

• гостре;
• підгострий;
• хронічне.

Гостре перебіг характерний для дитячого віку, а також при нашаруванні супутньої вірусної інфекції.

Підгострим перебігом володіє частіше автоімунна анемія, що розвивається за допомогою холодових антитіл. Примітним фактом даних анемій є посилення гемолізу при зниженні температури тканин організму, тому більш виражений гемоліз спостерігається на периферії. Такі анемії часто супроводжуються гіпервіскозним синдромом, проявами якого є посиніння і збліднення пальців рук і ніг при низьких температурах (синдром Рейно), тромбофлебіти, довгостроково незагойні трофічні виразки і навіть гангрена. Зникнення симптоматики відбувається при підвищенні температури шкірних покривів до фізіологічних значень.

Хронічний перебіг характерно для аутоімунних анемій з залученням теплових антитіл. Часто загострення супроводжуються підвищенням температури тіла, викликаної вірусними і бактеріальними інфекціями. Проте, у зв`язку з тим, що в деяких органах людини температура тіла фізіологічно вище середніх значень (печінка, селезінка), Гемоліз в них протікає постійно, однак в помірних масштабах.

Діагностика аутоімунної анемії

Діагностика аутоімунної анемії полягає в послідовній оцінці скарг хворого, історії захворювання і здійсненні необхідних лабораторних аналізів. Перші два пункти описані в попередньому розділі. В даному розділі будуть описані лише необхідні лабораторні дослідження, характерні для даного захворювання, в порівнянні з нормальними значеннями.

Найбільш важливими лабораторними дослідженнями є:

• загальний аналіз крові (з тромбоцитами і ретикулоцити (молоді форми еритроцитів));
• загальний аналіз сечі;
• біохімічний аналіз крові;
• пряма реакція Кумбса;
• імуноферментний аналіз (ELISA);
• стернальная пункція (пункція грудини);
• трепанобиопсия.

Відео: Цукровий діабет і випадання волосся: причини і лікування

Загальний розгорнутий аналіз крові

Забір крові для даного аналізу здійснюється з будь-якої периферичної вени. Медичний персонал, що здійснює забір, повинен використовувати індивідуальні засоби захисту, такі як гумові рукавички, окуляри або прозорі лицьові щитки. За допомогою джгута перетягується будь периферична вена. Місце проколу шкіри ретельно обробляється антисептичними розчинами 2 - 3 рази до відсутності слідів бруду і поту на ватним тампоном. Голка одноразового шприца вводиться в вену під кутом приблизно в 30 градусів до поверхні шкіри. Після відчуття провалу в порожнину судини голка фіксується в даному положенні, а поршень шприца відтягується назад. Таким способом набирається кров в шприц в необхідній кількості, зазвичай становить від 10 до 20 мл. Після взяття крові голка витягується, а місце проколу шкіри притискають чистим ватяним тампоном, змоченим антисептичним розчином, до зупинки кровотечі.


Співвідношення різних видів лейкоцитів у лейкоцитарній формулі змінюється відповідно до захворювання, що викликало аутоіммунну анемію. При ідіопатичною анемії лейкоцитарна формула часто характеризується збільшенням частки лімфоцитів і моноцитів.

Загальний аналіз сечі

Правильний збір сечі для аналізу є свого роду гарантією отримання об`єктивного результату. Для збору сечі необхідно, щоб хворий справив гігієнічну обробку промежини і статевих органів напередодні збору сечі. Перша порція сечі не збирається, оскільки є забрудненою епітелієм і флорою сечовивідних шляхів. Збирається тільки середня порція сечі як найбільш чиста. Термінальна сеча також не збирається, так як випливає внаслідок стиснення сечового міхура і тому також може містити збільшену кількість епітелію.

Біохімічний аналіз крові

Забір крові здійснюється аналогічним чином із загальним аналізом.

Пряма реакція Кумбса

Даний аналіз виконується з метою визначення наявності в плазмі антитіл, сенсибілізованих (чутливих) До еритроцитів хворого. Поріг чутливості даної проби становить 100 - 500 молекул імуноглобуліну (антитіл) На один еритроцит. Таким чином, позитивна пряма реакція Кумбса є підтвердженням діагнозу аутоімунної анемії. Однак негативна реакція не виключає даного діагнозу, оскільки може мати місце при недостатньо великому титрі антитіл для досягнення необхідного порога. Таке явище може розвиватися на тлі вкрай інтенсивного гемолізу, інтенсивної гормональної терапії, після проведеного лікування цитостатиками, хіміотерапії та ін.

Імуноферментний аналіз (ELISA)

Даний аналіз дозволяє отримати уявлення про тип, клас і кількості імуноглобулінів, що беруть участь в аутоімунної реакції. Знання цієї інформації дозволить робити припущення про механізм анемії, а також провести диференційний діагноз з іншими захворюваннями.

стернального пункція

Дана процедура здійснюється з метою дослідження клітинного складу кісткового мозку. Проведення стернальной пункції може здійснюватися як в умовах операційної, так і в умовах процедурного кабінету. Знеболення проводиться за потребою, найчастіше інгаляторнимі препаратами, такими як закис азоту або пентрокс. Пацієнт перебуває в положенні лежачи на спині з руками вздовж тіла.

Шкіра над грудиною обробляється антисептичними розчинами. При досягненні необхідного рівня знеболення повільними обертальними рухами здійснюється прокол грудини в області 2 - 3 грудино-реберного зчленування. Голка для проколу забезпечена спеціальним обмежувачем глибини введення, який не дозволяє їй пробити грудину і проникнути в грудну порожнину. Різке введення голки також небажано, оскільки вносить ризик зісковзування її з грудини і пошкодження органів грудної порожнини.

Після проколу поршень шприца відтягується і в його порожнину надходить кров багата клітинами кісткового мозку. У випадках, коли кров не надходить, необхідно повторити прокол на 1 - 2 см нижче. Після збору 1 - 1,5 мл крові шприц витягується, а отвір тампонується ватою і заклеюється лейкопластирем. Після даної процедури хворий повинен знаходитися в горизонтальному положенні під наглядом медичного персоналу ще як мінімум 20 - 30 хвилин.

Вміст шприца різким поштовхом вивільняється на предметне скло. З отриманої кількості пунктата виготовляють не менше 10 мазків, кожен з яких забарвлюється спеціальним чином, а потім досліджується під мікроскопом. Результат аналізу виводиться в спеціальний бланк, званий мієлограма або медулограммой.

Для аутоімунної анемії характерна гіперплазія червоного кістково паростка, що виявляється збільшенням клітин попередників еритроцита більше 25% від норми. У деяких випадках спостерігається зниження еритробластів і ретикулоцитів, що пояснюється вкрай вираженою аутоімунної активністю не тільки по відношенню до еритроцитів, а ще й по відношенню до його клітинам попередникам в кістковому мозку.

трепанобиопсия

Дане дослідження є більш інвазивних, ніж стернальная пункція, однак переслідує практично ті ж цілі. Трепанобиопсия застосовується при неможливості або неефективності стернальной пункції. Суть методу полягає в проколі гребеня клубової кістки голкою більшого діаметру і довжини, ніж при стернальной пункції. Знеболювання при даній маніпуляції є обов`язковим. Положення пацієнта - лежачи на животі. В результаті дослідження виходить більшу кількість пунктата, а також зберігається структура кісткового мозку, що є корисним для диференціальної діагностики з іншими видами анемій.

Лікування аутоімунної анемії

Лікування аутоімунної анемії є складним динамічним процесом, що вимагає вибору того чи іншого методу в певну стадію хвороби. В першу чергу, необхідно визначити, чи є аутоімунна анемія у конкретного пацієнта ідіопатичною або симптоматичної. У разі якщо анемія виявляється симптоматичної, здійснюється лікування захворювання, що викликало її прояв. Якщо ж анемія ідіопатична, то в першу чергу призначається лікування глюкокортикоїдами, частіше преднізолоном. При важких кризах, що супроводжуються зниженням гемоглобіну нижче 50 г / л, здійснюється переливання цільної крові або відмитої еритроцитарної маси. Еритроцитарна маса має перевагу, оскільки рідше викликає алергічні реакції, пов`язані з неповною антигенної сумісністю.

Поряд з переливання крові необхідно проводити дезинтоксикацию крові для видалення продуктів розпаду еритроцитів, а також плазмаферез з метою зниження кількості циркулюючих в крові антитіл. Поряд з цим здійснюється відновлення іонної рівноваги, рівня глюкози в крові та інших життєво важливих показників. Призначення прямих і непрямих антикоагулянтів попереджає ризик розвитку ДВЗ синдрому (синдрому дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові), Супроводжуючого гостру крововтрату. Стимуляція і підтримання високого рівня кровотворення здійснюється за допомогою зовнішніх вливань вітаміну В 12 і фолієвої кислоти, виснажуються через деякий час з умовного моменту початку захворювання.

Після проведеного лікування вищевказаними методами оцінюється результат. Якщо захворювання повністю ліквідувалося, то лікування на даній стадії завершують. У разі повернення симптомів захворювання через деякий час після припинення лікування вдаються до видалення селезінки. Якщо і після видалення селезінки не настає ремісії захворювання, то останньою сходинкою лікування стає імуносупресивної терапії.

Лікування аутоімунної анемії медикаментами

Медикаментозне лікування є переважним при аутоімунної анемії і здійснюється на всіх етапах захворювання в якості ведучого або допоміжного.

видалення селезінки

Видалення селезінки є вимушеним заходом, покликаної виключити внутрішньоклітинний гемоліз, що відбувається в даному органі, і таким чином зменшити прояви захворювання. Спленектомія - операція з видалення селезінки здійснюється при першому загостренні захворювання після проведеного медикаментозного лікування. Операція може не проводитися при наявності протипоказань до неї з боку інших органів і систем або при підозрі на те, що стан здоров`я пацієнта не дозволить йому перенести дане хірургічне втручання. Результативність спленектомії при аутоімунної анемії досить велика і веде до повного одужання за різними джерелами в 74 - 85% випадків.

Спленектомія здійснюється в умовах операційної при загальному внутрішньовенному знеболюванні. Залежно від хірургічного доступу пацієнт знаходиться в положенні на спині або в положенні лежачи на правому боці. Класично обробляється операційне поле, після чого здійснюється розріз. Розріз може здійснюватися по серединній лінії при класичній лапаротомії або в лівому підребер`ї. Величина розрізу залежить від можливих розмірів видаляється селезінки. Після відкриття доступу до селезінці виробляється перев`язка і відсікання коротких судин шлунка. Далі зажимами і тупим кінцем скальпеля виділяється селезеночная артерія і вена, що входять в ворота селезінки. Після виділення дані судини міцно перев`язуються нерассасивающіеся шовним матеріалом і відсікаються, а селезінка видаляється. Після видалення селезінки необхідно провести ревізію черевної порожнини на наявність додаткових кіс, і при їх виявленні також їх видалити. Така аномалія розвитку зустрічається досить рідко, проте незнання цього факту хірургом призведе до подальших діагностичних помилок, оскільки після видалення селезінки буде очікуватися ремісія захворювання, а її відбуватися не буде через руйнування еритроцитів залишковими косами. Після ревізії з рани видаляються весь інструментарій і серветки і проводиться її ушивання з залишенням дренажної трубки.

Профілактика аутоімунної анемії

Розрізняють первинну і вторинну профілактику аутоімунних анемій. Первинна профілактика спрямована на запобігання захворювання, а вторинна - на полегшення стану пацієнтів, у яких захворювання вже розвинулося. Заходи первинної профілактики ідіопатичною аутоімунної анемії відсутні, зважаючи на відсутність причин, що викликають її. Первинна профілактика вторинних симптоматичних аутоімунних анемій полягає в запобіганні захворювань, потенційно здатних викликати розвиток аутоімунного процесу. Вторинна профілактика полягає в своєчасному і правильному лікуванні захворювань, що провокують загострення аутоімунного гемолізу. Також важливо уникати природних факторів, що призводять до прояву анемії, таких як низькі температури при анемії з холодовими антитілами і високі температури при анемії з тепловими антитілами.

Спостереження і прогноз при аутоімунної анемії

Після проведеного лікування, який супроводжувався повною або частковою ремісією захворювання, рекомендується щокварталу (кожні 3 місяці) Протягом двох років здавати кров на загальний аналіз для контролю рецидивирования аутоімунної анемії. При появі натяків на загострення захворювання необхідно повторно провести весь спектр необхідних досліджень і при необхідності почати лікування в ранніх стадіях загострення.

Прогноз захворювання багато в чому залежить від його форми. При первинній ідіопатичною аутоімунної анемії повне одужання після лікування глюкокортикостероїдними препаратами настає в 5 - 10% випадків. Спленектомія ефективна в 70 - 80% випадків. Імуносупресивної терапії відновлює рівень гемоглобіну в 90 - 95% випадків, однак важко переноситься пацієнтами і призводить до вираженого пригнічення імунітету і численним септичних ускладнень. Прогноз вторинних симптоматичних анемій залежить від успішності лікування викликав анемію захворювання.