Гемолітична анемія: причини, види, ознаки, діагностика, лікування

Гемолітичні анемії включені в одну групу за єдиним загальним для всіх представників ознакою - вкорочення життя червоних клітин крові - еритроцитів. Еритроцити, руйнуючись передчасно, втрачають гемоглобін, який теж розпадається, що призводить до гемолизу ( «Лакова» кров) - головному патологічного процесу, який лежить в основі розвитку гемолітичних анемій. В іншому багато захворювань даної групи один на одного не дуже-то й схожі, вони мають різне походження, для кожної з них характерні свої особливості розвитку, перебігу, клінічних проявів.

гемоліз еритроцита

Гемолітична - від слова «гемоліз»

При гемолітичної анемії еритроцити живуть 30 - 50 днів, а в деяких, особливо важких випадках, встигають прожити взагалі не більше двох тижнів, в той час як нормальна тривалість життя червоних кров`яних тілець повинна становити 80 - 120 днів.

Очевидно, що дострокова масова загибель клітин - процес патологічний, який називається гемолізом і здійснюється:

• Внутрішньоклітинно (позасудинна, екстраваскулярний гемоліз) - в селезінці, печінці, червоному кістковому мозку (подібно фізіологічного);
• На місці передчасної смерті (внеклеточно) - в кровоносних судинах (інтраваскулярний гемоліз).

Таке вкорочене перебування в кровоносній руслі, обумовлене масової дострокової загибеллю еритроцитів, не може протікати бессімтомно і для організму безболісно, проте внутрішньоклітинний гемоліз і позаклітинний варіант мають свої характерні симптоми, які можна помітити і візуально, і визначити за допомогою лабораторних тестів.

Внутрішньоклітинний гемоліз при анемії

Незапланований організмом гемоліз, здійснюваний під впливом фагоцитів (макрофагів) внутрішньоклітинно, відбувається переважно в селезінці - симптоми його може помітити сам хворий, розглядаючи колір шкіри, сечі і калу, і підтвердять аналізи клінічної лабораторної діагностики:

1. Шкіра і слизові набувають жовтуватого або жовту (різна ступінь вираженості) забарвлення, в аналізі крові - підвищення білірубіну за рахунок вільної його фракції;
2. Переклад зайвого вільного білірубіну в прямий вимагає активної участі гепатоцитів (клітин печінки), які намагаються знешкодити токсичний білірубін. Це призводить до інтенсивному фарбуванню жовчі за рахунок збільшення в ній концентрації жовчних пігментів, що сприяє утворенню каменів у міхурі та протоках;
3. Насичена жовчними пігментами жовч, вступаючи в кишечник, викликає підвищення кількості стеркобилина і уробилиногена, чим пояснюється інтенсивне забарвлення калу;
4. Екстраваскулярний гемоліз помітний і в сечі, в якій підвищується уробилин, що надає їй темний колір;
5. В ОАК (Загальний аналіз крові) виявляється зменшення вмісту червоних кров`яних тілець, але, оскільки кістковий мозок намагається компенсувати втрати, збільшується кількість молодих форм - ретикулоцитів.

Відео: В-12 дефіцитна анемія. Анемія причини. анемія гемолітична

внутрішньосудинний гемоліз

Несанкціонований відбувається в кровоносних судинах гемоліз теж має свої симптоми і лабораторні ознаки руйнування еритроцитів:

• Рівень вільно циркулює в крові гемоглобіну підвищується (оболонки клітин зруйнувалися, Hb звільнився і пішов «лакувати» кров);
• Вільний гемоглобін (в незмінному вигляді або перетворюючись в гемосидерин), залишаючи кровоносне русло і виходячи з організму з сечею, попутно забарвлює її в різні кольори: червоний, бурий, чорний;
• Деяка кількість міститься залізо пігменту, утвореного при розпаді гемоглобіну, все ж залишається в організмі, відкладаючись в паренхіматозних органах і кістковому мозку (гемосидероз).

До недавнього часу гемолітична анемія так і класифікували, виходячи з принципу внутрішньосудинного або тканинного руйнування червоних клітин крові. Зараз існує дещо інший підхід, де захворювання розділяється на 2 групи.

Отримані у спадок або придбані випадково

Сучасна наука не передбачає поділ гемолітична анемія в залежності від місця руйнування еритроцитів. Більшою мірою приділяючи увагу етіології і патогенезу захворювання і, виходячи з цих принципів, хвороба ділять на 2 основні класи:

різноманіття гемолитических і анемічних станів

1. Спадкові гемолітичні анемії - Класифікуються за принципом локалізації генетичного дефекту червоних кров`яних тілець, через якого еритроцити стають неповноцінними, функціонально нестійкими і не здатними жити покладене для них час. У числі спадкових ГА значаться: мембранопатіі (микросфероцитоз, овалоцитоз) дефекти ферментів (дефіцит Г-6-ФДС), гемоглобінопатії (серповидно-клітинна анемія, таласемія);
2. Придбані форми ГА, які класифікують за фактором, що руйнує еритроцити і викликає цю анемію (антитіла, гемолітична отрута, механічне пошкодження).

Найпоширенішою формою серед придбаних ГА є аутоімунна гемолітична анемія (АІГА). Вона буде розглянута більш докладно далі, після спадкових анемій.

Слід зазначити, що левова частка в числі всіх ГА потрапляє на придбані форми, але і серед них існує ряд варіантів, які, в свою чергу, теж мають різновиди, зумовлені окремими причинами виникнення:

Відео: Анемія і залізодефіцитна анемія - причини, симптоми і лікування

• Розвиток хвороби обумовлено впливом антиеритроцитарних антитіл, вироблених на власні антигенні структури еритроцитів (аутоімунні - аутоімунна гемолітична анемія) або ізоантитіл, що потрапили в кров ззовні (ізоімунна - гемолітична хвороба новонароджених);
• ГА розвивається через соматичних мутацій, що змінюють мембранну структуру червоних кров`яних тілець (пароксизмальна холодова нічнагемоглобінурія);
• До пошкодження мембрани червоних клітин крові може привести механічний вплив штучних серцевих клапанів або травмування еритроцитів в капілярних судинах стоп при ходьбі і бігу (маршова гемоглобінурія);
• Негативний вплив на мембранні структури нерідко надають різні хімічні речовини, чужорідні для людського організму (органічні кислоти, гемолітична отрута, солі важких металів та ін.);
• Розвиток гемолітичної анемії може запустити дефіцит вітаміну Е;
• Такий паразит, як малярійний плазмодій, здатний проникати в кров людини при укусі комара (самки) роду Anopheles (малярійний комар), небезпечний в плані виникнення гемолітичної анемії, як симптому «болотяної лихоманки».

Гемолітичні анемії, запрограмовані до народження

Талассемия у дітей

Обумовлене наявністю вродженого дефекту транспортної РНК або гена-регулятора, зміна швидкості продукції одного з видів ( , , ) ланцюгів глобіну, визначає розвиток гемоглобинопатии, званої талассемией. Найбільш часто зустрічається порушення синтезу -ланцюгів, що і пояснює більш широке поширення такої форми таласемії, як -таласемія, яка проявляється зниженням рівня нормального гемоглобіну (HbA) і збільшенням значень аномального варіанта (HbF і HbA₂).

Червоні клітини крові, що несуть в собі неправильний гемоглобін, дуже «ніжні», нестійкі, схильні до руйнування і розпаду з гемолізом через підвищену проникності оболонки. Спроба пройти через вузький просвіт капілярних судин для них нерідко закінчується невдачею, а в результаті - поява симптомів талассемии, протягом якої може йти по одному з двох варіантів:

1. гомозиготна форма, відома як хвороба Кулі або велика таласемія, зустрічається у дітей;
2. Гетерозиготна форма або мала таласемія - цей варіант частіше спостерігається у людей, що вийшли з дитячого віку, та й то, якщо випадково виявиться при дослідженні крові.

З огляду на те, що таласемія є генетично обумовлене стан, для якого характерне порушення синтезу нормального дорослого гемоглобіну, не варто особливо зупинятися на малій таласемії. За рахунок своєї гетерозиготности, а талассемия успадковується за рецесивним типом, вона може взагалі не проявлятися або випадково виявитися вже у дорослої людини при дослідженні ретикулоцитів і осмотичної стійкості еритроцитів (що не входить в обов`язкові показники ОАК). А ось гомозиготна форма протікає важко, виявляється у дітей першого року життя, прогнозом не обнадіює, зате багата ускладненнями.

Симптоми хвороби Кулі:

• Блідість шкірних покривів, жовтушність, яка може змінювати інтенсивність;
• Загальна слабкість, млявість, швидка стомлюваність;
• Спленомегалія (збільшення селезінки), за рахунок чого живіт дитини може досягати значних розмірів, можливо, збільшення печінки;
• В ОАК низький рівень гемоглобіну при нормальному вмісті еритроцитів (гіпохромний тип анемії);
• Затримка психічного і фізичного розвитку не відноситься до обов`язкових ознак хвороби Кулі, але все ж ці діти пізніше починають тримати голівку, повзати, ходити, погано їдять.

Нерідко при подібних симптомах лікарі починають припускати гепатит неясної етіології, не забуваючи, однак, про гемолітичну анемію даного типу. Розвіяти сумніви щодо ГА допомагає ретельно зібраний анамнез (наявність подібних симптомів у сім`ї) і лабораторні аналізи (в крові - збільшення вільного білірубіну, малих фракція HbF і HbA₂, ретикулоцитоз, в ОАМ - уробилин).

Лікування гемолітичної анемії, обумовленої гемоглобиновой аномалією: