Хондробластома кістки

Хондробластома кістки являє собою доброякісну пухлину, яка утворюється з клітин хрящових тканин. Зазвичай пухлина локалізується в зоні епіфізів трубчастих довгих кісток.

За поширеністю перше місце серед хондробласти займає епіфіз стегнової кістки дистальної форми, друге - епіфіз великогомілкової кістки проксимальної форми, третє - епіфіз плечової кістки проксимальної форми.

Рідше хондробластома діагностують в зоні проксимального епіфіза стегнової кістки, в кістках стопи (особливо п`яткової і таранного типу) і таза. У медицині відомі також випадки розвитку хондробластома кістки в таких зонах:

Грудина.
Лопатки.
Ребра.
Хребет.
Кістки передпліччя.
Надколенник.
Ключиця.
Фаланги пальців.
Кістки зап`ястя.
Нижня щелепа.
Кістки черепного зводу.

Згідно зі статистичними даними, найбільша кількість випадків захворювання проявляється на другому десятку життя людини, набагато рідше хвороба спостерігається в зрілому і літньому віці. У різних вікових групах хондробластома кістки становить від 1% до 4% випадків від загальної кількості пухлин доброякісного характеру. Чоловіки страждають від хондробластома в 1,5-2 рази частіше, ніж жінки.

Класифікація хондробласти

Дослідники в сфері травматології та ортопедії виділяють хондробласти кістки в доброякісної і злоякісної формах. При цьому доброякісна форма ділиться на змішану і типову різновиди. Змішана різновид характеризується тим, що хондробластома кістки, поряд з клітинами хрящевінной тканини, має незвичайну структуру або ж містить клітини, які є типовими для інших видів доброякісних пухлин. Змішані хондробластома кістки можуть бути наступних основних видів:

Відео: ЛФК при конкрактуре колінного суглоба

Хондробластома з остеобластокластома: супроводжується пухлиною в кісткових тканинах, яка містить величезні потенційно злоякісні клітини.
Хондробластома з хондроміксоідной фібромою: хондроміксоідная фіброма являє собою досить рідкісну доброякісну хрящоутворюючої пухлина, яка зазвичай формується в метадіафіза трубчастих довгих кісток і метафизах, проте може проявлятися і в інших скелетних кістках. Перебіг такої змішаної хондробластома зазвичай сприятливе, в деяких випадках вона схильна до рецидиву і може озлокачествляться.

Діагностувати змішану хондробласти кістки можна по поступово зростаючим болями в зоні ураження, в особливо важких випадках (зазвичай в дитячому віці) можлива помірна або нерезкая атрофія м`язів уражених кінцівок і обмежений рух прилеглих суглобів.

Хондромних форма хондробластома: супроводжується доброякісною пухлиною, яка характеризується формуванням зрілого, гиалинового хрящового освіти. Найчастіше вражаються кістки, в окремих випадках - м`які тканини або гортанні хрящі. У дорослих хондромних форма хондробластома зазвичай локалізується в трубчастих кистьових кістках, рідше - в стегнових, плечових, малогомілкової кістках.
Кістозна форма хондробластома: спостерігається у 2,6% хворих, при кістозної формі в кістках формуються кістозні порожнини, наповнені серозної рідиною.

Хондробластома кістки злоякісної форми можуть бути наступних основних видів:

Озлокачествлению хондробластома, при якій хондробластома кістки може поступово трансформуватися в хондробластіческую саркому остеогенной форми або хондросарком.

Хондросаркома є однією з найбільш поширених злоякісних пухлин в скелеті, яка відбувається з хрящової тканини. Пухлина формується в плоских кістках плечового і тазового поясу, в рідкісних випадках може виявлятися також в трубчастих кістках. Можливий розвиток захворювання на незмінених кістках або освіту хондросаркоми в результаті переродження доброякісних пухлин.

Первинно злоякісна хондробластома.
Хондросаркома світлоклітинну форми.

Всі злоякісні різновиди хондробластома кістки в сумі складають близько 7% від загальної кількості захворювань, з них 4,4% ставляться до малігнізації первинно доброякісних пухлин. У більшості випадків переродження хондробластома кістки в злоякісну форму відбувається після декількох послідовних рецидивів доброякісної форми пухлини, які є результатом її неповного хірургічного видалення.

симптоми

Найпоширеніший симптом хондробластома кістки - це інтенсивний біль. Оскільки пухлинні утворення зазвичай знаходяться поруч з суглобами, хворі часто звертаються до лікарів через періодичних суглобових болів. У багатьох випадках лікарські болезаспокійливі препарати не можуть зняти неприємні відчуття, тому пацієнтам роблять рентген ураженої ділянки, де і виявляється наявність хондробластома кістки.

Для захворювання також характерно ранній розвиток контрактур, атрофії м`язів кінцівок в помірній формі, прояв запалень в суглобах. При доброякісної формі хондробластома кістки на ранніх стадіях проявляються неприємні відчуття в суглобової зоні, які зберігаються протягом декількох місяців або років. В подальшому формується прогресуючий больовий синдром.

В ході первинного медичного огляду відзначаються припухлості в зоні суглобів, болю при рухах і пальпації. При ураженні захворюванням дистального відділу стегнової кістки у ряду пацієнтів проявляється невеликий випіт в колінних суглобах. Для хондробластома кістки в злоякісної формі характерно швидко розвивається протягом з набряком і деформацією уражених областей, інтенсивним больовим синдромом і підвищеною вірогідністю формування патологічних переломів.

діагностика

Основним діагностичним заходом, що дозволяє своєчасно виявити хондробласти кістки, є рентгенографія, яка в залежності від зони опромінення може бути наступних типів:

Рентгенографія колінного суглоба.
Гомілковостопного суглоба.
Тазостегнового суглоба.
Плечового суглоба.
Лучезапястного суглоба.
Кісток передпліччя.
Кісток гомілки.
Плечової кістки.
Стегнової кістки.
Грудини.
Ключиці.
Лопатки.
Ребер.

На рентгенограмах про хондробластома помітно обмежене просвітлення сферичної або яйцевидної форми, яке зазвичай знаходиться на бічних поверхнях епіфіза. При поширенні пухлини до сухожильной пластинки спостерігається її повне руйнування.

Патологічні осередки захворювання мають рівні й чіткі контури. По краях вогнищ помітні помірно виражені обідки склерозу. Кортикальні шари кісток трохи роздуті, можуть проявлятися периостальні нашарування в зоні метафіза кістки. Приблизно в половині випадків в осередкової зоні відзначається виражена крапчатость, яка обумовлена відкладенням вапна в тканинах хондробластома кістки.

Рентгенологічна картина при локалізації хондробластома кістки в зоні кордону між метафизом і епіфізом може нагадувати абсцес Броді (гострий запальний процес). При хондробластома, що супроводжується гигантоклеточной пухлиною, осередки розташовуються в кістках, майже повністю займаючи їх у поперечному напрямку і провокуючи здуття і витончення кортикальних шарів по колах кістки.

Для виникнення злоякісної пухлини і первинно злоякісної форм хондробластома кістки характерні великі деструкційні вогнища з порушенням кортикального шару кістки. Якщо хондробластома кістки трансформувалася в хондросарком, то на рентгенівських знімках при центральних Хондросаркома спостерігаються вогнища деструкції неправильної форми, що мають нечіткі обриси і розташовані в метадіафіза. У деяких випадках пухлина на знімках може виглядати крапчато через наявність дрібних вогнищ звапнення, при цьому кістки навколо вогнища роздуті.

При трансформації хондробластома кістки в периферичну хондросарком на рентгенограмах виявляються контрастні освіти горбистої форми, що мають нечіткі контури і обриси, які розташовуються на зовнішніх поверхнях кісток. В перехідній області між зміненою пухлинної тканиною і нормальними кістками можуть бути помітні нерівномірні ущільнення.

Кортикальні шари кісток в цій області нерівний. Як і при центральній формі хондросаркоми, можуть проявлятися крапчатость через областей звапніння. Для уточнення діагнозу потрібно провести біопсію за допомогою матеріалів, взятих відразу з декількох областей пухлини.

Якщо хондробластома кістки супроводжується остеобластокластома, то на рентгенівських знімках вражений відрізок кістки буде виглядати асиметрично роздутим. Кортикальний шар зазвичай нерівномірно истончен на знімках, часто буває хвилястим, на великій відстані може руйнуватися. У зоні перерв кортикальний шар може бути разволокненію або загостреним в формі «гостро відточеної олівця», що імітує в деяких випадках «періостальний козирок» при саркомі остеогенной форми.

Пухлина, яка зруйнувала кортикальний шар, може вийти за кісткові межі у вигляді м`якотканинних тіні. У медицині розрізняють трабекулярную-порожнисту і політично фази остеобластокластоми, що супроводжуються хондробластома кістки.

У першому випадку помітні деструкційні вогнища кісткової тканини, візуально розділені перегородками. Літична фаза захворювання характеризується осередком суцільний деструкції, який знаходиться асиметрично по відношенню до центральної Костеві осі, проте збільшуючись в розмірах може займати майже весь Костеві діаметр. Характерно чітке відмежування деструкционная вогнища від непошкоджених кісток, мозкового-кістковий канал відокремлюється від пухлинного освіти замикаючої платівкою.

Хондробластома з хондроміксоідной фібромою на рентгенограмах виявляється екзофітним освітою з чіткими контурами фестончастої форми, яке зазвичай формується в метафізарний області і збільшується в сторону епіфіза. Пухлинне утворення являє собою чітко окреслений деструкционная вогнище, довжина якого може коливатися від одного до восьми сантиметрів.

Коркові шари над вогнищем роздуті і стоншені. По краю пухлинного освіти помітний склеротичних ободок, в деструкционная вогнищі якого можуть бути виявлені вкраплення вапна ітрабекулярние малюнки. Якщо пухлина знаходиться субперіостальну, то кортикальні шари будуть нерівними. Периостальна реакція зазвичай відсутня. При локалізації формування в зоні хребців часто помітно проростання окістя.

Хондромних форма хондробластома в ряді випадків на рентгенівських знімках може нагадувати гігантоклітинний кістозна пухлина, однокамерні кісткову кісту і локалізовану область фіброзної дисплазії. У процесі дослідження необхідно також виключити симптоми озлокачествления хондроми.

Для уточнення діагнозу проводять біопсію з гістологічним дослідженням отриманого матеріалу. Стандартна хондрома з гіалінозних хрящових тканин є лакуни, в центрі яких розташовані поодинокі клітини, які поділяються нормальним, набряклим або міксоматозно речовиною.

При змінах міжклітинної речовини клітини мають веретеноподібну або зірчасті форму. У міжклітинній речовині можуть бути виявлені області кальцифікації. Ядра клітин доброякісної форми пухлини злегка закруглені, дрібні. Одна клітина стандартно має тільки одне ядро. При злоякісному переродженні освіти ядра на знімку стають більшими, круглими, пухкими, збільшується загальна кількість двоядерних клітин.

У деяких випадках хондробластома кістки рентгенологічно може нагадувати гігантоклітинний пухлина кістки або Остеогенна саркому, тому для точної постановки діагнозу потрібно провести додаткові дослідження:

Трепанобіопсію.
Радіоіндикація.

Макроскопічно хондробластома кістки схожа на хрящ, буро-червону або сіру легко кришаться тканину з вкрапленнями більш щільних ділянок кальцікаціі.Прі гістологічному дослідженні виявляються щільно розташовані однотипні полігональні і округлі незрілі клітини з хрящової тканини зі світлими булькаючої ядрами. Серед цих клітин помітні дрібні і великі області кальцифікації. Ділянки звапнення некротизованих, поруч з областями некрозу можуть проявлятися крововиливи і гігантські багатоядерні клітини.

Диференціальне діагностичне дослідження проводиться для розмежування хондробластома кістки з наступними захворюваннями:

Енхондрома.
Світлоклітинний хондросаркома.
Гігантоклітинна пухлина кістки.
Хондроміксоідная фіброма.
Аневризмальна кіста кістки.
Гістіоцитоз клітин Лангерганса.
Хондробластіческій варіант остеосаркоми.

У сумнівних випадках заключний діагноз встановлюється на базисі результатів гістологічного дослідження біоптату. В якості додаткових досліджень можуть проводитися:

Комп`ютерна томографія: сканування вважається більш докладним, ніж стандартні рентгенівські знімки. Дослідження поєднує в собі прямі рентгенівські промені з комп`ютерними технологіями для отримання зображення з поперечним перерізом.
Магнітно-резонансна томографія: дає якісні зображення м`яких тканин.
Біопсія: для проведення дослідження зразок тканини пухлинного освіти вивчається патологом під мікроскопом. Біопсія може бути проведена під місцевою анестезією з забором зразка за допомогою голки або у формі невеликої операції.

лікування

При хондробластома кістки показано проведення хірургічної операції, яка передбачає повне видалення пухлинного освіти, оскільки при залишенні навіть невеликих ділянок змінених тканин хондробластома рецидивує. Хірургічне втручання проводиться в плановому порядку, обсяг і характер операції залежить від розміру і локалізації пухлини.

При невеликих хондробластома здійснюється крайова резекція з наступною заміною дефекту власної кісткою пацієнта або алотрансплантатом. Якщо пухлина розташовується в безпосередній близькості від субхондральних пластин, то після видалення патологічно видозміненій тканини може вимагатися електрокоагуляція пошкодженої зони.

При хондробластома у великих розмірах, які супроводжуються значними руйнуваннями суглобових кінців кістки, проводиться резекція суглобового кінця з заміною дефектної зони ендопротезом або аналогічним суглобовим алотрансплантатом. При озлокачествлении хондробластома і первинно злоякісних утвореннях показано розширене хірургічне втручання (наприклад, ампутація, екзартікуляція).

Опромінення при хондробластома кістки не проводиться ні при доброякісному перебігу захворювання, ні при малігнізації, так як доброякісне пухлинне утворення після опромінення може трансформуватися в злоякісне, а при злоякісної пухлини ця методика лікування неефективна. Прогноз при доброякісної пухлини найчастіше сприятливий, проте у деяких хворих, які перенесли хірургічне втручання, протягом трьох років виникає рецидив. У подібних випадках потрібно проведення кюретажу або ж резекції пухлинного освіти.

Згідно зі статистикою, близько 1% хондробластома кістки характеризується агресивним локальним ростом і поступово метастазує в легені, при чому метастази можуть бути виявлені через кілька десятків років після прояву первинних вузлів. Деякі хондробластома згодом проростають в довколишні м`які тканини, але при цьому не пускають метастази. У медицині зафіксовані випадки малігнізації новоутворень після променевої терапії з утворенням в подальшому фибро- або остеосаркоми.