Мальформація судин головного мозку

Судинні вроджені порушення розвитку головного мозку зустрічаються досить рідко. На 100 тис. Новонароджених патологія виявляється у 19 малюків щорічно, частіше у хлопчиків.

Мальформація судин головного мозку - це один з видів пороку. Важлива його роль в походженні нетравматичного підоболонковому крововиливу у молодих людей і в середньому віці (від 20 до 40 років). Ознаки захворювання можуть проявитися у десятирічної дитини.

У МКБ-10 патологія віднесена ні до серцево-судинних хвороб, а до «інших вроджених вад», трактується як «один з артеріовенозних вад розвитку церебральних судин» і кодується Q28.2.

Причинами вважаються генетичні мутації або травми плода при вагітності. Виявлення пов`язано з ростом можливостей комп`ютерної або магнітно-резонансної томографії.

В чому полягає суть патології?

Нормальна судинна мережа ділиться не тільки на аортальні і венозні шляхи кровообігу. Найбільше значення в забезпеченні мікроциркуляції в тканинах мозку відводиться капілярах. Це найдрібніші по діаметру судини, але саме від їх роботи залежить надходження поживних речовин і обмін на перероблені шлаки.

Переплетення часто взагалі не мають капілярів, а являють собою артеріовенозні з`єднання. Потік крові в них відразу скидається з артеріальною частини в венозну систему поверхневих і глибоких вен голови, не доходячи до тканин. Стінки артерій ущільнюються, збільшується їх м`язовий шар. Вени стають широкими і пульсують відповідно до серцевими поштовхами.

Подібний патологічний шунт створює «обкрадання» клітин головного мозку в кисні і харчуванні. Це порушує метаболічні процеси, отже, і функціонування нейронів.

Крім того, клубочки дуже вразливі через недостатню щільності стінок. Наслідками можуть бути крововиливи, інсульти в молодому віці.

Найбільші частішерозташовуються в потиличних частках по обидва боки. Встановлено зв`язок глибини «клубочків» з неврологічними симптомами: чим глибше знаходиться вогнище, тим виражено неврологічні ушкодження. Відзначено випадки як зростання, так і мимовільного розсмоктування вогнищ.

види мальформації

Порок судин мозку представляється мальформаціями різного типу і різної форми.

З артеріовенозними змінами:

• рацемозний (найбільш поширена форма до 75% всіх випадків);
• фістулезний;
• кавернозний (виявлений в 11% випадків);
• мікромальформація.

Інші форми мальформації:

• телеангіоектазія,
• артеріальна,
• венозна,
• гемангіома,
• фістула твердої мозкової оболонки.

Види мальформації: А) артеріальна, В) фістулезная, С) рацемозная, D) мікромальформація, Е) кавернозна, F) телеангіоектазія, G) венозна

Клінічні прояви

Всі симптоми виявляються у людей молодого та середнього віку. Їх можна умовно розділити на такі прояви:

• геморагії (крововиливи);
• неврологічні ознаки.

Найбільш частий варіант перебігу захворювання - геморагічний. Зустрічається у 70% пацієнтів. Крововилив діаметром до 10 мм може не давати симптоматики. Значно рідше спостерігається масивний крововилив з ураженням життєво важливих центрів і летальним результатом. Саме з крововиливи починається прояв ознак мальформації, виникає необхідність обстеження пацієнта. До цього періоду симптомів немає або вони занадто неясні.

Торпідний перебіг призводить до виявлення великих утворень в кірковому шарі головного мозку, пов`язаних кровопостачанням з середньою мозкової артерією. Осередок мальформації симулює картину пухлини мозку, супроводжується головними болями.

Неврологічні прояви супроводжують 12% пацієнтів. У 1/3 хворих мальформацію виявляють при з`ясуванні причин нападів епілепсії.

Особливості симптомів:

• Головні болі різної інтенсивності.
• Судоми - проявляються загальними нападами або частковими видами в різних відділах тіла, можуть супроводжуватися порушенням свідомості від запаморочення до непритомності.

Болі в голові кожного разу змінюють інтенсивність, по локалізації не збігаються з розташуванням мальформації

Інші неврологічні прояви:

• слабкість в м`язах;
• парези або паралічі ніг і рук;
• порушена координація в просторі, похитування при ходьбі - при ураженні в області мозочка;
• втрата зору - частіше при локалізації мальформації в лобових частках;
• зміни мови.

У 15% пацієнтів виявляються різні порушення мови, зору, знижена пам`ять, схильність до непритомності з втратою свідомості. Перебіг мальформації у жінок активізується під час вагітності і погіршує самопочуття.

Нерідко вогнище мальформації виявляється у літніх. Як правило, він вже не прогресує.

діагностика

Для правильного лікування пацієнта кожен випадок необхідно піддавати диференціальної діагностики. Найбільш схожу клінічну картину дають:

• транзиторні ішемічні атаки;
• різні судинні захворювання з залученням мережі мозку;
• розрив аневризм;
• пухлини головного мозку.

Клінічним шляхом (опитування і огляд хворого) діагноз поставити неможливо. Це захворювання виявляється тільки шляхом інструментальної діагностики.

Найбільш точний метод - контрастна ангіографія. Внутрішньовенно вводиться контрастна речовина, потім роблять кілька рентгенівських знімків черепа в різних проекціях. Методика пов`язана з вираженим ризиком ускладнень, тому застосовується тільки в крайніх випадках.

Селективна ангіографія - через катетер контраст вводиться безпосередньо до вогнища мальформації.

Ділянка мальформації, виявлений МРТ, метод дозволяє встановити локалізацію вогнища, його розміри, відношення до навколишніх тканин, форму

На практиці найчастіше використовуються:

• Комп`ютерна томографія;
• магнітно-резонансна томографія.

Алгоритм дій при діагностиці

Для прискореної діагностики захворювання на допомогу лікарям розроблений стандартний алгоритм дій.

На рівні поліклініки, амбулаторії проводиться оцінка стану пацієнта по:

• анамнезу;
• загальних симптомів;
• вимір температури, пульсу, артеріального тиску;
• виявлення неврологічних симптомів (по можливості, огляд невролога);
• консультація окуліста.

Обов`язкові дослідження:

• загальні аналізи крові та сечі;
• біохімічні тести;
• коагулограма;
• ехоенцефалографія;
• реоенцефалографія судин мозку;
• доплерографія судин голови і шиї.

При підозрі на судинну патологію пацієнта необхідно направити на консультацію в найближчий судинний центр або до нейрохірурга.

У спеціалізованих відділеннях (центрах) проводиться огляд фахівцями суміжних спеціальностей (невролог, нейрохірург, судинний хірург, окуліст). Виявляються специфічні симптоми, диференціюються з різною патологією.

Використовуються методи:

• магніторезонансної томографії;
• селективна ангіографія;
• ехоенцефалографія.

Тільки такі послідовні дії дозволяють правильно оцінити стан хворого і поставити діагноз мальформації.

лікування

На вибір методу лікування впливає з`ясування:

• типу мальформації;
• розташування патологічного вогнища;
• розмірів судинного освіти;
• відомостей про раніше перенесені крововиливах.

Найбільш прийнятними та ефективними вважаються способи:

• відкрите хірургічне втручання;
• операції, проведені малотравматичним способом;
• радіохірургія.

Зазвичай видаляють тільки аномальні артерії і вени, але при великих гематомах і кровотечі їх теж необхідно усувати. За екстреними показаннями (загроза розриву і крововиливу) видаляють гематоми.

Відкрите втручання застосовують при поверхневому розташуванні патології і невеликих розмірах. Осередок мальформації фіксується зажимами і повністю січуть.

Малотравматичним вважається ендоваскулярне втручання. У мозкову артерію вводиться тонкий катетер, а через нього препарат, здатний «запаяти» аномальний посудину. Використовується при глибокій локалізації вогнища, як доповнення до радіохірургічного втручання. Чи не дає повної впевненості в перекритті судини.

Радіохірургія застосовує спрямований вплив тонким пучком радіоактивного випромінювання під різними кутами до вогнища. Це мало впливає на здорові тканини, але руйнує мальформацію. В результаті судини склерозируются через кілька місяців. Імовірність повної закупорки судин наближається до 95%.

Відкрита операція проводиться під загальним наркозом з використанням трепанації черепа, з введенням спеціальних інструментів, стереотаксичних приладів

можливі ускладнення

До ускладнень мальформації відносяться:

• геморагічний інсульт;
• виражений спазм судин (призводить до інсульту);
• субарахноїдальний крововилив з гідроцефалією (водянкою мозку);
• неврологічні порушення за рахунок пошкодження тканин і ядер мозку;
• летальний результат при ураженні життєво важливих центрів.

Тому до проведення операцій допускаються фахівці високої кваліфікації. У період підготовки пацієнта необхідно передбачити призначення знеболюючих засобів при головних болях, заспокійливої терапії, препаратів для зміцнення судинної стінки.

прогноз

При своєчасній планової операції з блокуванням або повної резекцією аномальних судин у пацієнта настає повне одужання. Неврологічних наслідків не спостерігається.

Своєчасна діагностика мальформації є проблемою сучасної медицини. Наближення до практичних лікарів і населенню високоякісних методів обстеження зміцнює можливість ранньої діагностики та лікування.