Особливості васкуліту у дітей
Васкуліт - це термін, який використовується для групи захворювань, що характеризуються запаленням і пошкодженням кровоносних судин або їх стінок. Васкуліт може бути первинним захворюванням або вторинним станом, пов`язаним з іншими хворобами. Діагностувати васкуліт у дітей досить складно через те, що спектр його клінічних проявів досить широкий і не обмежується одними лише шкірними висипаннями. До того ж, в даний час немає ніякого лабораторного тесту, який би міг безпосередньо підтвердити наявність хвороби. Діагностика складається з підтвердження конкретних симптомів і виключення ознак інших хвороб судин. Природно, у батьків виникає безліч питань з приводу такої незрозумілої хвороби дитини.
Типи васкулитов і причини їх виникнення
Причини виникнення васкуліту у маленьких дітей точно невідомі. Імунологічні аномалії (аутоімунні розлади) на даний момент вважаються основною причиною розвитку запальних змін в стінках кровоносних судин. Найбільш поширена система класифікації заснована на розмірі уражених запаленням кровоносних судин.
Тип васкуліту залежить від розміру судин
Найбільш поширеними типами васкуліту у дітей є:
- Шёнляйна-Геноха (більше відомий як геморагічний тип);
- хвороба Кавасакі;
- уртикарний васкуліт.
хвороба Кавасакі - Тип запалення середніх і малих судин і артерій серця у дітей. А ось синдром Геноха-Шенлейна є запаленням дрібних судин, яке найчастіше спостерігається у дітей у віці від чотирьох до семи років.
Запалення, що зачіпає великі кровоносні судини, називають синдромом Такаясу, гігантоклітинним артериитом. При синдромі Такаясу запалення зазвичай вражає аорту і йдуть від неї основні судини. Гигантоклеточний артеріїт, як правило, впливає на гілки аорти, які постачають кров до голови.
Запалення, що вражають судини середнього розміру, називають Узелковим поліартеріітом або васкулитом центральної нервової системи. Хвороба зазвичай вражає середньо- і малорозмірні артерії, які включають судини нирок і кишечника. Різновид цього підтипу захворювання (мікроскопічний поліангіїт) може вплинути і на більш дрібні судини. Деякі дослідження доводять, що існує взаємозв`язок між гепатитом B і запаленнями середніх судин.
Схильні до запалень і судини нирок
церебральний васкуліт - Дуже рідкісне захворювання, яке характеризується запаленням артерій головного і спинного мозку. Причини рідкісної хвороби можуть бути пов`язані з деякими вірусними інфекціями, хворобою Ходжкіна, сифілісом і вживанням амфетаміну вагітною жінкою або підлітком.
Вражає васкуліт і малі судини. Так, наприклад, артеріїт Чарга-Стросса є запаленням дрібних судин, які в основному знаходяться в легенях. Гранулематоз Вегенера є запаленням дрібних артеріол і венул (системні васкуліти). Гранулематоз може вплинути на багато органів, особливо нирки, легені і верхні дихальні шляхи (порожнини і додаткові пазухи носа). Деякі клітини (антінейтрофільние цитоплазматические антитіла) можуть бути пов`язані з хворобою Вегенера і зазвичай виявляються в крові маленьких пацієнтів.
При гранулематозі в крові можна виявити особливі антитіла
Шкірний, або лейкоцитокластичний, васкуліт виникає в результаті гострої алергічної реакції і вражає поверхневі кровоносні судини епідермісу. Кріоглобулінемія є запаленням дрібних судин. Кріоглобуліни - це невеликі білкові комплекси, які можуть осісти на стінках судин при холодних температурах. Зазвичай така хвороба виникає після критичного переохолодження дитини.
Деякі причини виникнення васкулітів дрібних судин можуть бути пов`язані з ревматологічними розладами (захворюваннями сполучної тканини), особливо на системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, хворобу Бехчета, або рецидивуючим поліхондріта. А ось васкуліт середніх і великих судин може бути викликаний певними вірусами.
Найбільш поширеними вірусами, пов`язаними з васкулітом є:
- гепатит В,
- гепатит С,
- вірус імунодефіциту людини,
- цитомегаловірус,
- вірус Епштейна-Барр,
- парвовирус В19.
Симптоми і ознаки хвороби
Геморагічний васкуліт зустрічається у всіх групах. Він може вражати як малюків віком від кількох місяців, так і сформованих підлітків. Але найчастіше зустрічається васкуліт у дітей у віці до 5 років (на цей проміжок припадає понад 75% випадків захворювання). Захворювання є не надто поширеним, і діагностується воно лише у 20 пацієнтів з 100000.
Найпоширенішим симптомом вважається пурпура (не пов`язана з тромбоцитопенією), яка обов`язково вражає нижні кінцівки. Діагноз ставиться при виникненні разом з пурпурою, щонайменше, одного з чотирьох симптомів, які пов`язані з тромбоцитопенією:
- дифузні коліки;
- болю в животі;
- гострий початок хвороби;
- стрімка втрата ваги.
Пурпура - найпоширеніший симптом васкуліту
Також лікарі можуть підозрювати, що у дитини розвивається васкуліт, якщо виявляються такі симптоми:
- незрозуміла щоденна лихоманка (більше 37,5), яка триває більше двох тижнів;
- захворювання, яке зазвичай вражає тільки дорослих, відбувається в дитячому віці (наприклад, серцевий напад, інсульт або інфаркт);
- поява на шкірі дрібних, червоних або фіолетових областей;
- пошкодження судин великих органів.
- важка незрозуміла втома малюка;
- нічна пітливість;
- скарги на болі в суглобах і м`язах;
- відсутність апетиту або швидка втрата ваги;
- абдомінальний біль з кривавим проносом;
- потемніння сечі;
- оніміння або слабкість кінцівок;
- кашель з кров`ю.
особливості діагностики
Своєчасна діагностика васкуліту є вкрай важливою, адже розлад може швидко прогресувати і стати небезпечним для життя малюка. У той же час васкуліт є одним з найбільш важко діагностованих дитячих захворювань. По-перше, маленькі пацієнти не можуть чітко пояснити, що їх турбує. По-друге, хвороба можуть супроводжувати дуже підступні симптоми, які імітують ознаки інших розладів, таких як:
- інфекції;
- алергічні реакції на лікарські препарати;
- токсичні отруєння;
- аутоімунні захворювання;
- інші типи захворювань, які пошкоджують тканини.
Для того щоб поставити точний діагноз і прописати належне лікування, фахівець ретельно вивчить медичну історію і огляне дитину. Якщо результати первинного огляду вкажуть на те, що у малюка розвивається васкуліт, то для підтвердження діагнозу буде призначено декілька аналізів.
Для підтвердження діагнозу проводиться кілька аналізів
щоб виключити "хвороби-імітатори" васкулита і вторинні захворювання, призначаються:
- посів крові;
- ехокардіограма;
- тест на гепатит (типу В і С);
- тест на ВІЛ.
Якщо результати перерахованих вище аналізів виявилися негативними, то далі проводяться наступні тести:
- аналіз сечі;
- рентгенографія грудної клітки;
- дослідження нервової провідності.
лікування
У більшості випадків дитячий васкуліт не вимагає оперативного втручання. Але кожен маленький пацієнт після постановки діагнозу потребуватиме постійного догляду і спостереження у лікарів. Зазвичай протягом кількох тижнів після підтвердження діагнозу призначається повний моніторинг організму дитини. Подальша робота лікарів буде грунтуватися на результатах цього моніторингу, а лікування адаптуватися для задоволення індивідуальних потреб дитини. Маленькому пацієнтові знадобиться регулярно зустрічатися з різними фахівцями, в тому числі з:
- ревматології, які будуть оцінювати суглоби, м`язи, кістки і імунну систему в цілому;
- нефрологами, які будуть контролювати функції нирок;
- неврологами, які контролюють мозок і функції нервової системи;
- кардіологами, які оцінюють здоров`я серця;
- гастроентеролога, які контролюють функціонування печінки і кишечника.
За хворобою повинна спостерігати ціла команда лікарів
Медикаментозне лікування васкуліту у дітей буде залежати від тяжкості захворювання, ступеня ураження основних органів і типу запалення.
| Тип медикаменту | метод застосування | Побічні ефекти |
| стероїди зменшують запалення і пригнічують імунну систему. | Високі дози метилпреднізолону вводяться через крапельницю кілька разів на тиждень, або щодня приймаються таблетки преднізолону. | Збільшення апетиту, що призводить до збільшення ваги, зміни настрою витончення кісток. При тривалому введенні стероїдів дитячий організм може стати більш сприйнятливим до інфекцій. Затримка росту і розвитку малюка. |
| Метотрексат є базовим протизапальних препаратів, який швидко зменшує неприємні симптоми і знімає запалення. | Вводиться перорально за допомогою таблеток, сиропу або шляхом підшкірної ін`єкції. | Розлад шлунка і нудота, виразки в роті, витончення волосся. Дані побічні ефекти можна усунути за допомогою фолієвої кислоти. Препарат погіршує показники крові, тому необхідні регулярні аналізи крові для моніторингу змін у функції печінки. |
| Циклофосфамід пригнічує імунну систему. | Вводиться за допомогою крапельниці в лікарні. Курс становить 2-3 тижні. | Нудота, виразки в роті, постійне роздратування стінки сечового міхура. дитина може стати більш сприйнятливими до інфекцій. Погіршення показників крові. Лікування циклофосфамідом вимагає регулярного моніторингу фахівців. |
| Імунодепресанти (зокрема мофетіл) для придушення імунної системи. | Перорально два рази в день на голодний шлунок. Якщо імунна система все так же не розрізняє «хороші» клітини, то доза буде повільно підвищуватися. | Розлади шлунка, схильність до нових інфекцій. Спеціальна дієта допоможе позбутися від даних побічних ефектів. |
прогнози
Прогнози для дітей з васкулітом коливаються в широких межах, але в цілому вважаються позитивними. Деякі пацієнти повністю оговтаються від запалення, без будь-якого лікування. Інші ж діти будуть схильні до розвитку серйозних загрожують життю захворювань, а також можуть мати незворотні пошкодження життєво важливих органів. Близько 20% маленьких пацієнтів змушені будуть приймати медикаменти все життя. А це означає, що організм десятками років буде накопичувати залишки токсичних лікарських препаратів, що використовуються для лікування васкуліту.
З огляду на складність діагностики такого підступного захворювання, дуже важливо вчасно звернутися за медичною допомогою в спеціалізований центр. Лікарі повинні мати досвід в діагностиці та лікуванні васкуліту, а також забезпечити своєчасне підтримуючу терапію.
