Гранулематоз вегенера: причини, прояви, терапія, прогноз

Гранулематоз Вегенера - аутоімунне захворювання, в основі якого лежить гранулематозний запальний процес, що вражає стінки кровоносних судин. це системний васкуліт, що виникає спонтанно і відрізняється важким і швидко прогресуючим перебігом. Зазвичай запалюються дрібні і середні судини органів дихання, очей, нирок і інших внутрішніх органів.

Патологічний процес в стінках судин протікає по типу гігантоклітинної гранулематозно-некротичного запалення. Спочатку гранульоми утворюються в судинах і навколишніх тканинах респіраторного тракту і очей, а потім нирок, шкіри, серця, нервової системи.

Гранулематоз Вегенера зобов`язаний назвою свого першовідкривачу, виділити даний системний васкуліт в самостійну нозологію. Сталося це на початку 30-х років XX століття.

Основні форми захворювання:

• локальна форма - Запалення слизової носа, придаткових пазух, глотки, гортані, трахеї, різних відділів слухового і зорового аналізатора. Хворих мучить постійна ринорея і періодично виникають носові кровотечі, порушується носове дихання, з`являються кров`янисті кірочки в носі, голос стає хриплим або осиплим. Локальна форма розглядається більшістю вчених як самостійне захворювання, що характеризується домінуючим ураженням органів дихання і шкіри.
• 
  
  

  
  

  органи, що вражаються ГВ

• Риногенних гранулематоз - симптоми запалення носа, навколоносових пазух, гортані, глотки, деструкції кістково-хрящової тканини носової перегородки і очниці.
• Легенева стадія - запалення тканини легенів.
• Генералізована стадія - запалення легенів, шлунково-кишкового тракту, міокарда, нирок.
• Термінальна стадія - розвиток поліорганної недостатності. Захворювання на даній стадії закінчується загибеллю пацієнта протягом року.

• виразково-некротичний риніт,
• інфільтрація і розпад легеневої тканини,
• швидко прогресуючий гломерулонефрит,
• поліморфний висип на шкірі,
• полиартралгия.

Гранулематоз Вегенера - досить рідкісна патологія, яка не має статевої специфічності, але вражає переважно чоловіків у віці 40-50 років. Діагноз захворювання допомагають встановити дані клініко-лабораторних, рентгенологічних досліджень і біопсії. Грамотна гормональна і цитостатична терапія роблять прогноз хвороби сприятливим. При відсутності своєчасної та адекватної терапії захворювання призводить до смерті хворих протягом 6 - 12 місяців.

Відео: гранулематоз Вегенера, медична анімація

Етіологія і патогенез

Етіологічні чинники гранулематоза Вегенера до кінця не з`ясовані. Існує кілька теорій походження і розвитку даного захворювання:

1. Інфекційна теорія - бактеріальна або вірусна. Розвитку васкуліту сприяє попереднє інфекційне ураження ВДП. Носійство золотистого стафілокока в носоглотці провокує рецидиви захворювання.
2. Лікарська теорія: тривалий прийом антибактеріальних, гормональних або цитотоксичних препаратів має певне значення в розвитку патології.
3. Спадкова теорія: існує генетична схильність до певних захворювань, в тому числі і до гранулематозу Вегенера.
4. Алергічна теорія: екзогенні або ендогенні алергени викликають запалення слизової ВДП і кон`юнктиви.
5. Аутоіммунна теорія: освіта в крові антитіл до власних нейтрофилам. Імунні комплекси осідають на стінках судин і виділяють біологічно активні речовини, які ушкоджують ендотелій і призводять до формування локального запалення. Гіперреактивність гуморального ланки імунітету проявляється підвищенням в крові імуноглобулінів A, G, E, появою циркулюючих імунних комплексів, аутоантитіл. Гранульоми - щільні вузлики, що є наслідком тривалого запалення. Великі гранульоми руйнують стінки судин, що призводить до розвитку кровотеч.

Патоморфологія і гістогенез

Гранулема - основний морфологічний субстрат захворювання, що представляє собою зону некрозу, оточену поліморфно-ядерних інфільтратом. До складу гранульоми входять нейтрофіли, лімфоцити, плазмоцити, еозинофіли.

При гранулематозі Вегенера запалюються стінки артеріол і венул. Патологічний процес проходить три послідовні стадії: альтерація, ексудація, проліферація. В результаті патології руйнуються стінки судин, утворюються аневризми, які розриваються і призводять до крововиливів. У внутрішніх органах і підшкірно-жирової клітковини розвивається продуктивне запалення мікроциркуляторного русла, на шкірі - осередки виразки, в центрі яких виявляють некротичні гранульоми.

Патоморфологічні зміни в легенях при гранулематозі Вегенера представлені двосторонніми множинними вогнищами і порожнинами. При запаленні бронхів виникає їх обструкція і ателектази. Ураження нирок протікає по типу осередкового гломерулонефриту з фібриноїдним некрозом і деструкцією капілярів клубочків.

симптоматика

Гранулематоз Вегенера розвивається поступово і має різноманітну клінічну симптоматику, яка представлена ознаками запалення верхніх дихальних шляхів, легенів, нирок, вуха, очей, шкіри. У перші дні хвороби пацієнти відчувають відчуття, схожі з такими при банальну застуду.