Геморагічний васкуліт

Геморагічний васкуліт має ще назви алергічна пурпура, капіляротоксикоз або, по імені описали авторів, - хвороба Шенлейна-Геноха. Захворювання входить у велику групу васкулітів, запалень судин різного виду і розміру.

Особливість реакції судинної стінки - асептичні умови (відсутність збудника) і чільна роль вираженою алергічної реакції. Хвороба супроводжується підвищеним тромбоутворення, порушеною мікроциркуляцією крові в тканинах і внутрішніх органах, що призводить до ураження нирок, суглобів, травних органів.

Термін гемороїдальних васкуліт помилковий. Лікар не поставить подібний діагноз. Захворювання не вражає венозну мережу геморроидального кільця, для цього існують інші причини.

Більш схильні до капіляротоксикозах чоловіки до 20-річного віку, діти від 7 до 13 років. Захворюваність в цих групах населення становить від 14 до 24 на 10000.

МКБ про місце геморагічного васкуліту

За міжнародною статистичною класифікацією МКБ, хвороба Шенлейна-Геноха (термін «геморагічний васкуліт» застосовується тільки в Росії) включена в розділ «Пурпура і геморагічні стани» під кодом D 69.

Зв`язок з імунними порушеннями підтверджена класом «Хвороб крові з залученням імунних механізмів».

Механізм ураження судин

Відкладення на внутрішній стінці судин зі зміною проникності стає причиною порушення циркуляції крові:

• активуються тромбоцити;
• знижується вміст в плазмі специфічного антитромбіну;
• блокується процес фібринолізу.

В результаті утворюється маса микротромбов в дрібних судинах на тлі алергічного запалення і зниженою згортання крові.

Основні причини

Причини захворювання точно не встановлені. Прийнято вважати його аутоімунним. Однак виявлений зв`язок з факторами активізації патологічних процесів. До них відносять:

• перенесені вірусні та бактеріальні інфекційні захворювання, особливе значення надається гострим і хронічним запаленням в верхніх дихальних шляхах (грип, ГРВІ, тонзиліт, синусити), кору, частих ангін, вітряної віспи, висипного тифу, стрептококовим хвороб;
• травматичні ушкодження шкіри і судин;
• вплив підвищених доз сонячного випромінювання (при тривалому засмагу), коливань температур, радіації;
• алергічні реакції на лікарські препарати (частіше антибіотики, заспокійливі і гіпотензивні засоби);
• щеплення при плановій вакцинації, профілактичне використання імуноглобулінів;
• харчову алергію;
• побутові і професійні отруєння, токсикоінфекцію;
• у дітей - глистяні інвазії;
• реакцію на укус комах;
• перебудову організму при злоякісних і доброякісних пухлинах;
• зміни у жінок при вагітності;
• порушення метаболізму при ендокринних захворюваннях (цукровому діабеті);
• генетичну схильність в сім`ї.

Геморагічний васкуліт у дорослих розвивається частіше в літньому віці, при слабкому і порушеному імунітеті.

Тромбози ниркової тканини призводять до множинних інфарктів, крововиливів, втрати функції органу

клінічна класифікація

Клініцисти розрізняють наступні форми захворювання:

• просту або шкірну - весь процес обмежений шкірними проявами;
• шкірно-суглобову - крім характерних шкірних висипань є ознаки запалення суглобів;
• шкірно-абдоминальную - на тлі шкірних змін проявляються симптоми порушення функції шлунка і кишечника;
• ниркову - зустрічається рідко, супроводжується ураженням ниркових судин з порушеннями фільтрації і виділення сечі;
• змішану (комбіновану) - є змінюється симптоматика різних форм.

За типом перебігу хвороби виділяють:

• блискавичну форму - відрізняється бурхливим перебігом, триває кілька днів, виникає у дітей до 5 років;
• гостру - хвороба має раптовий початок і триває до 30 днів;
• подострую - триває до трьох місяців;
• затяжну - клінічні прояви розтягуються на півроку;
• рецидивирующую - відрізняється повторенням симптомів не менше чотирьох разів на найближчі кілька років;
• хронічну - клінічна картина захворювання триває кілька років з періодичними загостреннями.

Загальні і шкірні симптоми

Симптоми геморагічного васкуліту зазвичай проявляються раптово без продромальной стадії. Наростання клініки відбувається за кілька тижнів. У більшості випадків (особливо у дорослих) піднімається висока температура або підтримується субфебрилітет. Пацієнти відчувають нездужання, слабкість, головний біль. Це початкові ознаки інтоксикації. Діагноз поки неясний, оскільки так протікають багато захворювань.

Більш типовою ознакою є різноманітна висип на тілі. Вона може з`явитися на тильній стороні стоп, сідницях, стегнах. Рідше на животі, руках, спині. Зазвичай носить симетричний характер.

За описом елементи висипу різні:

• яскраво-червоні дрібні пухирі;
• папули, бліднуть при натисненні;
• можливо розташування червоних папул на слизовій рота і глотки;
• вузлики пурпурного кольору;
• невеликі синці.

Діаметр дрібних елементів висипу доходить до 1 см. Вони тримаються до чотирьох днів, потім бліднуть і зникають. Наступну хвилю шкірних проявів слід очікувати через 7-10 днів.

Початкові прояви найчастіше виглядають у вигляді дрібної петехиальной висипу, локалізуються на гомілках і верхньої частини стоп.

Поступово висипання доходять до стегон і сідниць

Значно рідше в процес втягуються руки, спина і живіт. Одночасно пацієнти відчувають сильний свербіж в зоні висипань, на поверхні голови, покритої волоссям, навколо очей.

При огляді відзначається набряклість губ, повік, промежини. Зона висипань болюча при торканні. Після зникнення плям залишаються пігментні плями, під час рецидиву вони дають лущення.

інші симптоми

Серед симптомів геморагічного васкуліту важливо виділити ураження внутрішніх органів і суглобів.

Виявляються класичні ознаки артриту:

• хворобливість рухів;
• набряклість;
• почервоніння.

За інтенсивністю болю можливі варіанти: від помірного дискомфорту при рухах до сильного запалення з наступною зміною форми за рахунок вираженої набряклості. Деформації суглобів і стійких рухових порушень не виникає. Болі тривають по кілька годин.

З боку органів травлення спостерігаються:

• короткочасні болі в животі схваткообразного характеру (коліки);
• нудота і блювота;
• домішки крові в калових масах в зв`язку з кровотечею слизової кишечника.

У дітей виявляється збільшення і болючість пахових лімфовузлів.

абдомінальний синдром мають 23% хворих дітей. Болі пов`язані з набряком і висипаннями по ходу очеревини. Зазвичай вони не викликають серйозних порушень стільця. Виявляються одночасно з шкірними висипаннями або пізніше, не викликають значного погіршення стану пацієнта, часто виявляються при націленому опитуванні.

Якщо лікування геморагічного васкуліту спізнюється, то у дорослого хворого виникає блювота, діарея з кров`ю як ознаки шлункового і кишкового кровотечі.

Помірні безпечні кровотечі трапляються у половини хворих. Випадки масивної крововтрати виникають у 5%. Зрідка можливі важкі ускладнення:

• перфорація стінки з розвитком перитоніту;
• інвагінація кишечника.

При ендоскопічному обстеженні у пацієнтів знаходять ознаки геморагічного або ерозивного гастриту, дуоденіту, рідше - іншої локалізації в кишечнику.

Елементи здатні зливатися і утворювати поширені ділянки багряного кольору

Анемічний синдром викликається зниженням вмісту гемоглобіну, еритроцитів. Він проявляється:

• запамороченням;
• слабкістю;
• шумом у голові;
• непритомний стан;
• миготінням «мушок» перед очима;
• тахікардією.

Ураження нирок спостерігається у 10-60% пацієнтів, воно викликає:

• гострий гломерулонефрит аутоімунної природи;
• в сечі домішки крові (еритроцити проходять крізь стінку запалених артеріол).

Зазвичай починається через 1-3 тижні після шкірного висипу. Ізольованою формою зустрічається рідко.

При ураженні дихальних шляхів і часточок легенів пацієнта турбує кашель, задишка. У мокроті може перебувати домішки крові через підвищену кровоточивість капілярного русла.

З боку серцево-судинної системи відзначаються виражена тахікардія, схильність до аритмій.

Як протікає хвороба в залежності від ступеня активності?

Для вибору правильної терапії геморагічного васкуліту лікаря потрібно знати ступінь активності запальних явищ в судинах. За клініці і найпростішим лабораторним тестам прийнято виділяти 3 ступеня:

• ступінь I - Стан пацієнта задовільний, температура не підвищена або трохи вище 37, є помірні непоширені шкірні висипання, в крові ШОЕ не вище 20 мм / год, інших проявів немає.
• ступінь II - Стан пацієнта середньотяжкий, шкірні прояви інтенсивні, температура тіла понад 38 градусів, є ознаки інтоксикації (м`язові і головні болі, слабкість), приєднуються яскраві ознаки суглобового синдрому, абдомінальні та ниркові симптоми виражені помірно. В аналізі крові: лейкоцитоз з еозинофілією і нейтрофільозом, ШОЕ зростає до 40 мм / год, порушується співвідношення білкових фракцій у бік зниження альбумінів.
• ступінь III - Стан пацієнта об`єктивно оцінюється як важкий, тримається постійна висока температура, інтенсивні симптоми інтоксикації. Хворий страждає від одночасного прояви шкірного, суглобового, ниркового і черевного синдромів. Можливе ураження головного мозку. В аналізі крові: високий лейкоцитоз за рахунок нейтрофілів, ШОЕ перевищує 40 мм / год, можливо зниження еритроцитів, гемоглобіну і тромбоцитів (приєднання анемічного синдрому).

Найчастіше вражаються гомілковостопні і колінні суглоби, рідко - лікті і променевозап`ястні

Як протікає блискавична форма?

Основа патології блискавичної форми визначається гиперергической реакцією з наступним розвитком гострого некротичного тромбозу і васкуліту.

Патологія частіше вражає малюків 1-го року - 2-х років, супроводжує дитячих інфекцій (вітряна віспа, краснухи, скарлатини). Виявляється типовими ділянками крововиливів на шкірі, некрозами, ціанотичний великими зливними плямами на кистях, стопах, сідницях, обличчі. Далі розвивається гангрена кистей і стоп, шоковий стан, кома.

Детальніше дізнатися про клінічні прояви хвороби Шенлейна-Геноха у дітей можна тут.

діагностичні ознаки

Міжнародне співтовариство ревматологів встановило головні діагностичні ознаки (критерії) хвороби Шенлейна-Геноха, які лежать в основі диференціальної діагностики з іншими васкулітами:

• пурпура - висипання, що підносяться над поверхнею, які можна відчути при пальпації, не мають зв`язку з низьким рівнем тромбоцитів;
• вік пацієнта до 20 років;
• болю в животі, особливо після їжі, ознаки ішемії кишечника, кровотечі;
• результат біопсії - гранулоцити в стінці дрібних судин (артеріол і венул).

Вважається, що, якщо у пацієнта є 2 і більше ознаки, точність діагнозу - 87%.

Як проводиться лікування?

Лікування геморагічного васкуліту починають з рекомендацій лікаря по режиму і дієті.

Поза загострень пацієнтам не слід перебувати на сонці, обмежена фізичне навантаження.

Дієта при геморагічному васкуліті повинна виключати продукти, що викликають алергію і підвищують згортання крові.

Не рекомендується використовувати в харчуванні:

• кава і какао;
• цукерки;
• плоди цитрусових;
• яйця;
• гострі приправи, майонез;
• червоні різновиди ягід;
• смажені і копчені м`ясні, рибні страви.

Шоколад вважається сильним харчовим алергеном

При розвитку абдомінального синдрому хворому призначають харчування внутрішньовенним введенням спеціальних розчинів. Дієтичні страви готують за принципом столу №1 (загострення виразкової хвороби).

Зазвичай геморагічний васкуліт лікує і спостерігає в поліклініці лікар-ревматолог. Використовуються медикаменти різних груп.

Для профілактики підвищеної згортання призначають:

• дезагреганти (курантил, трентал);
• Гепарин (дозу розраховують на вагу пацієнта);
• в якості активатора процесу фібринолізу - нікотинову кислоту в ін`єкціях.

Для зняття запалення застосовують кортикостероїди, можливо поєднання таблеток і внутрішньом`язовихін`єкцій.

Щоб обмежити аутоімунний процес, рідко використовують цитостатики (Азатіопрін, Циклофосфан). Вони призначаються тільки у важких випадках, наприклад, при аутоімунному гломерулонефриті.

Дозування підбирають індивідуально в кожному випадку. Самостійно змінювати її або скасовувати не можна.

За свідченнями проводять плазмоферез, переливання компонентів крові.

Чи потрібні народні ліки?

Застосування народних засобів в активну фазу хвороби протипоказано. Хворим рекомендується диспансерне спостереження ревматолога до двох років з моменту останнього рецидиву. При хронічній формі - довічно.

У межрецідівного періоді рекомендується профілактичне лікування будь-яких наявних хронічних вогнищ інфекції: гаймориту і інших синуситів, каріозних зубів, тонзиліту, лямблиозного холециститу, гельмінтозів. При цьому слід пам`ятати, що пацієнтам протипоказані фізіотерапевтичні процедури. Можна використовувати народні засоби без алергізуючої дії для полоскання горла і рота, виведення гельмінтів.

Квіти пижма входять до складу глистогінних зборів

Застосовуються відвари рослин:

• пижма,
• кореня кульбаби,
• полину,
• імбиру,
• оману,
• бадьяна,
• насіння гвоздики.

Сучасні способи терапії дають хороший ефект при шкірних і суглобових проявах. Вдається запобігти важке ураження внутрішніх органів. Для своєчасної діагностики та лікування слід звертатися до лікаря.