Що таке васкуліт, і як його лікувати

Васкулитами називають групу захворювань, в основі яких лежить патологія судинної стінки запального характеру. При цьому уражаються і артерії, і вени, і лімфатичні судини. Важливою відмінністю від інших запалень (наприклад, тромбофлебіту) є відсутність чіткого зв`язку з інфекційними збудниками або впливом агентів, пов`язаних з токсинами.

Прояви хвороби виявляються на рівні локальних змін в оточуючих тканинах, але можливі і загальні (системні) ознаки, тоді симптоми васкуліту виявляються множинними змінами в судинному руслі окремих органів і тканин.

Найбільш часто вражаються чоловіки 40-50 років. Деякі форми (геморагічний васкуліт, хвороба Кавасакі) зустрічаються в юнацькому і дитячому віці.

Що відбувається в судинах?

Запальна реакція в судинній стінці може протікати в трьох видах:

• некроз тканин;
• руйнування стінки з тенденцією до відновлення (деструктивно-продуктивна);
• розростання гранульом.

Гістологія тканин з ураженим посудиною показує розростання в поперечному розмірі внутрішньої оболонки

Залежно від глибини ураження стінки судини прийнято виділяти:

• ендоваскуліта (запаленням захоплений тільки внутрішній шар);
• мезоваскуліти (процес в середньому шарі);
• періваскуліти (вражені навколишні посудину тканини).

У різних стадіях хвороби можливі поєднання або поразку всієї стінки (панваскуліт). Результатом хвороби стає ущільнення судинної стінки з розвитком фіброзу і кальцинозу, звуженням просвіту, рідше - аневрізматіческого розширення.

Для місцевих васкулитов характерна зв`язок з вогнищами запалення і перехід з навколишніх тканин на стінку судини. Найпоширеніший приклад - при флегмоні розвивається гнійно-некротичний васкуліт шкіри.

Системні васкуліти розвиваються як самостійне (первинне) захворювання або є вторинним продовженням і ускладненням інших поширених хвороб.

Всі первинні судинні ураження пов`язані з надмірною реакцією на антигени (гіперчутливістю). Вона може розвиватися трьома типами:

1. негайним - В стінці судини відбувається інфільтрація лімфоцитами і макрофагами, реакція йде швидко і бурхливо, замість м`язових і еластичних волокон з`являються фіброзні відкладення, некроз. Так протікає вузликовий періартеріїт, ревматичні артеріїти, синдром Вегенера. Клінічно проявляються гострим перебігом.
2. уповільненим - В основі вражаючої дії освіту гранулем з лімфоцитів і гістіоцитів, характерно для хвороб Хортона, Такаясу. За клінічними проявами схильні до підгострий, хронічного розвитку.
3. змішаним - Характеризується обома видами алергічних проявів, схильністю до хронічного перебігу.

Для повної оцінки ураження судин потрібно враховувати:

• за яким типом йде запальна реакція;
• наскільки глибоко вражена судинна стінка;
• локалізацію і площу поширення змін по судинній системі;
• які наслідки у внутрішніх органах викликало ураження судин.

причини

Причини васкулитов до теперішнього часу не з`ясовані. Захворювання проявляється агресивним «поведінкою» імунної системи людини на деякі антигени. Ця реакція порушує правила захисту організму, перевищує межі «самооборони» і викликає загибель власних клітин.

Домашні алергени здатні стати причиною системного васкуліту

З`ясовано ряд факторів, які можуть активізувати подібну аутоімунних реакцій. До них відносяться:

• поширені алергени (домашній пил, пилок рослин, тополиний пух, перо птиці і волосся тварин, запах квітів);
• лікарські засоби;
• інфекція при тривалому хронічному процесі (тонзиліт, гайморит, аднексит у жінок, грибкові ураження шкіри, зубний карієс);
• ультрафіолетове випромінювання, тривале перебування на сонці, навіть місцеве використання тубус-кварцу в терапії;
• вакцини і сироватки, що містять чужорідні білки;
• спадкова схильність (хоча у спадок не передаються).

Сучасні дослідження надають великого значення в виникненні системних судинних уражень алергізації інфекційними агентами:

• вірусами гепатиту А, В і С;
• цитомегаловирусами;
• збудником ВІЛ;
• вірусом Епштейна-Барр;
• парвовірусом;
• стрептококами;
• стафілококами;
• боррелиями;
• паличкою клебсієли;
• хламідіями;
• сальмонелами;
• мікобактеріями туберкульозу.

У поглядах вчених на структуру пошкоджень можна виділити роль:

• безпосереднього впливу на ендотеліальні клітини мікроорганізмів або токсинів, що призводить до порушення їх функцій;
• освіти ненормальних імунних комплексів, їх впровадження в стінку судини;
• появи аутоантитіл на нейтрофіли і клітини ендотелію;
• підвищеного синтезу цитокінів;
• формування гранулематозних розростань.

Зміни у внутрішніх органах

Зміни, пов`язані з васкулитами, залежать від ступеня ураження живлячої судини. Можливий розвиток:

• інфарктів внутрішніх органів;
• дрібно- або крупноочагового склерозу;
• дифузійної атрофії органу з втратою його функцій;
• хронічної ішемії з формуванням рубців;
• крововиливів в навколишню тканину;
• гангрени.

Крім того, в клініці доводиться стикатися з проявами патології змінених органів. Наприклад, ішемія ниркових артерій веде до стійкої гіпертензії, порушення харчування легких - до проявів легеневої та серцевої недостатності, ураження судин шкіри - до геморагічного діатезу.

При васкулитах часто страждають нирки

Як кодуються васкуліти в МКБ?

Міжнародна статистична класифікація відносить захворювання до різних нозологічних групах по зв`язку з причинно-наслідковими факторами:

• частина васкулитов, обмежена шкірними клінічними проявами, віднесена до класу шкірних хвороб і кодується в МКБ-10 L95;
• форми, найбільш прив`язані до процесів згортання крові (геморагічний васкуліт, пурпура), знаходяться в класі захворювань крові з кодом D69;
• такі форми, як ревматоїдний васкуліт, гіперчутливий ангиит, - включені до групи хвороб сполучної тканини з кодом М;
• дисемінований васкуліт і ниркова локалізація входять в «Хвороби кровообігу» з кодами I77.6 і I77.8;
• різновид ураження судин сітківки ока у вигляді локального васкуліту в МКБ показана в «Захворюваннях очей» і кодується Н 35.

Класифікація

Різноманіття захворювання дозволило поділити васкуліти за різними ознаками. Серед первинних системних форм класифікація васкулитов передбачає переважний калібр уражених судин:

• аорти та інших великих гілок, сюди відносяться хвороба Такаясу, хвороба Хортона (скроневий артеріїт);
• артерій середнього і дрібного діаметру, включає вузликовий періартеріїт, гранулематоз, некротизуючий васкуліт, лімфатичний синдром;
• дрібних артерій, капілярів, приклад, облітеруючий тромбангіїт або хвороба Бюргера, кріоглобулінемічний васкуліт;
• змішана форма.

Вторинні васкуліти розрізняються антигенним принципом:

• викликані інфекціями (при сифілісі, туберкульозі, сепсисі, грибкових захворюваннях);
• мають в основі ураження сполучної тканини (ревматизм, ревматоїдний васкуліт, шкірні і суглобові зміни при червоний вовчак);
• викликані гіперчутливістю (при злоякісних пухлинах, сироваткової хвороби, рідкісної патології криоглобулинемии, хвороби Шенлейна-Геноха).

Кріоглобулінемічний васкуліт вражає дрібні судини (венули, артеріоли, капіляри), переважно проявляється на шкірі. Відрізняється виборчим пошкодженням ниркових клубочків. При цьому у хворого в сироватці крові знаходять кріоглобуліни - особливі білкові комплекси, що реагують на температуру нижче 37 градусів.

Найбільш поширені форми васкулітів

Не всі види васкулітів зустрічаються однаково часто. Розглянемо найбільш поширені форми хвороби.

неспецифічний аортоартеріїт виникає у дорослих людей, що працюють з професійними шкідливостями (солями свинцю, аерозолями при зварюванні, сільськогосподарськими добривами). Поразки локалізуються в області дуги аорти, в брахіоцефальних артеріях, рідше в грудному і черевному відділах, в бифуркационной зоні. Судини потовщені, склерозіровани, всередині утворюються пристінкові тромботичні маси.

Уртикарная форма (бульбашкова) часто поєднується з внутрішньосуглобових змінами

вузликовий поліартеріїт відносять до ревматичних хвороб, вражає всю сполучну тканину, частіше локалізується в артеріях середніх і дрібних розмірів. До них відносяться ниркові, вінцеві, брижових судини, артерії печінки і головного мозку. Просвіт перекривається тромбами, можливо відкриття «вікна» в центральній частині (реканализация). В результаті переходу стадій запалення з фибриноидного некрозу в розростання клітин зовнішньої оболонки утворюються щільні вузлики. У внутрішніх органах з`являються осередки ішемії, крововиливи, інфаркти.

гранулематоз Вегенера вражає артерії та вени середніх і дрібних розмірів. До них відносяться судини легень, нирок. Гранулематозний процес вражає не тільки судини, але і трахею, бронхи, легеневу тканину. У нирках розвивається гломерулонефрит. Серед причин виділяють реакцію на лікарські засоби, вакцини. Провокує захворювання частіше переохолодження або загар. Початкові ознаки виявляються в синусах носа, в горлі, вухах. Запалення супроводжується гнійними виділеннями, виразками, кровотечею. Згодом уражаються дихальні шляхи, тканину легкого і нирок.

облітеруючий тромбангіїт поширений серед чоловіків, які палять віком до 40 років. Уражаються дрібні артерії і вени нижніх кінцівок. В результаті порушується кровопостачання ніг до стадії гангрени. Можливо поширення на судини серця і головного мозку (церебральний васкуліт).

Клінічні прояви

Симптоми васкулитов доцільно об`єднати в групи синдромів, що вказують на ураження певних органів і систем. Їх оцінкою займаються лікарі в разі необхідності диференціальної діагностики, визначення стадії захворювання і ступеня активності.

1. Загальні прояви - у пацієнтів реєструється підвищена температура тіла, лихоманка не має закономірності, відмічається схуднення, слабкість в м`язах, біль у суглобах.
2. Зміни в легенях - проявляються пневмонією, можлива клініка інфаркту легкого, у пацієнта болю в грудній клітці, кашель, в мокроті піниста кров.
3. Нирковий синдром - клініка гломерулонефриту (болі в попереку, порушення сечовиділення, гіпертонія), у важких випадках тромбоз ниркових артерій і ниркова недостатність.
4. Абдомінальні зміни - виникають внаслідок тромбозу мезентеріальних і ниркових судин, артерії селезінки і освіти інфарктів внутрішніх органів.
5. Шкірні поверхневі ураження (васкуліти шкіри) - складаються з проявів підшкірних вузликів (плям, хворобливих виразок, крововиливів), пурпура, петехиальной висипу, сітчастого ливедо. Шкірні зміни утворюються на руках, ногах, обличчі.

Ливедо має вигляд розкресленого венозного малюнка синюшного кольору, утворюється на сідницях, розгинальних поверхнях кінцівок, не лущиться

Уртикарная форма характеризується бульбашкового висипаннями з щільною поверхнею (уражаються венули), часто супроводжується суглобовими болями.

1. Кардіоваскулярний синдром - проявляється ураженням вінцевих артерій: нападами стенокардії, можлива безбольова форма, розвиваються міокардит, підсумком процесу є кардіосклероз.
2. Для ураження головного мозку характерно розвиток невритів, інсульту, менінгоенцефалітів. Церебральний васкуліт зустрічається після 40-річного віку, частіше при хронічному сифілісі або атеросклерозі. Його часто диференціюють з розсіяним склерозом, психічними захворюваннями.
3. При залученні в запалення судин сітківки у пацієнта спостерігається тромбоз, склеріти, болі в очах, втрата зору.

діагностика

Діагностика васкулитов складна у зв`язку з різноманітністю клінічних проявів, відсутністю єдиної думки про причини захворювання, складнощами у використанні імунологічних тестів в лабораторіях поліклінічних установ.

З матеріалу для біопсії готують тонкий зріз, фарбують його спеціальною методикою і під мікроскопом вивчають склад клітин

Васкуліти шкіри остаточно підтверджуються за допомогою біопсії матеріалу висипань.

Для обстеження пацієнта мають значення:

• аналіз крові (анемія нормохромна, нейтрофільний лейкоцитоз, підвищення ШОЕ, еозинофілія, зростання креатиніну, підвищення активності креатинфосфокінази), обов`язкове дослідження сечі;
• про роль інфекції говорить посів крові;
• тести на ВІЛ і сифіліс;
• кріоглобулінемічний васкуліт можна підтвердити визначенням криоглобулинов;
• виявлення маркерів вірусів гепатитів, цитомегаловірусу, парвовіруса, ВІЛ.

В діагностиці допомагають інструментальні дослідження:

• ультразвуковадоплерографія;
• магнітно-резонансна ангіографія і томографія;
• рентгенограма легенів;
• бронхоскопія;
• функціональна спирометрия.

Діагностувати церебральний васкуліт - трудомістке завдання. Крім перерахованих способів, лабораторних тестів доводиться орієнтуватися на результат терапії гормонами.

Діагноз «кріоглобулінеміческая васкуліт» можна поставити тільки при виявленні в сироватці пацієнта особливих імуноглобулінів, що розчиняються при нагріванні.

Як оцінити активність процесу?

Активність васкуліту і прогноз терапії оцінюються за розробленими критеріями. У пацієнта враховують наявність:

• проявів на шкірі;
• артриту двох і більше суглобів з класичними ознаками запалення;
• тромбозів або тромбофлебіту;
• ішемії нижніх кінцівок з болями і «переміжною кульгавістю»;
• гіпертензії по нижньому тиску більше 90 мм рт. ст .;
• множинних невритів;
• прогресуючої церебральної недостатності;
• змін в сечі (білок, еритроцити, циліндри), що вказують на ураження нирок;
• з боку легенів - кашлю, хрипів, нападів ядухи;
• серцевих проявів ішемії, міокардиту, інфаркту, ендокардиту;
• болів в животі, порушень стільця.

До лабораторних ознаками відносять:

• зростання ШОЕ 15 мм / год і вище;
• низький гемоглобін і еритроцити;
• лейкоцитоз;
• гипергаммаглобулинемия;
• підвищення рівня сіалова кислоти;
• зростання тромбоутворення за даними коагулограми.

Позитивні імунні тести на:

• титр антитіл;
• кардиолипин;
• простагландини;
• простацикліни;
• гістамін;
• серотонін.

лікування васкулитов

Лікування васкуліту залежить від його активності. Виділяють фази захворювання:

• ремісія - ознаки активності відсутні;
• низька (персистуюча) - симптоми купируются невеликим підвищенням дози ліків;
• загострення «велике» - якщо в процес залучені життєво важливі органи;
• загострення «мале» - потрібна корекція лікувальної дозування ліків.

Лікування васкуліту народними засобами в період загострення неприпустимо.

Вторинні васкуліти потребують лікуванні основного захворювання: гаймориту, карієсу, мікозу, аднекситу та інших. При туберкульозі призначаються специфічні лікарські засоби.

У харчуванні хворого доведеться уникати продуктів, які мають підвищену алергенність. Дієта при васкуліті виключає гострі страви, смажене і копчене м`ясо, рибу, солоності, приправи, яйця, цитрусові.

На ці продукти найбільш часто спостерігаються алергічні реакції

Необхідно в раціоні підтримувати достатню кількість білків і вуглеводів за рахунок молочних продуктів, вареного м`яса і риби, овочів, фруктів.

Щоб лікувати зовнішні прояви шкірних форм васкулітів, рекомендуються мазі Левосин, Пропоцеум. Добрі відгуки про загоєнні локальних ранок надходять при використанні відомих троксевазином і метилурацил.

При ураженні шкіри і суглобів результативними виявляються препарати групи нестероїдних протизапальних засобів. Їх призначають курсами з перервами.

Вітаміни (Аскорбінка, Ретинол, Рутин) необхідні для відновлення еластичності судин. Для цієї мети в стадію ремісії показано народне лікування відварами шипшини, кропиви, червоної і чорної смородини, настоєм горобини.

Вітаміни В в ін`єкціях показані при неврологічних симптомах.

З метою придушення надмірної імунної реакції проводиться лікування кортикостероїдами, метилурацилу в таблетках або внутрішньовенним введенням.

Використання ензимних препаратів (Вобензим) дозволяє сповільнити фіброзірованіе судинної стінки, веде до сприятливого прогнозу захворювання. Є досвід застосування плазмаферезу, гемосорбції при важкому перебігу.

Наслідки і прогноз

Некротичні зміни в судинній стінці призводять до кровотеч, навіть якщо вражений посудину середнього і дрібного калібру. Це можуть бути важке шлунково-кишкова кровотеча, геморагічний інсульт. Прогноз поразки залежить від:

• ступенем охоплення верств судинної стінки запаленням;
• поширеності патологічних змін;
• індивідуальних умов імунної реакції;
• наявності інших захворювань.

Рання діагностика та інтенсивне лікування дозволяють домогтися стійкої ремісії при шкірних формах. Найбільш складними вважаються васкуліти судин мозку і нирок. Захворювання супроводжується фізичними, розумовими відхиленнями.

При часто рецидивуючій шкірно-суглобовій формі порушується рухливість внаслідок незворотних змін. Курсове протирецидивне лікування дозволяє підтримувати судини в робочому стані. Пацієнт повинен спостерігатися у терапевта або ревматолога і запобігати активізацію васкуліту за допомогою терапії.