Особливості геморагічного васкуліту у дітей

З усіх видів васкулітів геморагічний у дітей розвивається набагато частіше, ніж у дорослих. Педіатри включають це захворювання в групу діатезу. Інша назва патології, більш прийняте за кордоном, - хвороба Шенлейна-Геноха.

Частіше хворіють хлопчики дошкільного та молодшого шкільного віку. Поширеність - близько 25 випадків на 10000 дітей. Суть патології - запалення і руйнування стінок дрібних судин, утворення в них безлічі микротромбов з порушенням кровообігу у внутрішніх органах.

Чим викликано захворювання?

Причини геморагічного васкуліту у дітей і у дорослих остаточно неясні. Встановлено зв`язок з поширеними інфекційними захворюваннями, викликаними вірусами і бактеріями. До них відносяться:

• грип і ГРВІ,
• вітряна віспа,
• кір,
• скарлатина,
• ангіна.

Симптоми геморагічних висипань з`являються через одну-три тижні після інфікування, коли лікування основної хвороби закінчено.

Сильним аллергизирующим дію мають гельмінти. При туберкульозної інтоксикації можливе утворення капілляротоксіческіх білкових комплексів. У дітей особливе значення надається харчових алергенів.

Провокуючими факторами вважають:

• переохолодження або різку зміну температури середовища;
• перенесені травми;
• побічна дія ліків, непереносимість будь-яких компонентів;
• домашню або харчову алергію (пил, пух тваринного, гострі запахи, памперси);
• профілактичну вакцинацію.

Клінічні форми

За основними клінічними формами прояву об`єднуються в синдроми. Вони складаються з найбільш частих симптомів ураження. Можуть комбінуватися і виявлятися з більшою або меншою інтенсивністю.

поразка шкіри

У дитини на руках, ногах, сідницях, животі і грудях з`являється мелкоточечная висип, рідше бульбашки. Для дітей не характерна сувора симетричність і початок зі стоп і гомілок.

Якщо хвороба приймає важкий характер, шкірні елементи перетворюються в ділянки некрозу, покриваються корочками. В стадії одужання вони лущаться і залишають на своєму місці пігментні плями. Шкіра в зоні висипань набрякла. Дитина відчуває сильний свербіж.

Висипання можливі на слизовій оболонці щік, на губах, в глибині глотки і на м`якому небі

При огляді горла у дитини видно множинні ділянки крововиливів яскраво-червоного або темного кольору. Вони злегка піднімають над слизової, деякі елементи кровоточать.

суглобовий синдром

Поразка суглобів у дитини виникає одночасно зі шкірою або слід через кілька годин (днів) після нього. Артрит триває недовго. Викликає неінтенсивні болю в колінах, голеностоп, рідше в ліктьових суглобах. Деформації і обмеження рухів не відбувається.

Кожна хвиля висипань приносить повторні симптоми у вигляді невеликої припухлості і болю в суглобах.

абдомінальний синдром

Поразка травних органів є у дітей з геморагічним васкулітом. Якщо болі в животі з`являються до шкірних симптомів, то діагноз поставити надзвичайно складно.

Абдомінальний синдром при васкуліті утворюється за рахунок крововиливів в кишкову стінку і брижі. При просочуванні кров`ю стінки кишечника і його слизової оболонки можлива поява кровотеч. Вони знаходять своє вираження в блювоті з кров`ю і в наявності домішок в калових масах.

Масивні кровотечі виникають рідко. У діагностиці більш важливо відрізнити абдоминальную форму геморагічного васкуліту у дитини від гострого апендициту, кишкової непрохідності, проривної виразки, перекручення кісти яєчника у дівчаток. Адже ураження судин, дійсно, може викликати додаткову патологію.

Дитина скаржиться на сильні переймоподібні болі в животі, без конкретної локалізації, зазвичай пов`язані з прийомом їжі, рідше носять постійний характер

рідкісні форми

До рідкісних проявів у дітей відносять ниркову, легеневу і церебральну форми. Вони проявляються виявленням білка і еритроцитів в сечі, кашлем з «іржавої» мокротою, задишкою, головними болями і судомами, схожими з менінгітом.

Детальніше про шкірних елементах висипу, формах захворювання, критерії активності можна дізнатися з цієї статті.

діагностика

У діагностиці геморагічного васкуліту максимальна увага приділяється симптомів хвороби. Лабораторні та інструментальні методи показують відхилення лише при тяжкому перебігу захворювання.

В аналізі крові - помірний лейкоцитоз за рахунок зростання нейтрофілів, еозинофілів, підвищення тромбоцитів і ШОЕ. Без кишкової кровотечі кількість еритроцитів і гемоглобін не змінюються.

У сечі можливі минущі зміни у вигляді білка і одиничних еритроцитів.

У діагностиці важливо визначити стан імунітету. Для цього проводяться аналізи на С-реактивний білок, кріоглобуліни і інші тести.

При неясному діагнозі призначаються:

• рентгенографія грудної клітки - для виявлення ділянок запалення в легеневої тканини;
• УЗД органів черевної порожнини - в разі ознак абдомінального синдрому;
• динамічна нефросцінтіграфія - для відмінності ниркового синдрому від вроджених аномалій у дітей;
• складності в діагностиці і відсутність результативного лікування можуть зажадати проведення біопсії шкірних висипань і внутрішніх органів.

Від яких хвороб слід відрізняти геморагічний васкуліт?

Диференціальну діагностику хвороби Шенлейна-Геноха обов`язково проводять із захворюваннями, які супроводжуються такими ж шкірними проявами (геморагічної пурпурою), суглобовий і нирковим синдромом:

• серед інфекційних хвороб слід виключити зараження менингококками, септичний ендокардит;
• проводиться перевірка на ревматичні захворювання (системний червоний вовчак).

виключаються:

• хвороби крові з розростанням лімфатичного паростка;
• тромбоцитопенічна пурпура;
• пухлини;
• гепатити.

Ускладнення в дитячому віці

Геморагічний васкуліт в дитячому віці найчастіше протікає благополучно і закінчується після проведення курсового лікування. Ускладнення виявляються при важкому перебігу. Це може означати

• перфорація кишкової стінки (розрив) з виходом вмісту в черевну порожнину і розвитком перитоніту;
• інвагінація кишкових петель;
• шлункове або кишкова кровотеча;
• гостра анемія як наслідок крововтрати.

На схемі показана інвагінація кишечника з загином однієї петлі всередину іншої, при цьому внутрішня петля стискається, що призводить до її гангрени

Лікувальний режим і особливості харчування

Лікування дитини з геморагічним васкулітом необхідно починати в умовах стаціонару. Зазвичай пропонується тритижневий постільний режим з подальшим розширенням.

В комплексну терапію обов`язково входить сувора дієта. З харчування виключаються:

• кава, какао, продукти, що їх містять (всі види шоколаду);
• плоди цитрусових дерев (апельсини, лимони, мандарини, грейпфрути);
• свіжі ягоди;
• горіхи;
• цукерки і солодощі;
• здобне тісто;
• яйця;
• консервовані продукти.

М`ясні і рибні страви готують тільки у вареному вигляді. Не допускаються гострі і солоні приправи, мариновані овочі.

При підозрі на абдомінальний синдром призначається щадна напіврідка дієта, як при виразковій хворобі (стіл №1). Якщо виявлено ураження нирок, то застосовується дієтичний стіл №7.

При ранньому порушенні постільного режиму можливе повторення висипань (ортостатична пурпура)

Медикаментозне лікування

Всі медикаменти при лікуванні дитини з геморагічним васкулітом застосовують дуже обережно з урахуванням індивідуальної чутливості. Дози ліків розраховуються по масі дитини індивідуально. Не рекомендуються:

• антибіотики,
• сульфаніламіди,
• препарати кальцію,
• аскорбінова кислота.

Лікувальний процес повинен протистояти механізмам поразки.

Для виведення з кишечника токсинів і шлаків застосовуються ліки з Сорбує ефектом (ентеросорбенти):

• Тіоверол,
• полифепан,
• Нутріклінз.

Їх призначають на термін від одного до трьох місяців.

Антиагрегаційні кошти - запобігають тромбоутворенню, покращують мікроциркуляцію. використовуються:

• курантил,
• аспірин,
• Тіклопедін.

Тривалість курсу залежить від повного купірування пурпура. Реополіглюкін, Реомакродекс - розчини для внутрішньовенного введення, покращують в`язкість крові.

Гепарин - основний антикоагулянт, що пригнічує фактори згортання крові.

Антигістамінні препарати спрямовані на придушення харчової і лікарської алергії. Препарати вибору:

• тавегіл,
• Терф,
• діазолін,
• Хіфенадин.

Антибактеріальне лікування призначається при:

• активної інфекції, можливо послужила причиною васкуліт;
• в стадії загострення хронічних запальних вогнищ;
• явному гломерулонефриті;
• наполегливому перебігу пурпури.

У таких випадках виправдане застосування антибіотиків класу макролідів:

• Сумамеда.
• Клацида.

При хвилеподібне перебігу геморагічного васкуліту в лікуванні використовують додаткові кошти з метою стабілізації запалення.

Нестероїдні протизапальні препарати мають здатність пригнічувати ряд ферментів, сприяють синтезу необхідних простагландинів, збільшують рухливість нейтрофілів. Використовується Ортофен, його не слід поєднувати з Аспірином. Плаквенил перешкоджає сенсибілізації клітинних мембран.

Група цитостатиків застосовується, якщо:

• є протипоказання до призначення гормональної терапії;
• незважаючи на лікування, нефрит прогресує або рецидивує;
• проведена терапія неефективна.

У терапії дітей використовують найменш важкий препарат - Азатіопрін.

Вітамінні засоби (вітамін Е, Ретинол, Рутин) підсилюють інші ліки, стимулюють захист, виводять шлаки.

Що робити в період одужання?

Лікування в період реабілітації направлено на попередження рецидивів, переходу в хронічну форму. Дитині необхідно:

• дотримуватися дієтичні вимоги протягом року;
• виявити і пролікувати хронічні вогнища інфекції;
• стежити за можливим переохолодженням;
• берегтися від зараження вірусними інфекціями;
• не дозволяти загоряти на сонці.

Обов`язковою є санація зубів

Диспансерне спостереження здійснює ревматолог в найближчі 3-5 років. У цей період протипоказані щеплення.

При пошкодженні нирок і кишечника слід дотримуватися спеціальні дієти до повного відновлення.

прогноз

У дітей частіше протікає геморагічний васкуліт в гострій формі. Симптоми через 1 - 1,5 місяця зникають в 75% випадків. У відбувається ураження нирок з подальшим переходом в хронічне запалення.

Несприятливий прогноз очікує випадки швидкого прогресування ниркової патології з розвитком недостатності. Смертельний результат від шлункового або кишкового кровотечі, перитоніту - рідкісний випадок.

Сучасні можливості медицини достатні для лікування дітей. Всі симптоми повинні правильно оцінюватися батьками. Їх прояв - обов`язкове показання до позачергового звернення до педіатра.