Геморагічна хвороба або патологічна кровоточивість

Геморагічні захворювання - велика група хвороб, пов`язаних з основним клінічним ознакою - кровоточивості тканин та слизових. Як причини, так і походження цієї патології можуть бути різними. Тому неможливо виділити таку окрему нозологічну форму, як геморагічна хвороба.

Патологічна кровоточивість входить до складу більш-менш поширених синдромів, вроджених і набутих захворювань, супроводжується різними клінічними проявами. Тому постараємося розглянути проблему по зустрічається хвороб, якими страждають дорослі і діти.

Патогенетичні особливості геморагічних захворювань

Геморагічні хвороби є проявом порушеного гомеостазу, в якому беруть участь:

• стінки кровоносних судин різного калібру (частіше капілярний русло);
• зміни в кількості і функціях формених елементів крові;
• порушений склад згортання і антісвертивающей факторів.

За характером порушень всю патологію можна поділити на кілька груп.

Хвороби, викликані первинним ураженням судинної стінки. При цьому не виключається можливість вторинного приєднання порушеною згортання і падіння тромбоцитів.

Прикладами можуть бути:

• геморагічний васкуліт Шенлейна-Геноха;
• вірусні геморагічні лихоманки;
• гіпо- та авітамінози С і В₁₂;
• еритеми;
• спадкова телеангіектазії рандом Ослера;
• синдроми Марфана, Казабаха-Мерітт.

Патологічні стани, пов`язані зі змінами в синтезі тромбоцитів з батьківських клітин мегакаріоцитів. До них відносяться:

• тромбоцитопенії - Порушення кількісного складу при підвищеному руйнуванні або депонування в селезінці (тромбоцитопенічна пурпура, системний червоний вовчак), зайвому витрачанні на утворення тромбів при ДВС-синдромі;
• тромбоцитопатии - Зміни форми, розмірів і функцій тромбоцитів (наприклад, при хворобі Віллебранда, тромбастенії Глянцманна).

Активоване тромбоцит має відростки

Хвороби порушеною системи згортання або коагулопатии. Вони можуть бути спадкового характеру:

• гемофілії А і В;
• дефіцит різних факторів згортання;
• хвороба Віллебранда;
• порушення будови стінки капілярів з утворенням телеангіоектазій.

Інші захворювання купуються протягом життя:

• пов`язані з порушеною діяльністю печінки і кишечника по всмоктуванню і засвоєнню вітаміну К, виробництва інших факторів;
• недолік цього вітаміну в продуктах харчування;
• вплив лікарських препаратів (Кумарин);
• хвороби, що призводять до ДВС-синдрому;
• пов`язані з синтезом речовин, що пригнічують роботу факторів згортання або активізують антісвертивающую систему (антитіла до деяких білкових комплексів, вовчаковий антикоагулянт);
• підвищене руйнування фібрину (фібриноліз) в терапії лікарськими препаратами антикоагулянтної дії (фибринолитиками типу стрептокінази, алтеплаза, урокіназа).

Придбані дефіцитні стани спостерігаються при амілоїдозі (зникає фактор Х). У практичній діяльності лікаря зустрічається геморагічна хвороба, що включає комплексну патологію різних ланок механізму згортання крові.

Цікаво, що в природі від геморагічної хвороби страждають кролики. Гостра форма поразки від особливого вірусу викликає смертельне ураження тваринного за кілька годин. При хронічному перебігу у кролів відзначаються крововиливи в очі, лімфовузли, різко підвищується температура.

В арсеналі ветеринарів є спеціальна вакцина, що дозволяє призупинити захворювання, якщо використовувати її в перші години

типи кровоточивості

За типом кровоточивості можна припустити діагноз і вибрати лікування хвороби. Тому прийнято уважно враховувати зовнішні прояви, локалізацію шкірних симптомів.

Мікроциркуляторний тип (капілярний, петехиально-сінячковий) - Виглядає дрібними точковими висипаннями (петехіями), більшими екхімозами, синцями на шкірі і слизових. Поєднується з носовими і менструальними кровотечами. Рідко, але можливі ускладнення, пов`язані з геморагічним інсультом, тяжкими наслідками у вигляді паралічу. Найбільш типовий тип для:

• хворобі Віллебранда;
• тромбоцитопеній та тромбоцитопатій (спадкова патологія частіше проявляється синцями, а не висипом);
• дефіциту факторів II, V, VII, X;
• зміненого вмісту фібриногену;
• передозування антикоагулянтів.

гематомний - Крововиливи носять більш рясний характер, локалізуються в суглобової сумці, м`язах, підшкірній клітковині, очеревині. Гематоми завжди болючі, оскільки здавлюють нервові сплетення. При своєму розвитку вони руйнують хрящову і кісткову тканини, викликають контрактуру кінцівок, порушують рухові можливості людини.

Можливо прояв кровотечами з сечею, з шлунка і кишечника. Відрізняються тривалої кровоточивостью при видаленні зуба, порізах, ударах, хірургічних операціях. Спостерігається при:

• гемофілії;
• придбаних коагулопатіях з наявністю в крові факторів-інгібіторів згортання;
• при передозуванні антикоагулянтів;
• важких спадкових патологій.

Змішаний або капілярно-гематомний - Можливий при перерахованих вище станах, клінічні прояви також супроводжуються ураженням слизових оболонок, шкіри, суглобів і внутрішніх органів.

Васкулітно-пурпурний вид геморрагий розвивається на основі запалень судинної стінки. Супроводжується ураженням ниркових клубочків, кишковими кровотечами. Типовий для вірусних лихоманок, імунних васкулитов.

ангіоматозний - По своїй локалізації відрізняється прихильністю до судинної стінки. Найчастіше можна спостерігати при:

• ангіома,
• телеангіектазії,
• артеріовенозних шунт.

Симптоми і ознаки геморагічних хвороб

Симптоматика геморрагий залежить від типу кровоточивості. Найбільш часто вона проявляється у вигляді:

• носових кровотеч;
• метрорагій (затяжних, рясних менструацій у дівчат і жінок);
• висипань на губах, слизовій рота;
• тривалих кровотеч з ран при порізах, екстракції зуба;
• освіті синців після незначних ударів, ін`єкцій;
• травмуванні шкірних гемангіом.

Дрібні і великі геморагічні висипання говорять про поразку судин шкіри

Більш важке проявлення патології пов`язано з порушенням функції органів:

• припухлість суглоба, якщо кров потрапила в суглобову сумку;
• виділення кривавої сечі при ураженні нирок;
• мелена (чорний рідкий стілець) при шлункових і кишкових кровотечах;
• крововиливи в оболонки ока зі зниженням зору;
• вогнищеві неврологічні симптоми при утворенні геморагічних ділянок в головному мозку;
• симптоми анемії в разі тривалого перебігу захворювання з падінням рівня гемоглобіну (головні болі, слабкість, нудота).

При вірусних захворюваннях симптоми у вигляді мелкоточечних крововиливів і кровотеч протікають на тлі вираженої лихоманки, інтоксикації.

Вроджені геморагічні хвороби часто супроводжуються недостатнім формуванням сполучної тканини з розвитком вивихів суглобових з`єднань, ураженням клапанів серця

У разі розвитку патології в легеневої тканини проявляється:

• кровохаркання,
• задишка,
• обличчя хворого має синюшний колір.

Особливості патогенезу та перебігу геморагічних хвороб в дитячому віці

Геморагічні захворювання у дітей мають однакові з дорослими механізми розвитку. За поширеністю переважають хвороби, пов`язані з порушеною структурою судинної стінки (вазопатії). До них відносяться:

• гіпо- та авітаміноз С;
• спадкова пурпура;
• ангиоматоз сітчастої оболонки ока;
• геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха, капіляротоксикоз).

Комплекси антигену з антитілами не руйнуються, а осідають на внутрішній стінці капілярів. До них додаються тромбируются речовини, що порушує прохідність капілярного русла, приводить до ішемії ділянок органів.

Нейтрофіли виділяють лізосомальні ферменти, що ще більш травмує стінки капілярів і сприяє виходу крові в шкіру і слизові.

Підвищену алергічну активність проявляють:

• фактори харчування;
• інфекційні збудники (стрептококи, стафілококи);
• лікарські засоби.

Переохолодження та стрес дають поштовх початку незвичайної реакції. Більш страждають діти в дошкільному і шкільному віці. У деяких сім`ях виявлено можливість передачі спадкової схильності.

Ангиоматозе судин сітківки вважається спадковою патологією судин очного яблука. Виявляється як у дітей, так і в дорослому віці. Залежно від форми ураження судини мають вигляд ангіоектазов, різко розширеної венозної капілярної мережі, змінюється їх проникність. У сітківці утворюється щільний ексудат, осередки крововиливів. Хвороба загрожує відшаруванням сітківки і повною втратою зору.

Стан авітамінозу С в даний час зустрічається досить рідко. Гіповітаміноз більше пов`язаний з підвищеною витратою вітаміну у дитини при тривалому перебігу будь-якого захворювання. Хоча на планеті існує багато країн, де голод є головною причиною хвороби.

Форми геморрагий у новонароджених

Частота виявлення геморагічних симптомів у новонароджених на території СНД 0,25-1,5% від усіх народжених дітей. Прояви пов`язують з низькою активністю вітаміну К, як активатора інших факторів згортання. Це підтверджується ефективним введенням вітаміну всім малюкам за кордоном. Там геморагічна хвороба виявляється тільки у 0,01% народжених.

За формою прийнято ділити захворювання на:

• первинне - через плаценту у плода вітамін К проникає слабко, у новонародженого він починає вироблятися флорою кишечника з 3-5 дня, при низькому вмісті в материнському молоці можливі геморагії;
• вторинне - порушується процес згортання крові в результаті синдрому мальабсорбції (відсутність всмоктування поживних речовин в тонкому кишечнику), при захворюваннях печінки, тривалому парентеральному (через розчини, що вводяться в вену) харчуванні.

По термінах виникнення геморагій розрізняють:

• ранню форму - на перший-другий день життя;
• класичне протягом - на третій-п`ятий день.

Причини геморагічної хвороби в грудному періоді

У новонароджених основною причиною вважається недолік вітаміну К. Його роль полягає в:

• активації таких факторів згортання як антигемофільний глобулін, протромбін, Стюарта-Прауера, особливих білків в плазмі (С і S);
• процесі синтезу в печінці факторів II, VII, IX та X, при їх нестачі кальцій не зв`язується і згортання знижується.

Факторами, що сприяють первинному нестачі вітаміну К, можуть бути:

• лікування жінки під час вагітності антикоагулянтами непрямої дії антагоністів вітаміну К (Кумарин, Неодикумарин), антибіотиками, протисудомні та протитуберкульозними препаратами;
• недоношеність дитини;
• гестози у матері;
• захворювання печінки і кишечника;
• дисбактеріоз кишкової флори.

Особливості пізньої форми геморагії новонароджених

Пізня форма може виникнути у доношених дітей, що народилися здоровими, які отримують достатньо материнського молока. Вона викликана нездатністю кишкової флори до синтезу власного вітаміну К.

Зазвичай у малюків є такий тимчасовий ознака недостатності печінки, як тривала жовтушність шкіри (понад місяць)

Як не дивно, але годування материнським молоком викликає найгірше заселення кишкової флори в кишечнику для синтезу необхідного вітаміну. На штучне вигодовування кишечник дитини реагує більш самостійними діями.

Пізня форма погано діагностується. Небезпека викликана швидкими внутрішньочерепними крововиливами.

Клінічні прояви у новонароджених

Для ранньої форми захворювання характерні:

• кривава блювота;
• легенева кровотеча;
• блідість шкіри.

Виявлення методом нейросонографії внутрішньочерепних крововиливів вказує на їх виникнення в утробі матері.

У новонародженого діагностують крововиливу в:

• печінку,
• селезінку,
• наднирники,
• очеревину і заочеревинного простору.

При класичному перебігу у новонародженого спостерігаються:

• блювота з кров`ю;
• чорний стілець (кров в кишечнику);
• на шкірі петехіальний висип і екхімози;
• кровотеча з пуповини;
• слабкість, дитина млявий, мало рухається;
• відсутній апетит;
• повторні носові кровотечі;
• задишка і кашель з прожилками крові при легеневій кровотечі;
• напруга і болючість в правій половині живота при крововиливі в печінку.

На слизовій оболонці рота, стравоходу, шлунка і кишечника виникають дрібні ранки в зв`язку з ішемією ділянок кровопостачання (порушена мікроциркуляція).

При пізній формі у дитини з`являється крім уже перерахованих симптомів:

• кефалогематома на голові;
• ознаки внутрішньочерепного крововиливу (патологічні рефлекси, різна сила м`язів, паралічі);
• великі синці на шкірі;
• відновлюється кровотеча з пупкової рани;
• хворобливість в області спини через крововиливів у тканину надниркових залоз;
• кров у сечі.

Спільними проявами є:

• зниження температури тіла;
• низький артеріальний тиск.

Стан малюка можна віднести до проявів гіповолемічного шоку, пов`язаного з втратою рідини.

Геморагічний висип вражає не тільки шкіру, але і слизові оболонки внутрішніх органів

Діагностика геморагічних захворювань

Для точного діагнозу геморагічних явищ необхідно встановити:

• в якому віці з`явилися перші симптоми;
• метод вигодовування, якщо хвора дитина;
• чи були аналогічні зміни у родичів по лінії матері або батька;
• як довго триває захворювання;
• картина розвивається гостро або хвороба протікає хронічно з рецидивами;
• наявність супутніх захворювань печінки, лейкозів, вірусних інфекцій;
• перенесені травми в анамнезі, шоковий стан.

За клінічними проявами визначається тип кровоточивості, ознаки ураження суглобів і внутрішніх органів.

В аналізах крові можна виявити:

• ознаки анемії (низький гемоглобін, кількість еритроцитів);
• порушену згортання по розгорнутій коагулограмме;
• зміна функціонального стану печінки по печінковим тестів;
• порушення кількості і форми тромбоцитів.

Нормативи враховуються відповідно до віку пацієнта.

лікувальні заходи

Лікування призначається з урахуванням причини і патогенетичних порушень при геморагічному стані.

Для немовлят:

• необхідний вітамін К, який вводять внутрішньом`язово у вигляді лікарського препарату вікасол щодня протягом декількох днів;
• при важких станах показано переливання свіжозамороженої плазми, концентрованого препарату з протромбінового комплексу (Протромплекса, Октаплекса), еритроцитарної маси;
• переклад на штучне вигодовування.

Вікасол за показаннями вводять дорослим

Зміцнити судинну стінку допомагають препарати кальцію, вітамін С, Рутин.

Кортикостероїди дозволяють впливати на запальний процес при васкулітах, особливо при аутоімунних геморрагиях.

При виражених аутоімунних реакціях доводиться вдаватися до впливу цитостатиків.

Значну роль при вторинних геморрагиях грає лікування основного захворювання.

При нестачі факторів згортання успішним може бути тільки компенсація за допомогою спеціальної сироватки.

Для попередження виникнення нерухомості в суглобі проводиться пункція з введенням Гідрокортизону.

Місцево при зовнішніх кровотечах застосовують звичайні засоби невідкладної допомоги:

• тампонаду носових ходів з перекисом водню при кровотечах з носа;
• обробку перекисом саден, виразок на слизовій;
• накладення тугий пов`язки на рану.

Діагностика та лікування геморагічних захворювань становить труднощі в організації повного обстеження пацієнта. Якщо лікар направляє хворого на додаткові аналізи в спеціалізовані центри, цього необхідно слідувати без зволікання. Призначити правильне лікування в багатьох випадках - означає уникнути важких наслідків.