Декстрокардія: форми, чим небезпечна, симптоми, діагностика, лікування
Декстрокардія - вроджена патологія або аномальний розвиток серця, що характеризується частковим або повним його переміщенням в правий відділ торакальної порожнини з дзеркальним розташуванням кровоносних судин. Анатомічна будова серця при цьому не змінюється. Володарі «правого серця» зазвичай живуть повноцінним життям і доживають до глибокої старості.
Серце людини закладається і починає активно розвиватися на другому тижні формування ембріона у вигляді двох серцевих зачатків. У першій фазі ембріонального розвитку формується вроджена вада, що характеризується викривленням серцевої трубки в сторону, протилежну звичайної. Дуже часто декстрокардія у плода ускладнюється іншими патологіями серця.
Неускладнена декстрокардія серця не має клінічних проявів і негативних наслідків для її власника, не викликає скарг і не потребує лікування.
- Простий - серце розташовується праворуч, інші патології відсутні, організм функціонує нормально.
- Декстрокардія з транспозицією внутрішніх органів.
- Ускладнений - серце знаходиться праворуч, є різні супутні патології.
- ізольованою - змінене розташування серця і нормальна локалізація внутрішніх органів,
- частково поєднаної - зворотне розташування органів грудної порожнини,
- повної - зворотне розташування органів грудної та черевної порожнин.
декстрокардія з транспозицією органів
Подружні пари, в роду яких були випадки декстрокардіі, повинні уважно ставитися до свого здоров`я, планування вагітності і дотримуватися основних принципів ЗСЖ.
причини
В основі патології лежить мутація генів, що призводить до порушення внутрішньоутробного розвитку плода. Декстрокардія - аутосомно-рецесивне спадкове захворювання з патологічною локалізацією внутрішніх органів. З невідомих причин серцева трубка в процесі ембріогенезу викривляється і зміщується вправо.
Декстрокардіі часто плутають з придбаним захворюванням - декстропозиція серця (Див. Рисунок нижче), обумовленої різними розладами. Дістопію серця в грудній клітці з механічним зміщенням органів вправо викликають такі патології: ателектаз легенів, скупчення рідини в грудній порожнині, пухлини. Тривале або короткочасне зміщення серця буває при переповненні шлунка і кишечника їжею і газами, при наявності асциту, гепатоспленомегалии, після видалення правої легені. В результаті проведеного лікування основного захворювання при декстропозиція стан хворих швидко нормалізується. При декстрокардіі змінити розташування серця неможливо.
декстрокардія і інші порушення положення серця
симптоми
Неускладнена декстрокардія клінічно не виявляється і абсолютно не турбує пацієнта. Певна симптоматика з`являється тільки в важких випадках, коли є супутня патологія або транспозиція внутрішніх органів. Декстрокардія проявляється блідістю шкіри, ціанозом, желтушностью склер, утрудненим диханням, тахікардією, тахіпное, схильністю до частих інфекцій, загальною астенізація організму, дефіцитом маси тіла. Пальпаторно виявляють верхівковий поштовх праворуч, перкуторно - зміщення серцевої тупості.
У дітей з декстрокардіі крім основної симптоматики завжди є синдром Картагенера. Це вроджена аномалія органів дихання, при якій порушується рухова активність війок респіраторного тракту, що очищають вдихаємо повітря від пилу. Перші клінічні ознаки захворювання з`являються в ранньому дитинстві. Хворі діти схильні до частих застуд, бронхіту, синуситу, отиту і інших захворювань ЛОР-органів. Загострення трапляються в весняно-осінній період. Синдром Картагенера і декстрокардія завжди супроводжують один одного.
Діти з декстрокардіі відрізняються відставанням у психічному та фізичному розвитку від своїх однолітків. У них не повноцінно функціонують органи дихання і травлення. Такі аномалії призводять до дисфункції імунної системи і важкого перебігу гострих інфекцій, часто закінчуються летальним результатом. Зазвичай спостерігається аномальне розташування товстої або тонкої кишки, органів гепатобіліарної зони, бронхолегеневої системи, структур серця.
ускладнення
При відсутності своєчасного і адекватного лікування захворювання ускладнюється розвитком наступних патологічних станів:
- Септичний шок,
- ВПС,
- Гетеротаксіческій синдром,
- Кишкова мальротация,
- Чоловіче безпліддя,
- Хронічне порушення роботи серця,
- Порушення чоловічої репродуктивної функції,
- Повторні пневмонії,
- Смерть.
діагностика
Діагностичне обстеження хворих включає огляд, перкусію, аускультацію, проведення додаткових інструментальних методик: рентгенографії, електрокардіографії, ультразвукового дослідження серця і судин, томографії, ангіокардіографії.
- Перкуторно і аускультативно фахівці визначають верхівковий поштовх і серцеву тупість справа, незвичайне розташування тонів серця.
- Рентгенодіагностика дозволяє виявити аномальне розташування серця.
- Електрокардіографічні ознаки фактично міняються місцями, і складається враження, що були неправильно встановлені електроди. ЕКГ при декстрокардіі має величезне діагностичне значення. Ознаки ЕКГ дозволяють підтвердити або спростувати попередній діагноз, диференціювати декстрокардіі з іншими патологіями серця.
відведення ЕКГ при декстрокардіі
Сучасні методи діагностики дозволяють виявити декстрокардіі під час внутрішньоутробного розвитку плоду. Новонароджених з подібним дефектом обстежують більш поглиблено: проводять ехокардіографію серця, що дозволяє побачити основні структури серця та оцінити кровоток у судинах. За допомогою УЗД внутрішніх органів визначають їх розташування.
лікування
У більшості випадків декстрокардія має сприятливий прогноз і не вимагає спеціального лікування. Найчастіше аномалія виявляється абсолютно випадково під час проведення медичного обстеження або планового медичного огляду. Особи з подібною патологією ведуть нормальний спосіб життя, без будь-яких ускладнень, пов`язаних з їх медичним станом.
Якщо декстрокардія поєднується з вродженими вадами серця, проводять оперативне лікування. У запущених випадках хірургічне втручання - єдина можливість врятувати життя пацієнта.
Консервативна терапія спрямована на усунення супутньої патології. Вона полегшує стан хворих і допомагає підготувати організм до операції.
Пацієнтам призначають:
Препарати, що підтримують і зміцнюють серцевий м`яз - «Триметазидин», «Панангин», «Аспаркам», «Рибоксин»;- Серцеві глікозиди - «Строфантин», «Коргликон»;
- Діуретики - «фурасемід», «Гипотиазид», «Верошпирон»;
- Гіпотоніки - «Еналаприл», «Каптоприл», «Лізиноприл»;
- Вітамінно-мінеральні комплекси;
- Рослинні адаптогени - родіола рожева, маралів корінь, глід;
- Харчові добавки - омега-3, L-карнітин.
З метою профілактики післяопераційних ускладнень проводять антибактеріальну та імуностимулюючу терапію. Зазвичай призначають хворим антибіотики широкого спектру дії з групи цефалоспоринів, макролідів, фторхінолонів. Для стимуляції імунітету і підтримці його на оптимальному рівні хворим призначають препарати з групи інтерферону, «Імунорікс», «Поліоксидоній», «Бронхомунал».
Своєчасне і правильне лікування хворих дозволяє уникнути інвалідизації і летального результату.
