Дефект міжшлуночкової перегородки серця (дмшп): причини, прояви, лікування

Дефект міжшлуночкової перегородки серця (ДМШП) - досить поширена патологія, яка представляє собою внутрисердечную аномалію з отвором в стінці, що розділяє шлуночки серця.

малюнок: дефект міжшлуночкової перегородки серця (ДМШП)

Невеликі дефекти практично не викликають скарг у хворих і з віком заростають самостійно. При наявності в міокарді отвори великого розміру проводять хірургічну корекцію. Пацієнти скаржаться на часті пневмонії, застуди, виражену задишку.

Класифікація

ДМШП можна розглядати як:

• Самостійний ВПС (вроджений порок серця),
• Складову частину комбінованого ВПС,
• ускладнення інфаркту міокарда.

1. Перімембранозний дефект,
2. М`язовий дефект,
3. Подартеріальний дефект.

• Великий ДМШП - більше просвіту аорти,
• Середній ДМШП - половина просвіту аорти,
• Малий ДМШП - менше третини просвіту аорти.

причини

На етапі раннього внутрішньоутробного розвитку плода в м`язової перегородці, що розділяє ліву і праву камери серця, з`являється отвір. У першому триместрі вагітності її основні частини розвиваються, зіставляються і правильно з`єднуються один з одним. Якщо цей процес порушується під впливом ендогенних і екзогенних факторів, в перегородці залишиться дефект.

Основні причини ДМШП:

1. Спадковість - ризик народження хворої дитини підвищений в тих сім`ях, де є особи з вродженими аномаліями серця.
2. Інфекційні захворювання вагітної - ГРВІ, паротит, вітряна віспа, краснуха.
3. Прийом вагітною жінкою антибіотиків або інших медикаментів з ембріотоксичну дію - протиепілептичні препарати, гормони.
4. Несприятлива екологічна обстановка.
5. Алкогольна і наркотична інтоксикація.
6. Іонізуюче випромінювання.
7. Ранні токсикози вагітної.
8. Нестача вітамінів і мікроелементів в раціоні вагітної, голодні дієти.
9. Вікові зміни в організмі вагітної жінки після 40 років.
10. Ендокринні захворювання у вагітної - гіперглікемія, тиреотоксикоз.
11. Часті стреси і перевтоми.

симптоматика

ціаноз - Симптом, властивий всім «синім» пороків серця

ДМШП не завдає проблем плоду і не заважає йому розвиватися. Перші симптоми патології з`являються після народження дитини: акроціаноз, відсутність апетиту, задишка, слабкість, набряки живота і кінцівок, тахікардія, уповільнене психофізичний розвиток.

У дітей з ознаками ДМШП часто виникають важкі форми запалення легенів, які погано піддаються терапії. Лікар, оглядаючи і обстежуючи хворого дитини, виявляє збільшені розміри серця, систолічний шум, гепатоспленомегалію.

• Якщо є невеликий ДМШП, розвиток дітей не зазнають суттєвих змін. Скарги відсутні, задишка і невелика стомлюваність виникають тільки після фізичного навантаження. Основними симптомами патології є систолічний шум, який виявляється у новонароджених дітей, поширюється в обидві сторони і добре чути на спині. Він протягом тривалого часу залишається єдиних симптомом патології. У більш рідкісних випадках при накладенні долоні на груди можна відчути невелику вібрацію або тремтіння. При цьому симптоми серцевої недостатності відсутні.
• Виражений дефект проявляється у дітей гостро з перших днів життя. Діти народжуються з гіпотрофією. Вони погано їдять, стають неспокійними, блідими, у них з`являється пітливість, ціаноз, задишка спочатку під час їжі, а потім і в спокої. Згодом дихання стає прискореним і утрудненим, з`являється нападоподібний кашель, формується серцевий горб. З`являються вологі хрипи в легенях, збільшується печінка. Старші діти скаржаться на серцебиття і кардиалгию, задишку, часті носові кровотечі і непритомність. Вони істотно відстають у розвитку від своїх однолітків.

Якщо дитина швидко втомлюється, часто плаче, погано їсть, відмовляється від грудей, у нього відсутня прибавка в вазі, з`являється задишка і ціаноз, слід якомога швидше звернутися до лікаря. Якщо задишка і набряки кінцівок виникають раптово, серцебиття стає швидким і нерегулярним, слід викликати бригаду швидкої допомоги.

Стадії розвитку захворювання:

1. Перша стадія патології проявляється збільшенням розмірів серця і застоєм крові в легеневих судинах. При відсутності адекватної та своєчасної терапії може розвинутися набряк легенів або пневмонія.
2. Друга стадія захворювання характеризується спазмом легеневих і коронарних судин у відповідь на їх перерозтягнення.
3. При відсутності своєчасного лікування ВПС розвивається незворотний склероз в легеневих судинах. На цій стадії захворювання з`являються основні патологічні ознаки, а кардіохірурги відмовляються від проведення операції.

порушення при ДМШП

За перебігом виділяють 2 види ДМЖП:

• Безсимптомний перебіг виявляють по шуму. Воно характеризується збільшенням розмірів серця і посиленням легеневого компонента 2 тони. Дані ознаки вказують на наявність ДМШП невеликого розміру. Потрібно медичний нагляд протягом 1 року. Якщо шум зникає, а інші симптоми відсутні, відбувається спонтанне закриття дефекту. Якщо шум залишається, потрібно тривале спостереження і консультація кардіолога, можливо операція. Невеликі дефекти зустрічаються у 5% новонароджених і закриваються самостійно до 12 місяців.
• Великий ДМШП має симптоматичне протягом і проявляється ознаками серцевої недостатності. Дані ехокардіографії вказують на наявність або відсутність супутніх вад. Консервативне лікування в ряді випадків дає задовільні результати. Якщо медикаментозна терапія неефективна, показано оперативне втручання.

ускладнення

Значний розмір отвору в міжшлуночкової перегородки або відсутність адекватної терапії - основні причини розвитку важких ускладнень.

1. гіпотрофія - Патологія, обумовлена порушенням трофіки тканин і яка веде до втрати маси тіла. При цьому у дитини порушується правильний розвиток і функціонування органів і систем. Пороки внутрішніх органів, в тому числі і серця, - одна з основних причин гіпотрофії. У важких випадках при наявності великого дефекту гіпотрофія переходить в дистрофію, що пов`язано з тканинною гіпоксією і недоїданням. Її лікування спрямоване на відновлення водно-сольового балансу і надходження поживних речовин в організм відповідно до віку та маси тіла дитини. Хворим призначають ферменти, засоби, що стимулюють травлення і підвищують апетит, гормони, препарати для парентерального харчування.
2. синдром Ейзенменгера - Наслідок стійкою і незворотною легеневої гіпертензії, яка в поєднанні з ДМЖП призводить до розвитку важкої кардіологічної патології. Крім симптомів астенії захворювання проявляється гнітючої болем в серці, втратою свідомості, кашлем. Лікування синдрому - хірургічне.
   
3. бактеріальний ендокардит - Запалення внутрішньої оболонки серця стафілококової етіології. Захворювання проявляється симптомами інтоксикації, висипаннями на шкірі, лихоманкою, порушенням дихання, болем у м`язах і суглобах, астенією. Лікування патології - антибактеріальну, дезінтоксикаційну, тромболітичну, кардіопротекторну, імуностимулюючу.
4. легенева гіпертензія - Підвищення кров`яного тиску в судинах малого кола кровообігу. Симптоматика захворювання неспецифічна: задишка, стомлюваність, кашель, біль у серці, непритомність.
5. аортальна недостатність - Вроджена чи набута патологія, спричинена неповним змиканням стулок клапана. Хворим показано хірургічне лікування - пластика або протезування аортального клапана.
6. Псевдоаневризма аорти.
7. Рецидивуючі пневмонії.
8. аритмія.
9. Серцева недостатність.
10. Емболія коронарних і легеневих судин, що призводить до інфаркту і абсцесу легені.
11. Інсульт.
12. Раптова смерть.
13. блокада серця.

діагностика

Діагностика захворювання включає загальний огляд і обстеження хворого. Під час аускультації фахівці виявляють серцеві шуми, що дозволяє запідозрити наявність у пацієнта ДМШП. Щоб поставити остаточний діагноз і призначити адекватне лікування, проводять спеціальні діагностичні процедури.

• ехокардіографія проводиться з метою виявлення дефекту, визначення його розміру і локалізації, напрямку струму крові. Цей метод дає вичерпні дані про порок і стан серця. Це безпечне високоінформативне дослідження порожнин серця і параметрів гемодинаміки.
• Тільки при наявності великого дефекту на ЕКГ з`являються патологічні зміни. Електрична вісь серця звичайно відхиляється вправо, з`являються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. У дорослих реєструється аритмія, порушення провідності. Це незамінний метод дослідження, що дозволяє виявити небезпечні порушення ритму серця.
• фонокардіографія дозволяє виявити патологічні шуми і змінені тони серця, які не завжди визначаються при аускультації. Це об`єктивний якісний і кількісний аналіз, що не залежить від особливостей слуху лікаря. Фонокардіографія складається з мікрофона, який перетворює звукові хвилі в електричні імпульси, і реєструючого пристрою, яке їх записує.
• доплерографія - Першорядна методика для постановки діагнозу і виявлення наслідків клапанних порушень. Вона оцінює параметри патологічного кровотоку, обумовленого ВПС.
• на рентгенограмі серце при ДМШП значно збільшено, відсутня звуження посередині, виявляється спазм і переповнення судин легенів, сплощення і низьке стояння діафрагми, горизонтальне розташування ребер, рідина в легенях у вигляді затемнення по всій поверхні. Це класичне дослідження, що дозволяє виявити збільшення тіні серця і зміна її контурів.
• ангіокардіографія проводиться шляхом введення контрастної речовини в порожнині серця. Вона дозволяє судити про локалізацію вродженого дефекту, його обсяги та виключити супутні захворювання.
• пульсоксиметрія - Методика визначення кількості оксигемоглобіну в крові.
• Магнітно-резонансна томографія - Дорога діагностична процедура, яка є реальною альтернативою ехокардіографії і доплерографії і дозволяє візуалізувати наявний дефект.
• катетеризація серця - Візуальний огляд порожнин серця, що дозволяє встановити точний характер ураження і особливості морфологічної будови серця.

лікування

Якщо отвір не закрилося до року, але воно значно зменшилася в розмірах, проводять консервативне лікування і спостереження за станом дитини протягом 3 років. Дрібні дефекти в м`язовій частині зазвичай заростають самостійно і не вимагають лікарського втручання.

Хворим рекомендують обмежити фізичне навантаження і регулярно відвідувати лікаря.

консервативне лікування

Медикаментозна терапія не призводить до зрощення дефекту, а лише зменшує прояви захворювання і ризик розвитку важких ускладнень.

1. серцеві глікозиди надають кардіотонічну і антиаритмічну дію, підвищують працездатність міокарда та забезпечують ефективну діяльність серця. До даної групи препаратів відносяться: «Дигитоксин», «Строфантин», «Коргликон».
2. сечогінні препарати знижують кров`яний тиск, виводять зайву рідину і солі з організму, знижуючи навантаження на серце і покращуючи стан пацієнта. Діуретики - одні з головних засобів для лікування захворювань серця. Найбільш ефективні серед них: «Фуросемід», «Торасемід», «Индапамид», «Спіронолактон».
3. Кардіопротектори нормалізують метаболізм серця, покращують його харчування, мають виражений захисний ефект - «Триметазидин», «Рибоксин», «Мілдронат», «Панангин».
4. антикоагулянти зменшують згортання крові і перешкоджають утворенню тромбів - «Варфарин», «Фенилин».
5. Бета-блокатори нормалізують пульс, покращують загальне самопочуття, зменшують болі в серці - «Метопролол», «Бісопролол».
6. Інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту - «Каптоприл», «Еналаприл».

хірургічне лікування

Показання до проведення операції:

• Наявність супутніх вроджених вад серця,
• Відсутність позитивних результатів від консервативного лікування,
• Рецидивирующая серцева недостатність,
• Часті пневмонії,
• Синдром Дауна,
• Соціальні показання,
• Повільне збільшення окружності голови,
• Легенева гіпертензія,
• Великий ДМШП.

ендоваскулярна установка «заплатки» - сучасний метод лікування дефекту

Радикальна операція - пластика вродженого дефекту. Проводиться вона з використанням апарату штучного кровообігу. Невеликі дефекти вшивають П-подібними швами, а отвори великого розміру закривають латкою. Розрізають стінку правого передсердя і через тристулковий клапан виявляють ДМШП. Якщо такий доступ неможливий, розкривають правий шлуночок. Радикальна операція зазвичай дає хороші результати.

ендоваскулярна корекція дефекту проводиться шляхом проколювання стегнової вени і введення через тонкий катетер в серце сітки, якою закривають отвір. Це малотравматичні операція, яка не вимагає тривалої реабілітації та перебування хворого в реанімації.

паліативна операція - Звуження просвіту легеневої артерії манжеткою, що дозволяє зменшити проникнення крові через дефект і нормалізувати тиск в легеневій артерії. Це проміжна операція, яка знімає симптоми патології і дає дитині шанс на нормальний розвиток. Проводять операцію дітям перших днів життя, для яких консервативне лікування виявилося неефективним, а також тим, хто має множинні дефекти або супутні внутрішньосерцеві аномалії.

Прогноз захворювання в більшості випадків сприятливий. Правильне ведення вагітності та пологів, адекватне лікування в післяпологовому періоді дають шанс вижити 80% хворих дітей.

Відео: репортаж про операцію при ДМШП

Відео: лекція про ДМШП