Декстрокардія - дзеркальне серце

Декстрокардія є досить рідкісною вродженою вадою, при якому серце і великі судини відхилені вправо. При цьому дотримується симетричність по відношенню до серединної лінії тіла. Перші описи незвичайного розташування серця з`явилися в XVII столітті.

Як правило, цей порок поєднується з переміщенням в праву сторону всіх непарних органів. За статистичними спостереженнями, декстрокардіі має 0,01% всього населення.

Клінічно може абсолютно не проявлятися. В сучасних умовах виявляється при огляді дитини в пологовому відділенні, а у дорослої людини - при проведенні флюорографії (рентгеноскопії), ЕКГ або інших досліджень органів грудної клітини.

види

Аномальне розташування серця може бути викликано болючими процесами в сусідніх органах. Таке механічне зміщення визначають як вторинне, а декстрокардіі вважають патологічної. Вона можлива при:

• легеневій ателектазе (закупорки виходу повітря);
• пневмоплевротораксе (спадання легкості) частини або всієї легені при розриві, травмі, кавернозному туберкульозі з виходом повітря в плевральну порожнину;
• гидротораксе (скупчення рідини в навколосерцевої сумці);
• розростанні великої пухлини.

Справжня аномалія має вроджене походження.

Залежно від поєднання з іншим порушеним становищем внутрішніх органів прийнято виділяти:

• просту декстрокардіі - дзеркально змінено розташування тільки серця і судин;
• одночасну декстропозиція серця, частини органів травлення і дихання;
• повну декстропозиція внутрішніх органів.

Як утворюється аномалія?

У плода можливі одночасно і інші аномалії органів і систем, пов`язані з генетичними мутаціями. Найбільш вивченою вважається мутація генів ZIC3Shh, Pitxz, HAND, ACVR2. Передбачається спадкова передача аномалії.

Точного механізму декстрокардіі не доведене. У більшості випадків серце працює нормально. Дитина росте і розвивається, не помічаючи пороку. Педіатри спостерігають таких дітей в групі ризику по можливості розвитку серцевої патології.

Чи становить небезпеку для здоров`я людини?

Можна припустити гостру патологію через незвичайного розташування сусідніх органів. У трансплантології доводиться з цим рахуватися і пристосовуватися до аномального ходу артерій, вен, нервових сплетінь.

Практика показує, що люди з декстрокардіі більш схильні до зараження інфекційними хворобами, особливо ускладнюються патологією легенів і бронхів.

З якими іншими пороками найбільш часто поєднується?

Рідко зустрічається ізольована «проста» аномалія. Дістопія (порушення розташування) вражає і інші органи. Найбільш часті поєднання виявляються в дитячому віці у вигляді:

• тетради Фалло - декстропозиція аорти, стеноз легеневої артерії або повне перекриття, дефект міжшлуночкової перегородки, значна гіпертрофія правого шлуночка;
• зворотного позиція магістральних артерій;
• дефекту міжшлуночкової і міжпередсердної перегородки;
• стенозу легеневої артерії;
• клапанних дефектів ендокарда;
• двомісного шлуночкового виходу;
• дво- або трикамерного серця.

При транспозиції аорта виходить з правого шлуночка, а легенева артерія - з лівого

Велику небезпеку для життя новонародженого представляють «сині» пороки, які проявляються в перші години після народження. Від швидкості оперативного втручання з ліквідації пороку залежить життєдіяльність внутрішніх органів.

При «білих» пороках киснева недостатність проявляється в дошкільному віці. Тому є час для обстеження і підготовки до операції. Поєднання з патологією органів травлення і дихання виражається в:

• гетеротаксіческом синдромі - відсутня селезінка або є кілька слаборозвинених кіс, практично нефункціонуючих;
• первинної циліарного дискінезії - патологія полягає в недорозвиненні миготливого епітелію внутрішніх органів, зустрічається у хворих з декстрокардіі, супроводжується множинними бронхоектазами, порушеним анатомічною будовою бронхів, трахеї, гортані, безпліддям у чоловіків через низьку рухливості сперматозоїдів;
• генетичні мутації по тринадцятої парі хромосом (трисомія) - проявляється множинними вадами розвитку (синдром Патау), дефектами нервової системи (головного мозку), очей (мікроофтальмія, вроджена катаракта), додатковими пальцями, розщепленням неба і губи, змінами органів сечовиділення і геніталій, викликає внутрішньоутробну загибель плода, що народилися діти рідко живуть більше п`яти років.

Чи є типові симптоми декстрокардіі?

Декстрокардія не виявляється будь-якими характерними симптомами. Людина з подібною аномалією може жити звичайним життям і хворіти різними хворобами. Непрямими ознаками можуть служити явища інших поєднаних вад, що призводять до гострої серцевої недостатності в ранньому дитячому віці.

До них відносяться:

• синюшність або блідість шкіри, особливо при крику;
• виражена слабкість;
• задишка;
• тривала жовтушність склер і шкіри у новонародженого;
• виявлення аритмій.

Подібні симптоми в дитячому віці вимагають уважного обстеження, пошуку причин і вирішення питання про лікування. У періоді новонародженості різко зростає ризик раптової смерті.

Батькам і лікарям доводиться довго виходжувати немовлят в спеціалізованому відділенні

Діти старшого віку перебувають на обліку у кардіолога і перевіряються не рідше двох разів на рік.

Як проводиться діагностика?

Початковою діагностичною процедурою для новонародженого є огляд лікаря-неонатолога в першу добу життя. Прослуховування в типових точках може вказати на декстропозиція серця. Важливо визначити вид пороку, поєднання з додатковими аномаліями.

Магнітно-резонансна томографія вважається більш точним методом. Дає максимальну інформацію про роботу, анатомічну будову органів.

Зробити маленькій дитині електрокардіограму (ЕКГ) можна тільки після попереднього використання заспокійливих засобів. Оскільки будь-які рухи порушують запис потенціалів, роблять її непридатною до розшифровки.

Зображення серцевої тіні на рентгенограмі представляється дзеркальним відображенням норми

Перше враження рентгенлаборанта, що людина стоїть спиною до екрану. Спочатку його НЕ дивлячись просять встати передом, а потім виникає думка про декстропозиція. Старшим дітям і дорослим призначаються рентгенографические знімки в прямій і бічній проекції, проводиться повне ЕКГ дослідження.

особливості ЕКГ

При зворотному розташуванні серця і звичайному розташуванні електродів на записи з`являться зубці з протилежним напрямком. Картина не схожа ні на одне захворювання, поширюється на посилені і грудні відведення. Супроводжується різким зниженням вольтажу.

За співвідношенням висоти і глибини зубців в ув`язненні вказують на ймовірність декстропозиція. Для діагностики захворювань серця у пацієнта з такою аномалією ЕКГ знімають за умови переміщення червоного електрода на ліву руку, а жовтого - на праву.

Грудні відведення знімають зліва і справа

Враховується, що навіть при зміщенні серця його частини (передсердя і шлуночки) розташовані по відношенню до серединної осі нормально (правівідділи - справа, ліве передсердя і шлуночок - зліва). Імпульс по передсердям поширюється справа наліво, потім йде вниз по міжшлуночкової перегородки в шлуночки.

Нормою при декстрокардіі будуть високі шлуночкові комплекси в грудних відведеннях V1-V3 і низькі в V4-V6.

лікування

У лікуванні ізольованої декстрокардіі пацієнти не потребують. Вони спостерігаються в групі підвищеного ризику. З дитячого віку рекомендують посильні навантаження, протипоказані заняття професійним спортом. Харчування повинно містити достатньо вітамінів, правильне співвідношення тваринних і рослинних жирів. Основний напрямок - зміцнення імунітету, оскільки люди з вадами серця більш схильні до зараження інфекційними захворюваннями.

При виявленні додаткових вад терміново вирішується питання про хірургічне лікування. Корекція структур серця необхідна для забезпечення організму достатньою кількістю кисню за допомогою нормального кровообігу. Можливо, дитині доведеться проводити повторні операції протягом життя, оскільки протези клапанів і судин відстають від зростаючого організму і вимагають сумірною заміни.

Медикаментозну терапію в передопераційному і післяопераційному періоді призначають з метою підтримки міокарда, компенсації явищ недостатності. застосовують:

• сечогінні,
• блокатори АПФ,
• серцеві глікозиди.

Обов`язково призначають курс антибіотиків для попередження запалень.

Чи існують профілактичні заходи?

Спеціальної профілактики декстрокардіі немає. Для попередження будь-яких вад у дитини повинна бути підготовлена мати ще до початку вагітності. Тому акушери-гінекологи радять жінці планувати вагітність, обстежитися і пролікувати хронічні захворювання. Перейти з роботи у шкідливих умовах праці буває складно, але це значно знижує ризик патології у плода.

Слід уважно поставитися до напрямку в генетичну консультацію майбутніх батьків, які мали в сім`ї родичів з аномаліями розвитку.

Декстропозиція серця - це не хвороба, а анатомічна особливість. При її виявленні необхідно слідувати рекомендації лікаря. У дорослому стані пацієнт повинен попереджати про порок розвитку в разі призначення обстеження або операції. Активність життя може бути обмежена лише супутніми аномаліями або захворюваннями.