Синдром ейзенменгера: причини, симптоми, діагностика, лікування
Синдром Ейзенменгера - кардіологічна патологія, що представляє собою некоррігірованное, комбінований порок серця. Комплекс Ейзенменгера включає в себе наявність дефекту в міжшлуночкової перегородки, отзеркаленное положення аорти і збільшення розмірів правого шлуночка. Клінічно синдром проявляється переважно в осіб зрілого віку. Ця складна аномалія серця вперше була описана німецьким лікарем, завдяки якому вона і отримала свою назву.
Наявний отвір між шлуночками призводить до гіпертензії в правому передсерді, що створює певні труднощі для проникнення крові в легеневій коло. Порушуються нормальні гемодинамічні процеси: скидання крові зліва направо збільшує легеневий кровотік, розвивається легенева гіпертензія, формується веноартеріальний шунт, скидання крові стає перехресним - справа наліво, в аорту з обох шлуночків потрапляє змішана, малооксігенірованная кров. Згодом легенева гіпертензія призводить до значного потовщення судинних стінок і ускладнює проникнення кисню з легеневих альвеол в кров.
Клінічну картину синдрому визначає гіпоксемія і центральний ціаноз. Хворі з синдромом Ейзенменгера скаржаться на швидку стомлюваність, загальну слабкість, ціаноз, задишку, кровохаркання, носові кровотечі. Пацієнти зазвичай ведуть довгу і активне життя. Щоб запобігти розвитку гіпоксемії, потрібні деякі обмеження. Фахівці рекомендують хворим уникати зневоднення, частих ГРВІ, перебування на висоті, різкого занурення в холодну воду, вживання наркотиків, тривалого перебування на сонці, гіпертермії, прийому НПЗЗ і деяких анестетиків.
У важких випадках розвивається аритмія, бактеріальний ендокардит, з`являється тенденція до легеневих кровотеч, підвищується ризик тромбоемболічнихускладнень і інфаркту легенів. Причиною смерті у пацієнтів без лікування стає серцева недостатність.
причини
Синдром Ейзенменгера - генетично обумовлене захворювання. Серед причин і провокуючих чинників патології виділяють наступні:
- Хімічні фактори - отруєння плоду солями важких металів, БАДами,
- Фізичне вплив на плід - вібрації, радіації, ЕМВ,
- Токсична дія ліків - діуретиків, деяких пероральних контрацептивів,
- Інфекційні хвороби і ендокринопатії вагітної жінки,
- Ранні та пізні токсикози,
- Вживання вітамінів сумнівної якості,
- Хронічна патологія у майбутніх батьків.
Синдром Ейзенменгера буває білим, при якому артеріовенозний скидання крові не супроводжується ціанозом, і синім - з вираженою синюшностью шкіри.
симптоматика
Синдром Ейзенменгера - неоперабельний вроджений порок серця, що виявляється склеротичними змінами в легеневих судинах, стійким ціанозом і мультиорганної поразку.
Порушення внутрішньоутробного розвитку серцевого м`яза призводить до появи дефекту в перегородці між шлуночками, дзеркальному розташуванню аорти і гіпертрофії правих камер серця.
«Білий» синдром Ейзенменгера часто протікає безсимптомно і ніяк не обмежує життя хворих.
Скидання крові справа наліво проявляється:
- стійким ціанозом,
- задишкою,
- Фізичної слабкістю,
- Набуханням яремних вен,
- тахікардією,
- Болем за грудиною,
- Швидкою стомлюваністю,
- Відчуттям нестачі повітря,
- серцебиттям,
- Синкопальними станами.
Хворі займають вимушене положення - сидять на корточках, що дозволяє в важких випадках зменшити вираженість задишки. У них часто болить голова, виникає кровохаркання, кровотеча з носа, дисфонія, деформація хребта, випинання передньої грудної стінки над проекцією серця, «барабанні палички», «годинникові скельця», втрата свідомості.
Розвивається вторинна поліцитемія, яка проявляється порушенням мови, зниженням гостроти зору, ознаками тромбоемболічних розладів, болем у животі. У хворих підвищується в`язкість крові і розпад еритроцитів. При цьому фізичний та інтелектуальний розвиток не страждає.
Пацієнти з синдромом Ейзенменгера часто хворіють на ГРВІ, запаленням бронхів або легенів. Біль у грудній клітці нагадує таку при стенокардії: вона виникає за грудиною зліва і іррадіює в ліву руку плече, лопатку, щелепу. У запущених випадках з`являються ознаки феномена емболії судин головного мозку або ендокардиту. Смерть хворих настає від серцевої недостатності або кровотечі з дихальних шляхів.
Безсимптомний перебіг синдрому Ейзенменгера небезпечно розвитком раптової смерті.
діагностика
Фахівці починають діагностику з виявлення характерних клінічних ознак:
- Синюшність шкіри навколо губ і під нігтями,
- Випинання передньої грудної стінки над проекцією серця,
- Верхівковий поштовх і патологічна пульсація зліва.
Потім переходять до об`єктивного огляду та обстеження. Визначають акцент II тону над легеневим стовбуром, грубий систолічний шум, тремтіння і вібрацію грудної клітини. Фонокардіографія, електрокардіографія і ехокардіографія дозволяють точно поставити діагноз.
Рентгенодіагностика і катетеризація серця - методи візуального обстеження порожнини серця, встановлюють характер пошкоджень і морфологічна будова органу.
Відео: синдром Ейзенгеймера на ЕхоКГ
лікування
Лікування синдрому Ейзенменгера хірургічне, яке полягає в ушивання дефекту. Своєчасна кардіохірургічну операцію дозволяє уникнути розвитку небезпечних для життя наслідків. Під час операції патологічне отвір закривають і усувають аномальне відходження аорти шляхом протезування аортального клапана. Щоб уникнути високої летальності при даній патології, вдаються до паліативних операцій.
У важких випадках трансплантація серця і легенів стають методом вибору. Поліпшити результати хірургічного лікування допоможе иммуносупрессивная і антивірусна терапія. При розвитку загрозливих для життя аритмій показано вживлення електрокардіостимулятора.
Консервативне лікування - симптоматичне, що підтримує. Хворим призначають препарати, що знижують тиск в легеневій артерії, що поліпшують насосну функцію міокарда, зменшують симптоми серцевої недостатності. Підтримуючу терапію синдрому Ейзенменгера включає також використання оксигенотерапії. Для усунення полицитемии проводять флеботомій з одночасним відшкодуванням обсягу крові фізіологічним розчином.
Вагітним жінкам, які страждають синдромом Ейзенменгера, показано штучне переривання вагітності. В іншому випадку може статися викидень або початися передчасні пологи.
