Синдром гудпасчера: причини, ознаки, діагностика, терапія

Синдром Гудпасчера - рідкісне імунозапальних захворювання невідомої етіології, яке характеризується дифузним ураженням альвеолярного апарату легких і мембран клубочків нирок. це системний капілярів, що виявляється поєднаним ураженням судин легенів і нирок і протікає по типу гломерулонефриту і ексудативної пневмонії з кровохарканням.

Капіляри - це найдрібніші кровоносні судини, ураження яких призводить до дисфункції внутрішніх органів. Синдром Гудпасчера зазвичай розвивається у чоловіків 20-30 та 50-60 років. Якщо лікування розпочато до розвитку дихальної і ниркової недостатності, прогноз захворювання сприятливий. При відсутності адекватної та своєчасної терапії патологія призводить до смерті.

Синдром Гудпасчера відноситься до захворювань аутоімунного типу. Воно включає в себе такі нездужання як гломерулонефрит, що виникає при наявності циркулюючих в крові аутоантитіл, і альвеоліт, що супроводжується легеневим типом кровотеч.

Причина патології не з`ясована. В результаті специфічних аутоімунних порушень в крові хворих з`являються аутоантитіла до клітин базальних мембран нирок і легень. У судинах розвивається імуно-запальний процес, що відноситься до системних васкулітів. Клінічно це проявляється повторюваними легеневими кровотечами і симптомами гломерулонефриту.

Патофізіолог і лікар з США Е. У. Гудпасчера вперше описав і виділив даний синдром в самостійну одиницю, завдяки чому він і отримав таку назву.

причини

В даний час етіологія і патогенез синдрому Гудпасчера залишаються до кінця не з`ясованими. Більшість сучасних вчених стверджують, що існує спадкова схильність до цього захворювання.

Виділяють фактори, що сприяють розвитку даного синдрому. До них відносяться:

• Гострі інфекційні захворювання,
• переохолодження,
• Прийом деяких ліків,
• куріння,
• Інтоксикація хімічними речовинами,
• онкопатологія,
• ВІЛ і СНІД,
• Алкоголізм, наркоманія,
• Промислові шкідливості.

Синдром Гудпасчера - пневморенальний синдром з некротичним васкулітом. Захворювання розвивається по аутоімунному механізму. Під впливом негативних факторів зовнішнього середовища опірність імунітету змінюється, структура основних мембран капілярів модифікується. Продукти деградації сприймаються організмом як антигени. У крові з`являються антитіла до основних мембран нирок, перехресно реагують з антигенами базальних мембран легких. Це імуноглобуліни класу G. Сформовані імунні комплекси вільно циркулюють в судинному руслі і відкладаються на стінках капілярів, артеріол і венул нирок і легень. Розвивається аутоімунне запальне захворювання нирок - гломерулонефрит і альвеол легенів - альвеоліт. При запаленні активізуються фібробласти і починають посилено синтезувати сполучну тканину. Вона розростається і заміщає паренхіму органу. Протеолітичні ферменти в надлишку виділяються в кров і ушкоджують власні тканини.

Синдром Гудпасчера може розвиватися у дітей, чиї матері курили і вживали алкоголь під час вагітності. Дитині не вистачало кисню і необхідних для розвитку поживних речовин, його легені перетворилися в легені курця. Наявність у вагітної вірусних інфекцій, що вражають органи дихання, а також систематичне вдихання парів вуглеводню - фактори, що провокують розвиток патології у дитини, що має спадкову схильність.

1. Поразка периферичного судинного русла,
2. Деструктивно-проліферативні процеси,
3. Запалення венул, артеріол, капілярів,
4. Розвиток геморагічного альвеоліту,
5. Виражене внутриальвеолярное крововилив,
6. гемосидероз і пневмосклероз.

• Дисциркуляторні зміни,
• Деструктивно-проліферативні процеси,
• Екстракапіллярний гломерулонефрит,
• Гіаліноз і фіброз нирок,
• Стійка ниркова дисфункція.

клініка

Захворювання розвивається гостро. У хворих виникає неспецифічна симптоматика: лихоманка, озноб, слабкість, сонливість, блідість або дифузний ціаноз, зниження ваги. Потім з`являються ознаки легеневої патології: задишка, кашель, кровохаркання, біль в грудній клітці.

кровохаркання - Один з основних симптомів захворювання. У мокроті з`являються прожилки крові або невеликі кров`яні згустки. Кровохаркання виникає періодично або постійно присутня. У важких випадках розвивається легенева кровотеча. Такий стан вважається потенційно небезпечним для життя і виникає при ураженні великої легеневого судини.

Зустрічається атиповий початок хвороби: з`являється біль в животі, нудота, печія, сухість і гіркота в роті. Подібні клінічні прояви фахівці приймають за симптоми хронічного панкреатиту і часто помиляються з діагнозом.