Гемосидероз: розвиток, локалізації, симптоми, діагностика, лікування
Гемосидероз - метаболічна розлад, обумовлене надмірним вмістом пігменту гемосидерину в клітинах організму. Гемосидерин утворюється в результаті біохімічного розпаду гемоглобіну під впливом ендогенних ферментів. Ця речовина бере участь в транспортуванні і зберіганні деяких хімічних речовин і з`єднань. Прискорений розпад еритроцитів, надмірне всмоктування гемосидерина в кишечнику, порушення обмінних процесів в організмі призводять до надмірного утворення пігменту і розвитку гемосидерозу.
Гемосидероз має кілька рівнозначних назв: пігментний геморагічний дерматоз, хронічна пігментна пурпура, капілярів. Ця дистрофічна патологія може протікати в різних формах:
- Місцевій або локальної, пов`язаної з ураженням шкіри і легенів,
- Загальною або генералізованої, при якій гемосидерин накопичується в печінці, селезінці, нирках, кістковому мозку, слинних і потових залозах.
Різні форми патології проявляються подібними клінічними ознаками: геморагічним висипом червоного або бурого кольору, кровохарканням, анемією, загальною астенізація організму. Захворювання частіше розвивається у чоловіків в зрілому віці. У дітей патологія зустрічається вкрай рідко.
Гемосидероз є хворобою крові та обміну речовин, яка не піддається терапії. Це не просто косметичний дефект, а серйозна проблема, що викликає дисфункцію внутрішніх органів і систем.
Діагностикою та лікуванням патології займають лікарі різних спеціальностей: гематологи, дерматологи, пульмонологи, імунологи. Хворим призначають глюкокортикоїди, цитостатичні і ангіопротекторні препарати, полівітаміни, плазмаферез.
види
Місцевий гемосидероз розвивається в результаті позасудинного гемолізу в осередку ураження - в органі або гематоми. Надмірне скупчення пігменту не призводить до пошкодження тканини. Якщо при цьому є склеротичні зміни в органі, його функція порушується.
відкладення гемосидерину в тканинах (ідіопатичний легеневий гемосидероз)
Загальний гемосидероз - результат внутрішньосудинного гемолізу і значного відкладення гемосидерину у внутрішніх органах. Переважно уражаються гепатоцити печінки, клітини селезінки та інших внутрішніх органів. Надлишок пігменту робить їх бурими або «іржавими». Це відбувається при системних хворобах.
В окремі нозологічні форми виділяють:
- Есенціальний легеневий гемосидероз,
- Спадковий гемохроматоз,
- Шкірний гемосидероз,
- Гемосидероз печінки,
- Ідіопатичний гемосидероз.
У свою чергу шкірний гемосидероз підрозділяється на наступні форми: хвороба Шамберга, хвороба Майоккі, хвороба Гужеро-Блюма, вохряного дерматит.
причини
Етіологія захворювання до кінця не з`ясована. Гемосидероз - вторинне стан, викликаний наявними в організмі патологічними процесами.
Хвороба розвивається у осіб, що мають:
- Гематологічні проблеми - гемолітична анемія, лейкемію,
- Інфекційні захворювання - сепсис, бруцельоз, тиф, малярію,
- Аутоімунні процеси і іммунопатологіі,
- Ендокринопатії - цукровий діабет, гіпотиреоз,
- Вроджені вади і аномалії судинної стінки,
- Судинні патології - хронічну венозну недостатність, гіпертонічну хворобу,
- серцеву недостатність в стадії декомпенсації або цироз печінки,
- Інтоксикаційний синдром,
- Резус-конфлікт.
Велике значення в розвитку патології мають часті гемотрансфузії, спадкова схильність, захворювання шкіри, садна і рани, переохолодження організму, прийом деяких лікарських засобів, надмірне споживання заліза в їжу.
симптоматика
Клінічна картина гемосидероза визначається місцем розташування вогнища ураження. Захворювання починається раптово і розвивається поступово.
При шкірній формі висипання тримаються місяцями і роками і супроводжуються сверблячкою різної інтенсивності. Пігментні плями чітко обмежені, мають червонуватого забарвлення і залишаються на шкірі навіть при натисканні.
Легеневої гемосидероз характеризується появою задишки в спокої, анемії, вологим кашлем з кривавим виділенням, підйомом температури до фебрильних значень, наростанням ознак дихальної дисфункції, гепатоспленомегалією. Загострення через кілька днів змінюються ремісією, при якій рівень гемоглобіну нормалізується, а клінічні ознаки поступово зникають.
гемосидероз легких
Ідіопатичний гемосидероз легень - важка хронічна патологія, основними патоморфологическими ланками якої є: повторювані крововиливу в альвеоли, розпад еритроцитів і значне скупчення гемосидерину в легеневій паренхімі. В результаті у хворих формується стійка легенева дисфункція.
відкладення гемосидерину в альвеолах легенів
Симптомами гострої форми хвороби є:
- Продуктивний кашель і кровохаркання,
- Блідість шкіри,
- Ін`єкція склер,
- розбитість,
- задишка,
- Біль у грудях,
- артралгія,
- Підйом температури,
- Прискорене серцебиття,
- Падіння артеріального тиску,
- Гепатоспленомегалія.
Ремісія відрізняється відсутністю скарг і вираженої клінічної симптоматики. У цей період хворі зберігають працездатність. Згодом загострення патології виникають все частіше, а ремісія стає коротшим.
У важких випадках хронічного перебігу гемосидероза проявляється симптомами легеневого серця, пневмонії, пневмотораксу та може закінчитися летально.
Бура індурація легень - важке захворювання, рідко діагностується за життя. У крові хворих утворюються аутоантитіла у відповідь на вплив сенсибилизирующего антигену. Утворюється комплекс антиген-антитіло, і розвивається аутоалергічні запалення, для якого органами-мішенями стають легкі. Легеневі капіляри розширюються, еритроцити проникають із судинного русла в легеневу тканину, в ній починає відкладатися гемосидерин.
гемосидероз шкіри
Гемосидероз шкіри - дерматологічне захворювання, при якому на шкірі хворих з`являються пігментні плями і різні висипання. Поява ділянок пігментації і петехий обумовлено скупченням гемосидерину в дермі і поразкою капілярів сосочкового шару.
шкірний гемосидероз
Цятки на шкірі мають разліних забарвлення і розмір. Свіжі висипання зазвичай забарвлені в яскраво червоний колір, а застарілі - в коричневий, бурий або жовтий. Плями розміром до трьох сантиметрів локалізуються на нижніх кінцівках, на кистях і передпліччях. На ураженій шкірі часто виникають петехії, вузлики, папули, бляшки. Хворі скаржаться на печіння і свербіж.
У дермі хворого змінюється структура ендотелію капілярів, в них підвищується гідростатичний тиск. Плазма виходить із судинного русла, а разом з нею виводяться еритроцити. Капіляри розширюються, в ендотелії відкладаються грудочки гемосидерину, уражаються гістоціти і ендотеліоцити, розвивається периваскулярная інфільтрація. Так відбувається процес відкладення гемосидерину в шкірі. У пацієнтів в клінічному аналізі крові зазвичай виявляють тромбоцитопенію і порушення обміну заліза.
Гемосидероз шкіри може протікати в різних клінічних формах, серед яких найбільш поширеними є: хвороба Майоккі, Гужеро-Блюма, ортостатична, екзематідоподобная і зудить пурпура.
хвороба Шамберга
Особливої слухаючи заслуговує хвороба Шамберга. Це досить поширена аутоиммунная патологія хронічного перебігу, що характеризується появою на шкірі червоних точок, схожих на слід від звичайного уколу. У стінці судин відкладаються циркулюючі імунні комплекси, розвивається аутоімунне запалення ендотелію, з`являються внутрішньошкірні петехіальні крововиливи. Гемосидерин у великій кількості накопичується в сосочковом шарі дерми, що клінічно проявляється появою на шкірі симетричних коричневих плям. Вони об`єднуються і формують бляшки або цілі області жовтого або коричневого кольору. По краях таких бляшок з`являються яскраво-червоні висипання. У хворих на шкірі також присутні петехии і геморагії розміром з горошину, які зливаються між собою і утворюють великі вогнища. Згодом бляшки по центру атрофуються. Загальне самопочуття хворих при цьому залишається задовільним. Прогноз патології сприятливий.
Шкірний гемосидероз, на відміну від легеневого і загального, добре піддається корекції. Хворі відчувають себе задовільно і швидко відновлюються.
Гемосидероз внутрішніх органів
Системний або генералізований гемосидероз розвивається при наявності масивного внутрішньосудинного гемолізу еритроцитів. Захворювання відрізняється ураженням внутрішніх органів і має важкий клінічний перебіг. Хворі із загальним гемосидерозом скаржаться на погане самопочуття, у них змінюється колір шкіри, виникають часті кровотечі.
- гемосидероз печінки буває ідіопатичним або первинним, а також вторинним. Гемосидерин відкладається в гепатоцитах. Печінка збільшується і ущільнюється, стає болючою при пальпації, виникає асцит, гіпертонія, жовтушність шкіри та склер, спленомегалія, пігментація рук, обличчя і пахв. В термінальній стадії при відсутності лікування розвивається ацидоз. Хворий впадає в кому.
- гемосидероз нирок характеризується появою коричневих гранул в паренхімі органу. У хворих розвивається клініка нефроза або нефриту. У сечі виявляють білок, в крові - підвищений вміст ліпідів. Основними симптомами гіпосідероза нирок є: набряки стоп, гомілок і вік, слабкість, відсутність апетиту, поява муті в сечі, біль у попереку, диспепсія. Якщо вчасно не почати лікування, виникнуть тяжкі ускладнення - ниркова недостатність, яка часто закінчується смертю хворих.
гемосидероз печінки (зліва) і нирок (праворуч)
- Гемосидерин може відкладатися в головному мозку, селезінці та інших органах, накопичуватися в макрофагах і ендотелії судин. Це призводить до розвитку небезпечних захворювань, важких ускладнень і навіть смертельного результату.
Системний гемосидероз становить небезпеку для життя хворих, роблячи її нещасною і короткою. Поразка внутрішніх органів часто закінчується розвитком серйозних наслідків.
діагностика
Після вислуховування скарг хворих, збору анамнезу і проведення спільного огляду фахівці переходять до лабораторних і інструментальних методів дослідження.
- У клінічній лабораторії беруть кров на загальний аналіз, визначають сироваткового заліза і загальну залізозв`язуючих здатність.
- Біопсія уражених тканин і гістологічне дослідження біоптату має велике значення для постановки діагнозу.
- Десфералова проба дозволяє визначити гемосидерин в сечі після внутрішньом`язової ін`єкції «Десфералу».
- Дерматоскопія області висипань - мікроскопічне дослідження сосочкового шару дерми.
