Системний червоний вовчак: форми, ознаки, діагностика, лікування, фактори ризику

Взагалі-то її правильніше називати системний червоний вовчак або хворобою Лібмана-Сакса, але це по-науковому, по-медичному, а в народі обходяться одним словом - вовчак, але всі розуміють, про яку хворобу йде мова. Вона відноситься до колагенозів або дифузним хвороб сполучної тканини (ДБСТ), причому протікає з ураженням всіх органів, де ця тканина є, до того ж, запалюються ще й стінки судин (васкуліт), Тому можна сказати, що страждає весь організм.

ВКВ (системний червоний вовчак) має багато епітетів, на жаль, невтішні, тому доброякісним це захворювання назвати ніяк не можна.

Доведено, що вовчак має спадкову схильність, яка зароджується під впливом ініціюючих або провокуючих чинників. Однак, про все по порядку.

Відео: Системний червоний вовчак: лікування і симптоми

Віруси, стреси, імунна відповідь ... Вовчак

Сказати однозначно, від чого виникає вовчак, якось не виходить, оскільки специфічних причин вона не має. Однак передумови, що сприяють формуванню патологічного процесу відомі достовірно.

вовчак є аутоімунним захворюванням, тобто, супроводжується продукцією специфічних білків (імуноглобулінів різних класів, званих антитілами) до власних тканин і компонентів клітин (аутоантитіла). Такий варіант імунної відповіді щодо власного організму називається аутоиммунизацией і лежить в основі розвитку аутоімунних процесів. Подібний тип функціонування імунної системи обумовлений певними генетичними аномаліями, тобто, ВКВ має спадкову схильність, на що вказують сімейні випадки захворювання.

У походження хвороби чимале значення має інфекція, при цьому абсолютно неважлива її різновид, оскільки головним моментом вважається напруга імунітету і вироблення антитіл. А так як при гострих вірусних інфекціях відбуваються деструктивні зміни в місці проникнення збудника (наприклад, слизова дихальних шляхів при грипі), формується виражений імунну відповідь, то створюються умови для освіти імуноглобулінів, в тому числі, і аутоантитіл.

Серед інших провокуючих чинників можна виділити:

• Інсоляцію (перебування на сонці);
• Коливання рівня гормонів (тому захворювання більш властиво жіночої статі);
• Аборти і пологи теж стосуються жінок;
• Психоемоційні навантаження, стрес;
• Прийом деяких лікарських препаратів (саліцилатів).

Сукупність цих причин погіршує ситуацію і сприяє розвитку такого нехорошого захворювання, як вовчак, яка, однак, може по-різному протікати, існувати в кілька різних формах і, відповідно до цього, давати різноманітні клінічні прояви.

Залежно від переважаючого ураження того чи іншого органу і від причин виникнення виділяють кілька різновидів червоного вовчака поразки.

Поразка тільки шкіри - окрема форма вовчака?

Дискоїдний форма або дискоїдний червоний вовчак (ДКВ) вважається долею дерматологів, характеризується появою еритематозних висипань, які можуть зачіпати обличчя, вилиці, ніс і поширюватися на щоки, утворюючи «метелика» (так називається висип, оскільки своїми обрисами вона дуже нагадує ця комаха).

Відео: Форми і види червоного вовчака. Симптоми червоного вовчака

Ступінь вираженості «метелики» і сталість запальних проявів відносяться до вельми значущим у встановленні діагнозу та визначають варіанти ДКВ:

1. Непостійне почервоніння з ціанозом середньої зони особи, яке пульсує і посилюється під впливом метеоумов (низька температура навколишнього середовища, ультрафіолетове вплив, сильний вітер) або психоемоційний стан (хвилювання);
2. Виникнення стійких еритематозних плям з набряком, що супроводжуються потовщенням епідермісу в місці їх утворення (гіперкератоз);
3. Сильно припухлі повіки, набряклість всього особи, наявність на ньому яскравих рожевих плям, щільних і оточених;
4. У дискоїдний елементах відзначається чітка рубцовая атрофія.

В інших випадках висипання можуть перебиратися на інші ділянки тіла: мочки вух, лоб, шию, тулуб, волосяну частину голови, кінцівки або проявлятися неспецифически - кропив`янку, пурпурой, вузликами (поліморфна еритема).

Висип на слизовій типова для вовчака

Для діагностики ДКВ особлива роль відводиться присутності висипу на слизовій порожнини рота, а також наявності вовчакового хейлита, проявляється набряком і застійної гіперемією червоної облямівки губ, покритої сірими сухуватими лусочками або корками і ерозіями, які в подальшому піддаються рубцевої атрофії.

Еквівалет «метелики» - капілярів (васкуліт), для якого властиво утворення дрібних, злегка оточених цяток, телеангіоектазій з розвитком легкої атрофії, являє собою ще один варіант. В цьому випадку уражаються пальці верхніх і нижніх кінцівок, поверхня долонь і підошов, спостерігаються трофічні зміни шкірних покривів (ламкість нігтів і їх деформація, утворення виразок і пролежнів, посилене випадіння волосся).

Слід зауважити, що ДКВ не виключається при генералізованої червоний вовчак, проте там вона йде як симптом, а не як окрема форма захворювання.

Інші ізольовані форми вовчака

Що стосується інших варіантів вовчака, то вони хоч зовні і виглядають, як класична форма ( «метелик», еритематозні висипання тощо), однак мають інші причини виникнення, вимагають специфічного лікування і відрізняються прогнозом (туберкульозна і лікарська).

Туберкульозний вовчак, по-іншому звана туберкульозом шкіри або вульгарною вовчак, початку якої дає бацила Коха, що є збудником туберкульозу (Tbc) будь-якого типу і локалізації. Вовчак захворювання називають тому, що його симптоми дуже сильно нагадують прояви ДКВ.

Лікування туберкульозної (вульгарною) вовчака направлено на ліквідацію основного захворювання (Tbc) і наслідків діяльності вовчака (виразок, горбків, вузликів). Однак, вилікувати туберкульоз - позбутися від вовчака.

Не може розглядатися як окремий симптом ВКВ і лікарська вовчак, що виникає в результаті прийому деяких медикаментозних засобів (оральні контрацептиви, саліцилати, сульфаніламіди та ін.), оскільки має оборотний характер і зникає після відміни лікарських препаратів.

Класифікація за характером перебігу

Розглянувши ізольовані варіанти червоного вовчака, надалі матиме місце опис ВКВ - генералізованої форми захворювання з різноманіттям симптомів і проявів. Робоча класифікація патології розглядає клінічні варіанти перебігу з урахуванням:

• Ступеня гостроти початкового періоду;
• Симптоматики початку хвороби;
• Характеру течії;
• Активності патологічного процесу;
• Швидкості прогресування;
• Ефекту від застосування гормонів;
• Тривалості періоду.
• Морфологічних особливостей ураження організму.

У зв`язку з цим прийнято виділяти три різновиди перебігу:

1. гострий варіант, характеризується раптовим початком, настільки раптовим, що хворий може навіть годину вказати, коли його хвороба наздогнала, швидким підвищенням температури тіла, появою «метелики», розвитком поліартриту і серозита. Множинні ураження органів і стрімке залучення в процес видільної (нирок) і нервової систем призводить до різкого погіршення стану, яке може тривати до 2 років. Однак лікування глюкокортикостероїдами дозволяє подовжити початковий період до 5 років і навіть домогтися стійкої ремісії;
2. Подострое хвилеподібний перебіг, для якого властиво поступовий розвиток хвороби, де першими зазвичай страждають суглоби і шкіра, а інші органи (всі нові і нові) приєднуються до процесу при кожному рецидив. Захворювання формується повільно (років 5-6), після чого має многосіндромную клінічну картину;
3. Поступове, непомітне навіть для хворого початок, присутність тільки одного синдрому, інші приєднуються лише через багато років, характеризує хронічний перебіг ВКВ.

Клінічна картина ВКВ - симптоми, синдроми, варіанти

В більшості випадків сигналом початку ВКВ є наступні ознаки:

• Поразка суглобів - рецидивний поліартрит, який дуже нагадує ревматичний;
• Підвищена температура тіла;
• Шкірний висип;
• Слабкість, відчуття втоми, втрата інтересу до життя;
• Схуднення.

початок з гострими проявами хвороби зустрічається рідше, для нього характерні симптоми:

1. лихоманки;
2. поліартриту;
3. Вираженого ураження шкіри;
4. нефриту;
5. Полисерозита.

клініка хронічного перебігу, як правило, тривалий час обмежується одним синдромом, наприклад:

Відео: Як відрізнити червоний вовчак від псоріазу, екземи, склеродермії, позбавляючи і кропив`янки

• Рецидивуючим артритом;
• полисерозитом;
• синдромом Рейно або Верльгофа, епілептиформним синдромом або дискоїдний вовчак.

Прояви і ускладнення системного вовчака. Виходячи з індивідуального перебігу хвороби локалізації уражень можуть сильно варіюватися. (Про це - далі).

Однак рано чи пізно, можливо, років через 10, в результаті нестримного прогресування патологічного процесу, інші органи все одно дивуються. Поліморфна симптоматика хвороби може привести до розвитку функціональної недостатності будь-якого органу, яка закінчується смертю хворого.

ВКВ. Ураження шкіри, суглобів, серця, судин

симптоми ураження шкіри при ВКВ розглядалися вище (опис ДКВ), які у вигляді шкірного синдрому присутні при генералізованому патологічному процесі і характеризуються за аналогією з симптомами дискоидной вовчака.

при суглобовому синдромі майже всі хворі відзначають мігруючі болі, обмеження рухливості в суглобах, частіше дрібних (вовчаковий артрит). У деяких випадках до цих симптомів додаються:

• Веретеноподібна деформація пальців рук;
• Атрофічні зміни м`язів;
• Болісні міалгії (м`язові болі);
• Міозити (запалення м`язів);
• Оссалгіі (хворобливість кісток).

Перикардит - одна з форм впливу вовчака на серце

Серозит (запальні ураження серозних оболонок) - Досить серйозний компонент ВКВ, що включає діагностичну тріаду:

• запалення перикарда, двосторонній плеврит, іноді перитоніт;
• дерматит;
• Артрит.

серозіти мають схильність до рецидивів, утворюючи спайки в порожнині перикарда і плеври. Симптоматика серозитов досить звичайна: хворий відчуває біль, лікар чує шум тертя плеври, перикарда, очеревини.

При системний червоний вовчак ураження серцево-судинної системи не обмежується перикардитом. Страждають ендокардит, клапанний апарат (мітральний і трикуспідального клапани - в першу чергу), міокард і великі судини, і таким чином, в стані серця і судинах при ВКВ може бути присутнім патологія у вигляді:

• атипового бородавчастого ендокардиту Лібмана-Сакса;
• Синдрому Рейно, ймовірність розвитку якого при ВКВ зростає в кілька разів;
• міокардиту.

Міокардит при вовчаку має досить виражену клінічну картину:

1. Стійке почастішання ритму (тахікардія);
2. Серцева біль, яку хворий не може описати, оскільки «вона якась невизначена»;
3. Задишка, особливо при навантаженні;
4. Приглушеність тонів, поява шумів на легеневої артерії або на верхівці серця (аускультативно);
5. У разі дифузного процесу: синюшність шкірних покривів, знижений артеріальний тиск, ритм галопу;
6. Характерні зміни на ЕКГ.

Можна відзначити, що практично всі патологічні процеси в будь-якому з органів не залишають байдужими судини. Уражаються дрібні і великі, артеріальні і венозні стовбури з розвитком ендартеріїтів і флебітів. Наприклад, синдром Рейно може помітно випереджати клінічну картину хвороби і формуватися задовго до появи інших проявів.