Хвороба бехчета: причини, ознаки, діагностика, як лікувати

Хвороба Бехчета - патологія нез`ясованої етіології, що характеризується запаленням і руйнуванням судинних стінок і яка веде до ішемії органів і тканин. Захворювання відрізняється рецидивуючим перебігом і появою ерозивних виразок на шкірі та слизовій оболонці, що покриває внутрішні органи. Судинна стінка запалюється, инфильтрируется лімфоцитами, нейтрофілами, плазмоцитами, моноцитами. Проліферація ендотелію призводить до звуження і облітерації артерій і вен, а також розвитку фибриноидного некрозу судинної стінки.

Хвороба Бехчета проявляється різної клінічною симптоматикою: ознаками афтозного стоматиту, вузлуватої еритеми, увеїту, артриту, легеневої, ниркової, шлункової дисфункції, тромбофлебіту, патології нервової системи, ураження кишечника. Перебіг патології хронічне, з періодичною зміною загострення і ремісії. Можливий розвиток ускладнень з боку уражених органів.

Захворювання вперше було описано в минулому столітті турецьким лікарем-дерматологом Бехчета і надалі отримало його ім`я. Страждають цією патологією як жінки, так і чоловіки, але у останніх вона протікає важче.

Етіологія

Причини хвороби Бехчета до кінця не з`ясовані. Існує кілька теорій походження патології:

Відео: Хвороба Бехтерева. Лікування виразкової хвороби шлунку. Клініка і діагностика хвороби Бехтерева.

• Спадкова - захворювання генетично обумовлене. Доведені випадки сімейної захворюваності та спадкової наступності хвороби.
• Інфекційна - патогенні біологічні агенти відіграють певну роль у розвитку патології. Герпес віруси і стрептококи - основні інфекційні провокатори.
• Аутоіммунна - в крові хворих виявляють циркулюючі імунні комплекси і антитіла до власних клітин організму.

До факторів, що провокує формування патології, відносяться:

1. Регулярний прийом алкоголю протягом 5 років,
2. Наявність в організмі вогнищ хронічної інфекції - тонзиліту, синуситу, отиту,
3. Необгрунтований прийом лікарських засобів,
4. Безконтрольна вакцинація і імунізація,
5. інсоляція,
6. переохолодження,
7. Фізичне перенапруження,
8. Стрес.

патогенез

Системний васкуліт иммунокомплексной етіології патогенетично обумовлений появою в крові ЦВК і їх відкладенням на ендотелії кровоносних судин. Інфекційні агенти активізують аутоімунні механізми, пригнічують імунний захист і запускають патологічний процес.

Основні ланки патогенезу:

• Поява в крові антитіл до власних клітин організму,
• Токсичний вплив Т-лімфоцитів на епітеліоцити слизової,
• Відсутність IgA в слині,
• Формування виразок і вогнищ некрозу на слизовій,
• Підвищення кількості фагоцитів в крові,
• Пошкодження ендотелію кровоносних судин.

В результаті перерахованих вище змін, що відбуваються в організмі хворого, запалюються стінки артерій і вен, на ендотелії в периваскулярном просторі утворюються лімфоцитарні і плазмоцитарна інфільтрати, потовщується внутрішня оболонка судин, звужується їх просвіт.

симптоматика

Хвороба Бехчета - поліклінічне захворювання. На слизовій оболонці рота, геніталій, глотки, мови, шлунка, головного мозку та інших органів з`являються мікровиразках, що проявляється відповідною симптоматикою, що включає «старече слабоумство», забування, звукові і слухові галюцинації.

афтознийстоматит

Морфологічним елементом даної патології є афти - везикули, наповнені прозорою рідиною, які згодом розкриваються і перетворюються в яскраво-рожеві виразки. Вони часто рецидивують і зливаються один з одним. Зовні уражену ділянку нагадує суцільну виразкову поверхню. Виразки розташовуються на яснах, губах, мові, мигдалинах, в ротоглотці, гортані, носа. У центрі виразки знаходиться ділянка некрозу, оточена зоною гіперемії. Стоматит триває приблизно місяць, рецидиви виникають 3-4 рази на рік. На місці виразок не залишається рубців і шрамів. Можливий розвиток глоситу, фарингіту, гінгівіту.

генітальні виразки

Виразки на статевих органах з`являються періодично, вони великі і дуже хворобливі. Виразки з`являються у жінок на слизовій піхви і статевих губ, а у чоловіків - на мошонці і голівці статевого члена. Ерозії слизової піхви виявляють випадково під час гінекологічного огляду, на яке приходять жінки зі скаргами на рясні виділення. Генітальні виразки часто рецидивують, зливаються і гояться, залишаючи на слизовій характерні рубці.

поразка очей

Одним з перших проявів патології є двосторонній увеїт. Клітинні інфільтрати з`являються на рогівці і склоподібному тілі. При ураженні сітківки розвивається сліпота. Передній увеїт ускладнюється гипопион - скупченням гною в оці.

Хвороба Бехчета також проявляється запаленням кон`юнктиви, атрофією очного нерва, хоріоретінітом, ірит, иридоциклитом, глаукомою, кератит. Пацієнти скаржаться на сльозотечу і різь в очах, пелену і туман перед очима, світлобоязнь, нечітке зір, періорбітальний біль, ін`єкцію склер.

Стійке ураження очей може призвести до втрати зору, розвитку глаукоми або катаракти. Хворих з подібними скаргами консультує лікар-офтальмолог, досліджує структури очі, перевіряє гостроту зору, проводить біомікроскопію, Офтальмоскопически дослідження і флюоресцентную ангіографію.

поразка шкіри

Шкірний васкуліт при хворобі Бехчета проявляється еритематозними папулами, пустулами, бульбашками, вузлуватої еритемою, фолікулітів, панарицием. Скупчення вузлів виразкуються і трансформуються в гнійно-некротичні рани. Так розвивається гангренозна піодермія.

Висип часто свербить і не змінюється при натисканні. Некротичні вогнища покриваються корочками, які відкидаються, залишаючи на своєму місці пігментні плями.

Маленькі пустули і вузлики з рожевим обідком з`являються на місці введення ін`єкційної голки. Це важливий діагностичний критерій, що дозволяє запідозрити патологію.

поразка суглобів

В патологію втягується відразу кілька великих, симетричних суглобів, наприклад, колінних, ліктьових або гомілковостопних. З`являються все ознаки запалення: біль, припухлість зони ураження, обмеження функції, почервоніння. Зазвичай набрякають також навколишні м`які тканини, в порожнині суглоба накопичується випіт. Ці симптоми турбують хворих протягом 10 днів, а потім поступово зникають. Кісткова і хрящова тканина патологічно не змінюється. Артрит має доброякісний перебіг зі зворотним розвитком без залишкових змін.

Моноартритом і ураження дрібних суглобів відбувається вкрай рідко. У хворих розвивається гострий синовіт без ознак деструкції, який має зворотний розвиток, але часто рецидивує. В поодиноких випадках формується спондилоартрит або сакроілеіт.

Невропатология

При хвороби Бехчета уражається речовина мозку і його оболонки. Розвивається менінгоенцефаліт, виявляється інтоксикацією, менінгеальними знаками і неврологічними ознаками. У пацієнтів виникає деменція, погіршується пам`ять, порушується поведінка, з`являються напади і спастичні паралічі. При цьому зберігається орієнтація в просторі і повноцінне володіння мовою. Коротка ремісія і часті загострення посилюють перебіг патології. У хворих спостерігається ураження центральної нервової системи. Периферичні розлади і психози розвиваються вкрай рідко.

запалення судин

Крім шкірного васкулита у деяких хворих з`являються ознаки тромбофлебіту судин нижніх кінцівок, тромбозу порожнистої вени, аорти, ТЕЛА. Ці зміни обумовлені розвитком внутрішньосудинного запалення, звуженням просвіту судин, деструкцією судинної стінки. Венепункція часто провокує тромбоз венозного судини. Ураження артерій при даній патології спостерігається рідко.

поразка ЖКТ

Виразкові ураження слизової оболонки кишечника протікає по типу хвороби Крона або неспецифічного виразкового коліту. Пацієнти скаржаться на неоформлений стілець з кров`ю або стійкий запор, біль в животі, диспепсію, поява виразок навколо ануса.

У чоловіків розвиваються епідидиміти, гломерулонефрити, у жінок - аменорея.

Хвороба Бехчета - хронічна патологія, котра має дуже вариабельное перебіг. Періоди загострення і ремісії мають різну тривалість і по-різному проявляються. Загострення починається з лихоманки, інтоксикації, виразкового стоматиту, ураження шкіри. Ремісії можуть бути тривалими. У середньому вони тривають кілька місяців і навіть років, що визначає тяжкість захворювання і порушує працездатність хворих. У важких випадках ремісії повністю відсутні, виникає полисистемность поразок. Хворі гинуть від менінгоенцефаліту, інсульту, тромбозу артерій, прориву виразки шлунка.

Відео: Жити Здорово! хвороба Бехтерева

діагностика

При появі лихоманки і загальної слабкості, різкому схудненні необхідно звернутися до лікаря-ревматолога.

Діагностика хвороби Бехчета, як і всіх інших васкулітів, дуже складна. Проводять її в спеціалізованих медичних установах за допомогою мікроскопічних, імунологічних, хімічних та інструментальних методів дослідження. Неприпустимо самостійно діагностувати васкуліт і проводити самолікування.

Діагностика хвороби Бехчета грунтується на результатах клініко-діагностичного обстеження хворих. Патологія має рецидивуючий перебіг, проявляється симптомами стоматиту, ураження геніталій, запалення суглобів, судинної оболонки ока, головного мозку. Діагностикою та лікуванням патології крім ревматологів займаються лікарі-неврологи, дерматологи та інші фахівці.

В загальному аналізі крові виявляють анемію, лейкоцитоз із зсувом формули вліво, підвищення ШОЕ. Діагностика артриту полягає у вивченні даних, отриманих на рентгенографії, УЗД суглобів та артроскопії. Пункція суглоба і біопсія уражених тканин з їх подальшим морфологічним вивченням дозволяють підтвердити або спростувати передбачуваний діагноз. Інструментальні методи, що виявляють зміни в суглобах і неврологічні порушення: рентгенографія грудної клітки, УЗД органів черевної порожнини, МРТ.

лікування

Лікування хвороби Бехчета комплексне, тривале, системне. Його призначають з урахуванням локалізації ураження та індивідуальних особливостей організму строго в стаціонарі. Оскільки етіологія хвороби не встановлена, проводиться тільки симптоматичне лікування, спрямоване на купірування клінічних ознак та запобігання ускладнень.

Для лікування васкулітів застосовуються лікарські препарати, які здатні придушити вироблення організмом антитіл і зробити тканини менш чутливими.

Медикаментозна терапія полягає в призначенні хворим лікарських препаратів різних фармакологічних груп:

1. Противірусних - «Ацикловір», «Изопринозин»,
2. Антибактеріальних - «Азитроміцин», «Цефазолін», «Цопрофлоксацін»,
3. Протизапальних - «Ібупрофен», «Диклофенак», «Індометацин»,
4. Антигістамінних - «Супрастин», «Тавегіл», «Цетрин»,
5. Судинорозширювальних - «Пентоксифілін», «Нікотинова кислота»,
6. Протиподагричних - «Колхицин», «Аллопуринол»,
7. Гормональних - «Преднізолон», «Дексаметазон»,
8. Вітамінів - «Аевіт», «Олиговит»,
9. Внтікоагулянтов - «Аспірин», «Трентал», «Курантил»,
10. Цитостатиків - «Циклофосфан», «Метотрексат».

Місцеве лікування включає: полоскання рота і обробку виразок антисептиками, застосування мазей з Гепатромбін, індометацином, глюкокортикоїдами, субкон`юнктивально введення «дексаметазону».

У важких випадках вдаються до екстрокорпоральной терапії: плазмаферезу, гемособрціі, УФО, лазеротерапії, ультразвуку, індуктотермії. Застосування хірургічних методик лікування допоможе усунути негативні наслідки патології.

Щоб полегшити стан хворих, можна доповнити традиційне лікування засобами народної медицини:

• полоскати рот настоями лікарських трав: ромашки, череди, шавлії,
• обробляти виразки засобом з меду, риб`ячого жиру, порошку ксероформа,
• використовувати розчин квасцов для примочок на уражені місця.

Профілактика патології неспецифічна і малоефективна. Оскільки етіологія і патогенез хвороби Бехчета до кінця не вивчені, попередити її виникнення неможливо. Особам, які перебувають у групі ризику, рекомендують гартувати організм, зменшувати негативний вплив навколишнього середовища на організм, не вакцинуватися без явних причин.

Відео: ОСТЕОПОРОЗ лікування і профілактика - Юзеф Криницький

Хвороба Бехчета - невиліковне захворювання. Своєчасна і адекватна терапія дозволяє добитися стійкого купірування патологічних проявів. Ізольована форма з ураженням тільки зовнішніх слизових оболонок має задовільний прогноз. Серед можливих ускладнень хвороби найбільш поширеними є: сліпота, глухота, порушення інтелектуального розвитку, гангрена кінцівки. Комплексне і етапне лікування дозволяє зменшити кількість летальних випадків та інвалідизації хворих.