Гранулематоз - симптом або хвороба?

У медичній термінології гранулематоз має подвійне тлумачення. З одного боку, це один з головних симптомів складних захворювань, з іншого, самостійна хвороба (гранулематоз Вегенера), зареєстрована в МКБ-10 під кодом M31.3, як некротизирующая патологія з групи системних васкулопатий.

Що являє собою гранульома, причини утворення

Загальною морфологічної основою є утворення гранульом. Це вузлові утворення, що складаються з розростань клітин різного типу, що представляють певний тип запальної реакції.

Вони можуть розташовуватися на шкірі, слизових оболонках, в легких, вражати стінки судин і внутрішніх органів. Супроводжують різні патологічні стани, відповідно, і викликаються неоднаковими причинами.

Прийнято розрізняти ендогенні та екзогенні фактори, що сприяють розвитку гранульом.

До внутрішніх (ендогенних) відносяться продукти розпаду тканин (переважно жирової), порушеного метаболізму (урати).

До зовнішніх (екзогенних) зараховують:

• біологічні організми (бактерії, найпростіші, гриби, гельмінти);
• речовини органічного та неорганічного походження (порошинки, дим, лікарські засоби).

Розглянемо окремі хвороби, що супроводжуються гранульоматозними разрастаниями різної форми.

Прогресуюча дискоидная форма

Зустрічається як хронічний гранулематоз, інша назва - симетричний псевдосклеродерміформний. Етіологія невідома.

Вражає шкірні покриви. Має вигляд плоских інфільтрованих бляшок великих розмірів, колір червоно-жовтих відтінків, краю чітко окреслені. Найбільш часта локалізація - з обох сторін на передній поверхні гомілок.

ліпоїдний гранулематоз

Ця форма описана і доповнена трьома лікарями в період з 1893 по 1919 роки, тому і отримала назву за їхніми іменами - хвороба хенд-Шюллера-Крісчен. Хворіють діти 2-5 років. Патологія відома освітою тріади симптомів з:

• ураження кісток;
• екзофтальму (випинання очних яблук);
• нецукрового діабету (зустрічається рідше інших).

Дослідження показали, що порушення жирового обміну наступають вдруге після поразки клітин ретикулоендотеліальної системи в печінці, легенях, лімфатичних вузлах, селезінці, кістковому мозку, плеврі, черевній порожнині.

Прояви ксантоматозу шкіри є у 30% пацієнтів

Етіологія невідома. Через порушеною проникності в клітинах накопичується зайвий холестерин (інша назва патології - ксантоматоз).

У дитини спостерігається поступово:

• наростання слабкості;
• відмова від їжі;
• підвищена температура.

В 1/3 випадків виявляється висип на шкірі з бурих і жовтих щільних вузликів, можливі крововиливи в центрі.

Порушення кісткової тканини знаходять при рентгенівському обстеженні у вигляді множинних дефектів в кістках черепа, нижньої щелепи, таза. Рідше в ребрах, хребцях.

При розташуванні гранульом на верхній стінці орбіти настає витрішкуватість з однієї або з обох сторін. Якщо зруйнована скронева кістка, можлива глухота. Зміни в легенях характеризуються пневмоніями, бронхітами, освітою ділянок емфіземи (підвищеної легкості).

Доброякісна форма гранулематоза

Спостерігається при саркоїдозі (хвороби Бенье-Бека-Шаумана). Починається частіше в молодому віці, переважно хворіють жінки. Гранульоми розростаються в лімфовузлах, легенях, селезінці, печінці, рідко в кістковій тканині, на шкірі, в очах.

Зазвичай виявляється випадково при черговій флюорографії. Протікає безсимптомно. Рентгенологічно визначають стадію хвороби від початкового збільшення лімфовузлів до фіброзу і освіти порожнин в легенях. Обов`язково диференціюють з туберкульозом.

Септікогранулематоз новонароджених

Розглядається як прояв лістеріозу, отриманого новонародженим через плаценту або в ході пологів. Збудник (паличка лістерії) потрапляє в організм людини від домашніх тварин при недостатній термічній обробці їжі, через дихання з пуху, при обробці шкур. Паразит живе в тілі биків, вовків, лисиць, овець і декоративних птахів (папуг, канарок).

Відрізняється стійкістю (продовжує розмножуватися в м`ясних продуктах в морозилці).

Вид лістерій під мікроскопом, породілля і заражений малюк виділяють збудника в зовнішнє середовище протягом 12 діб після пологів, можуть заразити медичний персонал

Лістерія швидко поширюється по кров`яному руслу, утворює гранульоми інфекційного характеру, великі абсцеси по внутрішніх органах, легких. У новонароджених з-за зниженою захисної функції проявляється важким сепсисом з порушенням функції дихання. На шкірі і у внутрішніх органах утворюється маса гранульом. Іншими симптомами є:

• загальне виснаження;
• пожовтіння шкіри і слизових;
• геморагічні висипання;
• крововиливи у внутрішні органи, шлунок, наднирники;
• вогнищеві прояви з боку нервової системи.

інфекційний гранулематоз

Гранулематоз виявляють при різних інфекційних хворобах. Збудники і клінічний перебіг різному, але наявність специфічних розростань клітин у вигляді гранульом - часто обов`язковий супровід.

Гранулематоз можливий при:

• туберкульозі,
• ревматизмі,
• сапі,
• малярії,
• токсоплазмозе,
• актиномікоз,
• сказі,
• лепрі,
• сифілісі,
• туляремії,
• черевному і висипному тифах,
• гельмінтозних зараженні,
• склеромі,
• вірусному енцефаліті,
• бруцельозі.

Час зникнення гранулематозной висипу при тифі збігається зі зниженням температури

Розвиток розростання клітин пов`язують зі стійкістю збудників до антибактеріальних препаратів. Морфологічно гранульоми відрізняються за складом і будовою, наприклад:

• при туберкульозі - Вогнище некрозу має центральне розташування, його оточує вал з епітеліоїдних і плазматичних клітин, лімфоцитів, поодиноких макрофагів. Типовими вважаються гігантські клітини Лангханса. Усередині гігантські клітини містять мікобактерії туберкульозу.
• сифіліс - Представлений значним осередком некрозу, оточеним інфільтратом з епітеліоїдних клітин, лімфоцитів, гігантські клітини і збудник зустрічаються в рідкісних випадках.
• при лепрі - Вузлики включають макрофаги з мікобактеріями, лімфоцити і плазматичні клітини. Лепрозні збудники мають вигляд кулястих включень. Гранульоми легко зливаються і утворюють великі грануляції.

Гранульоматозне хвороби з некротизуючим васкулитами

Це важка форма неінфекційних захворювань, що поєднує ознаки ураження судин (поліангііта) з гранулематозним запаленням в тканинах і органах. У неї входять:

• гранулематоз некротичний (хвороба Вегенера);
• лімфоматозний гранулематоз;
• алергічний васкуліт Черджа-Ладі;
• ангиит головного мозку;
• летальна серединна гранульома.

При розташуванні гранульом в органах дихання виділяють 2 варіанти:

• ангіоцентріческой - основне поразку стосується судин;
• бронхоцентричний - судини не змінені, але гранулематозний процес різко ущільнює стінку бронхів.

гранулематоз Вегенера

Характеризується клінічним симптомокомплексом трьох видів:

• некротизуючим гранульоматозними разрастаниями в дихальних шляхах;
• вогнищевим гломерулонефритом з тромбозом судин і некрозом петель і клубочків;
• генералізований процесом з некрозом артерій і вен, переважно розташованих в легенях.

Гранулематоз вражає артерії середнього і дрібного розміру, вени, капіляри. Починається хвороба з виразково-некротичного ураження:

• порожнини рота,
• носоглотки,
• гортані (три перерахованих локалізації є у 100% пацієнтів),
• бронхів,
• тканини легенів і нирок (у 80%).

Пізніше запально-некротичний процес поширюється на інші органи. Рідко уражаються:

• серце,
• шкіра,
• головний мозок,
• суглоби.

При мікроскопії ділянки тканини в гранулемах виявляють гігантські багатоядерні і епітеліоїдних клітини, гранулоцити, нейтрофіли, еозинофіли, лімфоцити. У ранніх вузликах багато фібробластів. Типовий некроз вузликів і розпад.

Вчені відзначають, що у 25% хворих дітей запалення носить обмежений характер.

Клінічні форми гранулематоза Вегенера залежать від поширеності процесу запалення і ураження внутрішніх органів:

• локальна - охоплює носоглотку, гортань, трахею;
• обмежена - додатково хвороба поширюється на легеневу тканину;
• генералізована - можуть приєднуватися процеси в будь-яких органах і системах.

лімфоматозний гранулематоз

Деякими дослідниками наполегливо відносять його до пухлин. У гранулеме крім васкуліту є атипові лімфоцити. Є відомості про причетність до захворювання вірусу Епштейна Барр. Одночасно підкреслюється аутоімунний характер. Хвороба вражає легені, головний мозок, шкіру, печінку, нирки. Відрізняється важким перебігом. 90% пацієнтів живуть не більше трьох років.

Вузли безболісні, не спаяні з шкірою, можуть збільшитися після прийому алкоголю

Лімфогранулематоз поширений люди різного віку, частіше хворіють чоловіки. У легких визначаються рентгенологічні зміни по типу інфільтратів з розпадом. У гранулемах знаходять еозинофільні запалення, васкуліти в центрі і по периферії.

Початковим симптомом захворювання є збільшення лімфовузлів в області шиї, пахв. Антибіотики неефективні.

Подальші прояви:

• Загальна слабкість;
• втрата ваги;
• тривале підвищення температури.

В аналізі крові при лімфогранулематозі виявляють прискорення ШОЕ, зростання концентрації:

• фібриногену;
• альфа-глобуліну;
• гаптоглобина;
• церуллоплазмін.

алергічний гранулематоз

Хвороба супроводжує і ускладнює перебіг бронхіальної астми. супроводжується:

• зростанням еозинофілів в крові;
• лихоманкою;
• наростаючою серцевою недостатністю;
• нирковою недостатністю;
• нейропатией.

Гранулематозний ангиит головного мозку

Інша назва - хвороба Хортона, скроневий артеріїт. Гранульоми розташовуються в артеріях голови. У половини пацієнтів є зміни в судинах сітківки ока, рідко в легенях, нирках, печінці.

Основна скарга пацієнтів - головні болі. Змінені судини формують аневризми. Кровотеча викликає гематому із здавленням речовини мозку і комою.

Летальна серединна гранульома

Хвороба відома як невиліковна розпадається гранульома носа. Часто приєднується гангрена. Є думка, що захворювання слід об`єднати з хворобою Вегенера. Може протікати:

• з переважним запальним процесом;
• більше схожа на пухлину;
• як лімфома з низьким ступенем злоякісності.

Супроводжується важким імунодефіцитом.

ЛОР-лікар для огляду користується розширниками, на початковій стадії серединна гранульома знаходиться в носових ходах і не руйнує кісткову тканину

лікування гранулематоз

Лікування доброякісного гранулематоза присаркоїдозі, можливо, не буде потрібно, якщо пацієнт відчуває себе добре і немає проявів дихальної недостатності.

Інші гранулематоз лікують:

• цитостатиками (циклофосфамід, Метотрексатом);
• кортикостероїдами (Преднізолоном, Дексаметазоном);
• променевою терапією.

При гнійних вогнищах в легких можливе проведення бронхоскопії.

За допомогою плазмаферезу і гемосорбції здійснюються спроби видалення аутоімунних комплексів.

Якщо розвивається ниркова недостатність, то потрібен регулярний гемодіаліз.

Для відновлення імунітету використовують імуноглобулін.

Своєчасна діагностика і лікування покращують прогноз гранулематоза. Особливо небезпечні генералізовані форми. Хронічний перебіг призводить до стійкої інвалідизації хворого. На жаль, для більшої частини Гранулематоз ефективного лікування не існує. Застосовується терапія підтримки в надії на власні захисні сили пацієнта і ймовірне створення нових ліків.