Фіброзна дисплазія кістки

Вперше про фіброзної дисплазії кістки було повідомлено в 1927 році на 19-му з`їзді хірургів Росії. Ця доповідь належав Брайцева В.Р., ім`ям якого дане захворювання зараз називається. Але так було не завжди. Незважаючи на те, що фіброзну дисплазію кісток першим описав Брайцев, протягом деякого часу її стали називати хворобою Ліхтенштейну-Яффі. Ці два вчених тільки доповнили той опис, який дав Брайцев. В подальшому з ініціативи Т.П.Віноградовой в 1973 році дану патологію перейменували в хвороба Брайцева-Ліхтенштейну у всій світовій літературі.

Відео: Операція на стегнової кістки без коментарів

На думку першовідкривача, причиною розвитку остеофіброзной дисплазії вважалася порушена робота мезенхіми, яка відтворює кісткову тканину фіброзного типу. У підсумку остання має назавершенное і неповноцінне будова. Тому відбувається фіброзірованіе кісткового мозку зі схильністю до його розростання і утворення типового остеоида. Подібні порушення розвиваються ще в ембріональному періоді під впливом невизначених факторів. Онімогут поширитися або на ділянку кістки, або на всю кістку, або залучати кілька кісток поспіль.

Класифікація

До теперішнього часу немає єдиної класифікації фіброзної дисплазії кісток, яка б задовольняла всім вимогам клініцистів. Запропоновано різні варіанти поділу даної патології. Найбільш поширеними є наступні.

Залежно від кількості залучених кісток захворювання ділиться на наступні види:

Моноостіческій - процес вражає тільки одну кістку
Осьової - уражаються довгі кістки трубчастої будови однієї з кінцівки, наприклад, руки або ноги
Односторонній - уражаються кістки з однією з боку, наприклад, кістки правої верхньої та нижньої кінцівок
Двостороння - уражаються кістки правої і лівої сторони.

Онне розрізняє такі форми:

Синдром Олбрайта - характерні ураження кістки, при яких спостерігається підвищена шкірна пігментація і період пубертату у дівчаток, який починається раніше вікової норми
Поліоссальная - в процес залучаються тільки кістки, причому 2 і більше
Монооссальная - вражена тільки одна якась кістка.

У сучасній медицині найбільш раціональної прийнято вважати класифікацію, засновану на клінічних та рентгенологічних даних. Відповідно до неї, виділяють наступні форми:

Монооссальная - захворювання втягує тільки одну кістку
Олігооссальная - 2 або 3 кістки
Поліоссальная, в рамках якої виділяють форми без внекостного проявів і форми з такими, наприклад, неповний варіант синдрому Олбрайта
синдром Олбрайта
Змішана форма, при якій в патологічний процес залучається не тільки кісткова тканина, а й хрящова (кістково-хрящова дисплазія).

симптоми

Перебіг захворювання в різних випадках може бути різним. З незрозумілих причин у одних пацієнтів спостерігається повільний плин, а у інших - швидке прогресування патологічного процесу. Таке бурхливе зростання поєднується з вираженим клітинним поліморфізмом, що зближує його з онкологічним процесом (з саркомою кістки). Найчастіше в патологічний процес втягується великогомілкова кістка, що призводить до характерному зовнішньому вигляду пацієнта. Однак характер клінічної картини залежить від локалізації ураження. Спільними клінічними симптомами є такі:

Зміна форми кісток
Кульгавість (якщо процес вражає кістки нижніх кінцівок, що призводить до їх вкорочення або подовження)
Біль в місці ураження
Патологічні переломи.

Больовий синдром при фіброзної дисплазії кісток характеризується певними ознаками. Йдеться про наступні:

Найчастіше характерні для ураження кісток нижніх кінцівок та черепа, практично відсутні, якщо в патологічний процес втягуються верхні кінцівки або кістки тулуба
Болі мають різну тривалість і, відповідно, ступінь обмеження пацієнта також істотно різниться
У відсутність фізичного навантаження і під час відпочинку болю практично не турбують людину
Посилення болю спостерігається, якщо людину робить будь-які рухи або ж піднімає тяжкості
Наявність кульгавості і деформації сприяє посиленню болю.

Поразка великогомілкової кістки, яка є улюбленою локалізацією фіброзної остеодисплазії, призводить її викривлення наперед, а також в сторону. При цьому спостерігається бічне сплющення кістки і ділянки нерівномірного розширення. Болі можуть виникати або одночасно з появою деформації, або через деякий час до або після її появи.

Відео: Операції при пухлинних ураженнях плечової кістки

Зміна форми стегнової кістки призводить теж до характерної деформації. Вона полягає в вираженому викривленні стегна в зовнішню сторону. При цьому великий вертел може досягати практично подвздошного крила. Це призводить до значної зміни ходи. Така деформація в медичній літературі має різні назви, наприклад, форма хокейної ключки, ручки глечика і т.д.

Патологічний процес, що вражає плечову кістку, викликає її розширення за типом булави. При цьому порушується також і будова кисті, зовнішній вигляд якої нагадує оброблення пальці. Це відбувається за рахунок укорочення і потовщення пальцевих фаланг.

Кісткові викривлення стають причиною розпущеності суглобів. Це створює умови для розвитку дегенеративно-дистрофічного процесу в них (деформуючий остеоартроз), що ще більше порушує стан людини. Ситуація може ускладнюватися при неправильно зрощених переломах, при яких кістка остаточно викривляється і коротшає.

При фіброзної дисплазії кісток можуть відзначатися і більш рідкісні форми захворювання, при яких уражаються такі анатомічні структури:

хребці
ребра
Кістки таза.

Важливо відзначити одну особливість фіброзної остеодисплазії. Це захворювання завжди починається ще з дитячого віку, потім спостерігається його прогресування (повільне або швидке залежно від дії причинних факторів). За настання статевої зрілості спостерігається стабілізація патологічного процесу. Тому лікування даного захворювання має починатися якомога раніше, щоб по можливості зберегти більшу кількість кісток нормальними.

діагностика

Діагностика фіброзної дисплазії кісток багато в чому грунтується на результатах рентгенологічного дослідження. Його проведення в поєднанні з оцінкою клінічних проявів різко знижує відсоток діагностичних помилок. Основними відмітними ознаками даного захворювання, які можуть бути виявлені на рентгенограмі, є наступні:

Відео: Фонд Клуб Добрих Людей провів в Назрані Благодійний ярмарок. Інгушетія

Варусне відхилення стегна, тобто більше до зовнішньої поверхні
Великий крутив розташовується вище звичайного рівня, наближаючись до крила клубової кістки
Збільшення кісткових горбів в черепі - лобових, потиличних і тім`яних
Збільшення товщини скроневої дуги
Сглаженность спинки носа
Скорочення кісток верхньої та / або нижньої кінцівки
Крапчасті включення на загальному тлі кістки
Характерна ознака - «матове скло», який визначається на малюнку ураженої кістки
Практично повна відсутність кістково-мозкового каналу, що пов`язано з патологічним розростанням недосконалою кістки
Чергування вогнищ просвітлення з вогнищами ущільнення.

Наявність тих чи інших рентгенологічних ознак захворювання залежить від тривалості захворювання і кількості залучених в патологічний процес кісток. Зовсім не обов`язково поєднання всіх наведених симптомів у одного пацієнта.

Діагностика фіброзної остеодисплазії повинна бути своєчасною, як і подальше за нею лікування, так як дане захворювання відноситься до передпухлинним процесам. З онкологічними станами його зближують наступні ознаки:

Можливість переходу фіброзної остеодисплазії в справжню пухлину, особливо в дитячому віці
Рецидив патологічного процесу після хірургічного видалення осередку ураження
Деякі особливості морфології
Малигнизация, тобто озлокачествление процесу.

Таким чином, хвороба Брайцева-Ліхтенштейну є диспластичних процесом, при якому існує реальна можливість повноцінно нерозвиненою кісткової тканини в пухлинну з патологічно швидким зростанням і розподілом.

лікування

Лікування фіброзної дисплазії кісток пов`язане з різними труднощами. Найбільша з них полягає в тому, що відсутні кошти патогенетической терапії, так як захворювання пов`язане з порушенням ембріонального розвитку.

До того ж причинні фактори даної патології остаточно не відомі. Так, Шлумбергер вважав, що в основі фіброзної остеодіплазіі знаходяться збочені реакції кісткової тканини на травматичне ушкодження. Не у всіх пацієнтів остеобласти функціонують нормально, щоб в повному обсязі відшкодувати утворився дефект в кістки. У кого-то відбувається утворення незрілої тканини, з якої і пов`язаний розвиток захворювання. Деякі автори намагалися пояснити що відбуваються патологічні зміни як наслідок неправильної роботи ендокринної системи. На підтвердження вони приводили синдром Олбрайта. Однак ендокринні порушення виявлялися далеко не у всіх пацієнтів. Реклингхаузен розглядав цю патологію як місцевий прояв нейрофіброматозу.

В даний час прийнята деяка умовна концепція щодо причин і механізмів розвитку даного захворювання. Вважається, що це ембріональний порушення, яке реалізується після народження в зв`язку з наявністю вродженого неврологічного розладу. Це підтверджується наявністю центральних порушень в системі гіпофіза і кори надниркових залоз. Дана обставина може відкривати нові можливості лікування (використання деяких фармакологічних препаратів з ендокринною активністю).

Головне завдання в лікуванні таких пацієнтів - це зменшити вираженість проявів даної патології і поліпшити можливість самостійного обслуговування і виконання професійної діяльності. Для реалізації цього завдання в більшості випадків застосовується ортопедичне лікування. Також дуже важливі заходи по профілактиці патологічно виникають переломів. В даному випадку тактика буде визначатися мінеральною щільністю кістки, рівнем кальцію і фосфору в крові.

Хірургічні методи лікування фіброзної дисплазії кісток не є рутинними. Для їх застосування існують певні свідчення, коли ймовірність отримання найбільш сприятливого результату висока. Основними показаннями є наступні:

Швидке збільшення патологічного вогнища
Стійкий больовий синдром, пов`язаний з фіброзної остеодисплазія
Наявність перелому певної локалізації, при якому існує величезна загроза життю пацієнта
Наявність вогнищевих кіст.

Основними етапами оперативного лікування є такі:

Видалення ділянки кістки, ураженої патологічним процесом
видалення вмісту
Заповнення утворилася порожнини гомотрансплантантом
Тривалий період іммобілізації кінцівки для освіти міцної кісткової мозолі.

У дитячому віці найчастіше застосовується радикальна операція. Вона має на меті повне обмеження поширення даного захворювання. Подальше зростання кістки забезпечується за рахунок стимуляції остеобластів. Якщо утворюються помилкові суглоби незалежно від віку пацієнта, то застосовуються апарати Іліазарова. Вони дозволяють попередити вкорочення кінцівки.