Енхондрома

Енхондрома є різновидом доброякісної пухлини хрящової тканини, розвиток якої відбувається всередині кістки. Як правило, рости такі пухлини починають ще в дитячому віці, а потім їх ріст припиняється, але самі освіти зберігаються у пацієнта протягом усього життя. Найчастіше енхондромамі виявляються у віці від десяти до двадцяти років.

Дані освіти найчастіше з`являються в невеликих кістках стоп і рук. У деяких випадках буває, що енхондромамі уражаються довгі кістки верхніх і нижніх кінцівок. Дуже рідко численні освіти цього типу є частиною синдрому Мафуччі або хвороби Олье.

Частково освіти можуть бути злоякісними, але такі випадки поодинокі. При такому розкладі зазвичай Енхондрома стає хондросаркома. Відрізнити доброякісне і злоякісне утворення хрящової тканини часто буває складно навіть досвідченому хірургу.

Причини енхондромамі кістки

На сьогоднішній день не можна однозначно сказати, з яких причин розвивається Енхондрома. Лікарі вважають, що утворення пухлини може бути пов`язано з професійною діяльністю пацієнта, а також впливом шкідливих хімікатів і радіаційного випромінювання. До факторів ризику відносяться професії, які пов`язані з роботою на шкідливих хімічних підприємствах.

Відео: Фільм_18_Enhondroma.wmv

Здебільшого дана патологія розвивається у дітей, тому зазвичай виявляють енхондром у пацієнтів молодого віку. Так як потенційно пухлина може переродитися в злоякісне утворення, процес лікування необхідно проводити тільки після ретельного дослідження.

Симптоми енхондромамі кістки

Клінічні ознаки енхондромамі, як правило, досить незначні. Невеликі за розмірами освіти протікають безсимптомно і виявляються випадково при проведенні рентгенологічної діагностики в інших випадках.

При наявності великих пухлин розвиваються деформації ураженої області. Пальпація визначає пухлину як щільне безболісне утворення. Дискомфортні відчуття з`являються зазвичай при стисненні енхондромамі інших анатомічних утворень (до них відносяться нерви і судини, розташовані поруч). Великі за розміром пухлини, які знаходяться недалеко від суглобів, можуть призводити до артралгії і синовіту. Також в цьому випадку спостерігається обмеження рухів в ураженій області.

Хрящова тканина має меншу щільність і твердість, ніж кістка. Вона не розрахована на високі динамічні або статичні навантаження. Тому коли Енхондрома розташовується по всьому поперечнику кістки або по його здебільшого, відбувається різке зниження міцності кістки в цьому місці. При цьому навіть невелике ушкодження здатне привести до перелому. Переломи супроводжуються сильними больовими відчуттями, крепітацією, патологічної рухливістю, а також деформацією кінцівок. На відміну від звичайних переломів в анамнезі відсутні дані про інтенсивний травматичному впливі.

Діагностика енхондромамі кістки

Як уже писалося вище в статті, зазвичай дана патологія виявляється при проходженні пацієнтом рентгенологічного дослідження. Коли Енхондрома була вявлена, хворого повинні направити на додаткове обстеження, яке допоможе визначити характер пухлини. Для цього застосовуються різні методики медичної візуалізації. Крім цього лікаря потрібно отримати максимально докладну інформацію щодо симптоматики захворювання, типових проявів, які присутні у пацієнта. Особлива увага приділяється характеру больових відчуттів.

Рентгенологічний знімок надає найточнішу інформацію про пухлину. Так на рентгенограмі енхондромамі мають вигляд маленьких світлих плям, розташованих в середині кістки. Площа їх не перевищує п`яти сантиметрів. Якщо в області пухлини проглядається малюнок у вигляді арок або кілець, це підтверджує наявність в ній хрящової тканини.

Більшості пацієнтів для підтвердження точного діагнозу буває досить однієї рентгенівської діагностики. У більш рідкісних випадках додатково використовують магнітно-резонансну томографію і комп`ютерну томографію. За допомогою цих видів медичної візуалізації можна отримати більш повну картину кісткової тканини, що розташовується навколо енхондромамі.

У ряді ситуацій крім цих методів виконують ще і сканування кістки, але це спосіб не можна назвати дуже точним адже і доброякісним і злоякісним утворенням притаманне посилене поглинання радіоактивного речовини, що використовується для визначення збільшеної активності кісткової тканини.

Лікування енхондромамі кістки

У процесі лікування пухлини використовуються як консервативні (або не хірургічні), так і хірургічні способи лікування. Далі ми розглянемо обидві категорії більш детально.

Консервативне лікування - зазвичай невеликі за розмірами пухлини (особливо розташовані в коротких трубчастих кістках) не схильні до магнілізаціі, тому не потребують будь-якого спеціального лікування. Якщо Енхондрома не має чітко вираженої симптоматики і не доставляє незручностей пацієнтові, лікарі радять просто систематично проходити рентгенологічне дослідження, щоб спостерігати за можливим зростанням освіти.
.Хірургічне лікування - в тих випадках, в яких вдаються до оперативного лікування енхондромамі, освіта зазвичай вискребают, а в утворену порожнину поміщається спеціальний наповнювач. Хоча іноді можливі рецидиви хвороби, в більшості своїй цього не спостерігається.

Якщо Енхондрома провокує патологічні переломи тоді, перш за все, необхідно дочекатися повного загоєння перелому. Після чого пухлина вискребают для запобігання можливих переломів в майбутньому.

Зустрічаються більш агресивні пухлини, які руйнують кістку або продовжують своє зростання за її межами. Називаються вони Хондросаркома. Лікування даного типу утворень також хірургічне. Залежно від стадії хвороби пухлина вискребают або віддаляється разом з кісткою.

На даний момент часу лікарі не прийшли до однозначного висновку в питанні, яким чином потрібно лікувати ті пухлини хрящової тканини, які на рентгенограмах мають вигляд простих енхондром, але при цьому відрізняються больовими відчуттями. Частина хірургів переконана, що подібні утворення потрібно вишкрібати аналогічно попереднім варіантам. Інші стверджують, що в видаленні немає необхідності, і больовий синдром не обов`язково провокується саме енхондромамі. Для виявлення і виключення можливих інших провокаторів больових відчуттів важливо пройти повне медичне обстеження з використанням самих різних способів діагностики.

хвороба Олье

Дана патологія вперше була описана в кінці 19-го століття хірургом з Франції Олье (в честь нього вона і отримала свою назву). Тривалий період часу хвороба Олье вважали вельми рідкісною хворобою, так, до кінця 20-го століття в спеціалізованій медичній літературі можна знайти всього тридцять відомих на той час випадків цього захворювання. Незважаючи на це частина сучасних дослідників говорить про те, що в дійсності хвороба Олье зустрічається досить часто, але просто не у всіх випадках встановлюється правильний діагноз.

Відео: Хвороба Пертеса. Резекція стегнової кістки.

Це вроджена патологія, але перші прояви починають з`являтися не відразу після народження, а в періодах інтенсивного зростання (наприклад, в дитячому або підлітковому віці). Відомі випадки, коли симптоматика хвороби Олье виявлялася у віці від двадцяти до сорока років. Найчастіше захворювання вражає пацієнтів жіночої статі, ніж чоловічої.

На сьогодні однозначно не відомі причини виникнення хвороби Олье. У разі залучення до процесу довгих трубчастих кісток зазвичай уражаються метафіза. Нижні кінцівки при цьому в більшості випадків страждають сильніше верхніх.

У коротких трубчастих кістках кистей і стоп енхондромамі з`являються не тільки в області метафізів, але також і в зоні діафіза. Можна виявити характерні зміни в тазових кістках, значно рідше - в лопатках і ребрах. У деяких ситуаціях відбувається формування енхондром в губчастої кістки. При цьому хребці, ключиці і кістки черепа завжди залишаються без патологічних змін. Нерідко спостерігається поєднань великої кількості енхондром з гемангіомами (так званий синдром Маффучі), у більш рідкісних ситуаціях - з липомами, фібромами, хрящовими екстозамі, а також іншими утвореннями, що виникли через порушення онтогенезу.

Відмінними рисами захворювання є помітне відставання в рості і деформація уражених ділянок. Нерідко присутні патологічні переломи. На рентгенологічних знімках довгих трубчастих кісток добре видно колбовідние збільшення метафізів, при цьому діафізи залишаються незміненими. Відсутня нормальний кістковий малюнок в області метафізів, а замість нього визначається нерівномірне просвітлення. Стоншується корковий шар. На рентгенограмі стоп і кистей видно деформація фаланг і її вкорочення. Просвітлення спостерігаються в центральному відділі, зазвичай корковий шар залишається без змін. При наявності енхондром великого розміру спостерігається здуття кортикальної пластинки.

Якщо є підозри на хворобу Олье, необхідно провести розширене рентгенологічне дослідження, яке включає в себе рентгенограму всіх ділянок, в яких можливе утворення енхондром. На даний момент часу немає методик, здатних ліквідувати прояви даної патології в періоді росту дитини. Якщо видалити змінені сегменти - швидко виникнуть рецидиви. Недостатньою є і корекція деформації через неповноцінною структури кісток. Виходячи з цього, дітям радять носити ортопедичне взуття і проходити регулярні огляди. Коли завершиться зростання скелета, проводять резекцію уражених ділянок, дефекти заміщуються. Щоб усунути деформації накладаються апарати Ілізарова.