Гіперхромні анемія

У розряд гіперхромних включені анемії з підвищеною насиченістю еритроцитів гемоглобіном. У діагностиці типу недокрів`я використовується не тільки загальний вміст гемоглобіну, але проводиться кількісна оцінка якості еритроцитів за допомогою колірного показника.

При нормативах 0,8-1,15 гіперхромні анемія перевищує верхню межу. Це вказує на те, що головним «винуватцем» розвитку недокрів`я в даному випадку є не гемоглобін і його складові. Кровотворення змінюється через інших патогенетичних факторів.

На які види недокрів`я не впливає гемоглобін?

Такий стан, як гіперхромія, виявляється в трьох випадках недокрів`я:

• В₁₂ - Дефіцитна анемія;
• фолиеводефицитная;
• мієлодиспластичний синдром.

Хто хворіє частіше?

Гіперхромні анемії більше поширені серед осіб похилого віку: до 75 років у 4% людей з цього вікового контингенту є недокрів`я. Серед молоді виявляється тільки 0,1% (1 на 1000 обстежених) з симптомами мегалобластної анемій.

В основному це прояви дефіциту вітаміну В₁₂, оскільки окремо фолиеводефицитная анемії виявляється вкрай рідко.

Що може викликати гіперхромію?

Причини зниження концентрації вітаміну В₁₂ в організмі пов`язані з різними факторами.

Недостатнє надходження з харчовими продуктами - обмеження в їжі м`яса, овочів і фруктів при захопленні голодом, різними дієтами, вегетаріанством, відсутності матеріальної можливості харчуватися раціонально.

Порушення засвоєння при різних шлунково-кишкових хворобах:

• розвиток атрофічного гастриту у літніх людей пов`язано з порушеною продукцією гастромукопротеина (внутрішнього фактора Кастла), необхідного для всмоктування вітаміну з їжі, цей вид анемії називається пернициозной;
• захворювання, що вражають тонкий і товстий кишечник (ентероколіти, хронічна дизентерія, стан після резекції частини кишечника) порушують всмоктувальну функцію стінки;
• інфекційне і глистове поразку кишечника, при якому вітаміни їжі служать харчуванням для патологічних збудників, паразитів.

Дефіцит фолатів виникає рідко, оскільки вони витрачаються організмом в дуже малій кількості, запасу вистачає надовго.

Основною причиною фолиеводефицитной анемії є:

• алкоголізм з ураженням печінкових клітин;
• запальні хвороби печінки (гепатити);
• вагітність і період грудного вигодовування без адекватної компенсації харчування матері.

Механізми пошкодження кровотворення

вітамін В₁₂ і фолати (солі фолієвої кислоти) виконують важливу функцію в синтезі ДНК клітин: вони є незамінними ферментами, без яких біохімічний процес зупиняється. Накопичити достатню кількість в печінці неможливо. Організм потребує постійного поповнення необхідних компонентів.

Патологія розвивається поступово, коли всі запаси вичерпані. В процесі кровотворення порушується поділ клітин еритробластів. Вони перетворюються в мегалобластов. Подібний вид еритроцитарного паростка був у людини в стані ембріона.

Клінічні прояви

Для симптомів гіперхромних анемій характерно мала кількість скарг пацієнта, незважаючи на блідість і втомлений вигляд. Недокрів`я може діагностуватися при зверненні з приводу болю в серці або при обстеженні шлунка.

Чи не типово для цієї форми схуднення пацієнта, навпаки, хворі схильні до повноти.

Всі симптоми діляться на 3 групи.

Прояви анемії:

• пацієнт звертає увагу на слабкість;
• часте запаморочення з шумом у вухах;
• виникає невмотивована задишка з серцебиттям;
• в спокої можливі раптові стенокардитичні болю в серці;
• колір шкіри набуває блідо-жовтий відтінок, стають иктеричностью склери;
• при аускультації лікар може вислухати характерний систолічний шум в області верхівки, а в запущених випадках -сістолодіастоліческій.

Легка желтушность склер вказує на анемію

До проявів ураження системи травлення відносяться:

• зміна смакових відчуттів, відраза до деяких продуктів;
• зниження апетиту;
• печіння на мові;
• постійна тяжкість і відчуття переповнення в області шлунка;
• нестійкі випорожнення з частими проносами;
• огляд лікаря виявляє характерний «малиновий язик» з товстими складками, збільшену печінку.

Поразка нервової системи виражаються в оніміння шкірних зон, порушення чутливості на руках і ногах, зябкости кінцівок, слабкості м`язів і судомах в них.

Фолієводефіцитна стан не викликає неврологічних проявів і симптомів з боку шлунково-кишкового тракту. Пацієнт відзначає звичайні для всіх анемій прояви.

картина крові

У периферичної крові виявляється:

• різке зниження кількості нормальних еритроцитів;
• помірна лейкопенія і тромбоцитопенія;
• в мазку крові видно різні змінені за будовою, розмірами і формою еритроцити (мегалоціти, мегалобластов), в них досвідчений лаборант знаходить типові ядерні тільця Жолли і кільця (через пристінкового розташування ядра).

Мова відрізняється не тільки малиновим відтінком, а й сглаженностью малюнка, набряком

Гіперхромні анемія при мієлодиспластичний синдром

Синдром міелодисплазії виділена у зв`язку з характерними гіперхромними змінами в крові після застосування хіміотерапії, променевої дії на кістковий мозок в лікуванні пухлин, лейкозів.

В цьому випадку відбувається токсичну дію на процес кровотворення в клітинах мозку. На тлі важких симптомів основного захворювання у пацієнта з`являється:

• задишка;
• підвищена стомлюваність;
• різке запаморочення і тахікардія при найменшій навантаженні.

Діагноз ставиться на підставі типової картини крові.

Що пишуть в діагнозі?

Лікар формулює діагноз, ставлячи на перше місце основне захворювання, що викликало анемію. Конкретний вид недокрів`я вказується як супутня патологія або ускладнення. Приклад запису в амбулаторній карті: «Алкогольний цироз печінки. В₁₂ і фолиеводефицитная анемія середнього ступеня тяжкості ».

лікування

Легкі форми добре компенсуються зміною харчування, введенням в щоденний раціон продуктів, багатих необхідними вітамінами (м`ясо, особливо вироби з печінки, риба, сир, овочі та фрукти). Харчування особливо значимо при вагітності, годуванні груддю.

Цианкобаламин застосовується у внутрішньом`язових ін`єкціях, а Фолієва кислота в таблетках.

Стандартна схема лікування:

• Протягом 1-1,5 місяців хворому призначаються максимальні дози.
• Потім ще 2 місяці - підтримуюча терапія у вигляді однієї ін`єкції в тиждень.
• У наступний двомісячний період підтримуючу дозу вводять 2 рази на місяць.

Показником ефективності є поява в аналізі крові ретикулоцитоза, через тиждень після початку терапії, поліпшення самопочуття пацієнта. Найдовше відновлюються неврологічні порушення.

У терапії існує важлива ознака: якщо через тиждень лікування синтетичними вітамінами не настав поліпшення, це вказує на неправильну діагностику.

При тяжкому перебігу гіперхромною анемії рідко доводиться переливати еритроцитарної масу.

Відсутність реакції на терапію вітаміном В₁₂ також служить диференціальним ознакою між анемією фолиеводефицитной і В₁₂-дефіцитною.

При підтвердженні мієлодиспластичного синдрому у пацієнта швидких результатів чекати не доводиться. Більш того, існує небезпека переходу хвороби в гострий лейкоз. Для терапії необхідно заміщає переливанняеритроцитарної і тромбоцитарної маси, вводяться імуноглобулін, препарати, що стимулюють диференційоване поділ клітин.

У раціоні літніх людей обов`язково повинні бути овочеві страви, фрукти, нежирне м`ясо

Перебіг гіперхромною анемії

Своєчасне лікування дозволяє попередити можливі важкі наслідки у вигляді коми. Пацієнт, дотримуючись схему прийому препаратів, поступово під наглядом лікаря домагається повного одужання. У рідкісних випадках при дефіциті фолієвої кислоти її доводиться приймати постійно все життя.

Методи терапії мієлодиспластичного синдрому проводяться курсами, не мають тривалого ефекту. Вони допомагають продовжити термін ремісії і життя хворому. У таких випадках повного одужання можна досягти тільки пересадкою кісткового мозку.

Диспансерне спостереження здійснюється дільничним терапевтом щоквартально з контрольним аналізом крові, раз на рік необхідна консультація невролога. Можливо напрямок і контрольна перевірка в гематологічному центрі.

Профілактика рецидивів полягає в дотриманні правильної дієти, позбавлення від факторів, що сприяють анемії. З огляду на велику поширеність серед людей старшого віку, слід приділяти увагу проблемі раціонального харчування людей похилого віку.