Особливості фолиеводефицитной анемії

Фолієводефіцитна анемія відноситься до групи недокрів`я мегалобластної типу. Це означає, що кровотворення зупиняється на рівні великих бластних клітин-попередників і не доходить до виробництва нормальних еритроцитів.

В процесі метаболізму солі фолієвої кислоти (фолати) настільки пов`язані з вітаміном В₁₂, що недолік в крові одного речовини призводить до втрати іншого. Спільний дефіцит порушує синтез ДНК в клітинах. Формені елементи крові є найбільш чутливими, тому першими реагують проявом анемії.

Як фолати беруть участь в розвитку анемії

Як і в₁₂, фолати надходять до людини з харчових продуктів. Вони починають всмоктуватися в верхніх відділах тонкого кишечника. За допомогою спеціального транспортного білка доставляються в гепатоцити печінки і кістковий мозок. Це місце активного синтезу клітин крові.

Процес поділу пов`язаний з утворенням нової ДНК і хромосом. Біохімічні реакції можливі тільки в присутності фолатів і двох складових вітаміну В₁₂ (Метилкобаламина і дезоксиаденозилкобаламін). Без них блокується синтез ДНК, порушується ядерна структура клітин.

Що відбувається в крові?

Кістковий мозок замість еритроцитів викидає в кров`яне русло еритробласти. Це великі недозрілі клітини з асиметрично розташованим ядром, не здатні зв`язувати і переносити кисень. Важливою відмінністю від інших анемій є відсутність будь-яких порушень в синтезі гемоглобіну.

Звідки беруться фолати?

Фолієва кислота, точніше її солі, в організмі не синтезуються. Вони надходять в необхідній кількості тільки з їжею. Продукти, багаті фолієвою кислотою:

• зелень салату, шпинат;
• зелені овочі та фрукти;
• квасоля;
• цитрусові (лимони, апельсини);
• м`ясо печінки.

Листя шпинату в якості добавки до салатів, м`ясних страв замінюють добову потребу в фолатів

Концентрація фолатів в сироватці крові повинна постійно підтримуватися не нижче 4 нг / мл. Запасів в печінкових клітинах вистачає тільки на один місяць роботи (рідко до чотирьох місяців).

Чому виникає дефіцит?

Причини фолиеводефицитной анемії достатньо вивчені.

Дефіцит можливий у зв`язку з:

• зниженням вживання в їжу продуктів, що містять фолати;
• порушеним всмоктуванням при хворобах шлунка і тонкого кишечника (вроджене захворювання, що виявляється у дітей - целіакія, різні гастроентериту, що супроводжуються проносом), недоліком ферментів підшлункової залози;
• руйнуванням «депо» в гепатоцитах в зв`язку з хворобами печінки (гепатити, цироз, портальна гіпертензія, пухлини);
• підвищеним споживанням на потреби побудови органів і систем ембріона при вагітності;
• токсичною дією алкогольних напоїв, наркотиків, лікарських препаратів з групи протисудомних, антивірусних, протитуберкульозних засобів;
• посиленим виведенні з крові в ході процедур гемодіалізу.

Хто схильний до ризику захворювання?

До групи ризику можна включити:

• людей, які страждають хронічними захворюваннями кишечника, шлунку, печінки і підшлункової залози;
• дітей з ознаками поганого засвоєння їжі, частими проносами, відставанням в набирання ваги;
• вегетаріанців, які не отримують достатньо м`ясних продуктів;
• осіб, які захоплюються модними дієтами для схуднення, очищенням кишечника клізмами і проносними засобами;
• пацієнтів з гельмінтозами (особливо діфіллоботріозом);
• алкоголіків і наркоманів;
• вагітних жінок з недоліком збалансованого харчування.

Гостра крововтрата завжди супроводжується дефіцитом вітамінів, в тому числі фолієвої кислоти.

Лікарі дієтологи звертають увагу на те, що штучний авітаміноз викликається зловживанням використання в приготуванні їжі теплової обробки за допомогою сучасного кухонного обладнання (гриль, мікрохвильова піч, пароварка). Ці прилади потрібно застосовувати відповідно до інструкції, не допускати пережарювання, надмірно тривалого гасіння або варіння.

клінічний прояв

Симптоми фолиеводефицитной анемії не відрізняються від загальних проявів інших видів недокрів`я, пацієнт скаржиться на:

• підвищену стомлюваність, постійне відчуття втоми, що не зникає після відпочинку;
• м`язову слабкість в руках і ногах;
• головні болі і запаморочення;
• відчуття прискореного серцебиття;
• схильність до проносів, частий нестійкі випорожнення;
• значно знижується апетит (до повної анорексії).

При огляді звертає на себе увагу:

• блідість шкірних покривів, можлива невелика желтушность склер;
• знижене артеріальний тиск;
• сухість шкіри;
• ранні ознаки постаріння у вигляді сивини, зморшок.

У ротовій порожнині можуть бути виразки, набряклий яскравий мову

Однією з ознак дефіциту у дітей є неможливість зосередити увагу, у школярів відставання в навчанні, зниження пам`яті.

діагностика

Фолієводефіцитна анемія не має типових клінічних симптомів, тому діагностика заснована спочатку на підтвердження наявності недокрів`я за аналізом крові, а потім уточнення форми анемії.

Лабораторне дослідження у половини хворих дозволяє встановити наявність:

• гіперхромною анемії;
• нормального або зниженого числаретикулоцитів;
• незмінного кількості гранулоцитів і тромбоцитів.

Можливо помірне зниження гемоглобіну і зростання непрямого білірубіну.

Картина дослідження кісткового мозку не відрізняється від анемії при нестачі вітаміну В₁₂.

У діагностиці важливо пов`язати захворювання з причиною. Жінки спрямовуються до гінеколога для перевірки на вагітність. Лікар терапевт розпитує пацієнта про прийнятих таблетках, з`ясовує схильність до алкоголізму.

З якими захворюваннями проводиться диференціальна діагностика?

Для правильного лікування необхідна відмінна діагностика з В₁₂-дефіцитною анемією і гемолітичними типами недокрів`я.

Відмітною ознакою дефіциту В₁₂ служить підвищений вміст в сечі метилмалоновой кислоти. Цей тест в межах норми при нестачі фолатів.

Гемолітичні анемії відрізняються порушеним будовою еритроцитів, це визначається при мікроскопії мазка

Біохімічні тести показують наявність в крові вільного гемоглобіну, гемосидерина.

Основні завдання в терапії фолиеводефицитной анемії

Лікування фолієводефіцитної анемії не обходиться без уточнення і усунення викликали її причин. Терапія повинна включати:

• заповнення дефіциту вітаміну В₁₂;
• повна відмова від токсичних лікарських препаратів, заміну на інші засоби;
• виконання умов режиму в роботі і відпочинку;
• обов`язкове дієтичне харчування з включенням продуктів, що містять вітаміни групи В і фолати;
• замісну терапію штучним вітаміном В₉ або фолієвою кислотою в добовому дозуванні по 1-5 мг.

Про ефективність підібраною дозування свідчить зростання ретикулоцитів в аналізі крові до четвертим діб терапії. Необхідність прийому препарату всередину доведена набагато кращим засвоєнням фолатів з синтетичного вітаміну, ніж шляхом всмоктування з продуктів.

Для відмінності ступеня впливу дефіциту В₁₂ на вираженість анемії проводять пробне лікування Ціанкобаламін внутрішньом`язово, при цьому контролюють рівень ретикулоцитів.

Курс лікування проводиться найчастіше 2 місяці. Видужали пацієнти не схильні до рецидивів хвороби.

Чи бувають ускладнення?

До можливих ускладнень дефіциту фолієвої кислоти відносять:

• раннє старіння не тільки за зовнішніми ознаками, а й за рівнем втраченого імунітету;
• шкірну пігментацію;
• розвиток безпліддя у чоловіків і жінок;
• прогресування серцевої недостатності.

Ознаки старіння проявляються в дзеркалі і імунному статусі

Особливе ставлення лікарів до ознаками дефіциту при вагітності. Доведено, що майже 70% розвитку вроджених вад плоду, пов`язаних з дефектами ембріональної нервової трубки, залежить від нестачі фолієвої кислоти в організмі вагітної жінки. Для запобігання слід своєчасно приймати вітамін В₉ в добової дозі 800 мкг. Препарат знижує ризик розвитку аутизму та цукрового діабету у дітей.

Як проводити профілактику?

Істинну профілактичну дозу препарату допомагає встановити лікуючий лікар. Залежно від ступеня ризику анемії призначається від 5 мг на добу до 400 мг. Максимальна доза не повинна перевищувати 1000 мг.

Жінкам, які прагнуть виносити і народити здорового малюка, рекомендується починати прийом фолієвої кислоти до періоду планового зачаття і в першому триместрі вагітності.

У профілактичному прийомі вітаміну В₉ потребують хронічні хворі, змушені приймати постійно протисудомні засоби, лікарські препарати метморфін, Метотрексат, Триамтерен, групу барбітуратів.

Не варто самостійно визначати дозування препарату, особливо, якщо немає причин включати себе до груп ризику. Доведено, що необгрунтовано високий вміст речовини в організмі сприяє зростанню злоякісної пухлини. Будь-які вітаміни потрібно приймати тільки за призначенням лікаря.