Чому чоловіки хворіють на гемофілію частіше жінок і що може зробити народна медицина

Про гемофілії відомо ще з незапам`ятних часів. Перший опис симптомів даної хвороби зустрічається на івриті ще в другому столітті до нашої ери, а гемофілія у вигляді спадкового захворювання була вперше описана в Талмуді в п`ятому столітті нашої ери.

опис захворювання

Закони рабинів говорили, що хлопчик не допускається до обрізання, якщо його два старших брата гинули внаслідок цієї процедури. Один з рабинів Мойсей Маймонід, який проживав в 11 столітті, ввів правило «необрізання» для синів жінок, що виходили заміж вдруге, тому можна припустити, що вже в ті далекі часи почали враховувати фактор спадковості.

Хвороба гемофілія або захворювання несвертиваемості крові - одне з найтяжчих і найнебезпечніших генетичних захворювань, яке викликано відсутністю в крові людини факторів згортання 8 і 9. Саме ці фактори складають види гемофілії:

• гемофілія А (8);
• гемофілія В (9).

Захворювання гемофілія є спадковим, в 99% випадків вражає чоловіків, хоча ген гемофілії переноситься жінками. При цьому гемофілія у жінок майже не зустрічається. Про те, як успадковується гемофілія, написані сотні наукових праць, але кажучи простіше, успадкування такої ознаки відбувається через Х-хромосоми. У жінки, яка хворіє на гемофілію, обидва її батька мають Х-хромосомою, що несе патологічний ген, а це велика рідкість. Хворий чоловік буде ростити здорових синів, а ось дочки будуть носіями гена. У хворої жінки і здорового чоловіка шанси народження дітей обох статей, носіїв гена, складе 50%. Так що можна сміливо сказати, що успадкування гемофілії пов`язані з підлогою людини.

Ознаки гемофілії проявляються постійно протягом всього життя, як правило, у чоловіків. З 5 тисяч хлопчиків хвороби піддається один, і таке співвідношення абсолютно не залежить ні від раси, ні від соціального чи економічного походження хлопчика, у якого виявлено гемофілія.

причини

Як говорилося вище, основні причини, що провокують розвиток гемофілії на думку вчених, - це спадкові чинники. Генетична неповноцінність згортання крові пояснює механізм того, як передається гемофілія у спадок. Незважаючи на те, що дана хвороба «чоловіча», є випадки захворювання на гемофілію представниць жіночої статі, проте такі випадки відбуваються вкрай рідко.

Найстрашнішим аспектом є те, що, залишаючись здоровою, жінка-носій передає хвороба своїм дітям, тобто всі її сини приречені все життя хворіти на гемофілію, а дочки набувають статусу носіїв гена до моменту передачі його своїм дітям. У зв`язку з цим перервати ланцюжок можна виключно одним способом - ретельно планувати своє потомство. Якщо брати до уваги рекомендації нинішніх генетиків, жінкам з гемофілією можна мати дітей взагалі, а в родині хворого на гемофілію чоловіки і здорової жінки повинні народжуватися тільки сини.

На сьогоднішній день світова медицина ще не знайшла спосіб, за допомогою якого можна було б усунути причину гемофілії. Сьогодні це неможливо, так як хвороба запрограмована в генетичному коді людини. Людині, хворій на гемофілію, необхідно просто навчитися жити з такою хворобою і постійно думати про те, що він щодня потребує особливої обережності і вкрай дбайливе ставлення до свого організму.

симптоми

Спадкова гемофілія проявляється ще в дитинстві під виглядом тривалих кровотеч при незначних травмах. Більш того, гемофілія у дітей здатна викликати абсолютно спонтанні кровотечі, без будь-яких причин.

Хвороба супроводжується крововиливами в суглоби, м`які тканини, а також у внутрішні органи. Як правило, відразу уражається опорно-руховий апарат, що призводить до втрати працездатності, що в свою чергу тягне за собою інвалідність. Крововиливи в суглоби запускають незворотний процес руйнування, а крововилив у внутрішні органи може стати летальним. Тип кровоточивості при гемофілії істотно відрізняється від кровотечі у здорових людей. Навіть в результаті незначної травми, наприклад, ін`єкції, хворі на гемофілію будуть страждати від тривалого кровотечі (кілька тижнів).

Найбільш частий симптом при гемофілії - сильна носова кровотеча, яке надзвичайно важко зупинити простими способами. Також одним з основних симптомів гемофілії є гематурія - присутність крові в сечі. Гемофілія у новонароджених проявляється в процесі пологів, у вигляді великих гематом в області голови, потім виникають кровотечі з пуповини, пізніше - при прорізуванні зубів. Батькам варто задуматися над подібним патологічним станом дитини і негайно звернутися до фахівця.

діагностика

Діагностику гемофілії становить сімейний анамнез, клінічна картина і дані лабораторних досліджень, які надають інформацію про такі зміни в організмі:

• збільшення часу згортання крові (особливо, капілярної і венозної);
• зменшення часу рекальцифікації;
• порушення формування тромбопластину;
• зменшення споживання протромбіну;
• зниження рівня одного з антигемофільних факторів (8, 9).

Діагностика гемофілії також визначається тривалістю кровотечі. При захворюванні тривалість кровотечі, а також рівень тромбоцитів у крові нормальні, будь-які ендотеліальні проби носять негативний характер. Захворювання диференціюють з низкою хвороб, а саме: хвороба Віллебрандта, тромбастенія Глянцмана, тромбоцитопенічна пурпура.

Характерною особливістю хвороби гемофілія в дитячому віці, яка властива тільки їй і дозволяє однозначно діагностувати цю хворобу, є наявність вкрай неадекватної реакції організму малюка на травму. Іноді абсолютно нешкідливий, незначний забій або подряпина провокують тривалі кровотечі з проявом величезних гематом. Такі синці при гемофілії довго не проходять, набувають блакитнувато-синій відтінок, що переливається в жовто-зелений колір.

лікування

Єдиний метод лікування гемофілії, який дозволяє уникнути інвалідності і, більш того, летального результату, - це регулярне введення в кров чинників, які відсутні в організмі. Цей метод був названий замісною терапією. На сьогоднішній день для цих цілей застосовують концентрати відсутніх факторів згортання крові. Доза концентратів залежить від рівня фактора у кожного хворого окремо, а також виду кровотечі. Будь-які антигемофільні препарати вводяться внутрішньовенно відразу після їх розконсервування.

Крововиливи в суглоби в гострому періоді захворювання потребують повного спокою, короткочасної іммобілізації травмованої кінцівки у фізіологічному положенні. У разі масивного крововиливу рекомендується негайно виконати процедуру пункції суглоба з аспірацією крові, а також ввести в порожнину суглоба гідрокортизон. В майбутньому рекомендується масаж м`язів травмованої кінцівки, фізіотерапевтичні процедури і лікувальна гімнастика.

Як говорилося вище, лікування гемофілії, яке назавжди позбавляє людину від хвороби, на сьогоднішній день відсутня, але за допомогою замісної терапії є можливість постійно контролювати її перебіг. Слід пам`ятати, що гемофілія - дуже небезпечне захворювання, особливо це стосується дитячого і юнацького віку, тобто, того часу, коли, в більшості випадків, не поставлений правильний діагноз і без медичної кваліфікованої підтримки виникає ризик летального результату. Своєчасне ж звернення до лікаря є запорукою успіху в сприятливому перебігу захворювання, а також стабілізації стану організму хворої дитини.

Кваліфіковану допомогу в лікуванні гемофілії, а також постійний моніторинг за перебігом хвороби здійснює гематолог. Слід також сказати, що людині, хворому на гемофілію категорично заборонено приймати такі медичні препарати, як анальгін, ацетилсаліцилова кислота (аспірин), індометацин, бруфен і бутазолідіни.

Лікування народними засобами

Сьогодні люди, хворі на гемофілію, все частіше і частіше звертаються за допомогою до народної медицини. І адже не дарма, бо коштів в народній медицині, здатних надати значну допомогу в лікуванні цього захворювання, досить багато.

• Подрібнити 10 г кореневищ оману і залити півлітра кип`яченої води. Настояти протягом восьми годин, а потім процідити через дрібну марлю. Пити настій слід по 50 г кілька разів на добу за півгодини до їди.
• Залити двома склянками кип`яченої води 10 г висушеної трави луговий герані. Наполягати вісім годин, а потім процідити через дрібну марлю. Приймати настій слід невеликими дозами по кілька разів на добу.
• 5 г зеленої маси деревію залити 200 г окропу, настояти півгодини, а потім ретельно процідити. Пити настій потрібно по третині склянки до їди.
• Прекрасний метод, яким лікується генна гемофілія, - це настої з трави грициків, так як це хороший кровоспинний засіб. Для приготування потрібно взяти 30 г трави і залити її півлітра окропу. Наполягати в термосі чотири години. Пити по 100 г кілька разів на добу до прийому їжі.
• Хорошим засобом, яким лікується гемофілія у чоловіків, є відвар водяного перцю. Для його приготування потрібно взяти 20 г трави, залити 200 г окропу і залишити на водяній бані на 15 хвилин. Потім остудити до кімнатної температури, процідити і довести до початкового об`єму. Пити по третині склянки вранці, в обід і ввечері до прийому їжі.
• Дуже добре допомагає при цьому захворюванні трава кінського щавлю. 10 г трави необхідно закип`ятити протягом 15 хвилин в чверті літра води, потім наполягати чотири години. Приймати по 10 г до чотирьох разів на добу.
• 20 г трави горця почечуйного залити 200 г окропу, нагріти на водяній бані, потім остудити і процідити. Отриманий настій долити кип`яченою водою до 200 мл. Приймати по третині склянки кілька разів на добу до прийому їжі.

Дослідження поки не підтвердили в достатній мірі значення тих чи інших трав при лікуванні гемофілії, проте власний досвід медичних працівників дозволяє їм рекомендувати ці засоби народної медицини, які здатні зміцнювати судини і діяти в якості в`яжучих засобів (що викликають згортання).

профілактика

Захворювання це невиліковно, первинної профілактики немає, тому єдино можлива профілактика гемофілії - це комплекс заходів щодо недопущення кровотеч. Потрібно намагатися уникати терапії з внутрішньом`язовим введенням лікарських препаратів у зв`язку з небезпекою виникнення гематом. Препарати, як правило, призначають перорально або вводять внутрішньовенно. Будь-які оперативні втручання категорично заборонені, це стосується навіть звичайного видалення зубів. Поняття «щеплення від гемофілії» також немає.