Геморагічний діатез

Геморагічний діатез - це не одне захворювання, а група нозологій, що мають спільні клінічні прояви у вигляді крововиливів і кровотеч. Патологія зустрічається під різними видами у дітей і у дорослих.

Вона може мати неоднакове походження, відрізнятися за течією. Але, як правило, «винуватцем» є судини або порушення в згортання крові.

У Міжнародній статистичній класифікації вся група включена в код D69 (від 0 до 9) під об`єднаною назвою «Пурпура та інші явища геморагії».

Які фактори дозволили об`єднати різні захворювання?

Патофізіологічні основи кровоточивості визначаються зацікавленістю структури судин (капілярів, артерій або вен) і злагодженою роботою систем згортання і антісвертиванія.

Здоровий посудина не пропускає еритроцити та інші клітинні елементи через стінку. Але в разі запалення (васкуліт) або застою крові під підвищеним тиском проникність порушується. Судинна стінка може руйнуватися:

• в результаті нестачі вітаміну C (при цинзі), рутина;
• під впливом отруйних речовин в крові (отруєння, хронічна інтоксикація), в тому числі медикаментів;
• при інфекційних захворюваннях, викликаних вірусами (геморагічні лихоманки), стрептококом, менингококком, черевнотифозних збудником, на тлі загального сепсису;
• аутоаллергических процесом, що відбувається на базальноїмембрані капіляра;
• високою температурою;
• порушенням трофіки через ураження нервової регуляції.

Іншою стороною геморагічного діатезу є зміни в системі згортання крові і слабка антісвертивающей захист. Вони визначаються:

• недоліком чинників, що знаходяться в крові, в самій стінці судини (гемофілія, афібриногенемія);
• порушеним виробництвом тромбоцитів в кістковому мозку, зниженням їх якості і кількості (тромбоцитопатії і тромбоцитопенії).

Є дані про змінені властивості еритроцитів: вони отримують здатність проходити через неушкоджену стінку судини.

Всі наведені етіологічні фактори сприяють кровоточивості.

Причини діатезу і його класифікації

Причиною діатезу може бути хвороба крові або судин як самостійне захворювання. Тоді патологія розцінюється як первинна.
Якщо геморагічні прояви супроводжують і викликані інфекцією, інтоксикацією, лікарськими препаратами, пухлинами, хворобами серця, то діатез відноситься до вторинних (симптоматичних). Прояви діатезу в цьому випадку серйозно обтяжують перебіг основного захворювання, погіршують його прогноз.

Такий поділ має на меті найбільш точно встановити головний вражаючий фактор і саме проти нього направити лікування.

Існуюча класифікація геморагічних діатезів включає прічінноследственние зв`язку патології. Прийнято розрізняти:

1. набуті форми - Виникають в різному віці під дією зовнішніх і внутрішніх факторів, визначаються стійкістю, захисною реакцією організму;
2. успадковані від батьків - Передаються як обов`язкова ознака у вигляді генних мутацій, виявляються відразу після народження або пізніше, можуть не проявитися у дітей, а перейти тільки через покоління, деякі пов`язані з підлогою.

В одній родині серед сестер процес носійства геморагічного діатезу типу гемофілії не обов`язковий. Механізм передачі визначається складним поєднанням змін генів.

З огляду на патофізіологічні варіанти порушень, діатези поділяють такі варіанти.

Залежать від стінки судини - включають порушення структури, підвищену проникність. Сюди відносяться:

• геморагічна телеангіектазії - розширення дрібних судин невоспалительного характеру, проявляється на шкірі;
• геморагічний васкуліт - запальна реакція ендотелію на антигени (алергічний варіант), авітаміноз, інфекцію, супроводжується мікротромбозом.

Найбільш часта причина - цукровий діабет, ендокринні порушення при тривалому прийомі кортикостероїдів.

Пов`язані з неповноцінністю або порушеним синтезом тромбоцитів (тромбоцитопенічна пурпура, тромбоцитопатії). Спостерігаються при хіміо- і променевої терапії пухлин, хворобах печінки і нирок, вірусної інфекції, аутоімунних захворюваннях.

Вроджені та набуті порушення процесу згортання:

• гемофілії;
• прийом антикоагулянтів і фібринолітична терапія;
• хвороби кишечника, порушують всмоктування необхідних речовин і їх переробку, синтез вітаміну К;
• системні колагенози;
• авітамінози.

Серед причин особливе місце займає невротична (імітаційна) кровоточивість. Симптом зустрічається у хворих з психічними змінами. Розлади свідомої діяльності призводять до:

• травмування порожнини рота (прікусиваніе мови або щоки), нанесення собі ударів;
• спеціальному прийому великих доз антикоагулянтів, що знижують згортання крові.

Гематоми на тілі можуть бути ознакою садизму, коли хвора людина отримує задоволення від нанесення ушкодження людям і собі. Тому неясні випадки діатезу у дорослих обстежуються в стаціонарних умовах, де пацієнт постійно знаходиться під контролем медичного персоналу. Забезпечення спостереження за хворими є частиною сестринського догляду. Про будь-які відхилення в поведінці медична сестра повинна повідомити лікаря.

Відео про тромбоцитопенічна пурпура у дітей - одного з видів геморагічного діатезу:

Що відбувається в тканинах?

Поразка тканин визначає тип кровоточивості. Він найбільш повно відображає патогенез основного захворювання. Всього розрізняють 5 типів:

• гематомний - В тканинах суглобів (всередині порожнини), в м`язах, під шкірою накопичується велика кількість крові, що утворює гематоми, зовні вони видно як синці. Найчастіше зустрічаються після дрібних закритих травм, забитих місць, виникають при оперативних втручаннях. Характерний для гемофілій.
• капілярний - Носять мелкоточечная характер, можуть зливатися (екхімози, петехії), виглядають як буро-червоні бульбашки, синці, висип. Можуть виявлятися носовими кровотечами, матковими, що кровоточать яснами. Рідше супроводжуються масивним шлунково-кишковим крововиливом.
• змішаний тип - Є прояви всіх вищеописаних симптомів. Супроводжує передозування антикоагулянтів.
• пурпурний - Дрібні висипання розташовуються симетрично на нижніх кінцівках, зустрічається при геморагічних васкулітах.
• Мікроангіоматозний - Має тенденцію до повторюваності, пов`язаний з патологією дрібних капілярів.

Капілярна кровотеча з ясен - один з початкових ознак діатезу

Клінічні прояви

Симптоми геморагічного діатезу пов`язані з проявами ознак кровотечі та крововиливи.

Легкий перебіг викликає тільки шкірні висипи у вигляді дрібних точок, бульбашок, вузликів, синців. У більш важких випадках:

• крововиливи знаходять в порожнині рота, на губах, в стінці кишечника і шлунка;
• утворюються трофічні виразки;
• кров надходить у внутрішні порожнини (суглоби, плевру, перикард);
• виникають небезпечні ускладнення через стискання серця, легенів;
• гематоми в суглобової сумці викликають запалення, розвиток рубцевих контрактур, тугоподвижность.

Гостра крововтрата без своєчасної компенсації може проявитися геморагічним шоковим станом.

Ознаками діатезу можуть бути:

• носові кровотечі, маткові (метрорагії);
• блювота з домішкою крові;
• пофарбована в червоний колір сеча через присутність еритроцитів;
• чорний кал.

Крововиливи в склеру часто спостерігається при вірусних інфекціях, грипі

Недокрів`я розвивається при тривалих крововтратах. Анемічний синдром проявляється:

• загальною слабкістю і втратою працездатності;
• частими запамороченнями до непритомності;
• скаргами на шум у вухах і мелькають «мушки» перед очима;
• задишкою при ходьбі;
• вираженим серцебиттям навіть при невеликому фізичному навантаженні;
• колючими болями в області серця.

діагностика

Діагностика при геморагічному діатезі вимагає встановлення точної причини кровоточивості.

З розповіді пацієнта необхідно приділити увагу:

• з`ясуванню випадків кровотечі у членів сім`ї;
• зв`язку з травмуючими факторами;
• тривалості та інтенсивності проявів;
• наявності контакту з отруйними речовинами (включаючи куріння);
• алергічних проявів;
• самовільного прийому лікарських препаратів і використання методів народної медицини.

Наявність хронічного захворювання слід розглядати як можливий провокуючий фактор діатезу.

При огляді лікар спостерігає:

• блідість шкіри, синюшність губ, якщо є анемія;
• різні шкірні висипання;
• синці на різній стадії «відцвітання»;
• припухлість суглобів, болючість;
• порушення форми суглоба і зміна ходи;
• аускультативно можна відзначити постійну тахікардію, при крововиливі в плевральну або перикардіальну порожнину прослуховується змінене дихання, характерні шуми.

Характер шкірних проявів геморагічного діатезу дуже різноманітний

Лабораторна діагностика виявляє:

• знижена кількість еритроцитів і гемоглобіну, при цьому кольоровий показник залишається нормальним;
• зростання ШОЕ;
• змінена кількість і форму тромбоцитів;
• лейкопению при вірусних інфекціях і лейкоцитоз, якщо приєднується бактеріальне запалення;
• відхилення в біохімічних тестах дозволяє судити про патології печінки і нирок, виявити порушення електролітного балансу;
• в сечі знаходять пройшли через нирковий бар`єр еритроцити, від одиничних до видимого кровотечі;
• різко змінюються показники згортання (дефіцит певних факторів, протромбіну, фібриногену, подовжується час кровотечі).

Для провокації візуальних ознак на шкірі проводяться прості проби:

1. щипок шкіри у верхній частині грудей;
2. накладення манжети від апарату для вимірювання артеріального тиску і витримування здавлення протягом 5 хвилин;
3. аналогічне накладення джгута.

При порушеннях, що стосуються судин і тромбоцитів, з`являються крововиливи на шкірі.

лікування

З`ясування причини діатезу підказує способи лікування. У дітей молодшого віку однією з поширених причин є алергічна реакція на харчування. Скасування продукту з подальшим суворим виконанням дієтичних вимог дозволяє обійтися без застосування ліків.

При спадкових діатезі потрібно ліквідація дефіциту певних факторів, без них кровотеча не зупиниться. Для цього використовується свіжозаморожена плазма, тромбоцитарная і еритроцитарна маса. Процес відмивання і заморозки дозволяє максимально зберегти властивості клітин, кількість факторів згортання.

При аутоімунних ураженнях судин використовуються великі дозування кортикостероїдів разом з цитостатиками. Така терапія проводиться тривало. Дози поступово знижуються до підтримують.

Вітаміни С, К, В₁₂, фолієва кислота потрібні для компенсації крововтрати і відновлення структури судинної стінки.

Якщо під рукою немає губки, можна використовувати тугий тампон, змочений перекисом водню

Для місцевої зупинки кровотечі рекомендуються:

• тампонада рани (носових ходів) гемостатической губкою;
• накладення пов`язки, що давить;
• прикладання холоду.

Геморагічний діатез з кровотечами супроводжується втратою заліза, тому в лікуванні пацієнтам призначаються препарати дво- або тривалентного заліза, рекомендується збагачена дієта.

Чи можна вилікувати діатез хірургічними методами?

Способи хірургії в лікуванні діатезу можуть допомогти відновити рухливість суглоба і запобігти його зрощення. Для видалення крові з порожнин застосовують пункції суглоба, плеври, перикарда. Після виведення крові в порожнину вводять кровоспинний препарат, антибіотики. Рання лікувальна фізкультура допомагає попередити нерухомість.

При необхідності проводиться протезування судин. При виборі хірургічного методу лікування завжди враховується небезпека високої крововтрати від операції.

Так, при гемофілії для ліквідації тугорухливості можна замінити суглоб на штучний аналог, але невідомо, як поведе себе система згортання при втручанні. Викликати додаткове кровотеча небажано.

До яких ускладнень може призвести діатез?

При відсутності своєчасного лікування геморагічні зміни можуть привести до серйозних ускладнень. До них відносяться:

• залозодефіцитна анемія;
• зрив імунітету;
• крововилив в мозок або інші органи, як наслідки - паралічі, інша неврологічна патологія;
• при крововиливі в сітчасту оболонку ока можлива сліпота;
• обмеження рухливості суглобів.

Стан внутрішніх органів, уражених різної хронічною патологією, погіршується на тлі анемії. Найбільш угрожаема для життя хворого:

• перехід анемії у важку форму, коли рівень гемоглобіну падає нижче 70 г / л;
• анемічних кома характеризується високим ступенем гіпоксії клітин мозку, реакцій на подразники, відбувається втрата свідомості, непоправна загибель нейронів.

Генетики порекомендують, чи необхідно утриматися, або стать дитини може змінити спадкування, в таких випадках намагаються якомога раніше визначити статеві ознаки плода

Як проводиться профілактика?

Профілактика ділиться на:

• первинну (до ознак хвороби);
• вторинну - дозволяє запобігти ускладненням, загострення, домогтися стійкої ремісії.

До первинних заходів належать:

• Відвідування парами, які мають в роду ознаки геморагічного діатезу або будь-яких інших захворювань, медичної генетичної консультації перш, ніж вирішувати питання про дитину в сім`ї.
• Зміцнити імунітет можна шляхом загартовування, повноцінного харчування і обов`язкових спортивних занять.
• Слід категорично відмовитися від самолікування ліками, рекомендованими знайомими або рекламою. Сюди ж включаються народні засоби.

Вторинні заходи - це рекомендовані лікарем:

• підтримуючі дози ліків;
• вітаміни;
• особливе харчування;
• регулярне контрольне обстеження.

Дотримання рекомендацій лікаря дозволяє уникнути важких ускладнень, знизити ризик кровотечі. Тривалість життя пацієнтів зі спадковими захворюваннями з кожним роком зростає і наближається до природної. Визначення ризику повинно розцінюватися як серйозне і невблаганний попередження, що не терпить заперечень.