Вогнищева склеродермія

Вогнищева склеродермія - захворювання з місцевими змінами в сполучної тканини шкірного покриву. Вона не поширюється на внутрішні органи і цим відрізняється від дифузійної форми. Діагностикою та лікуванням займаються дерматологи.

Практикам відомий факт, що жінки в будь-якому віці хворіють частіше за чоловіків. Так, дівчаток з локальними симптомами серед хворих в 3 рази більше, ніж хлопчиків. Захворювання виявляється навіть у новонароджених. Саме діти схильні до більш поширеним змін.

У МКБ-10 патологія відноситься до класу «Хвороб шкіри». Використовуються синоніми назви «обмежена склеродермія» і «локалізована». Кодується L94.0, L94.1 (лінійна склеродермія) і L94.8 (інші уточнені форми локальних змін в сполучної тканини).

Чи є зв`язок осередкової і системної форм захворювання?

Загальної думки з проблеми виявлення зв`язку локальної і системної форм немає. Одні вчені наполягають на ідентичності патологічного механізму, підтверджують її наявністю характерних змін в органах на рівні метаболічних зрушень, а також випадками переходу локальної форми в системне ураження.

Інші - вважають їх двома різними захворюваннями, що мають відмінності в клінічному перебігу, симптоматики та наслідки.

Це правда, що не завжди можна чітко відмежувати вогнищевий і системний процес. Зміни шкіри мають 61% пацієнтів з генералізованою формою. Доведено вплив чотирьох факторів на перехід від осередкового ураження до системного:

• початок захворювання до 20-річного віку або після 50;
• лінійна і множинна бляшечная форми ураження;
• розташування вогнищ на обличчі або в області шкіри суглобів рук і ніг;
• виявлення в аналізі крові виражених змін клітинного імунітету, складу імуноглобулінів і антилімфоцитарними антитіл.

У віковій групі від 40 до 55 років 75% хворих - це жінки

Особливості розвитку захворювання

Виникнення осередкової склеродермії пояснюють головними теоріями про судинних та імунних порушеннях. Одночасно надається значення змін вегетативної частини нервової системи, ендокринних розладів.

Детальніше про склеродермії можна дізнатися з цієї статті.

Сучасні вчені припускають, що зайве накопичення колагену створює причину для генетичних відхилень. Виявилося, що у жінок клітинний імунітет менш активний, ніж гуморальний в порівнянні з чоловіками. Тому він швидше реагує на антигенну атаку виробленням аутоантитіл. Виявлено зв`язок початку захворювання з періодами вагітності і клімаксу.

Не на користь спадкової теорії говорить факт, що тільки 6% близнюків одночасно хворіють склеродермією.

Класифікація клінічних форм

Загальноприйнятою класифікації осередкової склеродермії немає. Дерматологи користуються класифікацією С. І. Довжанського, вона вважається найбільш повною. У ній систематизовані локальні форми і їх ймовірні прояви.

Бляшкової або дискоїдний форма існує в варіантах:

• индуративного-атрофическом;
• поверхневому ( «бузковому»);
• бульозної;
• глибокому вузлуваті;
• генерализованном.

Лінійна форма представлена картиною:

• «Удару шаблею»;
• полосо- або лентовидной;
• зостеріформной (осередки поширюються над міжреберними нервами і іншими стволами).

Хвороба, що проявляється білими плямами.

Ідіопатична атрофодермія (Пазіні-Пьеріні).

Клінічні прояви різних вогнищевих форм

Симптоми формуються ступенем надлишкового фиброзирования, порушенням мікроциркуляції в осередках.

бляшкової форма - Зустрічається найчастіше, осередки виглядають невеликими округлими, в своєму розвитку проходять стадії:

• пляма,
• бляшка,
• атрофія.

Плями мають бузково-рожеве забарвлення, проявляються одиничними або групами. Поступово ущільнюється центр, блідне, і перетворюється в жовтувату бляшку з блискучою поверхнею. На її поверхні зникають волосся, сальні і потові залози.

Навколо деякий час залишається бузковий віночок, за яким судять про активність судинних змін. Тривалість стадії невизначена. Атрофія може наступити через кілька років.

Лінійна (полосовідная) форма - Більш рідкісна. Обрис вогнищ нагадують смуги. Розташовуються частіше на кінцівках і лобі. На обличчі мають вигляд «шабельного удару».

Хвороба білих плям має синоніми: каплевидная склеродермія, ліхен склероатрофіческій, білий лишай. Часто спостерігається в поєднанні з бляшечной формою. Висловлюються припущення, що це атрофічний варіант плоского лишаю. Виглядає як дрібні білуваті висипання, можуть згрупуватися в великі плями. Розташовуються на тулубі, шиї. У жінок і дівчаток - на зовнішніх статевих органах. Зустрічається у вигляді:

• поширеного Склероатрофіческій ліхена,
• бульозної форми - дрібні бульбашки з серозної рідиною, розкриваючись утворюють ерозії і виразки, підсихають в кірки;
• телеангіоектазій - на білястих ділянках з`являються судинні темні вузлики.

Поява виразок і мокнуть говорить за активний процес, ускладнює лікування.

склероатрофіческій ліхен - На вульві вважається рідкісним проявом осередкової склеродермії. Значна кількість хворих дітей (до 70%) мають вік 10-11 років. Провідна роль в патології надається гормональних збоїв в системі взаємодії гіпофіза, надниркових залоз і яєчників. Характерно запізніле статеве дозрівання хворих дівчаток. Клініка представлена невеликими атрофическими білими вогнищами з заглибленнями в центрі і бузковими краями.

При атрофодерміі плями відрізняються неправильними обрисами

Атрофодермія Пазіні-Пьеріні - Проявляється нечисленними плямами великих розмірів (в діаметрі до 10 см і більше), розташованими переважно на спині. Спостерігається у молодих жінок. Колір синюватий, в центрі можливо легке западання. Пляма може оточувати бузкове кільце. Характерно відсутність ущільнення протягом тривалого часу. На відміну від бляшечной форми:

• ніколи не вражає обличчя і кінцівки;
• не береться зворотному розвитку.

Рідкісна форма осередкової склеродермії атрофія особи (хвороба Паррі-Ромберга) - Основний симптом - прогресуюча атрофія шкіри і підшкірної клітковини однієї половини обличчя. Менше уражаються м`язи і кістки особи. На тлі задовільного стану у дівчаток у віці від 3 до 17 років з`являється косметичний дефект. Перебіг хвороби хронічний. Активність зберігається до 20 років.

Спочатку змінюється колір шкіри на синюшний або жовтуватий. Потім додаються ущільнення. Відбувається витончення поверхневих шарів і зрощення з м`язами і підшкірної клітковиною. Половина особи виглядає зморшкуватою, покрита пігментними плямами, деформована. Порушення кісткової структури особливо характерно при початку захворювання в ранньому дитячому віці. У більшості пацієнтів одночасно атрофується м`яз в половині мови.

Деякі дерматологи виділяють як окремі форми:

• кільцеподібний варіант - характерні великі бляшки у дітей на кистях і стопах, передпліччях;
• поверхневу склеродермії - бляшки блакитного і коричневого кольору, в центрі проглядаються судини, поширюються повільно, частіше локалізуються на спині і ногах.

Початкові ознаки атрофія справа рідко виявляються у чоловіків

Диференціальна діагностика

Локалізовану склеродермію доводиться розрізняти з:

• вітіліго - знебарвлене пляма має чітку межу, поверхня не змінена, немає ознак атрофії і ущільнення;
• краурозом вульви - супроводжується сильним свербінням, на висипаннях вузлики телеангіоектазій, атрофія статевих губ у жінок, у чоловіків - статевого члена;
• особливою формою прокази - відтінки висипань різні, в шкірі знижена чутливість;
• синдромом Шульмана (еозинофільним фасціітом) - супроводжується контрактурой кінцівок, вираженими болями, еозинофілією в крові.

Проведення біопсії шкіри дозволяє з упевненістю поставити правильний діагноз.

лікування

Лікувати локальні зміни шкіри при склеродермії в активній стадії необхідно не менше півроку. Схему терапії підбирає індивідуально лікар дерматолог. Можливі короткі перерви. У комбіновану терапію включаються групи препаратів:

• Антибіотики пеніцилінового ряду і їх аналоги «під прикриттям» Антігістаміновие препаратів.
• Ферменти (Лидаза, Ронідаза, Хімотрипсин) для посилення проникності тканин. Подібним дією володіють екстракт Алое і плаценти.
• Судинорозширювальні засоби - нікотинова кислота, Компламин, теонікол, Трентал, Милдронат.
• Антагоністи іонів кальцію потрібні для зниження функції фібробластів і поліпшення кровообігу. Підходять Нифедипин Коринфар, Кальцігард ретард. Фізіологічним блокаторів кальцію є Магне В6.
• Для попередження атрофії підключають Ретинол, місцево мазі Солкосерил і Актовегін.

Якщо вогнища поодинокі, використовуються фізіотерапевтичні методи лікування:

• фонофорез з лідазу;
• електрофорез з Купренілом, гідрокортизон;
• магнітотерапію;
• лазеротерапію;
• гіпербаричної оксигенації тканин в спеціальній камері.

У період спаду активності показані сірководневі, хвойні та радонові ванни, масаж, грязелікування.

В околицях П`ятигорська лікуються на «народних» радонових джерелах

народні способи

Народні засоби дозволено застосовувати в якості допоміжних і комбінувати їх з лікарськими препаратами з дозволу лікаря. Показані:

1. компреси з соком алое, відварами звіробою, глоду, ромашки, календули, відвареної цибулиною;
2. рекомендується приготувати суміш соку полину зі свинячим жиром і використовувати у вигляді мазі;
3. для протирання готують лосьйон з трави полину, розмеленої кориці, березових бруньок і волоських горіхів на розведеному в 3 рази спирті.

Чи небезпечна вогнищева склеродермія?

Вогнищева склеродермія не представляє небезпеки для життя. Але слід пам`ятати, що тривалі зміни шкірних покривів приносять чимало неприємностей. А якщо у маленької дитини з`явилося мокнути й сверблячка в місцях бляшок, значить, в «справу» підключилася інфекція. Справлятися з нею за допомогою антибіотиків та протизапальних засобів складно без нанесення шкоди іншим органам. Поява нелікованих виразок призводить до кровотечі, тромбофлебіту.

Прогноз повного лікування в більшості випадків сприятливий при дотриманні повного курсу препаратів. Корекція імунітету дає можливість одужання, якщо діагноз поставлений правильно і лікування розпочато вчасно.