Склеродермия і її лікування

Склеродермия - системне захворювання, вражає шкіру і всі органи з розвиненою сполучною тканиною. В результаті порушеного кровопостачання на окремих ділянках клітини замінюються на фіброз, а тканина втрачає свої функції і атрофується.

Гістологічні зміни на рівні клітин

Суть гістологічних змін при склеродермії - надлишкове відкладення білків (особливо колагену) в шкірі і органах людини.

В судинах - фіброзірованіе починається з дрібних артерій шкіри, легенів, серця, нирок, шлунка і кишечника. Стінка потовщується, звужуючи просвіт до повного заростання. Наслідком є ішемія ділянок ураження з подальшим браком кисню і поживних речовин. Частина капілярів зникає, інша - розростається, з`являється підвищена звивистість, телеангіектазії (вузлики на шкірі). Викидання в кров судинозвужувальних гормонів викликає картину спазму, що ще більш зменшує артеріальний русло.

У закінченнях чутливих нервових волокон - за спазмом судин слід недолік особливих білків (нейропептидів), що відповідають за передачу імпульсу.

Роль імунних порушень - Зміни стосуються клітинного імунітету: підвищену активність проявляють лімфоцити Т-хелпери, моноцити, огрядні клітини. Вони здатні активізувати клітини фібробласти. Склеродермия порушує і гуморальний імунітет, в крові з`являються аутоантитіла до власних клітинним ядер.

Функції клітин фібробластів - Посилено виробляють колаген, просочується вся товща шкіри і спаивается з іншими тканинами, розташованими глибше.

аномалії хромосом - Зміни виникають у 90% хворих на системну склеродермію у вигляді появи:

• розривів зв`язків в ланцюжку;
• освіти кільцеподібних хромосом.

Патологічні зміни в осередку і внутрішніх органах

Склеродермия здатна викликати поодинокі або множинні зміни в організмі.

У шкірі - Захворювання починається зі скупчення гладких і плазматичних клітин, Т-лімфоцитів, моноцитів. Зовнішній шар (епідерміс) стає тоншою, а під ним формується коллагеновая маса. Через це верхні шари вростають в підшкірну клітковину, згуртовуються з глубжележащих тканинами. Все, що знаходиться між ними, атрофується.

У травному тракті - Стоншується слизова оболонка, зміни починаються із середньої третини стравоходу і нижче. Під нею скупчуються колагенові волокна. М`язовий шар стоншується, уражені ділянки розширюються і втрачають моторну функцію. На епітелії виникають ерозії і виразки.

У легких - Фіброзірованіе йде зі стінки бронхів на альвеоли легеневої тканини. Ущільнення призводить до втрати легкості, емфіземи, порушення обміну кисню і вуглекислого газу. Стінки можуть розриватися і утворювати дрібні кісти.

У суглобах - Лімфоцити і плазматичні клітини инфильтрируют внутрішню оболонку суглобової сумки. В її товщі, на сухожиллях відкладається фібрин.

У м`язах - Порушення харчування призводить до атрофії, зниження скорочувальної здатності. Інфільтрація лімфоцитами і колагеном ущільнює тканину.

В серце - Основні зміни стосуються міокарда. Гіпоксія викликає дистрофію і заміну міоцитів на рубцеву тканину. Через ділянок фіброзу при склеродермії порушується проведення нервового імпульсу і утворення вогнищ збудження, що проявляється атріовентрикулярними блокадами, аритміями.

У нирках - зміни спостерігаються у половини пацієнтів

Порушення в капілярних клубочках викликають некроз, дрібні інфаркти, знижується фільтрація сечі.

Системне ураження може торкнутися клітини печінки і привести до біліарного цирозу. Найчастіше спостерігається хронічний тиреоїдит (запалення щитовидної залози).

Кодування за міжнародною класифікацією МКХ-10

З огляду на різноманітність форм і клінічних проявів склеродермії, міжнародна статистична класифікація МКБ-10 реєструє частина видів в класі L (шкірні хвороби), а іншу - в класі М (в частині хвороб сполучної тканини).

Таке рішення дозволило включити різні форми захворювання в групу з кодом L94 і M34 «Інші локалізовані зміни сполучної тканини», «Системний склероз».

Зареєстровані види склеродермії:

• вогнищева або обмежена склеродермія - Відрізняється поразкою ділянок шкіри, внутрішні органи не змінюються;
• бляшечная склеродермія - змінені ділянки шкіри мають округлу форму, великі розміри, оточені синюватим кільцем;
• каплевидная - виглядає дрібними округлими білими цятками з перламутровим відтінком, поверхня западає досередини, частіше розташовуються у верхніх відділах тулуба;
• кільцеподібна - висипання у вигляді кілець розташовані на шкірі гомілок, можуть супроводжуватися слоновістю;
• лінійна склеродермія - проявляється смужками зміненої шкіри на лобі;
• набрякла або хвороба Бушко, (склередема дорослих, доброякісна склерема апоневротіческой) - швидко прогресуючий хворобливий набряк, щільний на дотик, локалізований на обличчі, шиї, поширення можливо в сторону плечей, передпліччя (до кистей рук не доходить), внутрішні органи не уражаються, початкові зміни у вигляді синдрому Рейно не характерні, доведено зв`язок з перенесеними гострими інфекційними захворюваннями, викликаними стрептококом;
• системна або генералізована, дифузна (прогресуючий склероз) - важка форма захворювання всієї сполучної тканини, типово прогресуючий перебіг з захопленням і шкіри, і органів;
• еозинофільний фасциит - зміни на шкірі мають вигляд дуже схожий на склеродермію, відрізняється скупченням еозинофілів в тканини, появою по ходу вен «апельсинової кірки», запали канавок, типові згинальні контрактури в суглобах;
• индуцированная - форма склеродермії викликається відомими факторами (робота в умовах тривалого контакту з сполуками хлорвінілу, кремнію, як реакція на лікарські препарати пентазін, блеоміцин, на силіконові протези молочних залоз).

Синдром Рейно вважається початковою стадією склеродермії

Спеціально виділяються поєднані синдроми, коли склеродермія протікає з іншими видами ураження сполучної тканини (ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, дерматомиозитом).

Необхідно відрізняти захворювання від ряду рідкісних хвороб, що проявляються малими і великими фіброзними змінами. Тому в діагностиці важливо дослідження пункції ділянки шкіри, бляшкового освіти або внутрішніх органів.

причини

До теперішнього часу єдиної думки вчених про причини склеродермії немає, тому доречніше говорити про вивчені провокують факторах. До них відносяться:

• спадкова схильність і виявлення генетичні зміни;
• зараження вірусами, особливо цитомегаловірусом;
• пил з кварцу і від кам`яного вугілля;
• контакт з органічними розчинниками;
• полімерний матеріал вінілхлорид;
• деякі сильнодіючі цитостатики, використовувані в хіміотерапії пухлин;
• обмороження;
• вплив вібрації;
• перенесена малярія;
• збій в роботі ендокринної системи;
• травми.

Вивчення складу крові пацієнтів зі склеродермією дозволило виявити підвищений вміст VIII фактора згортання, ферментів (гранзім-А), здатних пошкодити внутрішню оболонку судинної стінки.

прояви склеродермії

Симптоми склеродермії обумовлені формою захворювання. Якщо бляшечная склеродермія викликає тільки шкірні зміни, то при системному характері можна очікувати множинного ураження внутрішніх органів, суглобів і м`язів.

Раннім проявом вважається синдром Рейно, викликаний спазмом судин рук і ніг. Клінічні прояви тимчасового звуження артерій виникають на тлі стресового стану, холоду. На кистях з`являється виражена блідість з чіткою межею, що змінюються на синюшність. Після зняття спазму руки і пальці набувають інтенсивний рожевий колір.

Лінійна склеродермія проявляється в області чола, на волосистій частині голови

Пацієнти скаржаться на відчуття замерзання, зябкости навіть в теплі, зниження чутливості шкіри. В кінці нападу може з`являтися болючість в подушечках пальців. Рідше зміни проявляються на кінчику носа, губах, вухах.

Потовщення і ущільнення шкіри починається з пальців рук, є у більшості пацієнтів. Далі поширення може переходити на інші ділянки тіла. Для склеродермії типово ураження обличчя:

• згладжування носогубних перегородок;
• зникають зморшки на лобі;
• навколо губ утворюються радіальні зморшки через стоншування слизової.

Особа стає маскоподібним, міміка відсутня.

Зміни шкіри проходять через стадії:

1. набряку,
2. ущільнення (перші 3-5 років),
3. стоншування (щільні ділянки залишаються тільки на пальцях рук).

Можливе утворення хворобливих виразок на пальцях, рубців, схожих на перенесений укус. Виразки локалізуються над щиколотками, на шкірі ліктів, п`ятах і колінах.

Зміни в суглобах проявляються ранковими болями, почуттям скутості. Стоншуються і руйнуються нігті, товщають і коротшають пальці. Кисті виглядають деформованими.

М`язові зміни призводять до постійної слабкості і втоми.

70% пацієнтів страждають від змін в легеневій тканині. Втрата легкості супроводжується задишкою, болісним кашлем, частими простудними захворюваннями.

Нирки перестають фільтрувати шлаки і затримувати живильні речовини. Пацієнт втрачає вагу, з`являється свербіж шкіри, головні болі. Наростання ниркової недостатності стає небезпечним для життя.

Клінічні прояви в дитячому віці

Склеродермия у дітей проявляється такими ж симптомами, як у дорослих.

При осередкової (бляшечной) формі на руках, ногах, тулуб з`являються виступаючі над рівнем шкіри плями жовто-рожевого кольору, щільні і блискучі. Для лінійного виду більш характерні смуги на лобі, волосистої частини голови, зі зміненою тканиною вздовж судинно-нервового пучка.

У малюка можливе ураження очей, епілептиформні припадки. Рідше виражений синдром Рейно і ураження суглобів.

Стійка контрактура суглобів кисті підтверджується рентгенографическим методом

Системна склеродермія у дітей - рідкісна форма хвороби. Зазвичай у віці до чотирьох років дитини спостерігають з синдромом Рейно. Потім можливі:

• скутість в кистях з розвитком контрактур пальців;
• скарги на оніміння;
• затримка росту, втрата ваги;
• неясне підвищення температури тіла;
• болю в суглобах.

Найбільш небезпечні для дитини зміни внутрішніх органів, перикардит і міокардит.

діагностика

Суглобові і м`язові зміни спільно з виявленням порушень ритму серця змушують лікаря думати про ревматизмі або ревматоїдному артриті. Проведення диференціальної діагностики вимагає виконання спеціальних імунних тестів, рентгенівського обстеження.

Колегія ревматологів США рекомендує користуватися стандартами критеріїв. За достовірний діагноз говорить 1 ознака зі складу «великих» чи 2 з «малих».

До «великим» ознак належать:

• симетричні потовщення на шкірі пальців, поширюються вгору по руках і тілу;
• типові шкірні зміни в області обличчя, шиї, живота, грудної клітини.

"Через мале» критеріями вважаються:

• шкірні зміни, тільки на пальцях;
• рубці і западання на кінцевих фалангах і подушечках пальців;
• фіброз тканини легенів з обох сторін, виявлений на рентгенограмі;
• зростання ШОЕ в крові більше 20 мм / год;
• підвищення концентрації фібриногену, серомукоїд;
• три плюса С-реактивного білка.

У пацієнтів визначається анемія з дефіцитом заліза, вітаміну В₁₂, змінені ниркові тести.

Велике значення приділяється пошуку аутоантитіл.

З інструментальних методик найінформативніша капіляроскопія нігтя. Інші способи дослідження серця і судин не зважають специфічними, оскільки відображають множинну патологію органів.

лікування склеродермії

Пацієнт потребує диспансерного спостереження. Лікувати захворювання необхідно індивідуально, намагаючись попередити прогресування. Цілі терапії:

• лікування судинних змін;
• придушення процесу фиброзирования в шкірі і внутрішніх органах;
• корекція імунітету;
• підтримка функцій внутрішніх органів.

Рекомендації по режиму і харчування

Хворому склеродермією потрібно все життя виконувати умови режиму, це допомагає уникнути прогресування хвороби.

1. Пацієнтам не рекомендується загоряти, переохолоджуватися, перебувати поблизу вібруючих механізмів.
2. Необхідно відмовитися від куріння, припинити вживання кави та напоїв з кофеїном.
3. Важливо обмежити вживання жирної, гострої і копченої їжі, молочних продуктів. Вони можуть підтримувати і викликати додаткову алергічну налаштованість.
4. Корисні овочі та фрукти, коричневий рис, страви з морських водоростей. Їх склад зміцнює імунітет і нервову систему.
5. У щоденному раціоні харчування хворого повинні бути присутніми продукти, багаті вітамінами С, А, Е, оскільки вони необхідні для відновлення імунного статусу.
6. Вітамін С міститься в цитрусових, свіжих ягодах, дині, зелених овочах, болгарському перці, помідорах, шипшині, яблуках.
7. Забезпечити необхідний рівень вітаміну А допоможуть: гарбуз, морква, риб`ячий жир, шпинат, жовтки яєць, зелений горошок, печінка, гриби лисички.
8. Джерелами вітаміну Е є - все рослинні масла, горіхи, шпинат, авокадо, макарони, вівсянка, гречка.
9. Вітаміни групи В необхідні в забезпеченні опірності до інфекцій. Вони знаходяться в крупах, горіхах, морепродуктах, бобових.

Одяг повинен мати підвищену теплостійкістю, на руки необхідно надягати рукавиці, на стопи - теплі шкарпетки, не забувати про головний убір

Медикаментозне лікування

Тільки лікар підбирає дозування і контролює сполучуваність лікарських препаратів.

• Для зняття судинного спазму застосовуються судинорозширювальні препарати. Найбільш результативними вважаються блокатори кальцієвих каналів (Ніфедипін, Верапамил, амлодипін, Лацидипін, Дилтиазем, флунаризином).
• Індивідуально призначаються лікарські засоби з інших груп (блокатори -адреноблокатори (Дигідроерготамін, Ніцерголін, Теразозин). Препарати з екстракту гінкго білоба (Танакан).
• У важких випадках використовують синтетичний простагландин (Алпростадил), групу простациклинов (Ілопрост).
• При необхідності до лікування підключають антиагреганти і антикоагулянти, що поліпшують в`язкість крові, запобігають тромбози.

Для обмеження фиброзирования тканини використовуються:

• D-пеніциламін, що пригнічує синтез колагену;
• Пеницилламин (Артамін, Купреніл), який діє через імунну систему.

Купреніл не призначають при вагітності, зниження рівня лейкоцитів і тромбоцитів

Для зняття запальної реакції суглобів показані:

• нестероїдні засоби - Диклофенак, Кетопрофен, німесулід, Мелоксикам;
• гормональна терапія бетаметазону, гідрокортизон, триамцинолон.

При порушеному ковтанні використовують короткі курси прокинетиков: Домперидон, Меклозин, Метоклопрамид.

народне лікування

Лікування склеродермії народними засобами лікарі не рекомендують. Занадто тонкий механізм патології, багато невідомого в прогнозі. Заздалегідь передбачити користь чи шкода від трав`яного відвару або інших процедур неможливо. Викликає жаль захоплення примочками з кефіром при показаної гормональної терапії.

Народні лечебники описують такі способи:

• прикладання на шкіру ихтиоловой мазі або тампона з соком алое після розпарювання в лазні;
• компреси з запеченої цибулини і меду;
• прийом всередину відвару з споришу, медунки і польового хвоща;
• відвар з мучниці і листа брусниці при виявленні ураження нирок;
• дезінфекцію ранок на пальцях ваннами з кори дуба, листя кропиви.

Відгуки про методи лікування неоднакові, оскільки форми хвороби і очікувана відповідь кожного організму індивідуальні. Будь-яке лікування необхідно узгоджувати з лікарем. Слід пам`ятати про можливість незвичайної реакції на препарати. Пацієнтам не слід додавати страждань експериментами.