Склеродермия: причини, ознаки, форми, діагностика, лікування

Основу розвитку системної склеродермії (ССД) становить склеротичні і фіброзні ураження сполучної тканини, що поширюються на весь організм. Досить сильно при склеродермії страждає кровоносне русло, ураження судин нагадують облітеруючий ендартеріїт і синдром Рейно. Нестримне, що погано піддається терапевтичним впливам фіброз є наслідком порушень в утворенні колагену.

На жаль, на сьогоднішній день не можна з упевненістю стверджувати, що медицина точно знає походження хвороби, багато випадків так і залишаються нез`ясованими. Однак те, що жіноча стать у багато разів «процвітає» в цьому плані - достовірно відомо. У загальній популяції хворих системним захворюванням під назвою «склеродермія» жінки мають частку в 8-10 разів більшу, ніж чоловіки. У дітей склеродермія займає друге місце по частоті серед інших колагенозів, в цій віковій категорії також «процвітають» дівчинки.

Лікування ССД складне, комплексне, спрямоване на пригнічення підвищеного освіти колагену, придушення аутоімунних процесів, а також на відновлення (наскільки це можливо) втрачених в результаті хвороби функціональних здібностей окремих органів і цілих систем.

Чому розвивається склеродермія?

Можливо, головним етіологічним фактором є генетика, адже сімейно-генетична схильність до цієї хвороби вже встановлена? Або пусковим механізмом служить якесь несприятливий вплив на організм різних шкідливих факторів разом або окремо? Вважають, що чималу роль у формуванні патологічного процесу можуть грати віруси, професія (робота при низьких температурах, що створює умови для переохолоджень, вібрація), травми, нейроендокринна патологія, в загальному, все, що сприяє зниженню захисних сил і ослаблення організму.

Патогенетичний механізм склеродермії можна уявити, взявши до уваги кілька чинників, що підсилюють несприятливий вплив один одного. наприклад:

• Зустріч з вірусом на тлі переохолодження і зниження імунітету у людини зі спадковою схильністю до хвороби може привести до пошкодження РНК і ДНК, що знаходяться в клітинах (фібробластах), які синтезують білок-попередник колагену.
• Пошкоджені клітини з проколагену починають посилено продукувати колаген, що призводить до зміни структури сполучної тканини.
• Результатом модифікації сполучної тканини стають фіброзні розростання і склеротичні зміни в органах і системах, де ця тканина є основною.
• Паралельно зі змінами в гликопротеидами основної речовини тканини йде порушення в системі імунітету, яка неадекватно реагуючи на проникнення вірусу, починає виробляти антитіла, спрямовані на власні антигени (аутоантитіла),
• Аутологічні антитіла, взаємодіючи з аутологічних антигенами, утворюють імунні комплекси, які осідають на стінках судин мікроциркуляторного русла і внутрішніх органів - формується імунний запальний процес, який стає основою хвороби і визначає її багату клінічну картину.

Найбільш часто при розвитку склеродермії на перший план висуваються шкірні ураження, а потім вже приєднуються патологічні зміни внутрішніх органів - це типова склеродермія. для атипової ССД спочатку страждають внутрішні органи, в той час як шкіра не особливо реагує на що відбуваються в організмі події. Атипова форма захворювання подовжує діагностичний пошук, оскільки на перших етапах підозри нерідко падають на іншу, схожу за симптоматикою, патологію.

Бляшкової і генералізована

Ураження шкірних покривів дуже властиві для має великий спектр симптомів склеродермії. Однак шкірні зміни не завжди однакові за характером, розвитку та поширенню, що дає підставу виділити форми хвороби:

1. 

   вогнищева склеродермія

   Шкірну форму, яку називають бляшечной, осередкової склеродермією або «Морфея». Для цієї форми характерне утворення блискучих плоских бляшок злегка жовтуватого кольору, укладених в бузково колечко. Округлі, овальні або зовсім неправильні вогнища ураження можуть бути врівень зі шкірою або кілька підніматися над нею. Варіації розмірів бляшки знаходяться в широких діапазонах, їх діаметр може злегка перевищувати 1 см або наближатися до 30 см. Почавши інтенсивне зростання на перших порах, бляшки на якомусь етапі рости припиняють, втрачають бузковий ободок і перетворюються в рубці білого кольору. В інших випадках вогнищева склеродермія з розташуванням бляшок в формі лінії може нагадувати давно зажівшую рану з утворенням рубця, наприклад, що залишився після удару шаблею.

2. 

   системна склеродермія, ознаки синдрому Рейно

   Відео: СКЛЕРОДЕРМІЯ бляшкової форми

   системну форму (Дифузну, генералізовану). Для цієї форми характерний дифузний щільний набряк, який легко відрізнити від звичайного (при натисканні на нього - ямка не залишається). Пальці рук при системній склеродермії, як правило, уражаються в числі перших: спочатку з`являються ознаки синдрому Рейно, потім приєднується набряк, а через деякий час (кілька місяців) страждання шкірних покривів всієї кисті і, особливо, пальців звертають на себе увагу оточуючих - шкіра стягнута, як ніби, дерев`яна, гладка, восковидная, з жовтуватим відтінком (розвиток склеродактилія). Через спаяності з нижчого рівня тканинами шкірні покриви створюють враження безживності, неслухняні пальці, що знаходяться в напівзігнутому стані, нагадують непогано виготовлений протез ( «модельні пальці»). Нерідко трофічні порушення на тильній стороні пальців прогресують, формуючи виразки, що приносять біль. Розповзання патологічних змін (щільного набряку) по всій лицьовій частині черепа дуже сильно і, звичайно, не в кращу сторону змінює зовнішність хворого. Навряд можна вважати привабливим «прикрашене» телеангіоектазіями маскообразное, майже без міміки, обличчя, з вузьким погано відкривається ротом (мікростомія), оточеним глибокими зморшками, і нерідко - з вивернутими повіками (ектропіон). Клінічні прояви, сформовані на обличчі і руках в результаті хвороби, є характерними ознаками системної склеродермії та об`єднані назвою - акросклероз.

Крім перерахованих шкірних проявів, які є найбільш частими, при склеродермії можливі і інші ураження шкіри:

• Дифузна гіперпігментація, як при хворобі Аддісона;
• Ксероз (загальна підвищена сухість всіх шкірних покривів);
• Гіпотрихоз (тонкі випадіння волосся);
• Розвиток кальциноза в місцях ураження (синдром Тібьержа-Вейссенбаха);
• В інших випадках можливе формування сухої гангрени.

Крім скарг на ураження шкіри, на ранній стадії хвороби пацієнти нерідко відзначають, що з`явилися проблеми з ковтанням (поперхіванія) і слизовими (зниження кількості слини в ротовій порожнині, втрата здатності плакати сльозами), а ознаки синдрому Рейно, взявши свій початок в пальцях рук, перекинулися на кисті, стопи, навіть губи і язик (оніміння).

Склеродермия, відрізняючись великою кількістю симптомів і проявів, все ж підкреслює свій генералізований характер, тому розраховувати тільки на бляшкової форму з ураженням окремих ділянок шкіри, не дуже-то приходиться. Так чи інакше, але втягнутими в патологічний процес, в кінцевому підсумку, виявляються практично всі органи і системи.

Діагноз за зовнішнім виглядом і скарг хворого

Поставити діагноз на самому початку розвитку хвороби буває досить складно, оскільки на перших порах симптоматика дуже сильно нагадує інші патологічні стани. Схожі ознаки має системна червона вовчанка, ревматоїдний артрит, дерматоміозит. Наявність одного - єдиного симптому взагалі дає дуже слабку орієнтацію щодо коллагенозов, тому нерідко сприймається як хвороба серця, легенів або ще якась патологія.

Відео: Склеродермия

прояви системної склеродермії

На початку діагностичного пошуку запідозрити ССД допомагає характерний для даної патології портрет хворого, на якому явно простежується переважно ураження шкірних покривів і слизових:

1. Набряк, ущільнення шкіри, атрофія, яка найбільшу вираженість має в області обличчя і кистей;
2. Трофічні зміни (шкірні покриви втрачають пігмент, стає вираженим судинний малюнок, з`являються телеангіектазії);
3. Висип (гнійничкові), болючі виразки;
4. Щільна шкіра в складку практично не збирається;
5. Особа набуває маскообразное вираз, міміка істотно збіднюється;
6. Губи стають тонкими, обрамляются радіально розташованими зморшками;
7. Хворий намагається зайвий раз не відкривати рот, оскільки відчуває труднощі при виконанні подібної роботи (симптом «кисета»);
8. Слизові ротової порожнини і очей сухі.

Крім цього, вже на початковій стадії хвороби звертають на себе увагу вазоспастические розлади (Синдром Рейно), які, крім відображення на шкірі обличчя і губ, легко визначаються по втратили природний колір кистей і стоп, останні стають абсолютно білими.

У міру свого розвитку, хвороба захоплює все нові області, залучаючи до процесу внутрішні органи: