Системна склеродермія

Системна склеродермія ще називається генералізованої, дифузійної, прогресуючим склерозом. Хвороба входить в групу коллагенозов з ураженням всіх сполучнотканинних структур в організмі. Тяжкість перебігу і захоплення внутрішніх органів разом з шкірними проявами відрізняє цей варіант склеродермії від осередкового.

Поширеність становить до 19 випадків на 1000 000 населення. Найчастіше хворіють жінки у віці від 30 до 50 років. У дітей системна форма зустрічається дуже рідко. Доведено достовірне зростання випадків захворювання у народів Африки і індіанців Північної Америки.

Згідно з міжнародною статистичною класифікацією МКХ-10 як нозологічна одиниця враховується в класі М (рубрика хвороб сполучної тканини) і кодується M34 «Системний склероз».

Роль колагену в розвитку захворювання

Конкретна причина хвороби неясна. Висуваються різні теорії, засновані на виявленні змін в організмі хворої людини. Доведено зв`язок розвитку системної склеродермії з надмірною синтезом колагену. Патогенез (патологічні порушення і їх прогресування) виявляє надлишки колагенових волокон в стінках дрібних артерій, м`язах, строме органів.

Система поразки при склеродермії полягає в накопиченні непотрібного обсягу білка в шкірі і всіх органах, де є сполучна тканина, тому що колаген є її основним компонентом і складає до 35% всього протеїнового складу.

Саме від наявності колагену залежить еластичність судинної стінки, сухожиль, міцність зв`язок і кісток, тургор і молодість особи

Про позитивну роль колагену в запобіганні старіння шкіри прекрасно інформовані всі жінки. Над проблемою затримки цього будівельного білка в шкірі працює косметична промисловість. З віком організм втрачає здатність до синтезу колагену. Це є основною причиною постаріння шкіри.

Головною амінокислотою у складі білкових молекул є гліцин. Протеїнові ланцюжка з`єднуються і утворюють міофібрили, які заповнюють міжклітинний простір.

Збій синтезу колагену при склеродермії викликається провокуючими факторами:

• генетичними мутаціями;
• інфекційними захворюваннями (доведено зв`язок зі збудниками пики, скарлатини, дифтерії, цитомегаловирусами);
• різким переохолодженням;
• стресовими ситуаціями і травмами;
• хронічною інтоксикацією при роботі з солями кремнію, органічними розчинниками;
• негативною дією лікарських препаратів;
• введенням вакцин;
• переливанням донорської крові;
• ендокринними захворюваннями;
• зайвим ультрафіолетовим опроміненням;
• впливом вібрації.

Детальніше дізнатися про склеродермії можна тут.

Ці чинники перетворюють незамінний білок в патогенний ланка важкого захворювання. Колаген не просто накопичується, а:

• призводить до потовщення стінок артерій;
• звужує просвіт судин до стадії ішемії тканин;
• споює рубцями ділянки шкіри з глибинними шарами, нервовими стовбурами, м`язами;
• заміщає функціонуючі клітини внутрішніх органів і зупиняє їх функціонування.

Роль імунітету в патогенезі склеродермії

Другою ланкою, активно беруть участь в розвитку склеродермії, є імунні клітини. Доведено зміни взаємодії структур внутрішньої оболонки судин, гладких м`язів, фібробластів з лімфоцитами Т та В-типів, макрофагами, еозинофілами, огрядними клітинами.

Фібробласти - основні «виробники» колагену, виходять з-під контролю і починають синтезувати його в підвищеній кількості. Аномалія активізується:

1. тромбоцитарним фактором зростання;
2. гистамином;
3. трансформирующим фактором;
4. серотоніном і тромбоксаном (в холодних умовах);
5. азотистими сполуками (при стресах).

Види системного ураження при склеродермії

Системна склеродермія ділиться на наступні форми:

• дифузна або системний прогресуючий склероз - відрізняється масивним ураженням шкіри рук і ніг, тулуба, внутрішніх органів (легень, нирок, серця, стравоходу, кишечника, суглобів);
• лімітована - обсяг ураження менше, страждають шкіра голови (особливо обличчя), ліктьові і колінні суглоби, кисті рук і стопи, при тривалому перебігу можливе поширення на легеневу тканину і кишечник;
• склеродерма без ділянок ущільнення шкіри - незважаючи на відсутність патологічних ущільнень в шкірі, хвороба розвивається в стравоході, кишечнику, легенів;
• ювенільний склеродермія - рідкісний різновид дитячої патології;
• перехресна - поєднується з іншими захворюваннями групи колагенозів (ревматоїдний артрит, червоний вовчак).

Стінка бронхів і легенева тканина пошкоджуються при різних формах дифузійної склеродермії

Стадії розвитку склеродермії

Всі зміни проходять 3 стадії:

1. ураження обмеженого числа органів і тканин (зазвичай до трьох складових), наприклад, шкіра, м`язи, легені;
2. необмежене поширення на будь-які сполучнотканинні структури і органи;
3. патологія захоплює життєво важливі органи і призводить до порушення їх діяльності (розвивається ниркова недостатність, міокардит, перикардит, аритмії, емфізема легенів з дихальною недостатністю).

Як може протікати захворювання?

Варіанти перебігу виділяються практичними лікарями. Вони зручні для корекції лікування системної склеродермії, вироблення нових клінічних рекомендацій.

• гостра форма - Починається раптово, відрізняється швидким темпом прогресування, за 2 роки поширюється на всі органи і шкіру. Правильне і своєчасне лікування може призупинити руйнівний процес. Відсутність терапії швидко приводить до смертельного результату.
• подострая - Основні прояви на шкірі, в м`язах і суглобах, пацієнт лікується постійно, але змінюється рухливість, виражені контрактури створюють безліч проблем, призводять до інвалідизації. Так часто протікає перехресна форма склеродермії.
• хронічна - На відміну від двох попередніх варіантів прогресування відбувається повільним темпом, часто пацієнти спостерігаються з синдромом Рейно, на внутрішні органи поширюється через роки, лікування сприятливо позначається на самопочутті пацієнтів, тривалості їх життя.

Клінічні прояви генералізованої склеродермії

Симптоми системної склеродермії на початковому етапі дуже схожі на багато захворювань. Тому запідозрити і поставити правильний діагноз складно.

У пацієнтів з`являються скарги на:

• загальну слабкість;
• зниження апетиту і втрату ваги;
• неясні підскіки температури до 38 градусів;
• непостійні больові відчуття в суглобах.

Тільки через деякий час починає «вимальовуватися» типова симптоматика дифузного ураження сполучної тканини.

шкірні прояви - Є у 95% пацієнтів, починаються з набряків кистей рук та обличчя, вони поступово ущільнюються, при натисканні нагадують віск. Особа втрачає міміку, зморшки розтягуються, рот стає вузьким з безліччю поперечних зморшок по краю губ. Набряклість на пальцях ускладнює руху в суглобах фаланг. Характерно зміна кольору шкіри: від коричневої пігментації до білих плям. Поступово на ділянках пігментації шар дерми атрофується, стоншуються слизові оболонки.

Синдром Рейно - виявлений у 90% пацієнтів

синдром Рейно викликається пріступообразним спастическим скороченням капілярів кистей рук. Пацієнт відзначає раптове похолодання, мерзлякуватість, збліднення пальців, хворобливість в подушечках, оніміння. Приступ протікає трьома стадіями:

• Хвилювання, переохолодження викликають блідість кінцевих фаланг, оніміння, печіння.
• Потім спазм призводить до болів, а шкіра поступово синіє.
• Через чверть години напад закінчується розширенням судин, пальці стають теплими, кисті рук рожевіють.

М`язові і суглобові зміни - Є у половини хворих, виражаються в ранковій скутості і болях, обмеження рухового режиму пацієнта через хворобливості. Згодом настає стійка деформація кісток пальцевих фаланг, нігті тріскаються, пальці виглядають укороченими, в області суглобів відкладаються кальцинати. Вони видно крізь стоншену шкіру.

З боку легень зміни стосуються ущільнення перибронхиальной тканини і альвеол. Через труднощі газообміну у хворого з`являється стійка задишка, турбує сухий кашель. Легенева патологія може вийти на перше місце в клініці системної склеродермії, оскільки патологічні зміни сприяють прискореному розвитку:

• фиброзирования міжальвеолярних перегородок;
• підвищення тиску в судинах (легеневої гіпертензії);
• запальної реакції і зрощенню плевральних листків (плевриту).

Відповідно у хворого виявляються болі в грудній клітці при диханні, висока температура, наростає задишка.

Рідкісне прояви синдрому Рейно на стопах

З боку серця - Пацієнти скаржаться на аритмію, болі за грудиною і зліва від неї, можливі типові напади стенокардії, оскільки міокард знаходиться в стані кисневої недостатності. Аритмія викликається рубцевими вогнищами в міокарді, кардиосклерозом. Можливо приєднання ендокардиту і перикардиту з розвитком клініки серцевої недостатності.

Фіброз порушує функціонування прилеглих нервових волокон. Це стає причиною порушеною чутливості, постійних болів в кінцівках. Черепномозкової нервові стовбури зачіпаються рідко.

нирки реагують підвищенням артеріального тиску (в 90% випадків виявляється підвищений синтез реніну), порушеною фільтрацією, хворого турбують болі в попереку. У сечі у 1/3 хворих виявляється білок. У крові наростає концентрація невиведених шлаків, що призводить до ниркової недостатності.

З травних органів найбільше страждають стравохід і кишечник. Про поразку стравоходу кажуть: порушене ковтання, болі, відрижка їжею. Втрата перистальтики кишечника проявляється виразковим колітом, тривалими запорами або проносом, здуттям живота.

З боку ендокринних органів найбільші зміни відбуваються в щитовидній залозі. Зниження функції викликає психічні порушення, труднощі запам`ятовування.

Особливості перебігу склеродермії при вагітності і ювенільної формі

Жінкам з системною склеродермією не рекомендується переносити вагітність і пологи. Цей нормальний процес для здорових майбутніх матерів може істотно ускладнити стан внутрішніх органів у хворих.

При визначенні швидкого прогресування захворювання необхідно вирішити питання про переривання вагітності.

Ювенільний форма у дітей протікає з обмеженим ураженням суглобів і синдромом Рейно, зустрічається рідко.

Діагностичні ознаки дифузної склеродермії

Діагностика системної склеродермії пов`язана з уважним вивченням клінічних симптомів, перевірці сімейного анамнезу, результатами комплексного обстеження.

Лабораторні дані:

• помірно підвищена ШОЕ;
• часто лейкопенія і тромбоцитопенія;
• зростання фракції гамма-глобулінів;
• С-реактивний білок дає три плюса;
• виявляються специфічні антитіла і зростання імунних факторів.

Рентгенівський метод дозволяє виявити:

• на рентгенограмі суглобів видно деструктивні процеси, зміна форми пальців, звуження суглобових щілин, кальцинати, ранній остеопороз;
• при рентгеноскопії стравоходу з контрастною речовиною - барієва суміш йде повільно, виявляються ділянки розширення;
• втрата тонусу поширюється на шлунок і кишечник, можливі виразки;
• в легеневої тканини виявляються ділянки фіброзу в нижніх відділах, можлива картина «стільникової легені».

Електрокардіографія - підтверджує міокардіосклероз, виявляє ділянки ішемізованого міокарда, уточнює вид аритмії.

Найбільш оперативний і інформативний спосіб перевірки дрібних судин - капіляроскопія нігтя. Він дозволяє рано діагностувати синдром Рейно.

Асоціація американських ревматологів запропонувала в діагностиці враховувати «малі» та «великі» ознаки. До «малим» вони віднесли:

• всі наявні зміни на пальцях (склеродактилія);
• рентгенологічно виявлені фіброзні зміни в легенях за умови відсутності будь-якого іншого захворювання.

До «великим», вирішальним ознаками зараховане: типове ущільнення і зміна шкіри на пальцях і в інших місцях (на обличчі, тулубі, шиї).

Асоціація вважає, що на правильний діагноз вказує один «великий» ознака або не менше двох «малих». Підтверджено специфічність діагностики в 98% випадків.

лікування склеродермії

Лікування системної склеродермії слід проводити, дотримуючись головні напрямки:

• зняття судинного спазму, включення в кровообіг додаткових «сплячих» судин;
• запобігання поширенню фіброзу;
• відновлення нормальної імунної реакції;
• терапія ушкоджень внутрішніх органів.

Пацієнту насамперед рекомендується дотримуватися режиму: кинути куріння, уникати контакту з отруйними речовинами, вібрацією, виключити стреси, в харчуванні не захоплюватися гострою їжею, смаженими стравами, кава.

У лікарської терапії в схему лікування входять:

• судинорозширювальні засоби;
• препарати, що зупиняють фіброзірованіе тканин;
• протизапальні ліки, включаючи кортикостероїди;
• імунодепресанти.

Особливості тактики лікування склеродермії в залежності від ураженого органу

Підхід до лікування конкретного хворого пов`язаний з попереднім визначенням стану внутрішніх органів, ступеня їх пошкодження.

• На зміни шкіри накладають аплікації розчину диметилсульфоксиду (Димексид) щодня на півгодини. Курс - до 30 аплікацій. Препарат застосовується тільки місцево. Відрізняється досить хорошим проникненням через шкірний бар`єр.
• При порушеною рухливості суглобів найбільш показані нестероїдні протизапальні препарати у вигляді мазевих компресу і таблеток. Найкраще переносяться: Кетарол, німесулід, Найз. Таблетки Найзілата не діють на слизову шлунка.
• Пошкодження стравоходу виключає переїдання, необхідно часте харчування малими обсягами, переважно напіврідкими стравами. Призначаються засоби, що знижують кислотність шлункового соку, прокинетики (Домперидон).
• При порушеною всмоктуваності в кишечнику, можливо, знадобляться антибіотики широкого спектру дії, Сульфасалазин.
• Якщо гіпертензія викликана ураженням нирок. рекомендується Каптоприл. Ниркова недостатність усувається за допомогою гемодіалізу. В даному випадку протипоказано застосування кортикостероїдів, цитостатиків.

Має протизапальну, знеболюючу та антифибротическое дію

Чи потрібні народні засоби?

Народні засоби в терапії генералізованої склеродермії можна розглядати в якості основного лікувального методу. Як би не була красива і перспективна реклама, потрібно критично підходити до порад знахарів.

Не варто застосовувати народні засоби без консультації лікаря. Пошкодження внутрішніх органів занадто серйозні, щоб додавати неминучі алергени з рослинними відварами і настоянками.

Для цих цілей рекомендуються:

• листя подорожника,
• кореневище і листя лопуха,
• деревій,
• звіробій,
• квіти ромашки,
• календула,
• буркун лікарський,
• лугова герань,
• листя і квіти кульбаби,
• суцвіття і листя іван-чаю,
• полин.

Мабуть, єдино прийнятний варіант - використання бактерицидного і розм`якшує місцевої дії цілющих ванн і примочок

Чи можна прогнозувати тривалість життя пацієнта зі склеродермією?

Визначити скільки проживуть хворі не візьметься навіть найкращий лікар. Можна тільки ґрунтуватися на даних вивченої статистики. Кожен випадок унікальний, тим більше при терапії такого, поки загадкового захворювання, як склеродермія.

Найменш сприятливим прогнозом відрізняються випадки у людей:

• з початком захворювання після 45 років;
• чоловічої статі;
• при наявності в аналізах недокрів`я, високою ШОЕ, білка в сечі вже на початковому етапі захворювання;
• мають на рентгенограмі зміни в легенях, на ЕКГ - аритмію, з ураженням нирок, що виникли в перші 3 роки терапії.

Встановлено результат п`ятирічної виживаності, якщо лікування системної склеродермії проводиться постійно, для 68% пацієнтів. Хворі повинні перебувати під диспансерним наглядом, оглядатися лікарем кожні 3-6 місяців. Своєчасне переведення гострого перебігу хвороби в хронічний дає зайвий шанс хворому в очікуванні нових засобів і методів терапії.