Ти тут
» » Хвороба іценко кушинга (гиперкортицизм). Причини, симптоми, сучасна діагностика і лікування захворювання.

Хвороба іценко кушинга (гиперкортицизм). Причини, симптоми, сучасна діагностика і лікування захворювання.

Зміст статті:




Поширені запитання


Хвороба Іценко-Кушинга - захворювання, що виникає в результаті поразок на рівні головного мозку в області гіпоталамуса або гіпофіза. Це викликає збільшення продукції вироблення АКТГ (адренокортикотропний гормон, що виробляється гіпофізом), який надмірно посилює роботу надниркових залоз (парні залози, що лежать на верхній стороні нирок). У людини з даною патологією підвищується артеріальний тиск, шкіра стає мармурового кольору, а обличчя - місяцеподібне форми, з`являються багряно - червоні смуги в області живота і стегон, відбувається відкладення жиру в певних ділянках тіла, порушується менструальний цикл і т.д. Захворювання в 5-10 разів частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків у віці 20-40 років. Воно може спостерігатися у підлітків в період статевого дозрівання, а іноді і у дітей і людей старше 50 років. Симптоми хвороби були вперше описані в 1924 р одеським невропатологом Миколою Іценко і в 1932 р канадським нейрохірургом Харві Кушинга. Перший вчений припускав, що причина криється в порушенні роботи гіпоталамуса, а другий - зв`язав її з пухлиною гіпофіза. В даний час доведено, що патологія виникає після збоїв у функціях обох структур головного мозку.

Як працює гіпоталамус, гіпофіз і наднирники?

Для того щоб зрозуміти як симптоми хвороби Іценго-Кушинга пов`язані з системою гіпоталамус - гіпофіз - наднирники, ми розповімо трохи про анатомію і фізіологію цих структур організму. Для початку пояснимо кілька слів:
  1. Гормон - біологічно активна речовина, що виробляється спеціальними органами або клітинами в одній частині організму і регулює діяльність органів і тканин в інших частинах тіла.
  2. Залоза внутрішньої секреції (ендокринна залоза) - орган, що виробляє і виділяє гормони або інші речовини в кров.
  3. Гіпоталамус - відділ головного мозку масою 4 м, який контролює обмін речовин, роботу ендокринних і статевих залоз.
  4. Гіпофіз - залоза внутрішньої секреції, розташована біля основи головного мозку людини і впливає на зростання, розвиток, обмінні процеси організму.
  5. Наднирники - парні залози внутрішньої секреції людини, що лежать на верхній стороні нирок.
гіпоталамус поділяють на 3 частини. З середньої частки виробляються спеціальні гомони (рилізинг - фактори), які гальмують або посилюють роботу гіпофіза. Ці дві структури головного мозку об`єднує портальна система, утворена в результаті злиття великої кількості капілярів. Саме по ній відбувається транспорт рилізинг - факторів.
Гіпоталамус регулює такі процеси в організмі:
  1. Почуття спраги, голоду і насичення.
  2. Сон і емоційні стани.
  3. Статеву функцію.
  4. Дихання і кровопостачання.
  5. Процеси запам`ятовування і навчання.
  6. Терморегуляцію - сукупність фізіологічних процесів, спрямованих на підтримку щодо постійної температури тіла людини.
  7. Діурез - кількість сечі, виділене за певний час. У людини добовий діурез в середньому становить 1200-1600 мл.
гіпофіз - залоза внутрішньої секреції розміром 6 8 15 мм і масою 0,5-0,8 м Він розділяється на 3 області: передня (аденогіпофіз), проміжна і задня.
Передня частка становить 75% від всієї маси гіпофіза. У ній знаходиться 3 види клітин:
  • Ацидофільні (еозинофільні) - клітини, що містилися в 30-35%, які фарбуються кислими барвниками в червоний і помаранчевий колір.
  • Базофільні - охоплюють до 10% всієї маси. Для їх виявлення використовують лужні барвники. Деякі з клітин - Кортикотропоцити - виробляють АКТГ (адренокортикотропний гормон).
  • Хромофобние - попередники еозинофільних і базофільних клітин. У аденогипофизе їх міститься 60%.
АКТГ (Адренокортикотропний гомін, кортикотропін) виробляється передньою долею гіпофіза. Він стимулює функцію кори надниркових залоз. Таким чином, контролює процеси обміну речовин і підвищує опірність організму людини при впливі несприятливих умов. Крім того, сприяє утворенню меланіну - пігменту, який надає шкірі коричневий відтінок.
Вироблення АКТГ гіпофізом знаходиться під дією спеціального рилізинг - фактора гіпоталамуса - кортиколиберина. При його вплив відбувається посилення освіти кортикотропина.

наднирники закладаються на 6-8 тижні вагітності. Остаточне їх формування відбувається на третьому році життя. Вони мають різну форму: лівий представлений у вигляді півмісяця, правий - у вигляді пірамідки. Розмір кожного становить приблизно 6 3 1 см, вага - близько 4-5 м В надниркових виділяють поверхневу (корковий шар) і внутрішню (мозковий шар) частини. Обидві залози одягнені в капсулу зі сполучної тканини. Корковий шар поділяється на 3 області:
  1. Клубочковая (зовнішня) зона - займає 15% кори, утворює мінералокорті-коіди.
  2. Пучкова (середня) зона - становить 75% коркового шару, виробляє глюкокортикоїди і невелика кількість андрогенів.
  3. Сітчаста (нижня) зона - виробляє андрогени, трохи естрогени і глюкокортикоїди.
Всі гормони кори надниркових залоз ділять на наступні групи:
  • Андрогени (андростендіон, дегідроепіандростерон, тестостерон і ін.),
  • естрогени (естроген, естрадіол, естрон і ін.),
  • Мінералокортикоїди (альдостерон, дезоксикортикостерону),
  • Глюкокортикоїди (кортикостерон, гідрокортизон, кортизол).
У печінки все гормони видозмінюються і розпадаються на кінцеві продукти і виводяться із сечею: альдостерон у вигляді тетрагідроальдостерона, кортизол в формі 17-ОКС (оксикортикостероїдів), а андрогени - 17 КС (кетостероидов).
Кожна з вищеописаних груп виконує свої функції:
  • Андрогени - у жінок і чоловіків розвиває вторинні статеві ознаки, лібідо.
  • Естрогени - стимулюють ріст і розвиток жіночих статевих органів і вторинних статевих ознак у жінок.
  • Мінералокортикоїди - затримують воду в організмі (в просторі між клітинами).
  • Глюкокортикоїди - сприяють розкладанню білків і жирів на більш прості компоненти, знижують всмоктування кальцію з кишечника і імунітет організму, підвищують артеріальний тиск, посилюють виділення шлункового соку, утворюючи «стероїдні» виразки.
Крім того, однією з важливих функцій є контроль гормону гіпоталамуса - кортиколиберина. Високий вміст глюкокортикоїдів, а саме кортизолу в крові, затримує вироблення кортиколиберина, в свою чергу він знижує утворення АКТГ в гіпофізі. В кінцевому підсумку, АКТГ пригнічує роботу кори надниркових залоз, і вміст кортизолу в крові зменшується. Якщо ж глюкокортикоїдів буде мало в крові, то весь процес, описаний вище, піде навпаки. Гормон гіпоталамуса підвищиться, він в свою чергу посилить вироблення АКТГ, і останній збільшить кортизол в крові. У цьому полягає механізм регуляції гіпоталамо-гіпофізарної - надниркової системи.

Причини хвороби Іценко-Кушинга

Дуже часто важко з`ясувати джерело розвитку захворювання. Але протягом багаторічної практики висококваліфікованих фахівців вдалося виявити кілька факторів. В першу чергу, це періоди швидкої перебудови організму, які можуть викликати пошкодження на рівні гіпоталамуса або гіпофіза: статеве дозрівання, вагітність, пологи, клімакс. По-друге, сильні удари, важкі черепно-мозкові та психічні травми черепа, різні інфекції головного мозку і інтоксикації (отруєння) організму сприяють появі даної патології. По-третє, найголовнішою причиною вчені вважають пухлина (аденому), що утворилася з базофільних і хромофобних клітин передньої долі гіпофіза. У людей, які страждають на хворобу Іцего-Кушинга, вона зустрічається в 85%.

Кожен з цих факторів може запустити такий механізм: кортиколиберин (гормон гіпоталамуса) починає вироблятися у великих обсягах, цим він викликає посилену продукцію АКТГ (гормону гіпофіза), а останній збільшує роботу кори надниркових залоз в 4-5 разів. У нормі підвищений вміст в крові кортизолу (гормону надниркової залози) має знизити утворення кортиколиберина. Але причина, яка викликала захворювання, не дає це зробити. У підсумку, все гормони продовжують синтезуватися в величезній кількості.

Симптоми хвороби Іценко-Кушинга

Клінічних ознак у цій патології дуже багато. Для того щоб все запам`ятати і нічого не упустити ми розглянемо їх поетапно по всім системам організму.

Шкіра. Шкірні покриви стають сухими, багряно-мармуровими, лущаться. У місцях сильного тертя відзначається посилення пігментації. В області сідниць, стегон, живота, молочних залоз, пахвових западин виділяються широкі смуги синьо-фіолетових до темно-червоних відтінків. Їх поява пов`язана з руйнуванням білків під дією посиленого вироблення глюкокортикоїдів (гормонів надниркових залоз). Шкіра стоншується до такої міри, що видно кровоносні судини. Самі судини ломки, що будь-який вплив на них викликає ушкодження. З цієї причини у хворого можна побачити синці і рани різної величини і глибини, які дуже довго заживають. Не можна не відзначити 2 важливі симптоми - гірсутизм і вирилизм - обидва розвиваються в результаті підвищеного вмісту андрогенів. гірсутизм - Ріст волосся у жінок за чоловічим типом. З`являються вуса, борода, рослинність на грудях і животі.

Вірилізм - Явище, коли особа і тіло людини, незалежно від статі, покривається великою кількістю волосся, що перевищує норму в кілька разів. А на голові вони випадають і утворюють лисини. Часто на тілі можна помітити гнійничкові висипання, виразки та фурункули (Запалення потових і сальних залоз шкіри).

Підшкірна жирова клітковина і ожиріння. ожиріння є одним з основних симптомів і зустрічається в 95% випадків. Перерозподіл його по всьому тілу не однаково. Особа набуває округлу форму, що нагадує місяць ( «місяцеподібне обличчя). Іншою відмітною ознакою може бути відкладення жиру в області сьомого шийного хребця у вигляді невеликого горбка ( «клімактеричний горбик» або «буйволової тип»). Цей хребець, точніше його відросток, можна промацати ззаду на шиї (саму виступаючу частину), якщо сильно нахилити голову вперед. Значне потовщення підшкірно - жирового шару відбувається також в зоні живота і грудей. Всі ці ознаки пояснюються дією в підвищеному вмісті кортизолу (гормону надниркової залози), який сприяє прискореному утворенню ліпідів (жирів) В організмі.

Кісткова система. При хвороби Іценго-Кушина в 95% уражається кісткова система. Підвищений вміст глюкокортикоїдів (гормонів надниркових залоз) з одного боку - руйнує білки, що є основою кістки, а з іншого - зменшує всмоктування кальцію в кишечнику. Таким чином, кальцій, який надає міцність кісткової системи, надходить в неї в малій кількості. В результаті розвивається захворювання під назвою «остеопороз». Воно охоплює в основному кістки особи, черепа, хребта, стоп і кистей. Відбувається зміна їх розмірів і форми, які найчастіше супроводжуються важкими переломами і сильним болем. У дорослих відбувається зменшення зростання на 10-20 см., А у дітей - повна його затримка.

М`язова система. Так само як і в попередньому випадку, підвищена кількість глюкокортикоїдів руйнує і білки м`язів. Це призводить до схуднення рук і ніг, в них з`являється слабкість до такої міри, що хворий не може підняти невеликий вантаж або встати без чужої підтримки.

Дихальна система. Під дією гормонів наднирників знижується імунітет. Організм стає чутливим до всіх інфекцій. На цьому тлі розвиваються бронхіти (Запалення бронхів), пневмонії (Захворювання, що вражає легені і дрібні бронхи), туберкульоз (Інфекційна хвороба, часто хронічна, що викликається особливою бактерією Коха і вражаюча легкі, кістки, суглоби, кишечник і інші органи).

Серцево-судинна система. Одним з перших ознак хвороби Іценко-Кушинга в 95% випадках - підвищення артеріального тиску. Якщо не вживати заходів щодо його зниження до норми, у людини може розвинутися серцева недостатність. Вона характеризується наступним: серце рідше скорочуючись, гальмує руху крові по судинах організму, і всі органи і тканини починають відчувати брак кисню, необхідного для їх роботи. Такий стан хворого може довести до летального результату.

Травна система. При цьому захворюванні спостерігається печія (Печіння) в стравоході, «стероїдні» виразки шлунка і початкового відділу кишечника, викликані глюкокортикоїдами. Страждає і печінку: не може виконувати всі належні їй функції.

Сечовидільна система. Існує кілька причин, які створюють проблеми в нирках і сечовивідних шляхах. Одна з них - знижений імунітет підсилює їх сприйнятливість до інфекцій. формується пієлонефрит - Захворювання, що вражають нирки і характеризується високою температурою тіла і болями в попереку. Друга причина - вимивання з кісток кальцію, підсилює виведення його з сечею. Це сприяє утворенню каменів в сечовидільної системи та розвитку сечокам`яної хвороби. Третій фактор - підвищений артеріальний тиск руйнує нирки таким чином, що на їх місці розростається сполучна тканина. Так розвивається нефросклероз, який піднімає тиск. Утворюється замкнене коло і всі процеси повторюються один за одним, погіршуючи загальний стан організму.

Нервова система і психіка. У попередніх системах був описаний остеопороз, який руйнуючи кістки, тисне на нерви, що проходять біля них. Це вплив викликає такий сильний біль, особливо у верхніх частинах рук і ніг, що хворий не може зробити найменшого руху. З боку психіки спостерігається зниження пам`яті та інтелекту, часті депресії, підвищена емоційність або навпаки - байдужість до всього навколишнього. При тривалому перебігу захворювання із значним погіршенням з`являються думки про самогубство.

Ендокринна і статева системи. У 35-40% пацієнтів спостерігається «стероїдний» цукровий діабет, викликаний глюкокортикоїдами. Цукровий діабет - Захворювання, що виникло в результаті ендокринних порушень, які підвищують цукор в крові і порушують обміни білків, жирів, вуглеводів, мінералів, води і солей. При хворобі Іценко-Кушинга у обох статей відбувається зниження лібідо. У жінок в 70% випадків відсутній менструація, самі органи (матка, яєчники) зменшуються в розмірах. Вагітність в таких ситуаціях практично неможлива. А в разі, коли вона буває, завжди закінчується викиднем. Якщо ця патологія проявилася в дитячому віці, статевий розвиток дитини зупиняється.

Діагностика хвороби Кушинга

  1. Для постанови діагнозу хвороби Іценко-Кушинга, першим нашим кроком буде оцінка наявності симптомів перерахованих вище. Найчастіші з них: ожиріння, підвищений артеріальний тиск, специфічний ріст волосся і забарвлення шкіри, остеопороз і біль, порушення менструації і зниження лібідо, психічні розлади. У даній патології кілька форм прояву ознак: легка (симптоми слабо виражені), середня (можна виявити більшість симптомів, але ускладнення не будуть спостерігатися), важка (прояв всіх симптомів з ускладненнями). За перебігом захворювання виділяють дві форми: прогресуюча (розвивається кілька місяців) і торпидная (триває кілька років).
  2. Другим кроком стане дослідження крові і сечі різними методами, де виявиться підвищений вміст гормонів з системи гіпоталамус - гіпофіз - наднирники і їх кінцевих продуктів розкладання.
  3. Третій - методи обстеження, які повинні підтвердити хвороба Іценко-Кушинга та виключити всі інші патології, що дуже з нею схожі. До них відносяться: рентгенографія кісток черепа, хребта, конечностей- магнітно-резонансна томографія (МРТ) І комп`ютерна томографія (КТ) Головного мозку - можуть підтвердити руйнування кісткової системи і наявність пухлини гіпофіза. УЗД, МРТ, КТ, ангіографія, радіоізотопна візуалізація наднирників покажуть збільшення їх розмірів і оцінять ступінь функціонування кожного шару. Діагностичні проби з метопіроном і дексаметазоном остаточно знищать сумніви з приводу правильності постановки діагнозу.
Але кожен випадок специфічний і вимагає індивідуального підходу в діагностиці. Тому вам необхідна буде консультація спеціалізованого лікаря ендокринолога.

Лікування хвороби Іценко-Кушинга

Виділяють два види лікування: етіопатогенетичне (усуває причину захворювання і відновлює нормальне функціонування системи гіпоталамус - гіпофіз - наднирники) і симптоматичні (корекція роботи всіх уражених органів).
  • Лікування причинного фактора хвороби можна розділити на хірургічні, променеві і медикаментозні методи, які можуть поєднуватися або використовуватися індивідуально в залежності від форми і тяжкості перебігу захворювання.
  • З хірургічних - виділяють адреналектомію (одностороннє або двостороннє видалення надниркових залоз), знищення наднирників (шляхом введення контрастної речовини, що руйнує їх структуру) і вирізання пухлини гіпофіза.
  • З променевих - використовують рентген, гамма і протонную терапію.
Лікування рентген променями (радіотерапія) застосовують при середній тяжкості хвороби. Гамма і протонне опромінення мають найбільший попит через кращої ефективності та швидкості настання ремісії. Вони допомагають у важких випадках.
  • У медикаментозний метод входять дві групи препаратів: агоністи дофамінових рецепторів (бромокриптин (парлодел), резерпін, дифенін, ципрогептадин), і протипухлинні засоби, інгібітори синтезу стероїдів (хлодитан, еліптен, мітотан, мамоміт). Перша група лікарських речовин активує дофамінові рецептори нервової системи, і гіпоталамус починає «розуміти», що в крові занадто кортикостероїдів, тому йому необхідно зменшити виділення свого кортиколиберина, щоб знизити роботу гіпофіза, який угнетет функції надниркових залоз. Друга - затримує синтез всіх гормонів кори надниркових залоз.
  • Симптоматичне лікування. При наявності цукрового діабету дотримуються строгої дієту і приймають препарати, що знижують цукор в крові - бігуніди і сульфаніламіди. У важких випадках використовують інсулін. При артеріальній гіпертензії призначаються антигіпертензивні речовини центральної дії (резерпін, адельфан і ін.) І сечогінні ліки. При серцевої недостатності потрібні серцеві глікозиди або препарати дигіталісу. Для лікування остеопорозу застосовують вітамін D, кальцитоніни, біфосфонати, які відновлюють білкову структуру кістки, збільшує всмоктування кальцію з кишечника і тим самим підвищують його включення в протеїнові матриці. Солі фтору і анаболічні стероїди сприяють посиленню костеобразовании. При зниженні імунітету призначають препарати, які його підвищують за рахунок посиленого зростання і дозрівання головних компонентів - лімфоцитів.
Кожен випадок індивідуальний і тому вимагає особливого підходу в діагностиці, але найбільше в лікуванні захворювання. У цьому вам можуть допомогти лікарі-ендокринологи.



 

Чим відрізняються хвороба і синдром Кушинга?

Синдром Кушинга та хвороба Іценко-Кушинга часто плутають не тільки з-за схожого назви, а й через дуже схожих симптомів. Проте, ці поняття в медицині далеко не ідентичні. В обох випадках мова йде про гиперкортицизме - посилене виділення гормонів з клітин кори наднирників (перш за все, кортизолу). Саме ці гормони починають впливати на різні органи і цілі системи, змінюють метаболізм (обмін деяких речовин). Дані зміни призводять до появи певних симптомів.

Під синдромом Кушинга розуміють сукупність всіх змін, які відбуваються в організмі при підвищеному виділенні кортикостероїдів, а також зовнішні прояви даного порушення. З точки зору медицини це поняття збігається з поняттям «гиперкортицизм». У синдрому Кушинга можуть бути різні причини. Йдеться про будь-якому внутрішньому або зовнішньому впливі на організм, яке стимулює вироблення кортикостероїдів.

Причинами синдрому Кушинга можуть бути наступні порушення:
  • пухлина надниркової залози, що виробляє гормони;
  • паранеопластический синдром (зустрічається рідко, при пухлинах легень, середостіння і деяких інших органів);
  • тривалий прийом великих доз кортикостероїдних препаратів - так званий медикаментозний гиперкортицизм;
  • пухлина гіпофіза (хвороба Кушинга).
Таким чином, друге поняття, хвороба Іценко-Кушинга, є лише однією з можливих причин однойменного синдрому. В даному випадку мова йде про пухлинному ураженні (рідше інші ураження) Зони гіпофізу, а інші причини гіперкортицизму (які пов`язані з гіпоталамо-гіпофізарної системою) В це поняття не входять. Статистично в медичній практиці саме хвороба Іценко-Кушинга є найбільш поширеною причиною гіперкортицизму.

При хворобі Іценко-Кушинга вплив на клітини надниркових залоз відбувається наступним чином:
  • Гіпоталамо-гіпофізарна система в мозку в нормі виробляє так званий адренокортикотропний гормон (АКТГ). При хворобі Іценко-Кушинга в гіпофізі (шишковидная заліза мозку, яка контролює роботу ендокринної системи) Утворюється мікроопухоль, що підвищує виділення АКТГ.
  • АКТГ потрапляє в кров і впливає на клітини в корі надниркових залоз. При надлишку цього гормону клітини збільшуються в обсязі і кількості.
  • Взявши до адренокортикотропним гормоном, кора надниркових залоз виробляє більше кортикостероїдних гормонів, і виникає гиперкортицизм (синдром Кушинга).
  • Підвищення рівня кортикостероїдів в крові має вловлювати гіпофізом і викликати зниження вироблення АКТГ (механізм зворотного зв`язку). Однак через пухлину або патологічних змін в залозі цього не відбувається.
  • Поступово зростає і рівень АКТГ і рівень кортикостероїдів в крові. Вони впливають на клітини-мішені, викликаючи порушення в роботі різних органів і систем і приводячи до появи характерних симптомів.
Відмінність хвороби Іценко-Кушинга від синдрому Кушинга є основним завданням на етапі диференціальної діагностики. Мета лікарів - визначити, чи відбувся збій на рівні гіпоталамо-гіпофізарної системи або у пацієнта інші причини гіперкортицизму. Це багато в чому зумовлює тактику лікування.
Диференціальна діагностика причин гіперкортицизму

Таким чином, хвороба Іценко-Кушинга є лише однією з можливих причин синдрому Кушинга. Ці поняття не можна ототожнювати, так як є відмінності в механізмі їх розвитку, діагностики та тактики лікування, хоча зовнішні прояви в обох випадках повністю збігаються.

Чи буває гиперкортицизм у дітей?

Гвперкортицизм (синдром Кушинга) У дітей вважається досить рідкісним захворюванням. Його причиною в дитячому та підлітковому віці частіше стає гіперплазія (збільшення і підвищення активності) Наднирників або неправильний прийом кортикостероїдних препаратів (медикаментозний гиперкортицизм). Хвороба Іценко-Кушинга, яка також є варіантом гіперкортицизму, в дитячому і підлітковому віці зустрічається дуже рідко.

Синдром Кушинга є значне збільшення концентрації кортикостероїдних гормонів в крові. Ці гормони регулюють безліч обмінних процесів в організмі і можуть вплинути на роботу самих різних органів. У дитячому віці, коли багато тканини організму все ще знаходяться на стадії росту і розвитку, гиперкортицизм особливо небезпечний.

Найчастіше медикаментозним або хірургічним шляхом лікарям вдається знизити рівень кортикостероїдних гормонів. Однак якщо їх дія була досить довгим, можуть розвинутися деякі ускладнення і залишкові явища, які відіб`ються в майбутньому на здоров`я і життя в цілому. Саме тому вважається, що гиперкортицизм у дітей протікає важче, хоча статистично летальний результат у дітей і підлітків зустрічається рідше, ніж у дорослих.

Наслідками гіперкортицизму у дітей можуть бути наступні порушення:
  • викривлення кісток. Гормоном, що створює основні проблеми в організмі при синдромі Кушинга, є кортизол. Під його впливом з кісток починає вимиватися кальцій (розвивається остеопороз). Через це кісткова тканина втрачає свою міцність. Вогнища зростання, які є в кістках у дітей і підлітків, зникають, а самі кістки стають більш крихкими. Першими страждають зазвичай плоскі кістки (кістки черепа, тазові кістки) І лише у важких випадках - трубчасті (кістки кінцівок). У розпал захворювання нерідкі випадки переломів кісток. Через погане засвоєння кальцію такі переломи заживають повільно, а кістки можуть зростися неправильно. Тому у людей, що страждали в дитинстві від гіперкортицизму, можуть виявлятися видимі косметичні дефекти, пов`язані з викривленням кісток.
  • затримка росту. Затримка росту також пов`язана з остеопорозом, описаним вище. Проблема полягає в тому, що рости перестають не тільки плоскі і трубчасті кістки, але і хребці. Без термінового ефективного лікування вони можуть змінювати свою форму, стискатися, викликаючи біль, пов`язаний з утиском спинномозкових нервів. Так як повноцінне лікування гіперкортицизму і нормалізація обмінних процесів в організмі зазвичай вимагає певного часу (місяці, іноді і роки, в залежності від причини, що викликала синдром Кушинга), Діти починають сильно відставати в рості від однолітків.
  • патологічне ожиріння. Під впливом кортизолу відбувається перерозподіл жирової клітковини в організмі. Дитина починає набирати вагу (незважаючи на відставання в рості). Ожиріння може залишитися після нормалізації рівня гормонів і представляти певні проблеми в майбутньому. М`язова тканина при цьому поступово атрофується, через що кінцівки стають трохи тонше.
  • Проблеми зі шкірою. Надлишок кортикостероїдів може викликати у підлітків сухість шкіри, її лущення, сприяти появі вугрової висипу. У важких випадках розвиваються і більш серйозні інфекційні процеси (пиодермия та ін.). Як правило, ці захворювання не уявляють серйозної небезпеки для здоров`я або життя, але можуть відбитися на психологічному стані дитини і, тим більше, підлітка.
  • психоемоційні розлади. Частково їх появі сприяють косметичні дефекти, які супроводжують перебіг хвороби. З іншого боку, при гиперкортицизме відбувається і прямий вплив гормонів на центральну нервову систему. У ряду хворих розвивається пригнічений стан, депресія, іноді і думки про суїцид (характернее для підлітків). У цих випадках втручання психолога в процес лікування недостатньо. Важливо знизити рівень гормонів, так як без цього психологічна допомога не матиме належного ефекту.
  • Порушення статевого дозрівання. У пацієнтів з гиперкортицизмом часто починається надлишкове і раннє оволосіння. Причому волосся росте за чоловічим типом. При високій концентрації гормонів і відсутності лікування можливий розвиток гірсутизму. Цей синдром полягає в зростанні у дівчат волосся за чоловічим типом (на верхній губі, підборідді, грудях, спині). Може спостерігатися гіпертрофія (збільшення) Статевих органів - клітора і статевого члена. При цьому саме статеве дозрівання нерідко затримується або, навпаки, прискорюється.

Відео: Синдром Іценко-Кушинга (гіперкортизолемія)

Такі явища як стероїдний діабет, уролітіаз (мочекам`яна хвороба) Або виразка шлунка, викликана гиперкортицизмом, у дітей зустрічаються не так часто, ніж у дорослих.

Лікування дітей з гиперкортицизмом вимагає особливої уваги. Зазвичай ними займається педіатр-ендокринолог. Основні напрямки в лікуванні схожі з такими у дорослих. Однак слід надавати супутню психологічну підтримку. На тривалий термін обмежують заняття спортом і навантаження в цілому. Справа в тому, що вони підвищують ризик переломів або деформації кісток, уповільнюють ріст дитини. Своєчасна діагностика і втручання лікарів, а також правильно підібраний курс лікування можуть не допустити ускладнень або залишкових явищ в майбутньому.

Яка дієта при хворобі Іценко-Кушинга?

Хвороба Іценко-Кушинга характеризується підвищенням в крові рівня кортикостероїдних гормонів (кортизол та інші), Які викликають значні зміни в роботі різних органів і тканин. Дієтотерапія не може сильно вплинути на вироблення цих гормонів, тому її роль в лікуванні часто недооцінюють. Тим не менш, у багатьох випадках саме зміни в раціоні дозволяють пацієнтам поліпшити стан здоров`я. Пов`язано це з тим, що кортизол впливає на обмін різних речовин. Це може викликати різні ускладнення, які і призводять до появи важких симптомів хвороби. Дотримання певного режиму харчування частково регулює обмін речовин. Таким чином, дієтотерапію можна вважати симптоматичним лікуванням ускладнень, хоча безпосередньо на гормональні збої при хворобі Іценко-Кушинга вона не впливає.

Певної дієти слід дотримуватися в разі наступних ускладнень:
  • Остеопороз і уролітіаз (камені в нирках). Обидва цих ускладнення пов`язані з вимиванням кальцію з кісткової тканини (демінералізація) І його скупченням в нирках після фільтрації крові. Для нормалізації рівня кальцію рекомендується не вживати насичені жирні кислоти (основні джерела - маргарин, масло, майонез). Збільшити ж слід частку продуктів, що містять вітамін D, так як саме він сприяє засвоєнню кальцію. Такими продуктами є яйця, кисломолочні продукти, сир. Вживання сиру, молока та інших продуктів, багатих кальцієм, матиме неоднозначне дію. З одного боку, це може зміцнити кістки, з іншого - прискорити утворення каменів в нирках.
  • ожиріння. Надлишок кортизолу впливає на утворення жирової тканини і електролітний баланс, сприяючи набряків. Для полегшення стану рекомендується зменшити кількість споживаного натрію (перш за все, сіль), Тваринних жирів, а в тяжких випадках і рідини (до 1,5 - 2 л на добу).
  • Виразкова хвороба. Дієта при виразковій хворобі, викликаної гиперкортицизмом (підвищеним рівнем кортикостероїдів), Не відрізняється від дієти при виразках іншого походження. Рекомендовано часте дробове харчування. При виборі продуктів слід орієнтуватися на стіл номер 1, 1а та 1б за Певзнером. Він виключає здобні, солоні, кислі, копчені або жирні страви, так як вони стимулюють виділення шлункового соку і посилюють перебіг хвороби. Також не можна вживати міцні чай, кава, алкоголь. У період загострення рекомендується відварне м`ясо, каші, нежирні супи і інша легка їжа.
  • Серцева недостатність. При серцевої недостатності метою дієти є нормалізація об`єму циркулюючої крові. Для полегшення симптомів слід «розвантажити» серце, яке не справляється зі своєю роботою. Пацієнтам необхідно дотримуватися лікувального столу номер 10 за Певзнером. Перш за все, обмежують споживання солі (до 1,5 - 2 г на добу) І води (до 1 - 1,5 л на добу).
  • стероїдний діабет. Стероїдний діабет виникає через порушення у виробленні інсуліну і нечутливості тканинних рецепторів до дії цього гормону. Основні принципи дієтотерапії при даному захворюванні відповідають столу номер 9 за Певзнером. У раціоні пацієнта має бути дещо підвищений вміст білків (100 - 110 г), Але зменшена частка вуглеводів (не більше 200 г) І жирів (не більше 40 г).
Слід розуміти, що при хворобі Іценко-Кушинга всі вищезгадані процеси (вимивання кальцію, порушення електролітного балансу, утворення виразки і підвищення рівня цукру) Відбувається одночасно, хоча у пацієнта може і не бути такої кількості симптомів. У зв`язку з цим для профілактики можливих ускладнень остаточну дієту обговорюють з лікарем. Зазвичай вона орієнтована на те ускладнення, яке найбільш виражене у конкретного пацієнта.

Також паралельно з дотриманням дієти потрібно боротися з підвищеним рівнем гормонів лікарськими або хірургічними методами. Без усунення основної причини захворювання дієтотерапія буде лише тимчасовим заходом, який дозволить на деякий час усунути симптоми і прояви хвороби.

Чи можна лікувати гиперкортицизм народними засобами?

Гвперкортицизм є підвищення рівня кортикостероїдних гормонів в крові. Приблизно в 70% випадків цей синдром викликаний хворобою Іценко-Кушинга або неправильним прийомом гормональних препаратів. Найчастіше першопричиною захворювання є пухлини в гіпофізі (заліза в мозку), Корі надниркових залоз або інших органах. Усунути таку серйозну патологію тільки методами народної медицини неможливо. Для цього потрібен серйозний і тривалий курс медикаментозного лікування, а часто і хірургічне втручання. Проте, засоби народної медицини можуть іноді допомогти для полегшення симптомів і проявів захворювання.
Певні лікарські рослини можуть, наприклад, знизити рівень цукру в крові при стероидном цукровому діабеті, полегшити стан при виразці шлунка, поліпшити роботу серця при серцевій недостатності. Однак всі ці заходи будуть носити лише допоміжний характер. Засоби народної медицини значно слабкіше по своєму ефекту, ніж сучасні фармацевтичні препарати.

Для допоміжного лікування при гиперкортицизме можуть застосовуватися такі народні засоби:
  • обліпиховий сік. П`ють по 40 - 50 мл за годину до прийому їжі (тричі на день). Завдяки обволакивающим властивостям він оберігає слизову оболонку шлунка від дії шлункового соку, полегшує симптоми виразкової хвороби.
  • Масло обліпихи. Механізм схожий з дією соку обліпихи. Приймають його також 3 рази в день до їжі, але по 0,5 - 1 чайній ложці.
  • кефір. Перед сном рекомендується пити 1 стакан свіжого кефіру кімнатної температури. Перед вживанням в нього додають столову ложку рослинної олії і добре перемішують. Засіб сприяє загоєнню виразок протягом 30 - 40 днів. Однак для хорошого ефекту слід боротися і з гиперкортицизмом, причиною їх утворення.
  • Липовий мед. Так само, як і сік обліпихи, має обволікаючі властивостями і оберігає слизову оболонку шлунка. Для полегшення виразкової хвороби досить пити в день по 3 склянки теплої кип`яченої води, в якій розчинено 1 столова ложка меду.
  • Сік редьки з медом. Застосовується при уролитиазе (каменях у нирках). Свіжовичавлений сік редьки змішують з медом у рівній пропорції. Приймається засіб по 1 чайній ложці тричі на день (до їжі).
  • кавунові кірки. Сушені кавунові кірки подрібнюють, заливають окропом і продовжують кип`ятити на повільному вогні ще 20 - 25 хвилин. Засіб п`ють охолодженим до кімнатної температури по 1 склянці тричі на день. За 1 - 2 тижні прийому знімають симптоми жовчнокам`яної хвороби.
  • Припарки з картоплі. Застосовуються при сильних болях у попереку (ниркова колька). Після ослаблення болю потрібно прийняти теплу ванну, прийняти горизонтальне положення і покласти на спину (в області нирок) Теплий роздавлений варену картоплю (шкірку не знімати).
  • настій часнику. Застосовується при стероидном цукровому діабеті, щоб знизити рівень цукру. Кілька зубчиків часнику розтирають, заливають окропом (півлітра) І настоюють протягом 20 - 30 хвилин. Настій п`ють по півчашки 2 - 3 рази протягом дня маленькими ковтками.
  • Гречана крупа. Також ефективна для зниження рівня цукру. Зерна подрібнюють (в кавомолці або ступі) І заливають кефіром. На 200 мл кефіру необхідно 3 - 4 повних чайних ложки подрібненої гречки. Засіб потрібно вживати двічі на день за півгодини до їди. Для видимого ефекту лікування продовжують не менше 2 тижнів.
  • Настій ягід чорниці. На 4 чайних ложки сушених ягід потрібно 1 склянку окропу. Наполягання триває 8 - 10 годин, після чого настій випивають протягом дня невеликими порціями. Це засіб знижує артеріальний тиск (часто підвищений при гиперкортицизме) І захищає сітківку очей від дегенерації на тлі діабету. Крім того, велика кількість вітамінів з чорниці зміцнить ослаблений імунітет.
  • Настій плодів горобини. На 1 столову ложку сушених плодів потрібно склянку окропу. Наполягання триває, поки вода не охолоне до кімнатної температури. Засіб приймають тричі на день по півсклянки. Дія схоже з настоєм ягід чорниці (без такої вираженої захисту сітківки ока).
Регулярний прийом будь-яких народних методів лікування рекомендується погоджувати з лікарем-ендокринологом. Саме він може точно визначити, чи не шкодить це іншим органам і не перекриває це дію призначених ліків. Оптимальним виходом є застосування народних засобів, вже після того як причина гіперкортицизму усунена, і рівень гормонів поступово повертається до норми.

Чим небезпечний гиперкортицизм?

Гвперкортицизм є вельми серйозним захворюванням, яке в певних умовах може призвести до смерті пацієнта. Проблема полягає в порушенні роботи наднирників, які починають виробляти надто багато кортикостероїдних гормонів (головним чином, кортизолу). Ці речовини в надмірній кількості здатні серйозно порушити роботу різних органів і систем в організмі. Чим довше триває період гіперкортицизму (через пізню діагностику або неправильно призначеного лікування), Тим більше небезпека появи серйозних ускладнень.

Гвперкортицизм небезпечний з наступних причин:
  • Порушення обміну кальцію. Надлишок кортизолу впливає на засвоєння кальцію організмом. Через нього ця речовина не засвоюється кістками, а при тривалому гиперкортицизме навіть вимивається з кісткової тканини. Це призводить до розвитку остеопорозу - хвороби, при якій у пацієнта кістки стають більш крихкими. Надлишок же кальцію з потоком крові потрапляє в нирки, де часто сприяє утворенню каменів (уролітіаз). Остеопороз і уролітіаз рідко призводять до летального результату (ризик є тільки при приєднанні інфекції і відсутності медичної допомоги), Але часто стають причиною втрати працездатності.
  • Підвищення рівня глюкози. Під впливом кортизолу погіршується вироблення інсуліну, а в крові починає підвищуватися рівень цукру. Такий стан називається стероїдних діабет. Він протікає не так важко, як звичайний цукровий діабет, але все одно без адекватного лікування може сильно погіршити стан хворого. Зокрема, уражаються дрібні судини, погіршується кровопостачання тканин, порушується робота нервової системи. Також підвищується ризик інфаркту.
  • Затримка росту у дітей та підлітків. Затримка росту пов`язана в основному з остеопорозом хребців. У нормі кістки повинні рости і набирати міцність, однак на тлі гіперкортицизму вони часто ламаються, викривляються, що може привести до незворотних деформацій після лікування самої хвороби. Крім того, діти і підлітки часто страждають від ожиріння. Тривале лікування накладає відбиток на розвиток психіки.
  • Поразка серцево-судинної системи. У пацієнтів з гиперкортицизмом найчастіше розвивається гіпертонія (підвищення артеріального тиску). при супутньому атеросклерозі або інших захворюваннях судин і серця це сильно підвищує ризик інфаркту міокарда або розвитку кардіоміопатії. Наслідком може стати хронічна серцева недостатність і порушення ритму серцевих скорочень. Ускладнення, пов`язані з роботою серця, є найбільш частими причинами смерті при гиперкортицизме.
  • Ураження шлунково-кишкового тракту (шлунково-кишкового тракту). На рівні шлунково-кишкового тракту може розвиватися ряд серйозних ускладнень, найбільш часті з яких - гастрит і виразкова хвороба шлунка. Оскільки ці захворювання характеризуються структурними змінами в слизовій оболонці органу, вони не пройдуть навіть після зниження рівня кортикостероїдних гормонів. Безпосередня небезпека же полягає в тому, що без необхідного лікування виразка може ускладнитися проривом (перфорацією стінки шлунка), перитонітом (запаленням очеревини) І іншими хірургічними проблемами.
  • пригнічення імунітету. Кортизол у великій кількості здатний надавати гнітюче дію на імунну систему. Небезпека полягає в тому, що організм стає більш сприйнятливим до різних інфекційних захворювань. Людина стає болючим, часто застуджується. Проблема в тому, що при слабкому імунітеті навіть звичайна застуда може привести до запалення легенів і створити загрозу для життя.

Відео: Жити Здорово! Хвороба Іценко-Кушинга

Таки ускладнення як поразку шкіри (сухість, гнійничкові захворювання та ін.) Або розлади статевої сфери і психіки носять зазвичай тимчасовий характер. Вони рідко призводять до серйозних наслідків. Після зниження рівня кортикостероїдних гормонів відповідні симптоми пропадають. У випадках же, перерахованих вище, можуть розвинутися серйозні ускладнення або незворотні зміни в органах і тканинах. При цьому зниження рівня гормонів посприяє їх відновленню, але все одно буде потрібно окремий курс лікування. Саме перераховані вище порушення здатні призвести до інвалідизації або навіть смерті пацієнта.

Таким чином, гиперкортицизм можна вважати вельми небезпечним захворюванням. Це пояснюється численними розладами і необхідністю тривалого, важкого лікування. Статистично майже половина пацієнтів помирає протягом перших 5 років після постановки діагнозу. Найчастіше це пояснюється важким перебігом захворювання (наприклад, хворобою Іценко-Кушинга, що не реагує на лікування) Або помилками в діагностиці та лікуванні.

Що таке медикаментозний гиперкортицизм?

медикаментозний (або ятрогенний) Гиперкортицизм - це захворювання, викликане надмірною або неправильним вживанням медичних препаратів на основі кортикостероїдних гормонів. Дане захворювання характеризується підвищенням рівня цих гормонів в крові і розвитком синдрому Кушинга. За великим рахунком, медикаментозний гиперкортицизм можна вважати побічним ефектом або можливим ускладненням від вживання певних фармакологічних препаратів.

Дане захворювання найчастіше пов`язане з прийомом таких препаратів:
  • преднізолон;
  • гідрокортизон;
  • бетаметазон;
  • дексаметазон.
Медикаментозний гиперкортицизм розвивається таким чином. У нормі кіркова речовина надниркових залоз виробляє групу гормонів, найбільш активними з яких є кортизол і альдостерон. Ці речовини регулюють і впливають на безліч різних процесів в організмі (обмін кальцію, рівень цукру в крові, електролітний склад крові і ін.). Рівень гормонів наднирників в крові регулюється адренокортикотропним гормоном (з гіпофіза), А той, у свою чергу - кортіколіберін (з гіпоталамуса). Коли в організм потрапляє ззовні велика кількість гормональних препаратів, організм відчуває це. Гіпоталамус знижує вироблення кортиколиберина, і по ланцюжку знижується виділення природних гормонів наднирників. Однак їх аналоги продовжують надходити в надлишку, викликаючи штучний (медикаментозний) Гиперкортицизм.

Синдром Кушинга, який об`єднує прояви гіперкортицизму, розвивається поступово. Чим вище дози препаратів, що надходять в організм, тим швидше проявиться хвороба. Як правило, найбільш високі дози надходять при їх призначенні у вигляді ін`єкцій (уколів) Або всередину (в таблетках або капсулах). При цьому важливо, щоб ці високі дози надходили регулярно протягом декількох місяців. За цей період відбуваються відповідні зміни в гіпоталамо-гіпофізарної системі і надниркових. Гормони ж починають надавати виражену дію на інші системи, викликаючи розвиток медикаментозного гіперкортицизму.

Тривалий курс лікування кортикостероїдними препаратами зазвичай призначається при таких захворюваннях:
  • хронічні артрити (в тому числі ревматизм);
  • склеродермія;
  • системна червона вовчанка;
  • деякі онкологічні захворювання;
  • ряд дерматологічних захворювань (дерматит, червоний плаский лишай та ін.);
  • алергічні захворювання.
Крім того, препарати цієї групи обов`язково призначаються пацієнтам після трансплантації органів, щоб запобігти відторгненню чужорідної тканини. У всіх цих випадках використовується потужне імуносупресивну дію (переважна імунітет) Кортикостероїдних препаратів. Однак високий ризик гіперкортицизму.

З клінічної точки зору медикаментозний гиперкортицизм не сильно відрізняється від хвороби Іценко-Кушинга та інших варіантів гіперкортицизму. У пацієнтів посилений ріст волосся (гірсутизм, вирилизм), Розвивається ожиріння, остеопороз (демінералізація кісток з їх поступовим ослабленням). Уражаються і інші органи і системи.

Проблема полягає в тому, що в деяких випадках, коли не було допущено лікарських помилок, і пацієнт строго дотримувався приписами фахівця, скасувати кортикостероїдні препарати все одно не представляється можливим. Вони стримують розвиток іншого, більш небезпечного захворювання. У цих випадках доводиться шукати компромісні дози або призначати симптоматичне лікування. Веденням хворих займаються лікарі-ендокринологи. При перших симптомах гіперкортицизму перевіряється, чи немає інших причин (хвороба Іценко-Кушинга, пухлини надниркових залоз). Перераховується і перевіряється доза кортикостероїдних препаратів, які приймає пацієнт.

Який прогноз при хворобі Іценко-Кушинга?

Хвороба Іценко-Кушинга є досить серйозним захворюванням, при якому важко зробити конкретний прогноз для пацієнта. Це пов`язано з тим, що гормони кори надниркових залоз, рівень яких підвищений при даному захворюванні, можуть викликати порушення в роботі самих різних органів і систем. При тяжкому перебігу хвороби і відсутності кваліфікованого лікування вона цілком може закінчитися летальним результатом або серйозними незворотними змінами в організмі пацієнта. У той же час своєчасне звернення до фахівця часто допомагає зберегти не тільки життя, але і працездатність.

Статистично показано, що смертність серед пацієнтів з хворобою Іценко-Кушинга становить близько 40 - 50% протягом 5 років (при відсутності лікування). Найчастіше це пов`язано з поступовим розвитком цукрового діабету, пригніченням імунної системи і порушеннями в роботі серцево-судинної системи. Іншими словами, найбільш важкі наслідки спостерігаються не від самої хвороби Іценко-Кушинга, а від вдруге розвилися захворювань.

На прогноз для пацієнта може сильно вплинути розвиток наступних ускладнень:
  • остеопороз. Викликаний вимиванням кальцію з кісткової тканини. Він може привести до появи хронічних болів, сприяє частих переломів кісток, викривлень хребта. Може привести до втрати працездатності.
  • Серцева недостатність. Викликана незворотними змінами в серцевому м`язі. Без необхідного лікування може призвести до втрати працездатності і навіть смерті.
  • Виразкова хвороба шлунка. Викликана порушеннями обміну речовин на рівні слизової оболонки шлунка. Призводить до появи хронічних болів в епігастрії (центральний верхній квадрант живота), Періодичним кровотеч, проблем з травленням.
  • ожиріння. Підвищує ризик таких захворювань як інфаркт або інсульт. Знижує якість життя пацієнтів.
  • зміни психіки. Тривале підвищення рівня кортизолу часто призводить до розвитку у пацієнтів депресії.
  • ослаблення імунітету. Веде до частих гнійничкових уражень шкіри, які представляють собою косметичний дефект. Також пацієнти з хворобою Іценко-Кушинга частіше звичайних людей страждають від інфекційних захворювань.

Відео: як схуднути при синдромі Кушинга

Ризик появи всіх цих ускладнень безпосередньо пов`язаний з тривалістю періоду гіперкортицизму (період, коли рівень кортикостероїдів в крові підвищений). Тривале підвищення (протягом декількох років) Без правильно поставленого діагнозу і лікування частіше веде до незворотних порушень, після яких лікування самої хвороби Іценко-Кушинга вже не повертає втрачені функції.

Щодо прогнозу для дітей можна відзначити, що для них період настання незворотних змін коротший. Пов`язано це з швидким зростанням організму в дитячому віці і прискореним обміном речовин. Вимивання кальцію з кісток, наприклад, призводить до зупинки росту і викривлення кісток. Це створює серйозний косметичний дефект, який неможливо буде виправити в майбутньому. Крім того, гальмування розвитку хребта або грудної клітини може відбитися на роботі внутрішніх органів. При тривалому підвищенні рівня кортикостероїдів можливе також уповільнення розумового розвитку. У дітей можуть зустрічатися все ті ж ускладнення, що і у дорослих, але наступають вони, як правило, швидше.

В цілому на прогноз при хворобі Іценко-Кушинга впливають такі чинники:
  • вік пацієнта. Як вже говорилося вище, у дітей є ряд серйозних ускладнень, які зустрічаються частіше, ніж у дорослих. Для них прогноз зазвичай більш важкий.
  • розвиток ускладнень. Серйозні ускладнення можуть привести до інвалідизації або смерті пацієнта. Зрозуміло, їх розвиток погіршує прогноз.
  • своєчасне лікування. Чим швидше вдається поставити діагноз, тим коротший період гіперкортицизму. Гормони не встигають надати значного впливу на організм і привести до незворотних змін в тканинах. Це покращує прогноз.
  • Тип новоутворення. Найчастіше хвороба Іценко-Кушинга викликана новоутвореннями в області гіпофіза (заліза в мозку). Тип освіти, його розмір і розташування зумовлюють спосіб лікування (хірургічне видалення, симптоматичне лікування).
  • тактика лікування. Симптоми гіперкортицизму при хворобі Іценко-Кушинга можна усунути кількома способами. Вони багато в чому впливають на прогноз для пацієнта. Наприклад, хірургічне видалення новоутворень гіпофізу пов`язано з певними ризиками при операції (ускладнення зустрічаються в 2 - 3% випадків, а післяопераційна смертність сягає 1%) І важким післяопераційним періодом, але хворобу можна перемогти повністю. Видалення ж надниркової залози (адреналектомія) Знижує рівень гормонів, послаблюючи симптоми, але є лише частковим вирішенням проблеми. При неможливості боротьби з хворобою пацієнту доведеться постійно приймати медикаменти для симптоматичного лікування (знижують тиск, знижують рівень цукру в крові і ін.).
  • Дотримання приписів лікаря. Лікування хвороби Іценко-Кушинга може тривати місяці і навіть роки. У цей період пацієнт повинен строго слідувати всім розпорядженням і рекомендацій лікаря, регулярно приходити на консультації і здавати аналізи, приймати велику кількість різних медикаментів. В даному випадку мова йде про випадки, коли проблему не можна швидко вирішити хірургічним шляхом. Переривання лікування навіть на короткий термін знову призводить до підвищення рівня кортизолу, повернення симптомів і виникнення ризику важких ускладнень.
В цілому при адекватному лікуванні у хороших фахівців і дотриманні всіх приписів лікаря прогноз при хворобі Іценко-Кушинга вважається сприятливим. Більшість пацієнтів після тривалого періоду лікування повертаються до нормального життя. Випадки отримання інвалідності через часткову непрацездатності при даному захворюванні не так вже й рідкісні. Летальний результат в наші дні зустрічається відносно рідко, зазвичай в разі пізньої діагностики, неправильного лікування або розвитку серйозних ускладнень.

Які ускладнення при хворобі Іценко-Кушинга?

Хвороба Іценко-Кушинга проявляється так званим синдромом Кушинга або гиперкортицизмом. Цей синдром включає різноманітні симптоми і прояви, викликані підвищеним рівнем кортизолу в крові. Проблема полягає в тому, що тривалий вплив цього гормону може викликати серйозні зміни в структурі і роботі різних органів і тканин. Через це порушення, які раніше розцінювалися як симптоми, переходять в повноцінні самостійні ускладнення хвороби. Деякі з них не проходять навіть після лікування самої хвороби Іценко-Кушинга та вимагають окремого курсу лікування. Саме розвиток ускладнень стає найбільш частою причиною інвалідизації або навіть летального результату у пацієнтів з даним захворюванням.

Найбільш серйозними ускладненнями при даному захворюванні є:
  • Цукровий діабет. На тлі хвороби Іценко-Кушинга може розвинутися так званий стероїдний цукровий діабет. Зазвичай це відбувається у 10 - 20% пацієнтів. Захворювання протікає значно легше, ніж звичайний цукровий діабет. Рівень глюкози часто можна регулювати правильно підібраною дієтою, без регулярного прийому ліків. Однак в запущених випадках рівень цукру може сильно підвищитися, привівши до серйозних порушень. Після усунення проблеми (новоутворення в гіпофізі) І лікування хвороби Іценко-Кушинга рівень цукру ще може коливатися деякий час, але поступово стабілізується.
  • остеопороз. Остеопороз є одним з найбільш поширених ускладнень, ознаки якого виявляються майже у 90% пацієнтів. Під дією гормонів з кісток вимивається кальцій, і вони втрачають міцність. У зв`язку з цим частішають переломи і викривлення кісток. На тлі змін хребців можуть з`являтися сильні болю, викликані здавленням спинномозкових корінців. Зміни кісток при остеопорозі є незворотними, тобто не зникають після лікування хвороби Іценко-Кушинга та нормалізації рівня кортизолу. Тому пацієнти з даними ускладненням часто втрачають працездатність і отримують інвалідність.
  • Серцева недостатність. Є найбільш небезпечним з ускладнень хвороби Іценко-Кушинга. Гормональний збій впливає на клітини серця, викликаючи кардиомиопатию і порушення ритму. Через це кров гірше перекачується по судинах, і виникає серцева недостатність. Саме вона зазвичай є причиною смерті у пацієнтів, які не отримували необхідного лікування. Якщо ж хвороба вдалося вилікувати, зміни в міокарді все одно не зникають, і пацієнт страждає від хронічної серцевої недостатності до кінця життя. Він не здатний виконувати важкі фізичні навантаження, швидше втомлюється від повсякденної роботи.
  • ослаблення імунітету. Підвищене виділення кортикостероїдів з часом пригнічує імунну систему. Через це організм стає більш сприйнятливим до різних інфекцій. Пацієнти часто страждають від гнійничкових захворювань шкіри, респіраторних інфекцій. Імунітет не здатний швидко виробляти достатню кількість антитіл, щоб перемогти мікроби. Навіть лікування таких банальних інфекцій антибіотиками триває довше, ніж у здорових людей. Після лікування і нормалізації рівня кортизолу в крові імунітет поступово відновлюється.
  • Виразка шлунку. Порушення обміну речовин зачіпають і слизову оболонку шлунка. Вона стає більш сприйнятливою до агресивного впливу твердої, гострої і кислої їжі, так як її захисні механізми слабшають. Перш за все, зменшується продукція слизу, яка в нормі обволікає стінки шлунка. Також сповільнюється швидкість регенерації клітин слизової оболонки. В результаті у пацієнтів з гиперкортицизмом може за кілька місяців відбутися утворення виразки шлунка або (рідше) Дванадцятипалої кишки. Додатковим фактором, що прискорює цей процес, є неправильне харчування і недотримання дієти, запропонованої лікарем. Після нормалізації рівня гормонів пацієнта чекає ще довгий час лікувати виразку, яка не зникає відразу. Однак прогноз для даного ускладнення буде вже сприятливим, тому що усунена першопричина, яка викликала порушення на рівні слизової оболонки шлунка.
  • ожиріння. Ожиріння є одним з найбільш поширених симптомів гіперкортицизму (в тому числі при хворобі Іценко-Кушинга). У деяких випадках його можна розцінювати як специфічне ускладнення цього захворювання. Справа в тому, що надлишкова маса тіла підвищує ризик інфаркту міокарда та ряду інших захворювань. Крім того, після усунення проблеми (новоутворення гіпофіза) Зайву вагу сходить поступово, і пацієнт далеко не завжди повертає собі колишні форми.
  • Сечокам`яна хвороба нирок. Освіта каменів у нирках, як і остеопороз, пояснюється вимиванням сполук кальцію з кісток. Кальцій потрапляє в кров, не засвоюється кістковою тканиною і в великих кількостях фільтрується в нирках. У нирковій мисці, де скупчується сеча до надходження в сечовий міхур, із з`єднань кальцію починають формуватися камені. Якщо період гіперкортицизму триває кілька років, то в нирках утворюються дуже великі освіти. Вони травмують ніжний епітелій ниркової балії, порушують відтік сечі в сечоводи, викликають сильні болі (ниркова колька) І привертають до розвитку інфекцій (пієлонефрит). Зазвичай симптоми сечокам`яної хвороби проявляються з одного боку, але при ретельному обстеженні завжди виявляється ураження обох нирок.
Оскільки хвороба Іценко-Кушинга зустрічається досить рідко, багато лікарі не розпізнають її відразу. При утворенні, наприклад, виразки шлунка, лікар-гастроентеролог призначить відповідне лікування, але не завжди зможе розгледіти основну проблему (підвищений рівень кортизолу). Так як першопричина хвороби залишається невирішеним, лікування ускладнень не принесе успіху, або ефект від нього буде тимчасовим. Тому лікарям, які виявили перераховані вище захворювання, потрібно приділити час повноцінному обстеженню пацієнта. Тільки консультація ендокринолога і правильно призначений курс лікування хвороби Іценко-Кушинга допоможе впоратися з цими ускладненнями.
Поділися в соц мережах:

Схожі повідомлення