Хвороба альцгеймера. Причини, симптоми, діагностика та лікування
Зміст статті:
- Причини хвороби Альцгеймера
- Стадії розвитку хвороби Альцгеймера
- Ознаки хвороби Альцгеймера
- Рання стадія хвороби
- Симптоми хвороби Альцгеймера в стадії клінічних проявів
- Порушення на важкій стадії хвороби Альцгеймера
- Діагностика хвороби Альцгеймера
- Коли і навіщо потрібно звертатися до лікаря?
- Які психологічні тести проводять при хворобі Альцгеймера?
- Електроенцефалографія (ЕЕГ) при хворобі Альцгеймера
- Комп`ютерна томографія (КТ) головного мозку при хворобі Альцгеймера
- Позитронно-емісійна томографія (ПЕТ) при хворобі Альцгеймера
- Нейропсихологічні тести при хворобі Альцгеймера
- Лабораторні дослідження крові при хворобі Альцгеймера
- Лікування хвороби Альцгеймера
- Лікування медикаментами - Церебролізин і інші препарати
- Психологічна допомога при хворобі Альцгеймера
- Допомога родичам пацієнта з хворобою Альцгеймера
- Практичні поради по психологічної самодопомоги родичам хворого
- Догляд за пацієнтом при хворобі Альцгеймера
- Щоденний догляд за пацієнтами з хворобою Альцгеймера
- Профілактика хвороби Альцгеймера
- Що потрібно робити, щоб захистити себе від хвороби Альцгеймера
- Чого потрібно уникати, щоб запобігти розвитку хвороби Альцгеймера
Хвороба Альцгеймера отримала свою назву на ім`я німецького психіатра Алоїса Альцгеймера, який описав рідкісну, як тоді вважали, форму раннього старечого недоумства на прикладі своєї пацієнтки Агати Д.
Агаті виповнився 51 рік, коли вона була доставлена в госпіталь для душевнохворих і пацієнтів з епілепсією у Франкфурті-на-Майні з скаргами на прогресуючу втрату пам`яті і порушення орієнтації в просторі.
Дегенеративні зміни в головному мозку накладають свій відбиток не тільки на поведінку, але і на весь зовнішній вигляд людини. Пацієнти з хворобою Альцгеймера на пізніх стадіях розвитку патології завжди виглядають значно старшими за свої роки.
Альцгеймер спостерігав за пацієнткою протягом чотирьох з половиною років. Стан Агати поступово погіршувався: з`явилися розлади мови і галюцинації, поведінка стала непередбачуваним. Хвора втратила все елементарні навички самообслуговування і стала абсолютно безпорадною.
Смерть наступила навесні 1906 року в останній стадії захворювання, коли розвинулася так звана тотальна деменція (тотальне недоумство) - стан, при якому всі інтелектуальні якості і особистісні риси пацієнтки були повністю зруйновані психічною недугою.
Виявилося, що всі прояви захворювання мали органічне походження - в корі головного мозку пацієнтки були виявлені великі вогнища атрофії, а в мозковій тканині своєрідні освіти, названі згодом бляшками Альцгеймера, і характерні патологічні зміни всередині нейронів - клітин головного мозку.
Спочатку під хворобою Альцгеймера на увазі особливу ранню форму старечого недоумства. Аж до 70-х років минулого століття прийнято було розрізняти класичну хворобу Альцгеймера, розвивається в пресенільного (передстаречому) віці - до 65 років, і сенільний (старечу) деменцію типу Альцгеймера (ЗДАТИ), ознаки якої вперше проявляються після 65 років.
Надалі з`ясувалося, що деменція, що розвивається в більш пізньому віці, нерідко протікає аналогічно і призводить до таких же патологоанатомічним результатами. Тому сьогодні «хвороба Альцгеймера» занесена в медичну номенклатуру як загальне позначення патології, яка має характерні риси, що відрізняє її від інших видів дегенеративних процесів в центральній нервовій системі, без вікових поділів.
трохи статистики
Хвороба Альцгеймера є найбільш поширеним видом деменції (недоумства) і становить 35-45% від усіх дементних станів.
Якщо на зорі двадцятого століття хвороба Альцгеймера розглядалася як рідкісне захворювання, то сьогодні поширеність даної патології набула характеру епідемії.
Лікарі почали бити на сполох у другій половині минулого століття, прогнозуючи багаторазове збільшення захворюваності. Тоді такі похмурі пророкування багатьом здалися перебільшенням, викликаним гонитвою за сенсаціями.
Однак дійсність перевершила найсумніші прогнози. Так в 1992 році австрійські вчені передбачили до 2050 року без малого трикратне збільшення кількості пацієнтів з хворобою Альцгеймера в країні (з 48 до 120 тис.). Однак рубіж в 120 тис. Хворих був пройдений ще в 2006 році.
Сьогодні Всесвітня організація охорони здоров`я налічує в світі близько 26.6 млн. Пацієнтів з хворобою Альцгеймера і прогнозує чотириразове збільшення цього показника до 2050 року.
Кількість випадків захворювання хворобою Альцгеймера в різних країнах світу (від менш ніж 50 випадків на 100 000 чоловік (деякі країни Африки і Азії) до 250 (Фінляндія)).
Вкрай нерівномірний розподіл захворюваності хворобою Альцгеймера на карті світу, в першу чергу, пов`язано з віковим фактором.
захворюваності хворобою Альцгеймера вище в розвинутих країнах, де багато людей доживає до глибокої старості.
Однак вчені розглядають цей вид старечої деменції як одну з хвороб сучасної цивілізації. Сучасна людина відвик напружувати свій мозок для виконання рутинних завдань, які, однак, тренують елементарні розумові здібності.
Так, багато хто сьогодні не обтяжують себе найпростішими обчисленнями, вважаючи за краще використовувати калькулятор. Пам`ять цивілізованої людини розпещена цілим списком корисних винаходів - від записників і ноутбуків до навігаторів і довідників.
Таким чином, так само як наше тіло заздалегідь старіє від відсутності фізичного навантаження, так і наш мозок - від відсутності своєрідною розумової гімнастики.
Крім того, хвороба Альцгеймера нерідко ускладнюється таким поширеним стражданням сучасної людини, як атеросклероз. Тому такі «шкідливості» сучасної цивілізації, як неправильне харчування, малорухливий спосіб життя, хронічні стреси, - сприяючи розвитку атеросклерозу, непрямим чином підвищують ризик розвитку хвороби Альцгеймера.
Цікаві факти про хворобу
Дегенеративні процеси головного мозку при хворобі Альцгеймера виявляються вже при візуальному огляді півкуль головного мозку. Мікроскопічно виявляється тотальна атрофія нервової тканини, цей феномен відомий науці давно, але механізми розвитку дегенеративних процесів досі залишаються загадкою.
генетична схильність. Вчені вже визнали хворобу Альцгеймера багатофакторним захворюванням, провідну роль у розвитку якого грають генетичні дефекти. Особливо важлива роль патологічної спадковості при так званих сімейних формах захворювання, які зустрічаються відносно рідко (до 10% від усіх випадків хвороби Альцгеймера) і характеризуються більш раннім початком (до 65 років).
Всі сімейні форми хвороби Альцгеймера передаються по аутосомно-домінантним типом (тобто патологічний ген, отриманий від хворого батька, блокує нормальний ген, отриманий від здорового). У таких випадках ймовірність передачі дитині патологічного гена, як правило, становить 50%, вкрай рідко - 100% (в тому випадку, якщо обидві хромосоми одного хворого батька несуть патологічний ген).
Всі генетичні захворювання характеризуються так званої пенетрантністю, показником, що характеризує ймовірність розвитку патології при наявності дефектного гена. Раніше вчені отримували суперечливі дані про пенетрантности сімейної форми хвороби Альцгеймера, це дало підставу припустити, що існує кілька генетичних дефектів, які обумовлюють розвиток патології.
Не так давно дослідникам вдалося ідентифікувати три патологічних гена, що викликають ранню старечу деменцію. Найбільш часто зустрічається хвороба Альцгеймера, пов`язана з дефектом гена, розташованого на 14-й хромосомі (пресінілін-1). Така поломка зустрічається в 60-70% випадків сімейної хвороби Альцгеймера і, як правило, є фатальною, тобто наявність дефекту визначає практично стовідсоткову ймовірність розвитку патології.
Приблизно в 3-5% випадків сімейних форм хвороби Альцгеймера зустрічається поломка 21-ї хромосоми - мутація гена, що кодує попередник амілоїдного білка. Саме через високу значимість даного гена у хворих із зайвою 21-ю хромосомою (хвороба Дауна) хвороба Альцгеймера нерідко починає розвиватися у відносно молодому віці (30-40 років).
Найбільш рідко зустрічається сімейна форма хвороби Альцгеймера, пов`язана з дефектом гена в 1-й хромосомі. У таких випадках, так само як і при «несімейних» формах захворювання, ймовірність розвитку патології досить низька і залежить від наявності супутніх факторів, які, з практичної точки зору, можна поділити на коррігіруемие, частково коррігіруемие і некоррігіруемие.
Фактори підвищеного ризику хвороби Альцгеймера
До абсолютно некоррігіруемой факторів належать вроджені чи набуті анатомо-фізіологічні особливості організму пацієнта, а також життєві обставини минулих років, такі як:
До коррігіруемим факторів належать ризики, які пацієнт може повністю усунути, переглянувши свої погляди на життя і здоров`я:
Дефіцит інтелектуальних здібностей. Слід зазначити, що перші симптоми захворювання неспецифічні і часто інтерпретуються пацієнтом і його соціальним оточенням як фізіологічне вікове зниження розумових здібностей. Тому визначити клінічне початок хвороби Альцгеймера не завжди представляється можливим.
До недавнього часу класифікація клінічного перебігу даної патології включала лише стадії, на яких з`являлися виражені ознаки старечого недоумства. При цьому найбільш популярним було зручне з практичної точки зору поділ клініки прогресуючої деменції на стадії, яка грунтується на визначенні ступеня втрати здатності до самостійного проживання і самообслуговування:
Тому сьогодні в класифікації клінічного перебігу хвороби Альцгеймера додані стадії, які відповідають найбільш ранніх етапах розвитку патологічного процесу:
Порушення здатності запам`ятовувати
Як правило, ознаки порушення пам`яті - це перше, на що звертають увагу пацієнти, у яких починає розвиватися хвороба Альцгеймера. При цьому розрізняють порушення фиксационной (короткочасної) і довготривалої пам`яті. Короткочасна пам`ять являє собою процеси запам`ятовування, збереження і відтворення інформації, розрахованої на короткочасне збереження (наприклад, пам`ять про те, що необхідно зробити в той чи інший день), а довгострокова - ті ж процеси, що стосуються інформації, розрахованої на тривалий заощадження.
Проблеми з фиксационной пам`яттю на стадії незначних порушень розвиваються поступово, нерідко пацієнти навіть не помічають, що змушені набагато частіше, ніж раніше, використовувати блокноти, щоденники та інші «нагадування».
Родичам літніх людей слід враховувати той факт, що хвороба Альцгеймера у різних пацієнтів протікає по-різному. Більшість хворих тривалий час зберігають здатність критично оцінювати своє здоров`я, проте в окремих випадках функція критики страждає ще на ранніх стадіях захворювання.
Досить часто пацієнти намагаються всіляко приховати від оточуючих свої статки, соромлячись несподівано з`явився нестачі. Як правило, родичі починають бити на сполох, при появі початкових ознак легкої деменції, коли хворі втрачають здатність до додаткового контролю і допускають грубі прорахунки (пропускають призначені зустрічі, забувають подзвонити, втрачають цінні речі і т.п.).
Прогресуюча втрата довготривалої пам`яті
Ознаки ослаблення довготривалої пам`яті на стадії незначних порушень мають характер так званої анекфоріі (забудькуватості). Пацієнт не може згадати ту чи іншу подію, але пам`ять відновлюється, якщо використовувати навідні запитання або будь-які асоціації.
Слід зазначити, що подібна забудькуватість неспецифічна і зустрічається при багатьох інших патологіях центральної нервової системи. Так, наприклад, анекфорія нерідко спостерігається після черепно-мозкових травм, а також при загальному виснаженні нервової системи, яке може бути викликане як зовнішніми (стрес), так і внутрішніми (серйозне захворювання) факторами.
Крім того, ранні стадії хвороби Альцгеймера слід відрізняти від фізіологічного ослаблення функцій пам`яті та уваги, характерних для старечого віку. Вікові порушення, як правило, прогресують вкрай повільно, в той час як при хворобі Альцгеймера вираженість ознак забудькуватості значно зростає при спостереженні протягом 6 місяців.
Щоб з точністю визначитися з діагнозом, слід при перших же підозрілих симптомах звернутися до лікаря. Професіонал за допомогою спеціальних тестів визначить ступінь порушень, призначить додаткові дослідження і спостерігатиме за станом пацієнта в динаміці.
На стадії ранніх ознак легкої деменції близькі люди помічають, що пацієнтові буває складно пригадати імена і прізвища давніх знайомих, назви вулиць і площ рідного міста і т.п.
Крім того, у таких хворих виникають труднощі при підборі слів в розмові, що виходить за межі банальних тем. «Забуті» слова хворі намагаються підмінити близькими за змістом, що часом робить їх мова химерною і своєрідною.
Слід зазначити, що пам`ять на чергові фрази зберігається тривалий час, так що іноді пацієнти навіть на стадії вираженої деменції вражають оточуючих здатністю підтримувати світську розмову.
Ослаблення розумових здібностей
На стадії незначних порушень пацієнти відзначають зниження функцій пам`яті та уваги, їм складно зосередитися. Тому що приносила раніше задоволення та чи інша розумова діяльність швидко стомлює.
На цьому етапі багато чого залежить від вихідного стану інтелекту пацієнта і його життєвих інтересів, так що для одних хворих першим тривожним симптомом стає втрата здатності виконувати найпростіші арифметичні дії без допомоги олівця і калькулятора, а для інших - виникають складності при вирішенні улюблених кросвордів і головоломок.
На стадії ранніх ознак деменції навколишні, як правило, звертають увагу на помилки при рахунку або листі, особливо помітні у освічених людей. Пацієнти, які знають кілька мов, зазнають труднощів при перекладі простих текстів чи «забувають» мову.
Іноді першим симптомом стає несподівана зміна інтересів - відмова від серйозної літератури на користь перегляду серіалів і т.п. Такі метаморфози поєднуються з втратою здатності до цілісного сприйняття отриманої інформації - розповіді і кіносюжетів сприймаються фрагментарно з втратою загальної лінії оповіді, що легко виявляється при спробі переказу.
Зниження здібностей інтелекту до проведення складних логічних операцій синтезу та аналізу викликає труднощі при орієнтації в просторі. Пацієнти втрачають здатність використовувати дорожні атласи та схеми міських вулиць при складанні плану поїздки або пішої прогулянки. Їм складно орієнтуватися в малознайомій місцевості. Таких хворих небезпечно залишати одних на вулицях міст, зовні цілком осудні, вони часто «губляться», оскільки погано сприймають підказки перехожих і не можуть знайти правильний маршрут.
Різкі порушення настрою і психоемоційна нестійкість
депресія
На стадії незначних нарушений у пацієнтів з хворобою Альцгеймера нерідко розвивається депресія, пов`язана з усвідомленням з`явилися ознак розумового неблагополуччя.
Оскільки значне зниження загального емоційного фону негативно впливає на функції інтелекту, ознаки ослаблення пам`яті та уваги поглиблюються і здатні викликати справжню паніку у недовірливих від природи пацієнтів. У таких випадках лікування депресії викликає зниження вираженості тривожних симптомів, а нерідко навіть відчуття повного одужання.
У людей похилого і старечого віку досить часто розвиваються депресії, що збільшують вікове зниження пам`яті і ослаблення функцій інтелекту. Тому в тих випадках, коли рак на початкових стадіях хвороби Альцгеймера поєднуються з депресією, поставити правильний діагноз можна лише після ретельного обстеження. Статистика стверджує, що хвороба Альцгеймера виявляють тільки у одного з 77 таких пацієнтів.
підвищена тривожність
На стадії ранніх ознак легкої деменції у пацієнтів з хворобою Альцгеймера депресії, як правило, поєднуються з підвищеною тривожністю. Такі хворі дуже неспокійні і скаржаться на порушення сну (сонливість вдень і безсоння вночі).
психози
Нерідко розвиваються своєрідні кризи, що протікають по типу гострого психозу: хворі відчувають раптово з`явилася болісну тугу, тривогу і занепокоєння. У таких випадках тривожність посилюється до вечора і може супроводжуватися повною втратою орієнтації в зовнішньому світі, а також появою маячних ідей переслідування і збитку: пацієнти не можуть зрозуміти, де вони знаходяться, не впізнають близьких людей, стверджують, що їх хтось планує пограбувати або знищити.
Такі кризи найчастіше бувають спровоковані раптовою зміною звичної обстановки (переїзд на нове місце проживання, ремонт в будинку і т.п.). Лікарі вважають, що пацієнти на стадії ранніх ознак деменції особливо ранимі до змін, оскільки їх мозок ще намагається обробити весь обсяг нової інформації, але вже безсилий зробити цю операцію.
Апатія і зниження інтересу до життя
При подальшому прогресуванні захворювання тривожність і занепокоєння, як правило, змінюються байдужістю до навколишнього зовнішнього світу. Однак існують варіанти перебігу хвороби Альцгеймера, коли апатія розвивається на ранніх стадіях захворювання. Так, нерідко першими симптомами, на які звертають увагу оточуючі, стають різке звуження кола інтересів і «відхід у себе» раніше соціально активних пацієнтів.
У таких випадках починає проявлятися закон Рибо: у пацієнтів, перш за все, страждає пам`ять про недавні події, в той час як пам`ять про віддалені події повністю зберігається. Так, наприклад, пацієнт з легкістю описує деталі дитинства чи юності, проте відчуває болісні труднощі, якщо йому задають елементарні питання про події, які відбулися минулого тижня.
Порушення пам`яті на недавні події призводить до своєрідних «провалів» в пам`яті, коли пацієнт не може згадати, що з ним сталося в той чи інший проміжок часу. На цьому грунті розвивається ще одна характерна особливість хвороби Альцгеймера - порушення тимчасової орієнтації.
У таких випадках пацієнт може досить чітко пам`ятати ту чи іншу подію, але помиляється при встановленні тимчасового відрізка, коли воно сталося. Такий стан носить назву збереження пам`яті змісту при втраті пам`яті часу.
Позаторішні події можуть згадуватися як щодо свіжих, так що пам`ять про останні прожитих тижнях, місяцях і роках рясніє помилками, дратівливих і лякають пацієнтів, які, як правило, на цій стадії розвитку захворювання ще здатні критично оцінювати свій стан.
На стадії помірної деменції втрата пам`яті поступово поширюється на більш віддалені періоди життя. При цьому провали в пам`яті нерідко заповнюються так званими конфабуляциями - вигаданими сюжетами, нерідко мають химерний характер.
Механізм розвитку порушень пам`яті при хворобі Альцгеймера ще до кінця не вивчений, проте очевидно, що найкраще зберігаються саме давні спогади, як закріплені багаторазовим усвідомленим або неусвідомленим використанням. У міру стирання пам`яті про зрілих роках, події далекого дитинства і юності несподівано згадуються особливо яскраво і нерідко складають весь зміст свідомості пацієнта.
У міру прогресування захворювання пацієнти поступово втрачають весь запас набутих знань. При цьому в першу чергу втрачаються відомості, отримані в зрілі і молоді роки, а також складні пізнання (наукові відомості, знання іноземних мов, інформаційний багаж необхідний для професійної роботи і т.п.).
Найкраще зберігається все те, що було придбано в дитинстві і ранній юності, а потім неодноразово повторювалося протягом життя - рідний (перший) мову, стійкі вирази (формули ввічливості, банальні обороти), елементарні практичні навички самообслуговування і спілкування з людьми.
На стадії важкої деменції втрата пам`яті охоплює весь період життя пацієнтів, зберігаючи ще якийсь час головні факти. Однак закон Рибо проявляється і на цій стадії захворювання: краще зберігається інформація, отримана в дитинстві і ранній юності. Характерно, що такі пацієнти пам`ятають свій рік народження, але не можуть сказати, скільки їм років. Знають про рік вступу в шлюб, але можуть забути про смерть чоловіка. Називають імена батьків і друзів дитинства, але не можуть пригадати про наявність власних дітей і онуків.
Характерна особливість ранніх фаз важкої деменції - збереження пам`яті про емоційні стосунки при зникненні пам`яті фактів. Так, пацієнт може вже не пам`ятати про існування власних дітей, проте їх візит нерідко викликає посмішку і пожвавлення. Такого роду пам`ять є самим «стародавнім» формується в ранньому дитинстві способом запам`ятовування, тому існує досить довгий час.
Останньою зникає пам`ять про автоматичних та напівавтоматичних діях, завчених ще в дошкільному віці і багаторазово повторювалися протягом життя. Однак на стадії глибокого старечого маразму пацієнти втрачають навіть найелементарніші навички. Вони не здатні самостійно одягатися (не можуть потрапити в рукав, застебнути гудзики), розчісувати волосся, чистити зуби, здійснювати рукостискання, у них порушується хода, рухи стають скутими і незграбними як у маленьких дітей.
зниження інтелекту
Якщо на ранніх етапах розвитку хвороби Альцгеймера, що продовжуються, як правило, близько 7 років, стадійність процесу визначається порушеннями пам`яті, то на етапі розгорнутої клінічної картини захворювання домінують прояви дефіциту інтелектуальних функцій, що призводять до повної втрати самостійності пацієнта.
1. Легкий ступінь деменції
Поразка інтелекту у пацієнтів з хворобою Альцгеймера при виражених ознаках стадії легкої деменції спочатку проявляється втратою здатності самостійно розпоряджатися фінансами. Хворі не можуть правильно розрахуватися при покупках в магазині або на ринку, допускають грубі помилки при заповненні рахунків.
Значно страждає усне мовлення. Вона стає бідною і мізерної. Оскільки пацієнтам з часом все важче стає підбирати забуті слова, вони намагаються уникати розмов на теми які пов`язані з рутинної повсякденної життям.
Як правило, вміння читати і писати на цій стадії захворювання ще зберігається, але пацієнти погано сприймають прочитане, а письмова мова містить велику кількість грубих граматичних помилок. Крім того, внаслідок порушення дрібної моторики, почерк стає грубим і нерозбірливим. З цієї ж причини виникають труднощі при малюванні, шиття, в`язання та інших роботах, що вимагають тонкощі рухів пальців рук.
Крім того, внаслідок порушення центрального координування рухів пацієнти виглядають незграбними і незграбними. Проте, на цій стадії хворі повністю здатні до самообслуговування, з задоволенням виконують нескладну домашню роботу, самостійно пересуваються по добре знайомій місцевості (наприклад, ходять на прогулянки в найближчий парк, виходять у двір).
Труднощі виникають лише при відносно великій інтелектуальної навантаженні, що вимагає планування (наприклад, самостійна підготовка до приїзду гостей і т.п.), а також при приміщенні в незнайомі умови (переїзд, подорож).
2. Помірна стадія деменції
На цій стадії, як правило, повністю втрачається здатність до читання та письма. Усне мовлення нерідко стає малозрозумілою, оскільки пацієнти замінюють забуті слова близькими за звучанням.
Різко знижується здатність до самообслуговування. Пацієнти не можуть здійснювати навіть найпростіші операції планування, наприклад, не можуть правильно підібрати одяг по погоді, накрити стіл на певне число людей.
Хворих вже не можна залишати без нагляду на прогулянці в знайомої місцевості, оскільки вони нерідко забувають найпростіші маршрути, не пам`ятають власну адресу, телефон, поверх будинку, на якому знаходиться їх квартира і т.п. З цієї ж причини пацієнти потребують постійного спостереження на дому (забувають змити воду в туалеті, помитися, переодягнутися, вимкнути газ, світло і т.п.).
При подальшому прогресуванні патології можуть спостерігатися епізоди нетримання калу і сечі, пацієнтам слід нагадувати про необхідність відвідування туалету. Крім того, таким хворим вже потрібна допомога при одяганні і здійсненні звичайних гігієнічних процедур.
3. Стадія важкої деменції
Ця остання стадія розвитку хвороби Альцгеймера характеризується втратою елементарних навичок самообслуговування: пацієнтів доводиться годувати з ложечки, часто спостерігається нетримання сечі і калу.
На цій стадії пацієнти втрачають здатність до осмисленої мови, хоча можуть вимовляти окремі слова і фрази. Грубо порушується хода, так що хворим необхідна допомога при пересуванні по кімнаті.
Потім пацієнти перестають сидіти і посміхатися, їм важко утримувати голову, наростають неврологічні порушення: з`являється ригідність (патологічна напруга) м`язів, слабшає ковтальний рефлекс.
Смерть найчастіше настає в результаті розвитку інфекції на тлі загального виснаження організму (пневмонія, сепсис і т.п.).
Такі пацієнти найчастіше частково зберігають здатність до критичної оцінки власного стану, тому депресія може посилюватися зовнішніми факторами (відвідування лікаря, виявлене погіршення розумових здібностей і т.п.).
Крім того, на даній стадії нерідко спостерігаються неспецифічні ознаки загального виснаження нервової системи
На тлі підвищеної підозрілості у таких пацієнтів нерідко виникає марення збитку або марення переслідування. Оскільки на даній стадії захворювання ще зберігається здатність до елементарних логічних побудов, марення має характер системи, тобто щодо послідовного побудови.
Наприклад, хворий може стверджувати, що наглядають за ним родичі намагаються його отруїти, щоб заволодіти майном. Іноді марення приймає фантастичний характер з використанням таких персонажів як інопланетяни, шпигуни, чаклуни і т.п.
Досить частим симптомом є порушення сну. Нерідко на тлі епізодів нічного безсоння виникають галюцинації, які, як правило, вигадливо вплітаються в вибудувану хворим божевільну систему.
У міру згасання інтелекту маячні ідеї стають уривчастими і безглузда система розпадається. На останній стадії розвитку хвороби Альцгеймера пацієнт впадає в апатію. У таких випадках хворим слід нагадувати про необхідність прийняти їжу, оскільки у них відбувається зниження всіх вітальних бажань.
Які питання зазвичай задає лікар при підозрі на хворобу Альцгеймера
При підозрі на хворобу Альцгеймера лікарі ставлять багато питань, тому слід психологічно налаштуватися і заздалегідь підготувати деякі відомості.
Проведення опитування займає провідне місце в процесі діагностики хвороби Альцгеймера. Аналізуючи отриману інформацію про характер скарг, динаміці розвитку патології, наявності певних чинників доктор може попередньо поставити діагноз тієї чи іншої стадії хвороби Альцгеймера або запідозрити інше захворювання, що стало причиною появи стурбовані пацієнта симптомів.
Патологічні стани, пов`язані з порушенням нервової і психічної діяльності, вимагають особливого взаємодії між лікарем і пацієнтом, тому більшість професіоналів мають власні методики ведення консультативних опитувань, які кожен раз видозмінюють, підлаштовуючись під особистість пацієнта і характер його патології.
Так що єдиного визнаного всіма плану опитування не існує, проте є такі блоки інформації, які лікаря просто необхідно отримати від пацієнта: Історія цього захворювання час появи перших симптомів; обставини виникнення перших ознак захворювання (чи не пов`язані порушення з впливом будь-яких зовнішніх (психічна травма, нервове або фізичне перенапруження) або внутрішніх факторів (гостре інфекційне захворювання, загострення хронічної патології і т.п.)); які заходи вживалися для боротьби з патологією (використання щоденника, тренування пам`яті, прийом медикаментів); динаміка симптомів (наростання, ослаблення або стабільність вираженості патологічних ознак, чи допомагали вживаються заходи). Наявність супутніх захворювань, які могли викликати тривожні ознаки або сприяти розвитку хвороби Альцгеймера: епізоди болісних головних болів, запаморочення, епілептичні припадки; діагностоване хронічне порушення мозкового кровообігу; перенесені інсульти; артеріальна гіпертензія; діагностований атеросклероз (атеросклероз судин голови і шиї, атеросклероз судин головного мозку, ішемічна хвороба серця, атеросклероз судин нижніх кінцівок); цукровий діабет або інші захворювання, що протікають з підвищенням рівня глюкози в крові; серцева або дихальна недостатність; важка анемія. Історія життя (життєві обставини, які могли сприяти розвитку хвороби Альцгеймера): психологічні травми, в тому числі і отримані в дитинстві; рівень освіти; професійна діяльність (ступінь інтелектуальної активності, наявність професійних шкідливих умов); перенесені психіатричні захворювання; черепно-мозкові травми або / та операції на черепі; чи не було епізодів депресії (у жінок питають, як проходив післяпологовий і клімактеричний період). Сімейний анамнез (випадки старечої деменції у родичів). Спосіб життя (фактори, які можуть сприяти або перешкоджати розвитку патології): рівень фізичної, інтелектуальної і соціальної активності; характер харчування; режим праці і відпочинку; наявність шкідливих звичок.
Приклад найпростішого тесту на приховану депресію.
На розгорнутій стадії захворювання ЕЕГ вже дозволяє виявити характерні для хвороби Альцгеймера зміни і допомагає поставити правильний діагноз. Крім того, проведена в динаміці електроенцефалографія надає можливість простежити розвиток патологічних процесів в головному мозку і оцінити результати проведеного медикаментозного лікування.
Електроенцефалографія - абсолютно нешкідливе і безболісне дослідження.
На стадії розгорнутих клінічних проявів хвороби Альцгеймера комп`ютерна томографія допомагає виявити анатомічні ураження головного мозку, такі як:
На відміну від стандартної комп`ютерної томографії ПЕТ дозволяє виявити найдавніші доклінічні стадії хвороби Альцгеймера. Крім того, позитронно-емісійна томографія дає можливість відрізнити деменцію типу Альцгеймера від інших видів дементних станів (судинна деменція, деменція лобового типу, деменція з тільцями Леві, деменція при хворобі Паркінсона).
Позитронно-емісійна томографія проводиться натщесерце (допускається прийом їжі за 4-6 годин до проведення обстеження). Після введення препарату пацієнта поміщають в окрему палату з звуконепроникними стінами і рекомендують лежати з закритими очима, щоб уникнути помилкових результатів дослідження. Власне ПЕТ займає від 30 до 75 хвилин в залежності від запропонованого обсягу досліджень.
Протипоказанням до ПЕТ є підвищення рівня цукру в крові (вище 6.5 ммоль / л). Променеве навантаження на організм при проведенні позитронно-емісійної томографії головного мозку можна порівняти з навантаженням при стандартному рентгенологічному дослідженні грудної клітини в двох проекціях. Так що обстеження вважається відносно безпечним.
При хвороби Альцгеймера дані ПЕТ показують переважно ураження скронево-тім`яної області і задньої поясної кори. На самих ранніх стадіях захворювання дегенеративні процеси асиметричні з переважанням ураження провідного півкулі (лівого у правшів). На розгорнутій стадії захворювання ураження скронево-тім`яної області поєднуються з ураженням лобової кори і загальним зниженням метаболічних процесів в головному мозку.
ПЕТ пацієнта при хворобі Альцгеймера. Переважне зниження активності метаболізму в скронево-тім`яних областях і задньої поясної кори на тлі загального зниження метаболізму в головному мозку.
Для оцінки стану пам`яті, як правило, використовуються тести на запам`ятовування слів, зображених на картинках предметів, жестів. При цьому найбільш популярні тести на слухоречевого пам`ять: запам`ятовування на слух окремих слів, пропозицій, уривків текстів.
При обстеженні пацієнтів з хворобою Альцгеймера нерідко використовуються комбіновані тести, що дозволяють одночасно досліджувати пам`ять і функції інтелекту. Така комбінація дозволяє відрізнити людину з самого початку неважливою функцією пам`яті від пацієнта з хворобою Альцгеймера.
Приклад 1 Тест на запам`ятовування 5 слів:
Пацієнту пропонують 5 карток зі словами та пропонують їх запам`ятати, при цьому хворого попереджають, що слова необхідно буде відтворити двічі - відразу ж після повернення карток і через 3-5 хвилин (так зване відстрочене відтворення).
оцінювання проводять по 10 бальній системі. Кожна правильна відповідь - 1 бал. Показник 9-10 балів (не більше однієї помилки за два відтворення) відповідає нормі.
Дві помилки і більш можуть свідчити про хвороби Альцгеймера або спочатку низькою функції пам`яті. Щоб визначитися з діагнозом, переходять до другої частини дослідження. Пацієнту пропонують підказки.
Наприклад, якщо людина не змогла згадати слово фіолетовий, йому пропонується підказка «колір» або вибір слова з смислового ряду: фіолетовий, зелений, чорний. У тих випадках, коли підказки не допомагають, говорять про хвороби Альцгеймера.
Існують також тести на перевірку «робочої» пам`яті. Такі тести, як правило, складаються з декількох блоків. Сутність методики полягає в тому, що людина, що аналізує слова, неминуче їх запам`ятовує. Пацієнт з хворобою Альцгеймера, у якого порушена здатність до змістового аналізу слів, запам`ятати слова таким способом не в змозі.
Приклад 2 Тест на перевірку запам`ятовування слів при аналізі.
блок 1
Пацієнту дають картки з написаними словами і пропонують визначити предмети штучного і природного походження:
Пацієнту пропонують іншу групу карток, на яких написані слова. Слід вибрати слова, що складаються з двох і трьох складів.
З даної категорії карток слід вибрати картки зі словами, що зустрічалися в блоці 1.
Загальним недоліком такого роду тестів є те, що на ранніх стадіях захворювання результат залежить від вихідного рівня загальних і інтелекту пацієнта. Більш досконалі в цьому відношенні тести, що грунтуються на перевірці здатності до орієнтації в просторі. Такі тести використовують для ранньої діагностики хвороби Альцгеймера, оскільки порушення орієнтації є одним з перших ознак розвитку легкої деменції.
Так, велику популярність в медичному світі завоював тест з циферблатом.
Тест з циферблатом
Пацієнту пропонують на наданому макеті циферблата годин намалювати цифри і годинникові стрілки таким чином, щоб годинник вказували час 11:15
Отриманий малюнок оцінюється за дев`ятибальною системі:
Для підвищення точності визначення стадії хвороби Альцгеймера деякі методики оцінюють результат за сумою балів, отриманих в результаті проведення кількох тестів.
Діагностичне значення має біохімічне дослідження цереброспинальной рідини на наявність маркерів хвороби Альцгеймера (підвищення концентрації тау-протеїну і / або бета-амілоїду).
У науковій літературі вже неодноразово з`являлися повідомлення про відкриття речовин-маркерів хвороби Альцгеймера в плазмі крові. Так, в 2008 році журнал Chemistry & Industry опублікував заяву американської компанії Power3 Medical Products про плановане на 2009 рік початку продукції Ультраточна тесту NuroPro, призначеного для ранньої діагностики хвороби Альцгеймера.
Суть методу тестування NuroPro полягає у визначенні рівня 59 білків-біомаркерів в плазмі крові пацієнта. Статистичні дані, отримані при проведенні клінічних досліджень, підтверджують високу чутливість і специфічність тесту (більше 90%).
NuroPro дозволяє поставити діагноз хвороби Альцгеймера в рекордно ранні терміни - ще за 6 років до появи виражених симптомів патології. Вчені стверджують, що цей же тест можна буде використовувати в динаміці для контролю результатів проведеного лікування.
При лікуванні хвороби Альцгеймера враховують багатофакторність розвитку захворювання. Значний внесок в зародження і розвиток дегенеративного процесу в головному мозку вносять обмінні порушення, викликані супутніми захворюваннями.
Тому на будь-якій стадії розвитку деменції лікування патології починають з корекції соматичних (тілесних) порушень і розладів обміну речовин: ставлять під контроль діяльність серцево-судинної і дихальної системи, в разі необхідності стабілізують рівень цукру в крові, нормалізують стан нирок, печінки, щитовидної залози, заповнюють нестачу вітамінів і мікроелементів.
Відновлення нормального харчування клітин головного мозку, усунення з плазми крові токсичних продуктів, поліпшення загального стану організму закономірно знижують симптоми хвороби Альцгеймера і припиняють патологічний процес.
У тих випадках, коли лікувальні заходи щодо корекції супутніх порушень не призводять до повного усунення ознак деменції, переходять до патогенетичного лікування захворювання, тобто призначають лікарські засоби, що впливають на внутрішній механізм розвитку хвороби Альцгеймера.
Крім того, на всіх стадіях розвитку патології використовують симптоматичне лікування, яке передбачає використання лікарських засобів, що усувають окремі симптоми захворювання, такі як тривожність, депресія, галюцинації і т.п.
Комплексний підхід до лікування хвороби Альцгеймера включає застосування допоміжних методів медикаментозного впливу, спрямованих на поліпшення трофіки нервової тканини, нормалізацію обміну речовин в клітинах кори головного мозку, підвищення опірності до впливу внутрішньоклітинних токсинів і т.п.
Основне лікування патології. інгібітори ацетилхолінестерази
Історія відкриття і механізм лікувальної дії інгібіторів ацетилхолінестерази
У 70-ті роки минулого століття було встановлено, що вже на ранній стадії хвороби Альцгеймера у пацієнтів в тканини головного мозку різко знижується вміст ацетилхоліну. Ця речовина є нейромедіатором, тобто забезпечує передачу інформації між клітинами нервової тканини - нейронами.
Ацетилхолін виробляється нейроном і надходить в проміжок між двома клітинами - синаптичну щілину, де забезпечує передачу нервового імпульсу. Надлишок ацетилхоліну руйнується спеціальним ферментом - ацетилхолінестеразою.
У нормі між виробленням ацетилхоліну і його руйнуванням ацетилхолінестеразою існує динамічна рівновага, яке і забезпечує нормальну життєдіяльність нервової тканини.
При хвороби Альцгеймера виробництво ацетилхоліну знижується і це стає важливою ланкою механізму розвитку подальшої дегенерації нервової тканини. Клітини зморщуються, синаптичні щілини запустевают, а та незначна частка ацетилхоліну, яка ще надходила в синапс, піддається розпаду під впливом холінестерази. В результаті відбувається поступова деградація і загибель «випали» із загальної інформаційної ланцюга нейронів.
Дослідження показали, що блокада ацетилхолінестерази здатна не тільки відновлювати нервову передачу, а й уповільнювати утворення патологічного білка-амілоїду, що становить основу сенильних бляшок при хворобі Альцгеймера.
В кінці минулого тисячоліття вчені розробили медичні препарати, що пригнічують фермент ацітілхолінестеразу і поліпшують таким чином передачу нервових імпульсів - так звані інгібітори ацетилхолінестерази (інгібітори холінестерази).
Клінічні дослідження показали, що у пацієнтів при лікуванні препаратами цієї групи поліпшуються пам`ять, увагу та інші когнітивні функції. Навіть при виражених ознаках деменції нормалізується поведінка, повертаються багато функцій самообслуговування, усувається апатія, поліпшується взаємодія з навколишнім світом.
Сучасні інгібітори ацетилхолінестерази
Сьогодні загальне визнання в міжнародній медицині отримали три препарати, що відносяться до інгібіторів холінестерази другого покоління (селективні оборотні інгібітори ацетилхолінестерази). Дані лікарські засоби отримали рекомендацію FDA (управління, що займається контролем якості харчових і лікарських продуктів при міністерстві охорони здоров`я і соціальних служб США):
Всі сучасні інгібітори холінестерази володіють приблизно однаковою ефективністю (від 50 до 70% за різними даними). Однак клінічна практика показала широкий діапазон індивідуальних відповідей на різні препарати. Тому в тих випадках, коли один інгібітор холінестерази не підійшов пацієнтові (погана переносимість або слабо виражений ефект), йому призначають інший препарат з тієї ж групи.
Про ефективність препарату можна судити лише після тримісячного прийому в максимально переносної дози (в межах передбачених інструкцією). При переході з одного препарату на інший слід почекати перерва, необхідна для повного припинення його дії. Після прийому галантаміну або ривастигмина така перерва становить три дні, а після лікування донепезилом - один тиждень.
Протипоказання до використання сучасних інгібіторів ацетилхолінестерази
Сучасні інгібітори холінестерази надають дію переважно на нейрони центральної нервової системи. Проте, їх слід з обережністю використовувати при патологіях, коли категорично протипоказана стимуляція периферичних холінергіческіх рецепторів:
Як правило, всі препарати з цієї групи добре переносяться, проте у деяких пацієнтів спостерігається індивідуальна непереносимість того чи іншого лікарського засобу. Тому інгібітори холінестерази призначаються в мінімальній дозі, яка поступово збільшується.
Побічні дії інгібіторів холінестерази
Як свідчать дані клінічних досліджень, у жінок неприємні побічні ефекти зустрічаються частіше, ніж у чоловіків. Як правило, неприємні симптоми з`являються одразу ж після призначення препарату або після підвищення його дозування.
Особливості впливу і правила прийому інгібіторів холінестерази
Препарати з групи інгібіторів холінестерази передбачають тривале, іноді довічне застосування. Як правило, досягнуте на початку терапії значне поліпшення стану пацієнта зберігається протягом 6-12 місяців, потім у міру прогресування захворювання вираженість патологічних симптомів знову наростає.
Проте, відміна препарату доцільна лише на пізніх стадіях хвороби Альцгеймера, оскільки передчасний відмова від лікування спричинить швидкий розвиток захворювання і різке підвищення виразності його симптомів.
Однак при їх використанні слід дотримуватися певних правил:
Основне лікування медикаментами. мемантін
Як показує клінічна практика, окремим пацієнтам правильно підібрані препарати з групи інгібіторів холінестерази допомагають на всіх стадіях розвитку захворювання. Однак єдиним лікарським засобом, який отримав рекомендації світового медичного співтовариства для лікування хвороби Альцгеймера на стадії важкої деменції, є мемантін.
Справа в тому, що на останніх стадіях захворювання активність ацетилхолінестерази парадоксальним чином знижується і в розвитку патологічного процесу головну роль починають грати інші механізми.
Так, на цій стадії захворювання відбуваються дегенеративні процеси в клітинах глії - астроцити. У нормі ці клітини забезпечують нормальну життєдіяльність нейронів, а при хворобі Альцгеймера починають продукувати токсичну речовину - глутамат, отруйна як нейрони, так і самі астроцити.
Мемантін налагоджує обмін глумамата в астроцити і попереджає внутрішню інтоксикацію нервової тканини. Даний препарат з успіхом використовується в США і Європі більше 10 років.
Препарат протипоказаний при серйозних порушеннях функції нирок, з обережністю використовується при епілепсії.
Як правило, мемантін переноситься значно краще, ніж інгібітори холінестерази. Однак нерідко викликає збудження, тому приймається в першій половині дня.
Агаті виповнився 51 рік, коли вона була доставлена в госпіталь для душевнохворих і пацієнтів з епілепсією у Франкфурті-на-Майні з скаргами на прогресуючу втрату пам`яті і порушення орієнтації в просторі.
Дегенеративні зміни в головному мозку накладають свій відбиток не тільки на поведінку, але і на весь зовнішній вигляд людини. Пацієнти з хворобою Альцгеймера на пізніх стадіях розвитку патології завжди виглядають значно старшими за свої роки.
Альцгеймер спостерігав за пацієнткою протягом чотирьох з половиною років. Стан Агати поступово погіршувався: з`явилися розлади мови і галюцинації, поведінка стала непередбачуваним. Хвора втратила все елементарні навички самообслуговування і стала абсолютно безпорадною.
Смерть наступила навесні 1906 року в останній стадії захворювання, коли розвинулася так звана тотальна деменція (тотальне недоумство) - стан, при якому всі інтелектуальні якості і особистісні риси пацієнтки були повністю зруйновані психічною недугою.
Виявилося, що всі прояви захворювання мали органічне походження - в корі головного мозку пацієнтки були виявлені великі вогнища атрофії, а в мозковій тканині своєрідні освіти, названі згодом бляшками Альцгеймера, і характерні патологічні зміни всередині нейронів - клітин головного мозку.
Спочатку під хворобою Альцгеймера на увазі особливу ранню форму старечого недоумства. Аж до 70-х років минулого століття прийнято було розрізняти класичну хворобу Альцгеймера, розвивається в пресенільного (передстаречому) віці - до 65 років, і сенільний (старечу) деменцію типу Альцгеймера (ЗДАТИ), ознаки якої вперше проявляються після 65 років.
Надалі з`ясувалося, що деменція, що розвивається в більш пізньому віці, нерідко протікає аналогічно і призводить до таких же патологоанатомічним результатами. Тому сьогодні «хвороба Альцгеймера» занесена в медичну номенклатуру як загальне позначення патології, яка має характерні риси, що відрізняє її від інших видів дегенеративних процесів в центральній нервовій системі, без вікових поділів.
трохи статистики
Хвороба Альцгеймера є найбільш поширеним видом деменції (недоумства) і становить 35-45% від усіх дементних станів.
Якщо на зорі двадцятого століття хвороба Альцгеймера розглядалася як рідкісне захворювання, то сьогодні поширеність даної патології набула характеру епідемії.
Лікарі почали бити на сполох у другій половині минулого століття, прогнозуючи багаторазове збільшення захворюваності. Тоді такі похмурі пророкування багатьом здалися перебільшенням, викликаним гонитвою за сенсаціями.
Однак дійсність перевершила найсумніші прогнози. Так в 1992 році австрійські вчені передбачили до 2050 року без малого трикратне збільшення кількості пацієнтів з хворобою Альцгеймера в країні (з 48 до 120 тис.). Однак рубіж в 120 тис. Хворих був пройдений ще в 2006 році.
Сьогодні Всесвітня організація охорони здоров`я налічує в світі близько 26.6 млн. Пацієнтів з хворобою Альцгеймера і прогнозує чотириразове збільшення цього показника до 2050 року.
Кількість випадків захворювання хворобою Альцгеймера в різних країнах світу (від менш ніж 50 випадків на 100 000 чоловік (деякі країни Африки і Азії) до 250 (Фінляндія)).
Вкрай нерівномірний розподіл захворюваності хворобою Альцгеймера на карті світу, в першу чергу, пов`язано з віковим фактором.
захворюваності хворобою Альцгеймера вище в розвинутих країнах, де багато людей доживає до глибокої старості.
Однак вчені розглядають цей вид старечої деменції як одну з хвороб сучасної цивілізації. Сучасна людина відвик напружувати свій мозок для виконання рутинних завдань, які, однак, тренують елементарні розумові здібності.
Так, багато хто сьогодні не обтяжують себе найпростішими обчисленнями, вважаючи за краще використовувати калькулятор. Пам`ять цивілізованої людини розпещена цілим списком корисних винаходів - від записників і ноутбуків до навігаторів і довідників.
Таким чином, так само як наше тіло заздалегідь старіє від відсутності фізичного навантаження, так і наш мозок - від відсутності своєрідною розумової гімнастики.
Крім того, хвороба Альцгеймера нерідко ускладнюється таким поширеним стражданням сучасної людини, як атеросклероз. Тому такі «шкідливості» сучасної цивілізації, як неправильне харчування, малорухливий спосіб життя, хронічні стреси, - сприяючи розвитку атеросклерозу, непрямим чином підвищують ризик розвитку хвороби Альцгеймера.
Цікаві факти про хворобу
- З 1994 року за ініціативою Міжнародної організації по боротьбі з хворобою Альцгеймера у всьому світі щорічно 26 вересня відбуватимуться різні заходи, присвячені пацієнтам з цією важкою недугою.
- Хвороба Альцгеймера займає четверте місце серед причин смертності людей похилого віку і входить в п`ятірку найважливіших медико-соціальних проблем сучасного людства.
- Згідно зі статистикою середня тривалість життя пацієнта з хворобою Альцгеймера становить 7 років і тільки 3% хворих вдається переступити 15-річний рубіж.
- За принесений суспільству економічним збитком хвороба Альцгеймера займає «почесне» третє місце (після серцево-судинних захворювань і онкологічної патології).
- Люди, які знають дві мови, страждають від цього виду старечої деменції в два рази рідше.
- Трагедії пацієнтів з хворобою Альцгеймера знайшли своє відображення в кінематографі. Так, фільми «Щоденник пам`яті» та «Далеко від неї» описують почуття люблячих пар, несподівано зіткнулися з недугою, що руйнують пам`ять про кращих хвилинах життя. Кінострічки «Айріс» і «Залізна леді» розповідають про те, що хвороба не щадила навіть найвидатніших жінок.
- «Всесвітньо відомі» пацієнти з хворобою Альцгеймера по-різному ставилися до свого недугу. Так, наприклад, Рональд Рейган, колишній президент США, відкрито розповів про свою недугу і залишив лікарям корисні записи, що проливають світло на поступовий розвиток ознак захворювання. У той час як, Хьюго Клаус, відомий бельгійський письменник, вважав за краще закінчити життя самогубством, щоб позбавити близьких людей від страждань.
- У Бельгії хвороба Альцгеймера внесена в список захворювань, при яких допустима евтаназія (проведене на прохання пацієнта «вбивство з милосердя»). Проблема евтаназії взагалі і психічно хворих пацієнтів зокрема стала предметом дискусій, як серед медиків, так і серед широкої громадськості.
Причини хвороби Альцгеймера
Механізм розвитку хвороби Альцгеймера на сьогоднішній день залишається до кінця не з`ясованим. Існує кілька теорій, що пояснюють появу і прогресування атрофічних процесів в центральній нервовій системі. Однак жодна з них не є загальновизнаною.Дегенеративні процеси головного мозку при хворобі Альцгеймера виявляються вже при візуальному огляді півкуль головного мозку. Мікроскопічно виявляється тотальна атрофія нервової тканини, цей феномен відомий науці давно, але механізми розвитку дегенеративних процесів досі залишаються загадкою.
генетична схильність. Вчені вже визнали хворобу Альцгеймера багатофакторним захворюванням, провідну роль у розвитку якого грають генетичні дефекти. Особливо важлива роль патологічної спадковості при так званих сімейних формах захворювання, які зустрічаються відносно рідко (до 10% від усіх випадків хвороби Альцгеймера) і характеризуються більш раннім початком (до 65 років).
Всі сімейні форми хвороби Альцгеймера передаються по аутосомно-домінантним типом (тобто патологічний ген, отриманий від хворого батька, блокує нормальний ген, отриманий від здорового). У таких випадках ймовірність передачі дитині патологічного гена, як правило, становить 50%, вкрай рідко - 100% (в тому випадку, якщо обидві хромосоми одного хворого батька несуть патологічний ген).
Всі генетичні захворювання характеризуються так званої пенетрантністю, показником, що характеризує ймовірність розвитку патології при наявності дефектного гена. Раніше вчені отримували суперечливі дані про пенетрантности сімейної форми хвороби Альцгеймера, це дало підставу припустити, що існує кілька генетичних дефектів, які обумовлюють розвиток патології.
Не так давно дослідникам вдалося ідентифікувати три патологічних гена, що викликають ранню старечу деменцію. Найбільш часто зустрічається хвороба Альцгеймера, пов`язана з дефектом гена, розташованого на 14-й хромосомі (пресінілін-1). Така поломка зустрічається в 60-70% випадків сімейної хвороби Альцгеймера і, як правило, є фатальною, тобто наявність дефекту визначає практично стовідсоткову ймовірність розвитку патології.
Приблизно в 3-5% випадків сімейних форм хвороби Альцгеймера зустрічається поломка 21-ї хромосоми - мутація гена, що кодує попередник амілоїдного білка. Саме через високу значимість даного гена у хворих із зайвою 21-ю хромосомою (хвороба Дауна) хвороба Альцгеймера нерідко починає розвиватися у відносно молодому віці (30-40 років).
Найбільш рідко зустрічається сімейна форма хвороби Альцгеймера, пов`язана з дефектом гена в 1-й хромосомі. У таких випадках, так само як і при «несімейних» формах захворювання, ймовірність розвитку патології досить низька і залежить від наявності супутніх факторів, які, з практичної точки зору, можна поділити на коррігіруемие, частково коррігіруемие і некоррігіруемие.
Фактори підвищеного ризику хвороби Альцгеймера
До абсолютно некоррігіруемой факторів належать вроджені чи набуті анатомо-фізіологічні особливості організму пацієнта, а також життєві обставини минулих років, такі як:
- похилий вік (за деякими даними, серед осіб, які переступили 90-річний рубіж, хворі з альцгеймерівського деменцією становлять 42%);
- жіноча стать;
- серйозна черепно-мозкова травма (у тому числі і родова);
- важкі психологічні потрясіння;
- перенесені епізоди депресії;
- відсутність вищої освіти;
- низька інтелектуальна активність протягом життя.
- підвищений артеріальний тиск;
- атеросклероз великих судин голови і шиї;
- атеросклероз або інша патологія судин головного мозку;
- підвищений рівень ліпідів (жирів) в крові;
- підвищена концентрація амінокислоти гомоцистеїн в плазмі крові;
- цукровий діабет та інші патологічні стани, що протікають з підвищенням рівня глюкози в крові;
- загальна киснева недостатність, пов`язана з серйозними захворюваннями дихальної та серцево-судинної систем або системи крові.
До коррігіруемим факторів належать ризики, які пацієнт може повністю усунути, переглянувши свої погляди на життя і здоров`я:
- надлишкова маса тіла;
- малорухливий спосіб життя;
- низька інтелектуальна активність в повсякденної життєдіяльності;
- пристрасть до кави.
Стадії розвитку хвороби Альцгеймера
Вчені встановили, що перші дегенеративні зміни в головному мозку виникають ще за 15-20 років до появи виражених ознак хвороби Альцгеймера.Дефіцит інтелектуальних здібностей. Слід зазначити, що перші симптоми захворювання неспецифічні і часто інтерпретуються пацієнтом і його соціальним оточенням як фізіологічне вікове зниження розумових здібностей. Тому визначити клінічне початок хвороби Альцгеймера не завжди представляється можливим.
До недавнього часу класифікація клінічного перебігу даної патології включала лише стадії, на яких з`являлися виражені ознаки старечого недоумства. При цьому найбільш популярним було зручне з практичної точки зору поділ клініки прогресуючої деменції на стадії, яка грунтується на визначенні ступеня втрати здатності до самостійного проживання і самообслуговування:
- стадія легкого недоумства, коли пацієнт здатний до самостійного проживання, але відчуває труднощі в ситуаціях, що вимагають підвищеної інтелектуальної навантаження (планування, подорожі, походи в малознайомій місцевості, складання рахунків і т.п.);
- стадія помірного деменції, коли хворий зберігає елементарні навички самообслуговування, однак його вже не можна навіть тимчасово залишати в квартирі без нагляду на увазі можливих ексцесів;
- стадія важкої деменції, коли пацієнтові необхідний постійний догляд, який, як правило, проводиться в спеціалізованій установі.
Тому сьогодні в класифікації клінічного перебігу хвороби Альцгеймера додані стадії, які відповідають найбільш ранніх етапах розвитку патологічного процесу:
- доклінічна стадія, яка відповідає зародженню і розвитку патологічних процесів в головному мозку. Характеризується відсутністю будь-яких порушень з боку вищої нервової діяльності.
- Стадія незначних порушень. Пацієнти відзначають певне зниження пам`яті і ослаблення розумових здібностей. При цьому навколишні, як правило, навіть не здогадуються про наявність будь-яких проблем.
- Початкові прояви легкого ступеня деменції. Такі порушення вже звертають на себе увагу найближчого соціального оточення. На даній стадії можна з достатньою точністю встановити діагноз хвороби Альцгеймера, але це відбувається далеко не завжди.
Ознаки хвороби Альцгеймера
Рання стадія хвороби
Порушення здатності запам`ятовувати
Як правило, ознаки порушення пам`яті - це перше, на що звертають увагу пацієнти, у яких починає розвиватися хвороба Альцгеймера. При цьому розрізняють порушення фиксационной (короткочасної) і довготривалої пам`яті. Короткочасна пам`ять являє собою процеси запам`ятовування, збереження і відтворення інформації, розрахованої на короткочасне збереження (наприклад, пам`ять про те, що необхідно зробити в той чи інший день), а довгострокова - ті ж процеси, що стосуються інформації, розрахованої на тривалий заощадження.
Проблеми з фиксационной пам`яттю на стадії незначних порушень розвиваються поступово, нерідко пацієнти навіть не помічають, що змушені набагато частіше, ніж раніше, використовувати блокноти, щоденники та інші «нагадування».
Родичам літніх людей слід враховувати той факт, що хвороба Альцгеймера у різних пацієнтів протікає по-різному. Більшість хворих тривалий час зберігають здатність критично оцінювати своє здоров`я, проте в окремих випадках функція критики страждає ще на ранніх стадіях захворювання.
Досить часто пацієнти намагаються всіляко приховати від оточуючих свої статки, соромлячись несподівано з`явився нестачі. Як правило, родичі починають бити на сполох, при появі початкових ознак легкої деменції, коли хворі втрачають здатність до додаткового контролю і допускають грубі прорахунки (пропускають призначені зустрічі, забувають подзвонити, втрачають цінні речі і т.п.).
Прогресуюча втрата довготривалої пам`яті
Ознаки ослаблення довготривалої пам`яті на стадії незначних порушень мають характер так званої анекфоріі (забудькуватості). Пацієнт не може згадати ту чи іншу подію, але пам`ять відновлюється, якщо використовувати навідні запитання або будь-які асоціації.
Слід зазначити, що подібна забудькуватість неспецифічна і зустрічається при багатьох інших патологіях центральної нервової системи. Так, наприклад, анекфорія нерідко спостерігається після черепно-мозкових травм, а також при загальному виснаженні нервової системи, яке може бути викликане як зовнішніми (стрес), так і внутрішніми (серйозне захворювання) факторами.
Крім того, ранні стадії хвороби Альцгеймера слід відрізняти від фізіологічного ослаблення функцій пам`яті та уваги, характерних для старечого віку. Вікові порушення, як правило, прогресують вкрай повільно, в той час як при хворобі Альцгеймера вираженість ознак забудькуватості значно зростає при спостереженні протягом 6 місяців.
Щоб з точністю визначитися з діагнозом, слід при перших же підозрілих симптомах звернутися до лікаря. Професіонал за допомогою спеціальних тестів визначить ступінь порушень, призначить додаткові дослідження і спостерігатиме за станом пацієнта в динаміці.
На стадії ранніх ознак легкої деменції близькі люди помічають, що пацієнтові буває складно пригадати імена і прізвища давніх знайомих, назви вулиць і площ рідного міста і т.п.
Крім того, у таких хворих виникають труднощі при підборі слів в розмові, що виходить за межі банальних тем. «Забуті» слова хворі намагаються підмінити близькими за змістом, що часом робить їх мова химерною і своєрідною.
Слід зазначити, що пам`ять на чергові фрази зберігається тривалий час, так що іноді пацієнти навіть на стадії вираженої деменції вражають оточуючих здатністю підтримувати світську розмову.
Ослаблення розумових здібностей
На стадії незначних порушень пацієнти відзначають зниження функцій пам`яті та уваги, їм складно зосередитися. Тому що приносила раніше задоволення та чи інша розумова діяльність швидко стомлює.
На цьому етапі багато чого залежить від вихідного стану інтелекту пацієнта і його життєвих інтересів, так що для одних хворих першим тривожним симптомом стає втрата здатності виконувати найпростіші арифметичні дії без допомоги олівця і калькулятора, а для інших - виникають складності при вирішенні улюблених кросвордів і головоломок.
На стадії ранніх ознак деменції навколишні, як правило, звертають увагу на помилки при рахунку або листі, особливо помітні у освічених людей. Пацієнти, які знають кілька мов, зазнають труднощів при перекладі простих текстів чи «забувають» мову.
Іноді першим симптомом стає несподівана зміна інтересів - відмова від серйозної літератури на користь перегляду серіалів і т.п. Такі метаморфози поєднуються з втратою здатності до цілісного сприйняття отриманої інформації - розповіді і кіносюжетів сприймаються фрагментарно з втратою загальної лінії оповіді, що легко виявляється при спробі переказу.
Зниження здібностей інтелекту до проведення складних логічних операцій синтезу та аналізу викликає труднощі при орієнтації в просторі. Пацієнти втрачають здатність використовувати дорожні атласи та схеми міських вулиць при складанні плану поїздки або пішої прогулянки. Їм складно орієнтуватися в малознайомій місцевості. Таких хворих небезпечно залишати одних на вулицях міст, зовні цілком осудні, вони часто «губляться», оскільки погано сприймають підказки перехожих і не можуть знайти правильний маршрут.
Різкі порушення настрою і психоемоційна нестійкість
депресія
На стадії незначних нарушений у пацієнтів з хворобою Альцгеймера нерідко розвивається депресія, пов`язана з усвідомленням з`явилися ознак розумового неблагополуччя.
Оскільки значне зниження загального емоційного фону негативно впливає на функції інтелекту, ознаки ослаблення пам`яті та уваги поглиблюються і здатні викликати справжню паніку у недовірливих від природи пацієнтів. У таких випадках лікування депресії викликає зниження вираженості тривожних симптомів, а нерідко навіть відчуття повного одужання.
У людей похилого і старечого віку досить часто розвиваються депресії, що збільшують вікове зниження пам`яті і ослаблення функцій інтелекту. Тому в тих випадках, коли рак на початкових стадіях хвороби Альцгеймера поєднуються з депресією, поставити правильний діагноз можна лише після ретельного обстеження. Статистика стверджує, що хвороба Альцгеймера виявляють тільки у одного з 77 таких пацієнтів.
підвищена тривожність
На стадії ранніх ознак легкої деменції у пацієнтів з хворобою Альцгеймера депресії, як правило, поєднуються з підвищеною тривожністю. Такі хворі дуже неспокійні і скаржаться на порушення сну (сонливість вдень і безсоння вночі).
психози
Нерідко розвиваються своєрідні кризи, що протікають по типу гострого психозу: хворі відчувають раптово з`явилася болісну тугу, тривогу і занепокоєння. У таких випадках тривожність посилюється до вечора і може супроводжуватися повною втратою орієнтації в зовнішньому світі, а також появою маячних ідей переслідування і збитку: пацієнти не можуть зрозуміти, де вони знаходяться, не впізнають близьких людей, стверджують, що їх хтось планує пограбувати або знищити.
Такі кризи найчастіше бувають спровоковані раптовою зміною звичної обстановки (переїзд на нове місце проживання, ремонт в будинку і т.п.). Лікарі вважають, що пацієнти на стадії ранніх ознак деменції особливо ранимі до змін, оскільки їх мозок ще намагається обробити весь обсяг нової інформації, але вже безсилий зробити цю операцію.
Апатія і зниження інтересу до життя
При подальшому прогресуванні захворювання тривожність і занепокоєння, як правило, змінюються байдужістю до навколишнього зовнішнього світу. Однак існують варіанти перебігу хвороби Альцгеймера, коли апатія розвивається на ранніх стадіях захворювання. Так, нерідко першими симптомами, на які звертають увагу оточуючі, стають різке звуження кола інтересів і «відхід у себе» раніше соціально активних пацієнтів.
Симптоми хвороби Альцгеймера в стадії клінічних проявів
Характерна саме для хвороби Альцгеймера особливість ураження пам`яті проявляється на стадії виражених проявів легкої деменції, коли пацієнт уже не може «згадати» ту чи іншу подію навіть при значних власних зусиллях в поєднанні зі сторонньою допомогою.У таких випадках починає проявлятися закон Рибо: у пацієнтів, перш за все, страждає пам`ять про недавні події, в той час як пам`ять про віддалені події повністю зберігається. Так, наприклад, пацієнт з легкістю описує деталі дитинства чи юності, проте відчуває болісні труднощі, якщо йому задають елементарні питання про події, які відбулися минулого тижня.
Порушення пам`яті на недавні події призводить до своєрідних «провалів» в пам`яті, коли пацієнт не може згадати, що з ним сталося в той чи інший проміжок часу. На цьому грунті розвивається ще одна характерна особливість хвороби Альцгеймера - порушення тимчасової орієнтації.
У таких випадках пацієнт може досить чітко пам`ятати ту чи іншу подію, але помиляється при встановленні тимчасового відрізка, коли воно сталося. Такий стан носить назву збереження пам`яті змісту при втраті пам`яті часу.
Позаторішні події можуть згадуватися як щодо свіжих, так що пам`ять про останні прожитих тижнях, місяцях і роках рясніє помилками, дратівливих і лякають пацієнтів, які, як правило, на цій стадії розвитку захворювання ще здатні критично оцінювати свій стан.
На стадії помірної деменції втрата пам`яті поступово поширюється на більш віддалені періоди життя. При цьому провали в пам`яті нерідко заповнюються так званими конфабуляциями - вигаданими сюжетами, нерідко мають химерний характер.
Механізм розвитку порушень пам`яті при хворобі Альцгеймера ще до кінця не вивчений, проте очевидно, що найкраще зберігаються саме давні спогади, як закріплені багаторазовим усвідомленим або неусвідомленим використанням. У міру стирання пам`яті про зрілих роках, події далекого дитинства і юності несподівано згадуються особливо яскраво і нерідко складають весь зміст свідомості пацієнта.
У міру прогресування захворювання пацієнти поступово втрачають весь запас набутих знань. При цьому в першу чергу втрачаються відомості, отримані в зрілі і молоді роки, а також складні пізнання (наукові відомості, знання іноземних мов, інформаційний багаж необхідний для професійної роботи і т.п.).
Найкраще зберігається все те, що було придбано в дитинстві і ранній юності, а потім неодноразово повторювалося протягом життя - рідний (перший) мову, стійкі вирази (формули ввічливості, банальні обороти), елементарні практичні навички самообслуговування і спілкування з людьми.
На стадії важкої деменції втрата пам`яті охоплює весь період життя пацієнтів, зберігаючи ще якийсь час головні факти. Однак закон Рибо проявляється і на цій стадії захворювання: краще зберігається інформація, отримана в дитинстві і ранній юності. Характерно, що такі пацієнти пам`ятають свій рік народження, але не можуть сказати, скільки їм років. Знають про рік вступу в шлюб, але можуть забути про смерть чоловіка. Називають імена батьків і друзів дитинства, але не можуть пригадати про наявність власних дітей і онуків.
Характерна особливість ранніх фаз важкої деменції - збереження пам`яті про емоційні стосунки при зникненні пам`яті фактів. Так, пацієнт може вже не пам`ятати про існування власних дітей, проте їх візит нерідко викликає посмішку і пожвавлення. Такого роду пам`ять є самим «стародавнім» формується в ранньому дитинстві способом запам`ятовування, тому існує досить довгий час.
Останньою зникає пам`ять про автоматичних та напівавтоматичних діях, завчених ще в дошкільному віці і багаторазово повторювалися протягом життя. Однак на стадії глибокого старечого маразму пацієнти втрачають навіть найелементарніші навички. Вони не здатні самостійно одягатися (не можуть потрапити в рукав, застебнути гудзики), розчісувати волосся, чистити зуби, здійснювати рукостискання, у них порушується хода, рухи стають скутими і незграбними як у маленьких дітей.
зниження інтелекту
Якщо на ранніх етапах розвитку хвороби Альцгеймера, що продовжуються, як правило, близько 7 років, стадійність процесу визначається порушеннями пам`яті, то на етапі розгорнутої клінічної картини захворювання домінують прояви дефіциту інтелектуальних функцій, що призводять до повної втрати самостійності пацієнта.
1. Легкий ступінь деменції
Поразка інтелекту у пацієнтів з хворобою Альцгеймера при виражених ознаках стадії легкої деменції спочатку проявляється втратою здатності самостійно розпоряджатися фінансами. Хворі не можуть правильно розрахуватися при покупках в магазині або на ринку, допускають грубі помилки при заповненні рахунків.
Значно страждає усне мовлення. Вона стає бідною і мізерної. Оскільки пацієнтам з часом все важче стає підбирати забуті слова, вони намагаються уникати розмов на теми які пов`язані з рутинної повсякденної життям.
Як правило, вміння читати і писати на цій стадії захворювання ще зберігається, але пацієнти погано сприймають прочитане, а письмова мова містить велику кількість грубих граматичних помилок. Крім того, внаслідок порушення дрібної моторики, почерк стає грубим і нерозбірливим. З цієї ж причини виникають труднощі при малюванні, шиття, в`язання та інших роботах, що вимагають тонкощі рухів пальців рук.
Крім того, внаслідок порушення центрального координування рухів пацієнти виглядають незграбними і незграбними. Проте, на цій стадії хворі повністю здатні до самообслуговування, з задоволенням виконують нескладну домашню роботу, самостійно пересуваються по добре знайомій місцевості (наприклад, ходять на прогулянки в найближчий парк, виходять у двір).
Труднощі виникають лише при відносно великій інтелектуальної навантаженні, що вимагає планування (наприклад, самостійна підготовка до приїзду гостей і т.п.), а також при приміщенні в незнайомі умови (переїзд, подорож).
2. Помірна стадія деменції
На цій стадії, як правило, повністю втрачається здатність до читання та письма. Усне мовлення нерідко стає малозрозумілою, оскільки пацієнти замінюють забуті слова близькими за звучанням.
Різко знижується здатність до самообслуговування. Пацієнти не можуть здійснювати навіть найпростіші операції планування, наприклад, не можуть правильно підібрати одяг по погоді, накрити стіл на певне число людей.
Хворих вже не можна залишати без нагляду на прогулянці в знайомої місцевості, оскільки вони нерідко забувають найпростіші маршрути, не пам`ятають власну адресу, телефон, поверх будинку, на якому знаходиться їх квартира і т.п. З цієї ж причини пацієнти потребують постійного спостереження на дому (забувають змити воду в туалеті, помитися, переодягнутися, вимкнути газ, світло і т.п.).
При подальшому прогресуванні патології можуть спостерігатися епізоди нетримання калу і сечі, пацієнтам слід нагадувати про необхідність відвідування туалету. Крім того, таким хворим вже потрібна допомога при одяганні і здійсненні звичайних гігієнічних процедур.
3. Стадія важкої деменції
Ця остання стадія розвитку хвороби Альцгеймера характеризується втратою елементарних навичок самообслуговування: пацієнтів доводиться годувати з ложечки, часто спостерігається нетримання сечі і калу.
На цій стадії пацієнти втрачають здатність до осмисленої мови, хоча можуть вимовляти окремі слова і фрази. Грубо порушується хода, так що хворим необхідна допомога при пересуванні по кімнаті.
Потім пацієнти перестають сидіти і посміхатися, їм важко утримувати голову, наростають неврологічні порушення: з`являється ригідність (патологічна напруга) м`язів, слабшає ковтальний рефлекс.
Смерть найчастіше настає в результаті розвитку інфекції на тлі загального виснаження організму (пневмонія, сепсис і т.п.).
Порушення на важкій стадії хвороби Альцгеймера
На стадії легкої деменції близько 30-40% пацієнтів страждають депресією, яка, як правило, супроводжується відчуттям неспокою, страху і розгубленості.Такі пацієнти найчастіше частково зберігають здатність до критичної оцінки власного стану, тому депресія може посилюватися зовнішніми факторами (відвідування лікаря, виявлене погіршення розумових здібностей і т.п.).
Крім того, на даній стадії нерідко спостерігаються неспецифічні ознаки загального виснаження нервової системи
- дратівливість;
- лабільність настрою;
- примхливість;
- порушення сну;
- швидка стомлюваність.
Відео: Хвороба Альцгеймера - що це, симптоми і лікування
Найбільш яскравими порушеннями з боку психіки при хворобі Альцгеймера характеризується стадія помірного деменції, коли з`являються грубі порушення структури особистості, такі як:- грубість;
- буркотливість;
- агресивність.
На тлі підвищеної підозрілості у таких пацієнтів нерідко виникає марення збитку або марення переслідування. Оскільки на даній стадії захворювання ще зберігається здатність до елементарних логічних побудов, марення має характер системи, тобто щодо послідовного побудови.
Наприклад, хворий може стверджувати, що наглядають за ним родичі намагаються його отруїти, щоб заволодіти майном. Іноді марення приймає фантастичний характер з використанням таких персонажів як інопланетяни, шпигуни, чаклуни і т.п.
Досить частим симптомом є порушення сну. Нерідко на тлі епізодів нічного безсоння виникають галюцинації, які, як правило, вигадливо вплітаються в вибудувану хворим божевільну систему.
У міру згасання інтелекту маячні ідеї стають уривчастими і безглузда система розпадається. На останній стадії розвитку хвороби Альцгеймера пацієнт впадає в апатію. У таких випадках хворим слід нагадувати про необхідність прийняти їжу, оскільки у них відбувається зниження всіх вітальних бажань.
Діагностика хвороби Альцгеймера
Коли і навіщо потрібно звертатися до лікаря?
При підозрі на хворобу Альцгеймера слід звертатися до невропатолога. У тих випадках, коли є ознаки депресії, може знадобитися консультація психолога або психіатра.Які питання зазвичай задає лікар при підозрі на хворобу Альцгеймера
При підозрі на хворобу Альцгеймера лікарі ставлять багато питань, тому слід психологічно налаштуватися і заздалегідь підготувати деякі відомості.
Проведення опитування займає провідне місце в процесі діагностики хвороби Альцгеймера. Аналізуючи отриману інформацію про характер скарг, динаміці розвитку патології, наявності певних чинників доктор може попередньо поставити діагноз тієї чи іншої стадії хвороби Альцгеймера або запідозрити інше захворювання, що стало причиною появи стурбовані пацієнта симптомів.
Патологічні стани, пов`язані з порушенням нервової і психічної діяльності, вимагають особливого взаємодії між лікарем і пацієнтом, тому більшість професіоналів мають власні методики ведення консультативних опитувань, які кожен раз видозмінюють, підлаштовуючись під особистість пацієнта і характер його патології.
Так що єдиного визнаного всіма плану опитування не існує, проте є такі блоки інформації, які лікаря просто необхідно отримати від пацієнта:
- Наявність / відсутність характерних для хвороби Альцгеймера симптомів
- порушення пам`яті (забудькуватість, складності при підборі слів в розмові і т.п.);
- зниження функцій уваги та інтелекту (помічені близькими людьми помилки при рахунку і листі, що виникають складності при плануванні, втрата здатності побудувати маршрут по карті і т.п.)
- порушення психіки (зниження загального фону настрою, підвищена тривожність, буркотливість, дратівливість, порушення сну, епізоди марення і галюцинацій і т.п.)
Які психологічні тести проводять при хворобі Альцгеймера?
Причиною появи симптомів порушення пам`яті і функцій інтелекту може бути прихована депресія. Дана патологія досить часто зустрічається у людей похилого віку, тому психологічне тестування при підозрі на хворобу Альцгеймера, як правило, доповнюється експрес-тестом на приховану депресію.Приклад найпростішого тесту на приховану депресію.
- Вранці стало набагато складніше встати з ліжка.
- Важко зібратися перед виходом «у світ» (до друзів, в кіно і т.п.).
- Навколо стало більше неприємних і недоброзичливих людей.
- Часто бувають періоди поганого настрою, коли нічого не хочеться робити.
- Останнім часом погане самопочуття, частіше турбують хронічні захворювання.
- Рідше стали спілкуватися з приятелями, сусідами, родичами.
- Найчастіше навертаються сльози на очі.
- Стали сильно мерзнути і намагаєтеся укутати тепліше.
- Неприємні різкі звуки і яскраве сонячне світло.
- Знизився апетит.
- Останнім часом навколишні стали менше приділяти вам уваги.
- Фраза: «Вранці відчуваю себе найкраще» - це не про вас.
- Багато речей, які раніше радували, сьогодні стали абсолютно байдужі.
- Можете довго лежати в ліжку без діла.
- Час від часу відчуваєте безпричинну тривогу.
- Улюблену раніше роботу виконуєте без колишнього ентузіазму.
- Спогади про минуле часто приносять гостру тугу.
- Стали часто сваритися з близькими людьми.
- до 3 ствердних відповідей - норма
- 4-5 ствердних відповідей - схильність до депрессіі-
- 6-9 - депрессія-
- більше 9 - важка депресія.
Електроенцефалографія (ЕЕГ) при хворобі Альцгеймера
Електроенцефалографія (ЕЕГ) є дослідження електричної активності клітин головного мозку. На ранніх стадіях захворювання показання ЕЕГ не мають характерних особливостей, однак проведення даного дослідження дозволяє виключити інші патології центральної нервової системи (хвороба Крейтцфельта-Якоба та ін.).На розгорнутій стадії захворювання ЕЕГ вже дозволяє виявити характерні для хвороби Альцгеймера зміни і допомагає поставити правильний діагноз. Крім того, проведена в динаміці електроенцефалографія надає можливість простежити розвиток патологічних процесів в головному мозку і оцінити результати проведеного медикаментозного лікування.
Електроенцефалографія - абсолютно нешкідливе і безболісне дослідження.
Комп`ютерна томографія (КТ) головного мозку при хворобі Альцгеймера
Комп`ютерною томографією називають сучасний варіант рентгенологічного дослідження, що надає можливість розглянути пошарові зрізи внутрішніх органів на екрані монітора.На стадії розгорнутих клінічних проявів хвороби Альцгеймера комп`ютерна томографія допомагає виявити анатомічні ураження головного мозку, такі як:
- збільшення шлуночків головного мозку;
- атрофія кори великих півкуль;
- зменшення розмірів головного мозку.
Позитронно-емісійна томографія (ПЕТ) при хворобі Альцгеймера
Позитронно-емісійна томографія головного мозку - новітній метод, що дозволяє за допомогою спеціального вибірково накопичується в клітинах радіоактивного фармакологічного речовини визначити параметри внутрішньоклітинного обміну речовин в різних ділянках головного мозку.На відміну від стандартної комп`ютерної томографії ПЕТ дозволяє виявити найдавніші доклінічні стадії хвороби Альцгеймера. Крім того, позитронно-емісійна томографія дає можливість відрізнити деменцію типу Альцгеймера від інших видів дементних станів (судинна деменція, деменція лобового типу, деменція з тільцями Леві, деменція при хворобі Паркінсона).
Позитронно-емісійна томографія проводиться натщесерце (допускається прийом їжі за 4-6 годин до проведення обстеження). Після введення препарату пацієнта поміщають в окрему палату з звуконепроникними стінами і рекомендують лежати з закритими очима, щоб уникнути помилкових результатів дослідження. Власне ПЕТ займає від 30 до 75 хвилин в залежності від запропонованого обсягу досліджень.
Протипоказанням до ПЕТ є підвищення рівня цукру в крові (вище 6.5 ммоль / л). Променеве навантаження на організм при проведенні позитронно-емісійної томографії головного мозку можна порівняти з навантаженням при стандартному рентгенологічному дослідженні грудної клітини в двох проекціях. Так що обстеження вважається відносно безпечним.
При хвороби Альцгеймера дані ПЕТ показують переважно ураження скронево-тім`яної області і задньої поясної кори. На самих ранніх стадіях захворювання дегенеративні процеси асиметричні з переважанням ураження провідного півкулі (лівого у правшів). На розгорнутій стадії захворювання ураження скронево-тім`яної області поєднуються з ураженням лобової кори і загальним зниженням метаболічних процесів в головному мозку.
ПЕТ пацієнта при хворобі Альцгеймера. Переважне зниження активності метаболізму в скронево-тім`яних областях і задньої поясної кори на тлі загального зниження метаболізму в головному мозку.
Нейропсихологічні тести при хворобі Альцгеймера
Нейропсихологічні тести при хворобі Альцгеймера призначені для виявлення порушень так званих когнітивних функцій, таких як:- пам`ять;
- сприйняття;
- мова;
- інтелект (аналіз інформації, що включає виявлення головного і другорядного, загального і приватного, подібності і разлічія- здатність до логічних побудов);
- праксис (складні цілеспрямовані дії).
Для оцінки стану пам`яті, як правило, використовуються тести на запам`ятовування слів, зображених на картинках предметів, жестів. При цьому найбільш популярні тести на слухоречевого пам`ять: запам`ятовування на слух окремих слів, пропозицій, уривків текстів.
При обстеженні пацієнтів з хворобою Альцгеймера нерідко використовуються комбіновані тести, що дозволяють одночасно досліджувати пам`ять і функції інтелекту. Така комбінація дозволяє відрізнити людину з самого початку неважливою функцією пам`яті від пацієнта з хворобою Альцгеймера.
Приклад 1 Тест на запам`ятовування 5 слів:
Пацієнту пропонують 5 карток зі словами та пропонують їх запам`ятати, при цьому хворого попереджають, що слова необхідно буде відтворити двічі - відразу ж після повернення карток і через 3-5 хвилин (так зване відстрочене відтворення).
- рука
- ситець
- кінотеатр
- троянда
- фіолетовий
оцінювання проводять по 10 бальній системі. Кожна правильна відповідь - 1 бал. Показник 9-10 балів (не більше однієї помилки за два відтворення) відповідає нормі.
Дві помилки і більш можуть свідчити про хвороби Альцгеймера або спочатку низькою функції пам`яті. Щоб визначитися з діагнозом, переходять до другої частини дослідження. Пацієнту пропонують підказки.
Наприклад, якщо людина не змогла згадати слово фіолетовий, йому пропонується підказка «колір» або вибір слова з смислового ряду: фіолетовий, зелений, чорний. У тих випадках, коли підказки не допомагають, говорять про хвороби Альцгеймера.
Існують також тести на перевірку «робочої» пам`яті. Такі тести, як правило, складаються з декількох блоків. Сутність методики полягає в тому, що людина, що аналізує слова, неминуче їх запам`ятовує. Пацієнт з хворобою Альцгеймера, у якого порушена здатність до змістового аналізу слів, запам`ятати слова таким способом не в змозі.
Приклад 2 Тест на перевірку запам`ятовування слів при аналізі.
блок 1
Пацієнту дають картки з написаними словами і пропонують визначити предмети штучного і природного походження:
- міст
- яблуко
- кварц
- кінотеатр
- кавун
- повар
- тканина
- нафту
Пацієнту пропонують іншу групу карток, на яких написані слова. Слід вибрати слова, що складаються з двох і трьох складів.
- серветка
- годинник
- вічність
- запіканка
- комп`ютер
- веделка
- живопис
- басейн
З даної категорії карток слід вибрати картки зі словами, що зустрічалися в блоці 1.
- нитка
- озеро
- сенбернар
- візитна картка
- орел
- кавун
- мистецтво
- серфінг
Відео: Хвороба Альцгеймера. Клініка і діагностика, лікування хвороби Альцгеймера
Для оцінки стану інтелекту найбільш часто використовуються тести на пошук слів одного семантичного ряду (наприклад, вибрати і назвати на представлених картках птахів, тварин, предмети посуду і т.п.). Подібні тести одночасно досліджують сприйняття зображення представленого на картинці, довготривалу пам`ять (чи пам`ятає пацієнт дані слова) і здатність інтелекту до аналізу значень слів. Крім того, дуже популярні завдання на вчинення елементарних арифметичних дій (додавання, віднімання, рахунок в прямому і зворотному порядку).Загальним недоліком такого роду тестів є те, що на ранніх стадіях захворювання результат залежить від вихідного рівня загальних і інтелекту пацієнта. Більш досконалі в цьому відношенні тести, що грунтуються на перевірці здатності до орієнтації в просторі. Такі тести використовують для ранньої діагностики хвороби Альцгеймера, оскільки порушення орієнтації є одним з перших ознак розвитку легкої деменції.
Так, велику популярність в медичному світі завоював тест з циферблатом.
Тест з циферблатом
Пацієнту пропонують на наданому макеті циферблата годин намалювати цифри і годинникові стрілки таким чином, щоб годинник вказували час 11:15
Отриманий малюнок оцінюється за дев`ятибальною системі:
- правильно встановлено число 12 - 3 бали;
- точно розставлені всі числа на циферблаті - 2 бали;
- намальовані обидві стрілки - 2 бали;
- намальовані годинник вказують запитане час (11:15) - 2 бали.
- 9 балів - норма;
- 5-7 балів - легка деменція;
- 3-5 балів - помірна деменція.
- 0 балів - важка деменція.
Для підвищення точності визначення стадії хвороби Альцгеймера деякі методики оцінюють результат за сумою балів, отриманих в результаті проведення кількох тестів.
Лабораторні дослідження крові при хворобі Альцгеймера
Лабораторні аналізи крові дозволяють виявити фактори ризику розвитку хвороби Альцгеймера, такі як:- підвищений рівень холестерину і ліпідів в плазмі крові;
- підвищена концентрація амінокислоти гомоцистеїн в плазмі крові;
- підвищений рівень глюкози в плазмі крові.
Діагностичне значення має біохімічне дослідження цереброспинальной рідини на наявність маркерів хвороби Альцгеймера (підвищення концентрації тау-протеїну і / або бета-амілоїду).
У науковій літературі вже неодноразово з`являлися повідомлення про відкриття речовин-маркерів хвороби Альцгеймера в плазмі крові. Так, в 2008 році журнал Chemistry & Industry опублікував заяву американської компанії Power3 Medical Products про плановане на 2009 рік початку продукції Ультраточна тесту NuroPro, призначеного для ранньої діагностики хвороби Альцгеймера.
Суть методу тестування NuroPro полягає у визначенні рівня 59 білків-біомаркерів в плазмі крові пацієнта. Статистичні дані, отримані при проведенні клінічних досліджень, підтверджують високу чутливість і специфічність тесту (більше 90%).
NuroPro дозволяє поставити діагноз хвороби Альцгеймера в рекордно ранні терміни - ще за 6 років до появи виражених симптомів патології. Вчені стверджують, що цей же тест можна буде використовувати в динаміці для контролю результатів проведеного лікування.
Лікування хвороби Альцгеймера
Лікування медикаментами - Церебролізин і інші препарати
Загальні принципи медикаментозного лікування хвороби АльцгеймераПри лікуванні хвороби Альцгеймера враховують багатофакторність розвитку захворювання. Значний внесок в зародження і розвиток дегенеративного процесу в головному мозку вносять обмінні порушення, викликані супутніми захворюваннями.
Тому на будь-якій стадії розвитку деменції лікування патології починають з корекції соматичних (тілесних) порушень і розладів обміну речовин: ставлять під контроль діяльність серцево-судинної і дихальної системи, в разі необхідності стабілізують рівень цукру в крові, нормалізують стан нирок, печінки, щитовидної залози, заповнюють нестачу вітамінів і мікроелементів.
Відновлення нормального харчування клітин головного мозку, усунення з плазми крові токсичних продуктів, поліпшення загального стану організму закономірно знижують симптоми хвороби Альцгеймера і припиняють патологічний процес.
У тих випадках, коли лікувальні заходи щодо корекції супутніх порушень не призводять до повного усунення ознак деменції, переходять до патогенетичного лікування захворювання, тобто призначають лікарські засоби, що впливають на внутрішній механізм розвитку хвороби Альцгеймера.
Крім того, на всіх стадіях розвитку патології використовують симптоматичне лікування, яке передбачає використання лікарських засобів, що усувають окремі симптоми захворювання, такі як тривожність, депресія, галюцинації і т.п.
Комплексний підхід до лікування хвороби Альцгеймера включає застосування допоміжних методів медикаментозного впливу, спрямованих на поліпшення трофіки нервової тканини, нормалізацію обміну речовин в клітинах кори головного мозку, підвищення опірності до впливу внутрішньоклітинних токсинів і т.п.
Основне лікування патології. інгібітори ацетилхолінестерази
Історія відкриття і механізм лікувальної дії інгібіторів ацетилхолінестерази
У 70-ті роки минулого століття було встановлено, що вже на ранній стадії хвороби Альцгеймера у пацієнтів в тканини головного мозку різко знижується вміст ацетилхоліну. Ця речовина є нейромедіатором, тобто забезпечує передачу інформації між клітинами нервової тканини - нейронами.
Ацетилхолін виробляється нейроном і надходить в проміжок між двома клітинами - синаптичну щілину, де забезпечує передачу нервового імпульсу. Надлишок ацетилхоліну руйнується спеціальним ферментом - ацетилхолінестеразою.
У нормі між виробленням ацетилхоліну і його руйнуванням ацетилхолінестеразою існує динамічна рівновага, яке і забезпечує нормальну життєдіяльність нервової тканини.
При хвороби Альцгеймера виробництво ацетилхоліну знижується і це стає важливою ланкою механізму розвитку подальшої дегенерації нервової тканини. Клітини зморщуються, синаптичні щілини запустевают, а та незначна частка ацетилхоліну, яка ще надходила в синапс, піддається розпаду під впливом холінестерази. В результаті відбувається поступова деградація і загибель «випали» із загальної інформаційної ланцюга нейронів.
Дослідження показали, що блокада ацетилхолінестерази здатна не тільки відновлювати нервову передачу, а й уповільнювати утворення патологічного білка-амілоїду, що становить основу сенильних бляшок при хворобі Альцгеймера.
В кінці минулого тисячоліття вчені розробили медичні препарати, що пригнічують фермент ацітілхолінестеразу і поліпшують таким чином передачу нервових імпульсів - так звані інгібітори ацетилхолінестерази (інгібітори холінестерази).
Клінічні дослідження показали, що у пацієнтів при лікуванні препаратами цієї групи поліпшуються пам`ять, увагу та інші когнітивні функції. Навіть при виражених ознаках деменції нормалізується поведінка, повертаються багато функцій самообслуговування, усувається апатія, поліпшується взаємодія з навколишнім світом.
Сучасні інгібітори ацетилхолінестерази
Сьогодні загальне визнання в міжнародній медицині отримали три препарати, що відносяться до інгібіторів холінестерази другого покоління (селективні оборотні інгібітори ацетилхолінестерази). Дані лікарські засоби отримали рекомендацію FDA (управління, що займається контролем якості харчових і лікарських продуктів при міністерстві охорони здоров`я і соціальних служб США):
- донепезил (Аріцепт, Наркоз) - інгібітор ацетилхолінестерази центральної дії, який приймають перед сном по 5 мг (надалі доза може бути підвищена до 10 мг / добу).
- галантаміну гідробромід (Ремінний) - інгібітор ацетилхолінестерази загального дії, що відрізняється відносно слабкою токсичністю. Володіє стимулюючим впливом на нікотинові рецептори в синапсах нейронів, що забезпечує більш виражений ефект щодо підвищення концентрації уваги. Початкова доза становить 4 мг / добу, при добрій переносимості препарату через місяць дозу підвищують до 8 мг / сут. У разі недостатньої ефективності ще через місяць дозу можна підвищити до максимальної (12 мг / добу).
- ривастигмін (Екселон) - інгібітор ацетилхолінестерази центральної дії, який надає блокуючу вплив на ще один розщеплює ацетилхолін фермент - БУТИРИЛХОЛІНЕСТЕРАЗИ. Теоретично така здатність підвищує переваги даного препарату при лікуванні швидко прогресуючих випадків хвороби Альцгеймера. Іншу корисну відміну ривастигмина - різноманітність форм випуску (таблетки, питної розчин, пластир). Початкова доза препарату становить 1,5 мг 2 рази на добу, через місяць переходять до середньої терапевтичної дозі (по 3 мг 2 рази на добу). У разі необхідності, дозу з місячним інтервалом підвищують до 4.5 і 6 мг 2 рази на добу.
Всі сучасні інгібітори холінестерази володіють приблизно однаковою ефективністю (від 50 до 70% за різними даними). Однак клінічна практика показала широкий діапазон індивідуальних відповідей на різні препарати. Тому в тих випадках, коли один інгібітор холінестерази не підійшов пацієнтові (погана переносимість або слабо виражений ефект), йому призначають інший препарат з тієї ж групи.
Про ефективність препарату можна судити лише після тримісячного прийому в максимально переносної дози (в межах передбачених інструкцією). При переході з одного препарату на інший слід почекати перерва, необхідна для повного припинення його дії. Після прийому галантаміну або ривастигмина така перерва становить три дні, а після лікування донепезилом - один тиждень.
Протипоказання до використання сучасних інгібіторів ацетилхолінестерази
Сучасні інгібітори холінестерази надають дію переважно на нейрони центральної нервової системи. Проте, їх слід з обережністю використовувати при патологіях, коли категорично протипоказана стимуляція периферичних холінергіческіх рецепторів:
- бронхіальна астма та інші захворювання, що протікають з обструкцією дихальних шляхів;
- епілепсія і схильність до гіперкінези;
- механічні порушення прохідності сечовивідних шляхів;
- механічна непрохідність кишечника (спайкова хвороба і т.п.);
- аритмії, що протікають зі зниженням серцевого ритму (недостатність синусового вузла, атріовентрикулярна блокада).
Як правило, всі препарати з цієї групи добре переносяться, проте у деяких пацієнтів спостерігається індивідуальна непереносимість того чи іншого лікарського засобу. Тому інгібітори холінестерази призначаються в мінімальній дозі, яка поступово збільшується.
Побічні дії інгібіторів холінестерази
Як свідчать дані клінічних досліджень, у жінок неприємні побічні ефекти зустрічаються частіше, ніж у чоловіків. Як правило, неприємні симптоми з`являються одразу ж після призначення препарату або після підвищення його дозування.
Особливості впливу і правила прийому інгібіторів холінестерази
Препарати з групи інгібіторів холінестерази передбачають тривале, іноді довічне застосування. Як правило, досягнуте на початку терапії значне поліпшення стану пацієнта зберігається протягом 6-12 місяців, потім у міру прогресування захворювання вираженість патологічних симптомів знову наростає.
Проте, відміна препарату доцільна лише на пізніх стадіях хвороби Альцгеймера, оскільки передчасний відмова від лікування спричинить швидкий розвиток захворювання і різке підвищення виразності його симптомів.
Однак при їх використанні слід дотримуватися певних правил:
- Інгібітори холінестерази призначаються лікарем і приймаються під постійним контролем медичних працівників в стаціонарі або доглядають осіб на дому (препарати не бажано використовувати в тих випадках, коли пацієнт проживає один).
- Про всі побічні ефекти слід своєчасно повідомляти лікаря.
- Не рекомендується поєднувати інгібітори холінестерази з тривалим прийомом нестероїдних протизапальних засобів (аспірин, парацетамол, анальгін, бутадіон і т.п.), оскільки зростає небезпека розвитку виразок шлунково-кишкового тракту.
- Під час прийому препарату слід відмовитися від алкоголю.
- Якщо показанням до відміни препарату послужила його низька ефективність на стадії важкої деменції, слід поступово знижувати дозу лікарської речовини, не допускаючи різкого відмови від лікування.
Основне лікування медикаментами. мемантін
Як показує клінічна практика, окремим пацієнтам правильно підібрані препарати з групи інгібіторів холінестерази допомагають на всіх стадіях розвитку захворювання. Однак єдиним лікарським засобом, який отримав рекомендації світового медичного співтовариства для лікування хвороби Альцгеймера на стадії важкої деменції, є мемантін.
Справа в тому, що на останніх стадіях захворювання активність ацетилхолінестерази парадоксальним чином знижується і в розвитку патологічного процесу головну роль починають грати інші механізми.
Так, на цій стадії захворювання відбуваються дегенеративні процеси в клітинах глії - астроцити. У нормі ці клітини забезпечують нормальну життєдіяльність нейронів, а при хворобі Альцгеймера починають продукувати токсичну речовину - глутамат, отруйна як нейрони, так і самі астроцити.
Мемантін налагоджує обмін глумамата в астроцити і попереджає внутрішню інтоксикацію нервової тканини. Даний препарат з успіхом використовується в США і Європі більше 10 років.
Препарат протипоказаний при серйозних порушеннях функції нирок, з обережністю використовується при епілепсії.
Як правило, мемантін переноситься значно краще, ніж інгібітори холінестерази. Однак нерідко викликає збудження, тому приймається в першій половині дня.
Поділися в соц мережах:
