Синдром портальної гіпертензії

Портальна гіпертензія визначається підвищеним тиском в ворітної (портальної) вени. Порушення кровотоку можливо або в самій посудині, або в верхніх венозних утвореннях. У синдром портальної гіпертензії обов`язково входять клінічні прояви:

• збільшення селезінки (спленомегалії);
• розширення венозної мережі стравоходу і шлунка (кровотечі);
• асциту (великий живіт);
• різні ступені печінкової недостатності від легкого до розвиненої енцефалопатії з незворотним ураженням головного мозку.

Портальна гіпертензія в Міжнародної статистичної класифікації (МКБ-10) включена до складу хвороб органів травлення з кодом K76.6.

трохи анатомії

У комірну вену (латинська назва v. Portae) збирається кров з черевної порожнини від шлунка, селезінки, товстого і тонкого кишечника, підшлункової залози. Вона вважається найбільшою веною, пов`язаної з внутрішніми органами. Притоками є:

• нижня і верхня брижових вени;
• селезеночная;
• міхурна;
• ліва і права шлункові.

Початок ворітної вени розташоване за головкою підшлункової залози. Її довжина до воріт печінки становить 40-50, а діаметр від 15 до 20 мм. Ложе вени знаходиться всередині щільної гепатодуоденальной зв`язки. Тут же проходять жовчовивідний проток і внутрішня печінкова артерія.

У печінки портальна вена ділиться на ліву і праву гілки, кожна з яких розподіляє кровотік на вісім сегментарних вен. Подальше поділ йде по Междольковое принципом на перегородкові (септальних) і капіляри. Між печінковими клітинами капіляри, ще звані синусоїдами, радіально сходяться до центру.

Сюди потрапляє вже очищена від шлаків кров. Центральні вінки, зливаючись, утворюють печінкову вену, що впадає в нижню порожнисту вену. Таке кровообіг не дозволяє отруйних речовин потрапити в серце.

Гіпертонією вважається підвищення тиску в системі портальних вен вище 12 мм рт.ст. При цьому виникає варикозне розширення вен-колатералей.

Саме зони варикозів беруть на себе роль компенсації і на час розвантажують портальну вену

Якщо в печінковій вені при портальній гіпертензії тиск перевищує поріг, то відкриваються допоміжні судини (колатералі або варикози), за якими частина кровотоку направляється, минаючи печінку, в пищеводную венозну мережу, шлункову, в пупкову вену (під шкірою навколо пупка), в пряму кишку .

Механізм розвитку гіпертензії в ворітної вени

Для виникнення синдрому портальної гіпертензії повинно статися порушення кровотоку за течією портальних судин і вище (печінкові часточки, печінкова і нижня порожниста вена).

Артеріальна кров надходить у печінку під високим тиском, але в невеликому обсязі, а венозна в ворітної вени має більш низький тиск, але більшу кількість. Синусоїди вирівнюють коливання. Цироз збільшує зв`язок цих систем по артеріопортальним шунт. Відбувається компенсаторное розширення печінкової артерії, зростає кровотік для підтримки функціонування капілярів.

Схематичне розташування гілок ворітної вени (5,7), синусів (2) і центральної печінкової вени (1), звуження кровотоку на будь-якому рівні викликає застійну хвилю

Активується виділення внутрішніх вазодилататорів, до яких відносяться:

• глюкагон,
• вазоактивний пептид,
• оксид азоту.

Це призводить до розширення венозної мережі в черевній порожнині і серце, підвищує величину серцевого викиду і кровотік в тканинах.

Скидання крові в колатеральних судини не усуває механічний фактор здавлення. Згодом опір допоміжної мережі стає настільки сильним, що можливість зняття напруги з ворітної вени зникає. Одночасно на 20-30% збільшується опір всередині часточкових вен.

Мієлопроліферативні захворювання (сублейкемічні лейкоз) викликають гіперфункцію і збільшення селезінки з подальшим фіброзом. Тиск підвищується на рівні селезінкової вени і передається в ворітну.

Остаточно зрозуміти механізм розвитку портальної гіпертензії допоможе дане відео:

Зв`язок класифікації портальної гіпертензії з причинами

Залежно від локалізації механічної перешкоди відтоку крові розрізняють форми гіпертонії в системі портальної вени. Кожен вид має свої поширені причини. Назви відповідають рівню блоку.

Надпечінкова гіпертензія розвивається при:

• тромбозі печінкових вен (злоякісна пухлина, синдром Бадда-Кіарі);
• механічному впливі на нижню порожнисту вену (за рахунок пухлини або метастазів);
• декомпенсації роботи серця в випадках слипчивого перикардиту, зворотного закиду крові через трикуспідального клапан при його недостатньому змиканні.

Внутрішньопечінковий портальна гіпертензія утворюється при трьох видах ураження капілярів: до синусоидов (пре-), всередині і після них.

Пресінусоідальная варіант можна виявити при:

• отруєнні отруйними речовинами, що містять мідь, сполуки миш`яку, як побічна дія лікарського препарату 6-меркаптопурин;
• хвороби рандом Ослера;
• холангитах (запаленні жовчного протока);
• природженому фіброзі печінки;
• тромбозі дрібних гілок портальної системи, викликаному на важку форму бактеріального холангіту, злоякісною пухлиною і метастазами;
• гранулематозних туберкульозних розростаннях, саркоїдозі, шистоматоз (паразитарне захворювання, поширене в тропічному кліматі);
• хронічному вірусним гепатиті;
• цирозі печінки;
• хвороби Вільсона;
• гемохроматозе (порушення засвоєння заліза);
• полікистозе;
• амілоїдозі внутрішніх органів.

Існує рідкісний варіант нецірротіческой (ідіопатичною) портальної гіпертензії.

Синусоїдальна форма викликається:

• у всіх випадках цирозу;
• при гострому алкогольному гепатиті;
• якщо важкий перебіг вірусний гепатит;
• отруєнням вітаміном А;
• цитотоксическими лікарськими засобами;
• печінкової пурпурой;
• системним мастоцитозом.

Постсінусоідальная гіпертензія можлива при Веноокклюзіонная хвороби, алкогольному гиалиновом склерозі.

Тромбоз ворітної вени - одна з причин подпеченочной гіпертензії

Підпечінкова форма зустрічається при:

• тромбозі в руслі ворітної або селезінкової вен;
• освіті артеріовенозної фістули;
• идиопатическом вигляді тропічної спленомегалії.

Більш часто зустрічається і виявляється змішаний характер ураження.

Коли утворюється внепеченочная гіпертензія?

Внепеченочная портальна гіпертензія виникає значно рідше, ніж внутрішньопечінкова. Вона частіше зустрічається у дітей, оскільки пов`язана з вродженими причинами (аномаліями судин).

У 80% випадків вона сприяє дитячої спленомегалії, спричиненої тромбофлебитами після перенесених інфекційних хвороб. Серед причин:

• гнійничкові ураження шкіри;
• запалення пупкового кільця;
• пупковий сепсис;
• Бешиха;
• мастоидит;
• остеомієліт;
• хронічний тонзиліт;
• каріозні зуби;
• панкреатит;
• кишкові інфекції;
• скарлатина.

При обстеженні виявляється характерне відсутність будь-яких порушень функції печінки. Зміни стосуються тільки сполуки селезінкової і портальної вени.

Пупкове кільце запалюється при переході інфекції з вени після використання пупкової вени для переливання крові і рідини дитині

Клінічні прояви

Симптоми портальної гіпертензії виявляються по типовим ускладнень:

• кровотечі з розширених вен стравоходу і шлунка;
• збільшеної печінки і селезінці;
• асцит.

Ранніми проявами можуть бути:

• здуття живота;
• втрата апетиту;
• нудота;
• почуття переповненого шлунка після прийому невеликої обсягу їжі;
• неясні болі по всьому животі або тяжкість в зоні правого підребер`я;
• атрофія м`язів;
• втрата підшкірно-жирової клітковини, сухість шкіри.

Наростання асциту характеризується:

• збільшенням живота;
• картиною розширеного венозного кільця навколо пупка з поширенням у вигляді променів в сторони (симптом нагадує «голову медузи»);
• набряками на стопах і гомілках.

Кровотеча з стравохідних, шлункових і гемороїдальних вен проявляється з блювотою, рідким стільцем. Можливі носові кровотечі.

Збільшення печінки визначається шляхом пальпації живота: край печінки щільний, гострий, поверхня тверда, з буграми. Можна промацати пухлину або розростаються вузли.

Зростання селезінки також визначається при пальпації лівого підребер`я.

Поразка шлунка призводить до портальної гипертензионной гастропатии, яка проявляється ерозіями і виразкою слизової оболонки шлунка. Подібні зміни можуть супроводжувати застосованої для лікування кровотеч склеротерапії.

Хронічна патологія призводить до симптомів портальної енцефалопатії:

• головного болю;
• порушення пам`яті;
• безсонні ночами з денною сонливістю;
• запамороченням.

Можливо порушення психіки з неадекватною поведінкою хворого, маренням, галюцинаціями.

Ознаки портальної гіпертензії залежать від форми захворювання: асцит більш типовий для Надпечінкова розвитку патології, диспепсія - для внутрипеченочного.

При надпеченочной локалізації частіше спостерігаються:

• ранній асцит, який погано лікується сечогінними препаратами;
• значне збільшення печінки при порівняно малому зростанні селезінки;
• виражений больовий синдром.

Для подпеченочной форми характерні такі особливості:

• розвинена спленомегалія;
• відсутність одночасного збільшення печінки;
• повільне прогресуюче розвиток з багаторазовими варикозними кровотечами.

Внутрішньопечінковий гіпертензія відрізняється:

• раннім і наполегливою диспепсичним синдромом з здуттям живота, втратою апетиту, схудненням, періодичними проносами;
• на пізньому етапі з`являється клініка варикозного розширення вен з кровотечею, асцит, значно збільшується селезінка;
• болю в животі локалізуються в епігастральній ділянці і в зоні лівого підребер`я (гепатоліенальний тип).

Якщо болі переважають по ходу кишечника і в правому підребер`ї, говорять про Мезентеріальний-кишковому типі

Як розвивається портальна гіпертензія в дитячому віці?

Портальна гіпертензія у дітей також, як і у дорослих, має над-, внутрішньо- і підпечінкова причини розвитку.

Внутрішньопечінковий зміни найчастіше викликаються гепатитами, фіброзом, цирозом. В основі - виражена киснева недостатність гепатоцитів.

Різні аномалії судин призводять до позапечінкових змін. Найбільш часто вони викликані тромбоутворенням в ворітної вени, тромбофлебітом.

Більш рідкісна патологія - каверноматоз. Суть захворювання: ранній тромбоз з подальшим в повному обсязі відновленим просвітом, сама воротная вена при цьому перетворюється в розширену ангіому або мережу дрібних судин. Характерні ранні важкі ускладнення у вигляді кровотеч, інфаркту кишечника, розвитку печінкової коми. Прогноз хвороби несприятливий, діти проживають при формуванні ворітної гіпертензії не більше 9 років.

Симптоми портальної гіпертонії у дітей не відрізняються від дорослих.

Стадії розвитку гіпертензії

Стадії гіпертензії ворітної вени визначаються виразністю клінічних проявів:

• в початковій (доклінічній) стадії - загальне самопочуття пацієнта задовільний, можлива невелика тяжкість в правому підребер`ї, слабкість, здуття живота і бурчання;
• в другій стадії - клінічні прояви визначаються чітко диспепсією, збільшенням печінки і селезінки;
• третя стадія - відрізняється наявністю вираженого асциту, але відсутністю кровотеч;
• четверта - вважається стадією виражених ускладнень.

Асцит - основна ознака декомпенсації портальної гіпертензії

Як виявляють портальну гіпертензію?

Важливе значення в діагностиці надається встановленню причини, що викликала гіпертензію в ворітної вени. Оскільки найбільш імовірним захворюванням є цироз печінки, то з`ясовують зв`язок з перенесеним вірусним гепатитом, алкоголізмом, спадковими захворюваннями, патологією органів черевної порожнини.

Факторами можуть бути порушення згортання крові, прийом гормональних ліків. У хворого обов`язково з`ясовують інформацію про:

• епізодах шлунково-кишкової кровотечі, їх частоті і тяжкості;
• перенесеному сепсисі;
• захворюваннях селезінки;
• попередньому ендоскопічному обстеженні.

Найбільш достовірна для діагностики інформація, заснована на вимірі тиску в ворітної вени. Але провести таке дослідження дуже складно у зв`язку з глибинним розташуванням, мало доступною локалізацією. Можливість з`являється тільки під час оперативного втручання при відкритій черевній порожнині.

Залежно від рівня тиску в системі ворітної вени розрізняють 3 ступеня підвищення:

1. ступінь I - 250-400;
2. ступінь II - 400-600;
3. ступінь III - більше 600 мм вод. ст.

У практичних цілях про зростання тиску в ворітної вени судять по варикозу вен стравоходу. Метод дозволяє оцінити напруженість, добові коливання, контролювати кровотеча і попереджати повторні випадки. Критерії затверджені для ендоскопічних досліджень і дозволяють точно орієнтуватися в клініці.

лабораторні методи

Лабораторні дослідження дозволяють діагностувати захворювання, що викликали гіпертензивний синдром, ступінь функціональних порушень печінки та селезінки. Для цього проводять:

• загальноклінічний аналіз крові;
• біохімічні тести;
• коагулограмму;
• імунологічне виявлення антитіл до відомим гепатитам.

Біохімічний аналіз крові дозволить визначити ступінь порушення функцій печінки

За аналізом сечі визначають параметри фільтрації нирок:

• еритроцити,
• білок,
• питома вага,
• рівень сечової кислоти.

Дослідження біопсіческім методом допомагає виявити конкретне захворювання печінки.

інструментальна діагностика

Езофагодуоденоскопія дозволяє вивчити і візуально визначити порушення слизової шлунка (гастропатия), побачити розширені вузли і вени в стравоході і шлунку. У діагностиці розрізняють 2 типи ураження:

• гепатоліенальний - Застійні вени локалізовані по великій кривизні шлунка, в гірських районах стравоходу і в селезінці;
• кишково-мезентеріальний - Розширені вени в стравоході виражені слабо. Якщо одночасно провести лапароскопію (огляд очеревини через прокол), то переважне розташування застою визначається в зоні діафрагми, кишечника, печінкової зв`язки.

Ультразвукова діагностика (УЗД) визначає не тільки розміри печінки і селезінки, а й структуру органів, виявляє малу кількість рідини в порожнині очеревини, діаметр печінкової і ворітної вен, їх прохідність і місця здавлювання.

Метод доплерографії вен печінкової зони дає інформацію про колатералей, артеріовенозних фістулах, стані нижньої порожнистої вени, визначає швидкість кровотоку на кожній дільниці.

Комп`ютерна та магнітно-резонансна томографія досліджує паренхіму печінки, виявляють вузлові утворення, пухлини, анастомози між печінкової і селезінкової венами.

Гепатосцінтіграфіі заснована на поглинання і виділення спеціального препарату з венозної крові. Застосовується для визначення ступеня фіброзної заміни клітин.

Чреспеченочная венографія може бути необхідна для визначення прохідності вен, оцінки результатів виконаної операції.

Портографія і спленопортографія проводяться по ходу ангіографічної дослідження для вивчення артеріальної і венозної мережі печінки і селезінки

Проблеми лікування та попередження ускладнень

Лікування портальної гіпертензії передбачає основні завдання:

• терапію основного захворювання, що викликало порушення кровотоку в системі ворітної вени;
• профілактику кровотеч;
• лікування гострої кровотечі.

Застосування окремих способів і засобів достатньо вивчене. Проблеми повинні розглядатися з позиції превалювання користі над шкодою:

1. лікарські засоби сосудосуживающего дії (Вазопрессин, терліпресину) виявляють найбільш виражений ефект зниження портального венозного кровотоку і тиску в ворітної вени, але для них характерне зростання загального судинного опору, що є неприйнятним для ослаблених пацієнтів, в літньому віці (викликають ішемію міокарда, гіпертонію, аритмії) ;
2. сприятливим результатом мають судинорозширювальні засоби (Ізосорбід 5-мононітрат), але їх ефект дуже слабкий, потрібна висока дозування, а багато пацієнтів погано переносять її;
3. вилікувати гіпертензію за допомогою хірургічного створення штучного шунтування для посиленого скидання крові в інші вени можна з найбільш оптимальним успіхом, але слід враховувати протипоказання і стадію захворювання, методика може поглибити енцефалопатію;
4. ендоскопічні методики - перспективні в усуненні гострих ускладнень і наслідків, але не впливають на прогресування гіпертензії.

Відео про можливості хірургічного лікування портальної гіпертензії:

сучасні рекомендації

Всі лікувальні заходи діляться на етапи, кожен з яких має свої завдання.

1 етап - Необхідно стабілізувати показники гемодинаміки, провести езофагодуоденоскопію і оцінити ступінь пошкодження:

• через катетер в підключичної вени переливається свіжозаморожена плазма, вітамін К;
• вводяться антибіотики для попередження приєднання інфекції (краще себе зарекомендували Норфлоксацин, Ципрофлоксацин);
• вставляється назогастральний зонд і промивається шлунок перед дослідженням.

2 етап - Зупинка кровотечі і профілактика повторних випадків:

• при виявленні джерела в розширених венах стравоходу показана тимчасова зупинка кровотечі введенням роздутим балоном (на 24 години), подальша перев`язка вен за допомогою ендоскопічної техніки або склеротерапії;
• якщо джерелом є гастропатия або кровотеча з вен шлунка, подібні методи незастосовні, показано використання одночасно комбінацій фармакологічних препаратів сосудосуживающего і судинорозширювальний дії (Октреотид + нітрати).

Октреотид не можна застосовувати для лікування дітей, при вагітності і лактації

Одним з рекомендованих препаратів є група -адреноблокаторів (Пропранолол, Надолол). Дозу підбирають індивідуально по переносимості, потім знижують до підтримуючої, і лікування проводиться довго.

При неефективності застосовують хірургічне шунтування між портальної і печінкової венами, портальної і нижньої порожнистої, розглядається питання про пересадку печінки.

Сучасне ендоскопічне обладнання виводить на екран картину змін в стравоході і шлунку

Який прогноз портальної гіпертензії?

Прогноз залежить від:

• наявності та частоти повтору кровотеч;
• ступеня пошкодження функцій печінки.

На ймовірність розвитку кровотечі впливають такі чинники, які виявляються в ході езофагогастроскопіі:

• великий розмір варикозних вузлів в діаметрі;
• поверхневе розташування вен в зоні стравохідно-шлункового з`єднання;
• пізні стадії захворювання;
• виявлення червоних вузлів (кольору вишні) з тонкою у вигляді бульбашок;
• перетворення вен в телеангіектазії.

Використання склеротерапії та -адреноблокаторів дозволяє запобігти подібному результату у 42% пацієнтів.

Для попередження шлункової кровотечі найбільш результативним методом визнано введення в вузли за допомогою ендоскопа N-бутил-цианоакрилата, ізобутіл-2-цианоакрилата, тромбіну. Вдається досягти відсутності рецидивів кровотечі протягом року у 94,5% пацієнтів, протягом 5 років - у 82,9%.

Якими ускладненнями загрожує портальна гіпертензія?

Найбільш відомі ускладнення:

• кровотечі;
• асцит;
• бактеріальний перитоніт;
• печінкова енцефалопатія;
• гепаторенальний синдром.

Лікуванням портальної гіпертензії займається безліч міжнародних асоціацій. Щорічно узагальнюється і публікується накопичений досвід. Переваги кожного методу піддаються детальному вивченню і перевірці.

Значну роль відводять первинній профілактиці захворювань печінки за допомогою повноцінного харчування, дотримання дієтичного режиму за показаннями, щеплень проти гепатиту, починаючи з дитячого віку.