Портальна гіпертензія: фактори виникнення, ознаки, течію, усунення

портальна гіпертензія (Підвищення кров`яного тиску в ворітної вени) формується в тому випадку, коли при русі крові з басейну ворітної вени з`являється бар`єр - нижче, всередині або вище печінки. Норма тиску в портальній системі близько 7 мм рт. стовпа, при зростанні понад 12 - 20 мм розвивається застій в приносять венозних судинах, вони розширюються. Тонкі венозні стінки, на відміну від артерій, не мають м`язової частини: вони легко розтягуються і розриваються. При цирозі печінки майже в 90% випадків варикозні розширення утворюються в стравоході, шлунку, кишечнику, шлунку, стравоході. Третина ускладнюється сильними кровотечами, до 50% - смерть вже після першої крововтрати.

Топографія судинного русла

схема абдомінального кровопостачання

Воротна вена (портальна вена, лат. Vena portalе) - збирає венозну кров майже від усіх органів, розташованих в порожнині живота: нижній 1/3 стравоходу, селезінки і кишечника, підшлункової залози, шлунка. Виняток - нижня третина прямої кишки (лат. Rectum), там венозний кровотік йде через гемороїдальні сплетення. Далі воротная вена впадає в печінку, ділиться на кілька гілок, потім розпадається на дрібні венули - судини з мікроскопічно тонкими стінками.

Потім венозна кров протікає через печінкові клітини (гепатоцити), де за допомогою ферментів відбувається «очищення» від токсичних речовин, утилізуються старі клітини крові. Процес відтоку йде в бік укрупнення судин, в результаті всі вони збираються в єдину печінкову вену, яка впадає в нижню порожнисту вену (лат. Vena cava inferior) і через неї кров проходить в правий шлуночок серця.

Система ворітної вени повідомляється з нижньої порожнистої веною і в обхід печінки, утворюючи порто-кавальние і ректо-кавальние анастомози - своєрідні «запасні шляхи», які діють при розвитку синдрому портальної гіпертензії. Венозні анастомози відкриваються тільки в разі підвищення тиску (гіпертонії) в системі ворітної вени, допомагаючи скидати кров і знижуючи навантаження на печінку. Як тимчасове явище трапляється при пораненнях живота і в нормі, наприклад, при звичайних запорах.

Причини синдрому портальної гіпертензії (ПГ)

Рівень локалізації блоку відтоку крові: може перебувати нижче печінки, всередині неї або вище - в районі порожнистої вени. Прийнята класифікація за причинами (етіології) хвороби, що розділяє портальні гіпертензії на групи, їх три.

1. Висока (надпечёночная) блокада кровотоку частіше зустрічається при тромбозі печінкових вен (Хвороба Кіарі) і нижньої порожнистої вени вище їх (синдром Бадда-Кіарі), звуженням просвіту vena cava inf. приздавленні пухлиною або рубцевої тканиною. Запалення перикарда (серцевої сумки) з «слипанием» його листків (констриктивний перикардит) може викликати підвищений тиск в порожнистих венах і утруднити відтік з печінки.
2. Перешкоди кровотоку всередині печінки - печінкова форма ПГ, спостерігається внаслідок цирозу, хронічного запалення печінки, пухлинного росту і при множинних спайках після травми або операції. Токсичні речовини (миш`як, мідь, вінілхлорид, алкоголь) руйнують гепатоцити, як і ліки-цитостатики (метотрексат, азатіоприн), підвищуючи опір току крові.
   Клітини печінки дивно життєздатні і можуть відновлюватися самостійно: навіть якщо знищена ціла частка, що залишилися частини органу розростаються і його функція повністю нормалізується. Інша справа - постійна інтоксикація, хронічне запалення або системне захворювання (наприклад, ревматизм). У фіналі вони призводять до заміщення активної тканини на сполучну, утворюючи фіброз і фактично виключаючи печінку з кровотоку.
3. Перешкодами до печінки (позапечінкових блокада) можуть стати запалення в черевній порожнині, що призводять до здавлення або повного перекриття гілок ворітної Вени вроджені аномалії розвитку вен і ускладнення після невдалих операцій на печінці і жовчних шляхах. Ізольований тромбоз v.portaе часто відзначається у дітей, як результат внутрішньочеревної інфекції (або пупкового сепсису) новонароджених, або - незалежно від віку, при інфекційних хворобах органів травлення.

Симптоматика і розвиток проблеми

Первинні ознаки і патогенез ПГ пов`язані із захворюванням, який став першопричиною збільшення тиску в ворітної вени. У міру прогресування процесу з`являються клінічні симптоми, однакові для всіх форм синдрому печінкової гіпертензії:

• Збільшена селезінка (спленомегалія), зниження рівня тромбоцитів, еритроцитів і лейкоцитів, порушення згортання крові (гиперспленизм);
• Варикозні вени шлунка, стравоходу і прямої кишки;
• Венозні кровотечі і наростання анемії;
• Асцит (рідина в порожнині живота);

Клінічні стадії ПГ:

1. Стадія доклінічна - пацієнти відчувають тяжкість справа під ребрами, живіт спучений, нездужання.
2. Виражені ознаки: біль вгорі живота і під ребрами справа, розбалансування травлення, печінку і селезінка збільшені.
3. Всі симптоми ПГ присутні, є асцит, але кровотеч поки немає.
4. Стадія з ускладненнями, що включає серйозні кровотечі.

симптоми суттєвої портальної гіпертензії

Предпечёночная форма частіше починається в дитинстві, проходить досить м`яко, прогноз позитивний. Анатомічно портальна вена заміщається кавернома (конгломерат тонких і розширених судин), часті ускладнення - кровотечі з вен нижньої третини стравоходу, перекриття просвіту ворітної вени, зміна згортання крові.

Для печінкової ПГ симптоматика цирозу печінки стає провідною. Динаміка залежить від рівня активності, причини розвитку гіпертензії. Характерні первинні і повторювані кровотечі, присутній асцит. Жовтушність шкіри і слизових свідчить про глибокі проблеми з функцією печінки, які переходять в печінкову недостатність. Перші ознаки жовтизни краще видно під язиком, на долонях.

Надпечінкова форма синдрому ПГ в основному пов`язана з хворобою Кіарі (або синдромом Бадда-Кіарі). Завжди - гострий початок: раптова, дуже сильний біль вгорі живота (епігастральній ділянці) і підребер`ї справа, швидко збільшується печінка (гепатомегалія), піднімається температура тіла, приєднується асцит. Причиною смерті стають кровотечі і гостра печінкова недостатність.

причини кровотеч

Тиск в системі портальної вени вище, ніж в порожнистих венах: в нормі воно дорівнює 175 - 200 мм водяного стовпа. При блокуванні швидкість течії крові сповільнюється, тиск зростає і може дійти до 230 - 600 мм. Підйом венозного тиску (при цирозах печінки і позапечінкових ПГ) пов`язаний зі ступенем розвитку блоків і освітою порто-кавальних венозних шляхів.

Значні категорії анастомозів, в результаті вони призводять до локального розширення вен і кровотеч:

• Між шлунком і стравоходом (Гастроезофагальний), дають варикозні розширення вен нижньої третини стравоходу і частини шлунка. Кровотечі з них найбільш небезпечні, майже в половині випадків - смертельні.
• Між околопупочная і нижньої порожнистої веною. Підшкірні вени на животі, що розходяться від пупка в сторони, схожі на звиваються змій: їх так і називають - «голова Медузи» (caput medusaе). Мається на увазі героїня грецьких міфів - Медуза Горгона, у якій замість волосся на голові росли живі змії. Ознака, характерний при цирозі печінки.
• Між гемороїдальних сплетінням (нижня третина прямої кишки) і нижньої порожнистої веною, утворюючи місцевий варикоз (геморой).
• Причини спленомегалії: застій крові в басейні vena portaе веде до підвищеного наповненню селезінки кров`ю і збільшення її в розмірах. Зазвичай селезінка вміщує 30 -50 мл крові, при спленомегалії - більше 500 мл.

Асцит (накопичення рідини в порожнині живота): в основному спостерігається при печінковій формі ПГ, поєднується зі зниженим рівнем альбуміну (білкова фракція) в плазмі, функціональними порушеннями в печінці і затримкою виведення іонів натрію через нирки.

Ускладнення при портальній гіпертензії

Кровотечі з варикозних вен, прояви:

1. Ррвота з кров`ю червоного кольору, без попереднього відчуття болю - при кровотечі із стравоходу.
2. Блювота, колір «кавовій гущі» - кровотеча з шлункових вен або затікання (з стравоходу) при рясному кровотечі. Соляна кислота, яка міститься в шлунковому соку, впливає на гемоглобін, надаючи йому коричневий колір.
3. Мелена - калові маси чорного кольору, смердючі.
4. Виділення червоної крові з калом - кровотеча з гемороїдальних вузлів прямої кишки.

Печінкова енцефалопатія - комплекс порушень нервової системи, з часом - незворотних. Наслідок декомпенсированной портальної гіпертензії, спостерігається при цирозах печінки і гострою печінковою недостатності. Причина - в токсичних азотистих речовинах, зазвичай вони інактивуються ферментами печінки. Клінічні стадії, за симптоматикою відповідають тяжкості прояви хвороби:

• Проблеми стосуються порушень сну (безсоння), хворому важко зосередитися. Настрій нерівне, схильність до депресій і дратівливості, прояв тривоги по дрібних приводів.
• Постійна сонливість, реакція на оточуюче загальмована, рухи повільні і вимушені. Пацієнт дезорієнтований в часі і просторі - не може назвати поточну дату і визначити, де він знаходиться. Поведінка неадекватно ситуації, непередбачувано.
• Свідомість сплутана, не впізнає оточуючих, порушення пам`яті (амнезія). Гнів, маревні ідеї.
• Кома - втрата свідомості, в подальшому - летальний результат.

Бронхіальна аспірація - вдихання блювотних мас і крові-може бути задуха в результаті перекриття прорізів бронхів або розвинутися аспіраційна пневмонія (запалення легенів) і бронхіт.
Ниркова недостатність - як результат поширився застою крові і токсичного ураження нирок азотистими продуктами обміну.
Системні інфекції - сепсис (загальне зараження крові), запалення кишечника, пневмонія, перитоніт.

Гепаторенальний синдром при портальній гіпертензії

Ознаки гепаторенального синдрому:

1. Почуття ослаблення, брак сил, перекручення смаку (дисгевзія)
2. Зниження виділення сечі, протягом доби - менше 500 мл
3. Дані при огляді пацієнтів: зміна форми пальців рук і ніг - «барабанні палички», нігті вигнуті і схожі на «вартові скла», склери жовтяничним, на долонях червоні плями, по всьому тілу «зірочки» з розширених підшкірних капілярів, ксантелазми - жовтуваті скупчення під шкірою та слизовими оболонками.
4. Асцит, розширення підшкірних вен на животі ( «голова Медузи»), грижі в районі пупка, виражені набряки ніг і рук.
5. Збільшення печінки, селезінки.
6. У чоловіків - розростання грудних залоз (гінекомастія).

діагностичні заходи

• Діагностика за даними загального аналізу крові: зниження рівня гемоглобіну і заліза - показник загальної крововтрати при кровотеченіях- мало еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів - прояви гиперспленизма.
• Біохімічне дослідження крові: виявлення ферментів, які в нормі знаходяться тільки всередині клітин печінки - свідоцтво руйнування гепатоцитів. Маркери вірусних антитіл - при вірусних гепатитах, аутоантитіла - при системних ревматичних захворюваннях.
• Езофагографія: рентген-дослідження стравоходу із застосуванням всередину контрастної речовини (сульфат барію), можна побачити зміна контурів стінок за рахунок розширених вен.
• Гастродуоденоскопия: за допомогою гнучкого пристрою з оптикою - гастроскопу, що вводиться через стравохід в шлунок, виявляються ерозії і виразки, варикозні вени.
• Ректороманоскопія: візуальне обстеження прямої кишки, видно гемороїдальні вузли.
• Ультразвукове дослідження: На УЗД визначаються склеротичні зміни печінки, оцінюються діаметри ворітної і селезінкової вен, діагностуються тромбози портальної системи.
• Ангио- і венографія: в судини вводиться контрастна речовина, потім роблять серію рентгенівських знімків. У міру просування контрасту стають помітні зміни топографії і малюнка контурів артерій і вен, наявність тромбозів.

лікування

Дії лікарів при лікуванні портальної гіпертензії у клініці спрямовані, в першу чергу, на усунення небезпечних для життя ускладнень (кровотеча, асцит, печінкова енцефалопатія). По-друге, займаються основними захворюваннями, котрі спровокували застій в системі ворітної вени. Основні завдання - зниження венозного тиску, зупинка і профілактика кровотеч, відшкодування обсягу крововтрати, нормалізація системи згортання крові, лікування печінкової недостатності.

Ранні стадії портальної гіпертензії лікують консервативно. Хірургічне лікування стає основним в стадії з вираженими симптомами і ускладненнями. Невідкладні втручання проводять при сильній кровотечі із стравоходу і шлунка, а планові операції - пацієнтам з розширенням вен стравоходу 2-3 ступеня, асциті, спленомегалії з симптомами гиперспленизма.

Протипоказання до операції: похилий вік, пізні стадії туберкульозу, декомпенсовані захворювання внутрішніх органів, вагітність, злоякісні пухлини. Тимчасові протипоказання: активна стадія запалення в печінці, гострий тромбофлебіт системи портальної вени.

Зупинка кровотечі:

1. Препарати пропанолол, соматостатин, терліпрессін (зменшують ймовірність кровотеч в два рази), поєднуючи з перев`язкою варикозних вен або склеротерапией. Соматостатін може знизити нирковий кровообіг і порушити водно-сольовий баланс, при асциті засіб призначають з обережністю.
2. ендоскопічна склеротерапия - Введення за допомогою ендоскопа (гастроскопу) соматостатина в змінені вени стравоходу, шлунка. Результат - закупорка просвіту вен і «склеювання» (склерозування) їх стінок. Ефективність висока - 80% випадків, метод відноситься до «золотого стандарту» лікування.
3. Тампонада (здавлення зсередини) стравоходу: зонд з манжетою-балоном вводиться в шлунок, балон надувають, він здавлює розширені судини в шлунку і нижньої третини стравоходу, кровотеча зупиняється. Тривалість компресії - не більше доби, інакше можуть утворитися дефекти стінок (пролежні) органів, ускладнення - розрив шарів і розвиток перитоніту.
4. Ендоскопічна перев`язка вен (стравоходу і шлунка) за допомогою еластичних кілець (легування). Ефективність 80%, але практичне виконання важко в разі продовження кровотечі. Хороша профілактика повторних кровотеч.
5. Операція з лікування варикозних вен: тільки в разі стабілізації стану пацієнта і нормальної функції печінки, при неефективності терапевтичних і ендоскопічних методів. Після хірургічного лікування знижується частота розвитку гепаторенального синдрому, асциту і перитоніту (запалення очеревини).
6. Трансплантація печінки: показання - тільки при цирозі печінки, після двох перенесених кровотеч з необхідністю переливання донорської крові.

Прогноз залежить від перебігу основного захворювання, що викликало портальну гіпертензію, ступеня розвитку печінкової недостатності та ефективності обраних лікарем методик лікування.

Відео: портальна гіпертензія в програмі «Жити здорово»