Синдром бадда-кіарі

До синдрому Бадда-Кіарі статистичний облік відносить складну патологію печінкових вен, яка врахована в МКБ-10 в групі «емболія і тромбозів інших вен» з кодом I82.0. Він вперше описаний британським хірургом Баддом і патологоанатомом з Австрії Кіарі в другій половині 19-го століття як тромбоз на рівні з`єднання печінкової та нижньої порожнистої вен. Це призводить до скорочення виведення крові з печінкових часточок.

Згодом в медицині з`явився термін «хвороба Бадда-Кіарі». Прихильники відносять до цієї форми вторинне пошкодження венозної системи печінки при різних захворюваннях, навіть виділяють особливості патології: синдром Бадда-Кіарі пов`язують з проявом гострого тромбозу, а захворювання з аналогічною назвою відносять до внутрішнього запалення судин (тромбофлебіту) з фіброзом внутрішньопечінкових вен.

Прихильники старого терміна пояснюють різницю гострої і хронічної формою перебігу. Клінічні симптоми в обох випадках не відрізняються: патологія викликає болі в животі, значне збільшення печінки, асцит (збільшений живіт за рахунок скупчення рідини).

Виявляється синдром досить рідко: 1 випадок на 100 тисяч населення. Частіше страждають жінки у віці 40- 50 років.

причини

До теперішнього часу 30% випадків виявленого синдрому Бадда-Кіарі залишаються неясними, їх називають ідіопатичним. З`ясовані причини відрізняються за походженням, але все призводять до порушення прохідності печінкових вен.

Механічне звуження - можливо в зв`язку з наступними станами:

• вродженим заращением, недорозвиненням судин (нижньої порожнистої і печінкової вени);
• травмою живота;
• наслідком оперативного втручання;
• тривалим парентеральним харчуванням хворого (через внутрішньовенний катетер);
• ускладненням процедури катетеризації порожнистої вени.

Здавлення вен різними пухлинними процесами, метастазами (почечноклеточной, гепатоцелюлярна карциноми, рак надниркових залоз, міосаркома нижньої порожнистої вени, пухлинне розростання стінки правого передсердя) має місце в 9% випадків.

Підвищене згортання крові включає захворювання серця, судин і зміни в синтезі клітинних елементів:

• застійні явища при серцевій недостатності;
• тромбоцитоз, поліцитемія, еритремія (18% випадків разом з коагулопатіями);
• коагулопатии, пов`язані з дефіцитом протеїнів, антитромбіну;
• порушення, викликані прийомом оральних контрацептивів, вагітністю;
• серповидноклеточная анемія;
• системні Васкулітно захворювання.

Хронічні запальні захворювання тонкого і товстого кишечника, хвороби печінки.

Ускладнений перебіг хронічних інфекцій (туберкульозу, сифілісу, амебіазу, ехінококозу), глистова інвазії.

Що відбувається в венах печінки?

Від більшої маси печінки венозна кров збирається по трьом великим судинах діаметром до 10 мм, які з`єднуються з нижньої порожнистої веною. З хвостатої частки відходять дрібні вени. Швидкість кровотоку в печінці залежить від сили і фази скорочень серцевого м`яза, достатнього присмоктуються дії правого передсердя і порожнистої вени. Хвилеподібні коливання, викликані підвищенням і зниженням тиску в правому шлуночку при нормальних венах покриваються за рахунок їх еластичності, пристосувальних можливостей.

Патологія печінкових клітин (гепатоцитів) призводить до ущільнення тканини, венозного застою, порушує адаптаційні властивості. І навпаки, припинення кровотоку через тромбоз припиняє функції печінкової тканини аж до некрозу гепатоцитів.

Клініка синдрому Бадда-Кіарі проявляється при зниженому кровотоці за двома з печінкових вен, перекриття однієї судини не викликає стійких змін

В результаті печінка збільшується в розмірах, розтягнення капсули заподіює біль.

У цей час намагаються допомогти допоміжні судини (непарна вена, міжреберні, паравертебральні) і взяти на себе перекачування крові з печінки. Але ефект від цього дренажу дуже незначний. Результатом порушеного кровотоку є зміни в печінкової тканини:

• у половини пацієнтів виявляється гіпертрофія хвостатий частки, що підсилює ступінь звуження нижньої порожнистої вени;
• в 1/5 випадків формується тромб в ворітної вени.

сучасні класифікації

Відповідно до сучасної класифікації, синдром Бадда-Кіарі за своїм розвитком ділиться на:

1. Первинний - Пов`язаний з рідкісною вродженою патологією - мембранозний заращением нижньої порожнистої вени. Найбільша поширеність в Японії та Африці. Діагностується при обстеженні пацієнта з приводу цирозу печінки, варикозу стравохідних вен, неясного асциту.
2. вторинний - Виникає як ускладнення перитоніту, злоякісної пухлини, хвороб печінки, мігруючої форми тромбофлебіту, захворювань крові, підвищеного тромбоутворення в нижньої порожнистої вени.

За походженням виділяють наступні форми:

• вроджену;
• тромботичну;
• посттравматичних;
• запальну - при флебитах, аутоімунних захворюваннях, після променевої терапії;
• при злоякісних утвореннях;
• пов`язану з патологією печінки.

За місцем венозної обструкції розрізняють 3 типи:

• тип I - припинений кровотік по нижньої порожнистої вени і (вдруге) по печінковій вені;
• тип 2 - обструкція в області будь-якої великої печінкової вени;
• тип 3 - повністю перекриті дрібні вени печінки.

За клінічним перебігом розрізняють гостру і хронічну форми.

Стрілкою показаний посудину, забитий тромбом

Клінічні прояви гострої форми

Як правило, гостра форма синдрому Бадда-Кіарі викликана раптовим тромбозом на рівні печінкових або нижньої порожнистої вени. Симптоми з`являються несподівано на тлі попереднього задовільного стану, швидко прогресують:

• болю локалізуються в епігастрії та правому підребер`ї, носять інтенсивний характер;
• блювота, у важкому стані з кров`ю;
• пожовтіння склер і шкіри;
• асцит наростає за кілька днів, не піддається лікуванню сечогінними засобами, є видиме розширення підшкірних вен на животі, може поєднуватися з рідиною в плевральній порожнині (гідротораксом);
• набряки на ногах;
• діарея (пронос) приєднується, якщо відбувається тромбоз і мезентеріальних вен.

На цю форму припадає за різними джерелами від 5 до 20% підтверджених випадків, протікає важко і закінчується летальним результатом протягом декількох днів.

Іноді клініцисти виділяють подострую форму, яка триває до півроку, проявляється кровотечами з вен стравоходу, збільшенням маси печінки, селезінки, асцитом.

Болі - основна причина звернення до лікаря

Як проявляється хронічна форма?

Хронічна форма виявляється у 85-95% пацієнтів, викликається нетромботіческій способами ураження вен (запалення, фіброз). Може довго протікати без скарг або супроводжуватися підвищеною стомлюваністю. Симптоматика проявляється поступово:

• можливе виявлення значного збільшення печінки при помірному больовому синдромі, її поверхню і край щільні;
• служить причиною кровотечі з варикозних вен шлунка, кишечника, стравоходу;
• асцит і печінкова недостатність формуються повільно;
• болю справа в подребернойобласті;
• блювота і наростаюча іктерічность шкіри.

Тривалість захворювання - більше півроку.

особливості діагностики

Оскільки захворювання потрапило до рідкісних, його слід мати на увазі при виявленні у пацієнта з цирозом або пухлиною печінки, полицитемией швидкого наростання ознак гіпертензії в портальній системі. А також у випадках розвитку печінкової недостатності і різкого збільшення венозного тиску у пацієнтів з неясними болями в животі.

Завдання діагностики зводяться до пошуку відповідей на питання:

1. чи є виявлені симптоми проявом синдрому Бадда-Кіарі;
2. яке можливе походження захворювання (первинне або вторинне).

Для цього необхідно:

• обов`язково провести порівняльну діагностику синдрому з іншими схожими хворобами, одночасно думати про можливість ускладнень;
• уважно вивчити анамнез симптоматики, оцінити вплив наявних хронічних захворювань;
• використовувати найбільш інформативні методи діагностики.

Розширена підшкірна венозна мережа - ознака підвищеного тиску в портальній вені

Диференціальний діагноз

Диференціальна діагностика обов`язково повинна виключити прояви Веноокклюзіонная хвороби і ознаки серцевої недостатності.

Веноокклюзіонная патологія формується у 1/4 пацієнтів після пересадки кісткового мозку і хіміотерапії. Обумовлена зімкненням дрібних венул в тканинах печінки, при цьому ураження великих судин, зони нижньої порожнистої вени не настає. Ні наростаючою печінкової недостатності.

Серцева недостатність має свої причини: хвороби міокарда, декомпенсація вад серця, розвиток аневризми, гострий інфаркт міокарда в анамнезі. Серед скарг переважають задишка, тахікардія. При правошлуночковоюнедостатності печінка збільшена, але не настільки болюча, і відрізняється по щільності. Асцит наростає поступово.

додаткове обстеження

Типових для синдрому Бадда-Кіарі лабораторних показників немає. В аналізах крові можливі:

• лейкоцитоз;
• зниження загального білка і порушене співвідношення фракцій;
• зміни в системі згортання;
• підвищені ферментативні печінкові тести, білірубін.

УЗД і комп`ютерна томографія вказують на зниження кровопостачання хвостовій частині і сусідніх ділянок печінки.

На магнітноядерной томограмме видно неоднакові по гомогенності ділянки печінкової тканини, збільшення хвостовій частині.

Найбільш достовірними методами є дослідження судин з контрастними речовинами (ангіографія нижньої порожнистої вени, веногепатографія). Вони наочно дозволяють судити про локалізацію тромбозу або флебіту, ступеня порушеного кровообігу.

Біопсія печінкової тканини вказує на атрофію клітин гепатоцитів в центральній зоні кожної часточки, застій в венулах, дрібні тромбози.

Лікування, цілі і способи

Лікування синдрому Бадда-Кіарі направлено на усунення венозного блоку печінки і зниження портальної гіпертонії, профілактику ускладнень. Обов`язкова госпіталізація пацієнта.

медикаментозна терапія

Ефект тільки медикаментозного лікування слабо виражений, дає короткочасне поліпшення. Доведено 2-річне продовження життя у 80-85% пацієнтів. Тому абсолютно відмовитися від терапії ліками не можна. У призначеннях використовуються препарати:

• Антикоагулянтного дії (Клексан, Фрагмін).
• Тромболітики (Стрептокиназа, Алтеплаза, Стрептодеказа, Урокіназа), Кожен препарат має свою схему введення, індивідуальну дозування. На препарати цієї групи покладається надія на розчинення тромбів. Ліки вводиться внутрішньовенно або через катетер максимально близько до порожнистої вени.
• Сечогінні засоби застосовуються в поєднанні з обмеженням рідини, солі і додаванням калію. Для цього найбільше підходять діуретики, які є похідними Спіронолактону (Верошпирон) і Фуросеміду (Лазикс). Вони призначаються всередину кожні 6 годин.
• Для підтримки осмотичного тиску в кров вводяться білковий гідролізат.
• При вираженому цирозі печінки призначаються -адреноблокатори.
• Що почалося кровотеча вимагає переливання еритроцитарної маси, плазми.

Якщо консервативним шляхом не вдається прибрати гіпертензію в портальній системі, то застосовуються хірургічні методи.

Особливість асциту - погана реакція на діуретичні засоби

Види хірургічного втручання

Вид операції при лікуванні синдрому Бадда-Кіарі визначається причиною механічної непрохідності вен печінкової зони, виявленої при ангіографії.

При природженому мембранозному заращении ділянки нижньої порожнистої вени проводяться:

• балонна дилатація з подальшою установкою стента в посудину;
• висічення пошкодженої судини (мембранектомія) з використанням транскардіального підходу.

Ефект від мембранектоміі з ангіопластикою спостерігається у 90% прооперованих пацієнтів, але майже кожен четвертий потребує повторної операції. При дифузному тромбозі печінкових вен позитивний результат досягається тільки в 56% випадків.

Створення шунтів для перекидання крові з печінкового кровотоку вище в порожнисті вени має на меті:

• зниження тиску всередині часточок печінки;
• зменшення асциту;
• запобігання кровотечі.

Вони найчастіше встановлюються при хронічній формі синдрому, коли є запас часу. Будь-які оперативні підходи продляют життя пацієнтам, але не позбавляють від хвороби.

Основний спосіб - пересадка печінки - теж не є абсолютним, але дає виживаність протягом чотирьох років до 95%. Оскільки подібні операції застосовуються не дуже давно, тривалих спостережень поки немає.

При розвитку вираженої печінкової недостатності, енцефалопатії використовується тільки симптоматичне лікування, оскільки зміни незворотні.

Гостра форма супроводжується смертельними наслідками за кілька днів від печінкової коми, інфаркту кишечника з розлитим перитонітом.

Загальний показник виживаності 10 років і більше спостерігається у 55% пацієнтів. В основному це люди з хронічним і підгострим перебігом, без злоякісних утворень.

Синдром Бадда-Кіарі поки вважається невиліковним. Подальший розвиток трансплантології дозволить розширити межі і поліпшити ефективність терапії.