Коарктация аорти і її лікування

Звужену ділянку коарктації аорти має вигляд «шлюзу», що затримує кров верхніх відділів. Вище звуження судини розширюються, тиск у них підвищений, лівий шлуночок змушений гипертрофироваться.

У нижніх відділах кровотік компенсують лише додаткові шунтуючі судини, тиск у них знижено. Це особливо позначається на «дорослому» типі пороку. Порушується кровопостачання нирок, включається додатковий механізм підвищення артеріального тиску, яке і так високе в верхніх відділах тулуба.

При «інфантильному» варіанті у дітей можливе скидання високого тиску через боталлов проток, тому артеріальної гіпертонії немає. Однак формується легенева гіпертензія в зв`язку з ростом тиску в легеневій артерії. Виникає перевантаження правого шлуночка і з`являються симптоми недостатності кровообігу.

клінічна картина

Клініка звуження перешийка аорти в виражених випадках типова. Хворі рідко скаржаться. Можливі головні болі, носові кровотечі. Найчастіше симптоми коарктації аорти виявляються в зв`язку з неясною гіпертонією в дитячому та юнацькому віці, що насторожує лікаря.

При ювенільної формі у дітей спостерігаються повторювані запальні захворювання бронхів і легенів. Малюки відрізняються блідістю, задишкою при рухах, відставанням у вазі і фізичному розвитку.

У малюка втома викликає добровільний додатковий сон

Артеріальний тиск досягає рівня 200/100 мм рт. ст. На ногах пульсація артерій ослаблена, видно синюшність стоп, слабкі м`язи в порівнянні з руками.

При несприятливому перебігу з`являються:

• головні болі;
• запаморочення;
• болю в області серця;
• підвищена стомлюваність;
• болю, слабкість і судоми в ногах;
• постійне замерзання стоп;
• у жінок і дівчат порушується менструальний цикл, можливо безпліддя в зрілому віці.

діагностика

До діагностиці коарктації аорти відносять ряд клінічних ознак, доступних для лікаря на прийомі:

• при визначенні пульсу на руках він оцінюється як напружена, відчуваються сильні хвилі, на ногах пульс практично не прощупується;
• на шиї виявляється різка пульсація сонних артерій, в підключичної ямці - підключичних;
• пульсація допоміжних судин видно на потилиці, в міжреберних проміжках, в області лопаток;
• стопи холодні на дотик при теплих руках.

Під час аускультації лікар вислуховує типові шуми над поверхнею серця.

Інструментальні методи в діагностиці коарктации

На ЕКГ визначаються ознаки гіпертрофії і перевантаження лівого шлуночка, змінюється електрична вісь серця. У дорослих можливі блокади ніжок пучка Гіса.

Фонокардиограмма дозволяє точно записати шуми по всій кардіальної зоні.

УЗД показує розширення розмірів і камер серця, місце звуження, ступінь порушення потоків крові вище і нижче коарктації.

Поєднання коарктации в комбінації з іншими пороками

На рентгенограмі грудної клітки звертають увагу на кулясту тінь серця, пошкодження нижнього краю ребер судинами.

При введенні контрастної речовини в аорту на знімку можна побачити місце і ступінь звуження.

Катетеризація серця з вимірюванням тиску в аорті дозволяє виявити перепад тиску вище і нижче звуження.

Як лікують коарктацію аорти

Лікування коарктації аорти можливо тільки за допомогою хірургії. Терапевтичним шляхом неможливо позбутися головної причини захворювання. Затягування проведення операції може привести до ускладнень в стані пацієнта.

Показаннями до операції є:

• виявлення різниці між тиском на руках і ногах більш ніж 50 мм рт. ст .;
• у дітей грудного віку - виражена гіпертензія і розвиток серцевої недостатності.

При сприятливому перебігу кардіохірурги дозволяють відкласти операцію до шестирічного віку.

Схема резекції звуженої ділянки

Техніка оперативних втручань передбачає:

• видалення вузького місця з з`єднанням кінців аорти при невеликому по протяжності ділянці;
• заміну резецированного ділянки аорти на власний аллопласт з лівої підключичної артерії;
• підшивання штучного протеза;
• створення шунта - підшивання трубки протеза вище і нижче коарктації без видалення звуженої ділянки;
• стент встановлюється, якщо через деякий термін після операції повторно виникає звуження, його вводять катетером-провідником і розширюють аорту до потрібного діаметру.

прогноз захворювання

Пацієнтам з коарктацией аорти необхідно перебувати під наглядом кардіохірурга. При слабо вираженому стенозі ніяких особливих умов життя не потрібно.

Розвиток стенозу, що приводить до клінічних проявів і недостатності серця, вимагає операції, оскільки без неї людина може дожити до 35 років і померти від ускладнень у вигляді:

• інсульту;
• нападу серцевої астми, що переходить в набряк легенів;
• склерозу нирок з нирковою недостатністю;
• розриву аневризми;
• септичного ендокардиту.

Подібні серйозні ускладнення розвиваються з великою ймовірністю і важко предотвратіми терапевтичними методами. Тому при виявленні коарктації аорти слід з`ясовувати найбільш оптимальні умови для оперативного лікування.