Аортальний клапан серця і його захворювання

Система клапанів серця забезпечує спрямований викид крові з однієї камери в іншу, в основні судини. Від синхронного відкриття і закриття стулок залежить правильний розподіл потоку, сила скорочень міокарда. Через аорту збагачена киснем і поживними речовинами кров надходить у загальне коло кровообігу.

Збій в роботі аортального клапана веде до серцевої недостатності, супроводжується порушенням функції органів.

Природжений двостулковий аортальний клапан (синонім - бікуспідальний аортальний клапан) за клінічними проявами - образливі стан, становить небезпеку ускладненнями.

анатомічна будова

Клапан розташований на кордоні аорти і лівого шлуночка. Його головна функція - попередження повернення потоку крові в шлуночок, який під час систоли вже перейшов в аорту.

Структура клапана складається з:

• фіброзного кільця - міцне соединительнотканное освіту, чітко розділяє лівий шлуночок і початкову частину аорти;
• трьох півмісяцевих стулок - представляють собою продовження ендокардіального шару серця, складаються зі сполучної тканини і м`язових пучків волокон, розподіл колагену і еластину дозволяє щільно замикатися, перекривати просвіт аорти і перерозподіляти навантаження на стінки посудини;
• синуси Вальсальви - знаходяться за пазухами аорти, відразу за півмісяцевими стулками, з них починається русло правої і лівої вінцевих артерій.

Між собою частини клапана з`єднані спайками (комісурами)

Порушення будови призводить до картини пороку вродженого (ВПС) або придбаного характеру. Вроджена вада серця виявляють у дитини в період новонародженості за симптоматикою і аускультативной картині.

Як працює клапан аорти

Трьохстулкове будова аортального клапана від двостулкового мітрального відрізняє відсутність папілярних м`язів і хорд сухожиль. Тому він відкривається і закривається тільки під впливом різниці тиску в порожнині лівого шлуночка і аорти.

Під час відкриття - волокна еластину з шлуночка притискають стулки до стінок аорти, отвір для потоку крові звільняється. Одночасно корінь аорти (початкова частина) стискається і тягне їх на себе. Якщо тиск в порожнині шлуночка перевищує тиск в аорті, то кров перетікає в посудину.

Закриваються стулки завихряется потоками в області синусів. Вони усувають клапан від стінок аорти до центру. Еластичні стулки щільно змикаються. Звук закриття прослуховується стетоскопом.

Вроджені зміни аортального клапана

Точні причини вроджених порушень до теперішнього часу невідомі. Найчастіше зустрічається одночасно з іншим ВПС - мітрального клапана.

Найбільш часті дефекти розвитку:

• утворення двох стулок, а не трьох (двостулковий аортальний клапан);
• одна з стулок за розмірами більше інших, розтягується і провисає;
• одна стулка менше інших, недорозвинена;
• отвори всередині стулок.

Недостатність клапана аорти по частоті займає друге місце після вад мітрального клапана. Зазвичай поєднується із стенозом просвіту аорти. Найчастіше виявляється у хлопчиків.

набуті вади

Причинами набутих вад є важкі хронічні захворювання, тому вони частіше формуються в дорослому стані. Встановлено найбільша зв`язок з:

• ревматизмом;
• септическими станами (ендокардит);
• перенесеним запаленням легенів;
• сифілісом;
• атеросклерозом.

Характер патологічних змін різний:

• При ревматичному ураженні - стулки згуртовуються біля основи і зморщуються.
• Ендокардит деформує клапани, починаючи з вільного краю. Тут утворюються бородавчасті нарости за рахунок розростання колоній стрептококів, стафілококів, хламідій. На них відкладається фібрин і стулки зростаються між собою, втрачаючи здатність повністю зімкнуться.
• При атеросклерозі поразка переходить зі стінки аорти, клапани товщають, розвивається фіброз, відкладаються солі кальцію.
• Сифілітичні зміни також поширюються на клапани з аорти, але супроводжуються загибеллю еластичних волокон, розширенням фіброзного кільця. Клапани стають щільними, малорухомими.

Причинами запального процесу можуть бути аутоімунні захворювання (червоний вовчак), травми грудної клітини.

У літніх людей атеросклероз дуги аорти приводить до розширення кореня, розтягування і склерозування клапанів.

Патологічні зміни при ураженні клапанів аорти

Результатом вроджених і набутих змін є формування недостатнього змикання клапанів, це виражається в поверненні частини крові в порожнину лівого шлуночка при його розслабленні. Порожнина розширюється і подовжується в розмірах.

Вимушене посилення скорочень викликає згодом зрив компенсаторних механізмів і гіпертрофію м`язового шару лівого шлуночка. За нею йде розширення лівого венозного отвори, що з`єднує шлуночок з передсердям. Перевантаження з лівих відділів передається через легеневі судини на праве серце.

Порушена здатність стулок клапана до щільного змикання призводить до формування недостатності, пролапсу під впливом зворотного потоку крові. Зазвичай одночасно утворюється стеноз аортального отвору. У клінічній картині можна говорити про переважання одного з видів пороку. Обидва збільшують навантаження на лівий шлуночок серця. Особливості перебігу обов`язково враховуються при виборі способу лікування.

Місце двостулкового клапана серед аортальних вад

Частота виявлення двостулкового аортального клапана серед дітей доходить до 20 випадків на кожну тисячу новонароджених. У дорослому віці становить 2%. У більшості людей двох стулок виявляється досить для забезпечення нормального кровообігу протягом усього життя людини і не потребує лікування.

З іншого боку - при обстеженні дітей з ВВС у вигляді стенозу гирла аорти до 85% виявляють варіант бікуспідального аортального клапана. У дорослих аналогічні зміни знаходять в половині випадків.

«Пропускна» площа отвору аорти залежить від варіантів зрощення клапанів.

Зазвичай одна з двох стулок більше інший, відкриття має асиметричний вигляд за типом «рота риби»

Якщо на вроджену патологію пороку серця «нашаровуються» причини інфекційного характеру, атеросклероз аорти, то клапани швидше звичайного виходять з ладу, піддаються фіброзу, кальцинозу.

Як проявляється клапаннанедостатність

Симптоми неповного закриття аортального клапана починають проявлятися, якщо зворотний потік закидається крові доходить до 15-30% від обсягу порожнини шлуночка. До цього люди відчувають себе добре, навіть займаються спортом. Пацієнти скаржаться на:

• серцебиття;
• головні болі з запамороченням;
• помірну задишку;
• відчуття пульсації судин в тілі;
• стенокардитичні болю в області серця;
• схильність до непритомності.

При декомпенсації серцевих механізмів пристосування з`являється:

• задишка;
• набряки на кінцівках;
• тяжкість в підребер`ї справа (за рахунок застою крові в печінці).

При огляді лікар зазначає:

• блідість шкіри (рефлекторний спазм периферичних дрібних капілярів);
• виражену пульсацію шийних артерій, мови;
• зміна діаметра зіниць відповідно до пульсом;
• у дітей і підлітків випинається грудна клітка через сильних ударів серця в неокостенілі грудину і ребра.

Посилені удари відчуваються лікарем при пальпації області серця. Аускультативно виявляється типовий систолічний шум.

Вимірювання артеріального тиску показує зростання верхньої цифри і зниження нижньої, наприклад, 160/50 мм рт. ст.

Роль клапанів у формуванні стенозу гирла аорти

При повторних ревматичних атаках аортальні клапани зморщуються, а вільні краї настільки згуртовуються, що звужують вихідний отвір. Фіброзне кільце склерозується, ще більше посилюючи стеноз.

Симптоми залежать від ступеня звуження отвори. Критичним стенозом вважається діаметр 10 мм 2 і менше. Залежно від площі вільного аортального отвори прийнято розрізняти форми:

• легку - більше 1,5 см²;
• помірну - від 1 до 1,5 см²;
• важку - менше 1 см².

Пацієнти скаржаться на:

• болю за типом нападів стенокардії викликані недостатнім надходженням крові в вінцеві артерії;
• запаморочення і непритомність внаслідок гіпоксії мозку.

Ознаки серцевої недостатності проявляються в разі розвитку декомпенсації.

Лікар під час огляду відзначає:

• блідість шкіри;
• пальпаторно визначається зміщення вліво і вниз верхівкового поштовху, «тремтіння» біля основи серця на видиху по типу «котячого муркотіння»;
• гіпотонію;
• схильність до брадикардії;
• типові шуми при аускультації.

дані обстеження

На рентгенограмі (в тому числі при флюорографії) добре проглядається розширення дуги аорти, збільшений лівий і правий шлуночки.

ЕКГ - показує зміщення вліво електричної осі, ознаки гіпертрофії міокарда, можливі екстрасистоли.

Фонокардіографічне ознаки - дозволяють об`єктивно досліджувати шуми в серці.

УЗД або ехокардіографія - вказує на збільшення лівого шлуночка, найбільш точно характеризує патологію клапанів (зміна будови, тремтіння стулок, ширину залишкового отвори).

Доплерографія - найбільш інформативна

Метод доплерографії дозволяє:

• побачити поворотний потік крові;
• діагностувати ступінь пролапсу клапана (внутрішнього прогину);
• встановити компенсаторні можливості серця;
• визначити показання до оперативного лікування;
• оцінити тяжкість стенозу по порушенню норми градієнта тиску (від 3 до 8 мм рт. ст.).

У функціональній діагностиці стенозу аорти за допомогою доплерографії прийнято враховувати наступні відхилення градієнта (різниці між тиском в аорті і лівому шлуночку):

• легкий стеноз - менше 20 мм рт. ст .;
• помірний - від 20 до 40;
• важкий - понад 40, зазвичай 50 мм рт. ст.

Розвиток серцевої недостатності супроводжується зниженням градієнта до 20.

Різновид ехокардіографії - чрезпищеводной варіант, проводиться за допомогою введення з стравохідним зондом ближче до серця спеціального датчика. Він дає можливість виміряти площа аортального кільця.

Шляхом катетеризації камер серця і судин вимірюють тиск в порожнинах (по градієнту) і вивчають особливості проходження потоку крові. Цей метод застосовують в спеціалізованих центрах для діагностики у людей старше 50 років, якщо неможливо по-іншому вирішити питання про спосіб оперативного втручання.

Вроджена вада пропонують оперувати після 30 років, раніше - тільки при швидкій декомпенсації

Лікування без хірургії

Лікування звуження отвори і недостатності аортального клапана потрібно тільки при підозрі на початок декомпенсації, виявленні аритмії, пошкодженнях тяжкого ступеня. Правильне і своєчасне застосування ліків дозволяє обійтися без операції.

Застосовуються групи фармакологічних препаратів, що підсилюють скоротність міокарда, що дозволяють попередити аритмії і прояв недостатності. До них відносяться:

• антагоністи кальцію;
• діуретики;
• -адреноблокатори;
• препарати, що розширюють коронарні судини.

хірургічне лікування

Операція по заміні аортального клапана на протез потрібно тим пацієнтам, у яких лівий шлуночок вже не справляється з перекачуванням крові. В даний час велике значення надається розробці і впровадженню методик пластики аортального клапана. Турбота про збереження власного клапана вкрай важлива для дитини. Дітям небажані будь-які види протезів, оскільки вони не здатні рости і вимагають призначення антикоагулянтів.

Придбані види пороку оперують в 55 років і старше при одночасному проведенні терапії основного захворювання.

Показання до операції визначаються за основними функціональних порушень, виявлених під час обстеження.

Подібний підхід неможливий при вираженій деформації клапанів, змінених тканинах аорти

Види оперативного лікування:

1. Балонна контрпульсация - відноситься до методів, що дозволяє обійтися без розтину грудної клітини. До клапану через стегнову артерію підводиться спавшийся балон, потім його надувають гелієм, що розправляє зморщені стулки і краще змикає отвір. Метод часто використовується в лікуванні дітей, мало травматичний.
2. У протезування аортального клапана входить обов`язкова заміна аортального клапана пацієнта на штучний з металу або силікону. Операція добре переноситься пацієнтами. Після заміни значно поліпшуються показники здоров`я. Біопротези з легеневої артерії, від померлої людини або тварин застосовують не часто, в основному пацієнтам після 60 років. Серйозний недолік - необхідність розтину грудної клітини та використання штучного кровообігу.
3. При двостулковому клапані розроблені операції з пластики тканин з максимальним збереженням стулок.

Ендоваскулярне протезування (ендовазального) - майбутнє кардіохірургії. Проводиться в центрах з використанням високотехнологічних видів допомоги. Практично не має протипоказань. Під місцевою анестезією в аорту спеціальним зондом підводять згорнутий клапан. Зонд розкривається і встановлює клапан по типу стента. Не потрібно штучний кровообіг.

Пацієнти з патологією аортального клапана повинні обов`язково спостерігатися кардіологом і раз на рік консультуватися кардіохірургом. Підібрати потрібну дозування ліків і запропонувати правильний метод лікування може тільки лікар-фахівець.