Звуження клапана легеневої артерії

Стеноз легеневої артерії - один з рідко зустрічаються вад серця. Його діагностують у дитячому віці. Хворі без оперативного лікування доживають до 20-ти років, не більше. Зазвичай порок входить до складу комбінованих змін в різних поєднаннях. Вкрай рідко спостерігається «чистий» обмежений стеноз легеневої артерії. За різними даними, частота поширення становить від 2,5 до 12% на 1000 вроджених вад серця (ВПС).

Зменшення отвору легеневої артерії іноді спостерігається як придбаний порок при виразково-ендокардит з септичним перебігом. Отвір звужується розростанням бородавок.

Як формується порок?

При розвитку плода в утробі матері на ранніх стадіях замість головних судин серця є артеріальний тракт. Пізніше з нього сформуються аорта і легенева артерія. Звуження легеневої артерії настає внаслідок двох механізмів вродженої патології:

1. Відбувається неправильний розподіл тракту на 2 половини. Перегородка йде в бік і забирає частину обсягу справа. Одночасно вона втрачає зв`язок з пластиною, що розділяє передсердя і шлуночки. Це пояснює часту зв`язок стенозу легеневої артерії з іншим пороком - незарощення міжшлуночкової перегородки.
2. Зрощення між собою стулок власного клапана, який закриває виводить отвір.

Серед аномальних комбінацій спостерігаються поєднання звуженої легеневої артерії і незарощення боталлова протоки.

Анатомічні зміни при пороці

За анатомічним особливостям прийнято розрізняти:

• стеноз клапана легеневої артерії;
• подклапанного локалізацію;
• Надклапанний звуження.

Крім клапанної, можлива локалізація в області конуса артерії, протягом судини.

На частку ураження клапанів доводиться до 90% всіх виявлених випадків. При цьому клапан може складатися з однієї, двох або трьох стулок.

Надклапанний зміни мають вигляд пластини, що викликає закупорку судини, недорозвинення стінки, множинних віддалених стенозов гілок легеневої артерії. Характерно уповільнений розвиток стенозирования.

Для подклапанного варіанти типово звуження нижньої частини правого шлуночка у вигляді воронки з розвитком м`язового кільця, що перешкоджає викиду крові в систолу. Відрізняється швидким прогресуванням з формуванням серцевої недостатності.

Зміни серця при пороці

Півмісяцеві клапани легеневої артерії перетворюються в одну пластину з отвором посередині, куполообразно западає в просвіт судини. М`язова тканина правого шлуночка гіпертрофується, оскільки міокарду доводиться справлятися зі значною перешкодою на шляху проштовхування крові в легені.

Перевантаження правого шлуночка призводить до розширення правого передсердя і скупченню в ньому залишкового об`єму крові. Підвищений тиск сприяє відкриванню овального отвору і перекидання крові в лівий шлуночок.

У легеневе коло надходить недостатній обсяг крові. Збіднення тканини легенів робить її дуже чутливою до будь-якої інфекції. З цієї причини раніше на тлі вади у дітей розвивався важкий туберкульоз, що сприяло летального результату. У дитячому віці пацієнти з пороком дуже схильні до респіраторної інфекції, яка має тенденцію до ускладнення запаленнями легенів.

Клінічні прояви

Симптоматика залежить від того, наскільки сильно виражено звуження легеневої артерії. При помірному стенозі захворювання може якийсь час протікати без проявів. Особливо у дитини до року, коли не виражена фізична активність.

У разі значного звуження вже в грудному віці у малюка з`являється:

• ціаноз обличчя, кистей рук і стоп;
• задишка;
• можливі короткочасні непритомність;
• затримується розвиток;
• дитина не набирає потрібної ваги.

Більш старші діти скаржаться на підвищену стомлюваність. Вони не беруть участі в дитячих іграх, задихаються при швидких рухах.

Звуження легеневої артерії відносять до «синім» пороків

При огляді виявляється:

• синюшність носогубного трикутника, рук і стоп;
• пальці мають вигляд плоских «барабанних паличок»;
• випинання грудної клітки вперед формує з передніх ребер і грудини «серцевий горб»;
• перкуторно визначається розширення серцевої кордону вправо;
• не відчувається верхівковий поштовх;
• пальпаторно виявляються посилені удари правого шлуночка про грудну клітку, в епігастрії відчуваються поштовхи і пульсація серця;
• на тлі починається декомпенсації проявляється пульсація вен на шиї, збільшення і болючість при пальпації печінки;
• при аускультації серця вислуховуються глухі тони, грубий систолічний шум по лівому краю грудини у другому і третьому міжребер`ї, який проводиться на сонні артерії і на спину в межлопаточную область.

діагностика

Крім даних огляду, в діагностиці мають значення допоміжні методи.

На ЕКГ при вираженому стенозі виявляються ознаки перевантаження правого шлуночка і передсердя, екстрасистолія.

На ехокардіографії в двомірному режимі визначають потовщення стулок клапанів з куполообразним прогином в сторону судини при систолічному скороченні правого шлуночка, збільшення товщини стінок.

Допплеровское дослідження за різницею тиску в легеневій стовбурі і правому шлуночку встановлює ступінь і рівні звуження. Цей показник називається градієнтом тиску. По ньому розрізняють 3 ступеня звуження:

• легку - показник градієнта до 50 мм рт. ст .;
• середню - від 50 до 80;
• важку - вище 80 мм рт. ст .;
• вкрай виражену - 150 і вище.

Катетеризація порожнин серця проводиться перед операцією з метою вимірювання градієнта тиску.

Стрілками на рентгенограмі показані розширена дуга легеневої артерії і ліве передсердя

Рентгеноскопіческі спостерігається збільшення правої межі серцевої тіні, вибухне дуги в області проекції легеневої артерії, при значно збідненим легеневій малюнку видно світлі поля. Це пояснюється низькою наповнюваністю судинного русла.

лікування

Обстеження допомагає встановити точну ступінь стенозу, локалізацію. При легких проявах призначають підтримуючу терапію серцевими глікозидами, вітамінами, препаратами калію. Дуже важливо попереджати будь-інфікування пацієнта, оскільки у нього швидко розвинеться септичний ендокардит. На певному етапі застосовують антибіотики.

Існують варіанти, які фахівці підбирають індивідуально для кожного пацієнта:

• накладення анастомозу аорти і легеневої артерії;
• з`єднання підключичної і легеневої артерій;
• інфундібулектомія - резекція м`язового потовщення стовбурової частини артерії;
• балон внутрисосудистая вальвулопластіка проводиться за допомогою введеного катетера роздуванням з розтягуванням отвори і установкою стента;
• видалення і пластика клапанів (вальвулотомія і вальвулопластіка), заміна протезами.

Раніше проводилася тільки вальвулотомія (розрізання зрощених листків клапана), але в подальшому до 60% пацієнтів довелося оперувати повторно в зв`язку з формуванням післяопераційної недостатності клапана легеневої артерії.

При комбінованих вадах одночасно проводять ушивання межжелудочкового або міжпередсердного отворів.

Схема створення штучного анастомозу правого шлуночка і стовбура легеневої артерії з ушиванням межжелудочкового отвори

Після оперативного лікування через розширену легеневу артерію починає наповнюватися кров`ю легенева тканина. Зникає скидання венозної крові в лівий шлуночок. Склад крові нормалізується. Поступово насичення тканин киснем приходить в норму. У пацієнтів пропадає задишка і ціаноз губ. Діти стають фізично активними і розвиненими, школярі повертаються до занять через 3 місяці.

прогноз

Проведена операція при стенозі легеневої артерії дає можливість навіть у важкому випадку прожити 5 років і більше для 91% пацієнтів. За умови своєчасного втручання в дитячому віці забезпечується можливість вести повноцінне життя.

профілактика

Профілактика будь-якого вродженого пороку пов`язана зі станом майбутньої матері під час вагітності. Відмова від куріння, алкоголю, правильне і повноцінне харчування, спостереження у акушера-гінеколога, своєчасна корекція будь-яких відхилень і ускладнень - ось гарантія відсутності у спадкоємців пороку розвитку.

Кардіолог підкаже, як довго слід проходити профілактичне спостереження і обстеження, які конкретні заходи захисту приймати після операції.